INTRODUCCIÓN

La endometriosis se define como la presencia detejido endometrial funcionante (glándulas y estroma)fuera de su ubicación habitual, la cavidad uterina.Aunque generalmente se localiza en la pelvis no es in-frecuente la afectación de otros órganos, entre los quese encuentra la piel.

La endometriosis cutánea es rara y constituye la lo-calización más común de la endometriosis extrapélvi-ca, distinguiéndose entre formas primarias y secunda-rias. Las formas secundarias, que son las másfrecuentes, están representadas por aquellos casos enlos que la enfermedad surge sobre cicatrices quirúrgi-cas previas de histerectomía, cesárea, laparotomía oepisiotomía. Mucho más raras son las formas espontá-neas o primarias, que suelen localizarse en el ombli-go1, en la región perianal o en la inguinal.

La verdadera prevalencia de la endometriosis extra-pélvica es aún desconocida, ya que la mayoría de losartículos publicados hacen referencia a casos aisla-dos. Se estima que puede aparecer en torno a un 12 %de las mujeres en edad fértil2 y su localización más fre-cuente es la intrapélvica. La edad de presentación os-

cila entre los 30-40 años, ligeramente superior a los ca-sos de afectación pélvica, que oscila entre los 25-30 años3.

La endometriosis puede afectar a prácticamentetodos los órganos a excepción de corazón y del bazo,lo que podría explicarse por el efecto inmunológicodel mismo4. Aunque se considera una patología típi-camente femenina hay 4 casos descritos en varonesque han recibido altas dosis de estrógenos como trata-miento del cáncer de próstata1.

CASO CLÍNICO

Una mujer de 39 años de edad, sin antecedentesmédico-quirúrgicos patológicos, secundigesta, conpartos eutócicos y fórmula menstrual 4-5/28-30, queacudió a nuestra consulta por presentar una lesión no-dular a nivel umbilical de color marrón. Dicha lesiónpresentaba aproximadamente un año de evolución,había crecido lentamente y en la actualidad era lige-ramente dolorosa. No refería sangrado ni fluctuacióncíclica del tamaño en relación con la menstruación.

En la exploración física se observó una tumoraciónumbilical cupuliforme de unos 8 mm de diámetro,blanda y marronácea (fig. 1). El estudio histopatológi-co de una biopsia en sacabocados realizada mostró lapresencia de glándulas endometriales con un estromacelular denso, localizadas en el espesor del tejido co-lágeno de la dermis (fig. 2). A mayor detalle estas es-tructuras glandulares se encontraban tapizadas porepitelio columnar (fig. 3).

CASOS CLÍNICOS

Endometriosis cutánea umbilical espontáneaM.T. Bordel Gómez, C. Román Curto, E. Cardeñoso Álvarez, J.C. Santos Durán, J. Sánchez Estella y M. Corral de la Calle

Servicio de Dermatología. Complejo Asistencial Virgen de la Concha. Zamora. España.

Resumen.—La endometriosis consiste en la presencia de te-jido endometrial extrauterino. Aunque su localización habituales intrapélvica, puede localizarse en otros lugares. La locali-zación cutánea es rara, y la forma más frecuente aparecesobre cicatrices ginecológicas u obstétricas, aunque puedemanifestarse de forma espontánea en la zona umbilical.Presentamos una mujer de 39 años con un nódulo en la re-gión umbilical como forma clínica característica de la endo-metriosis cutánea espontánea. El examen histopatológico per-mitió confirmar el diagnóstico de endometriosis.

Palabras clave: endometriosis umbilical, endometriosis, nó-dulo umbilical, patología umbilical.

SPONTANEOUS CUTANEOUS UMBILICALENDOMETRIOSIS

Abstract.—Endometriosis consists of extrauterine endometri-al growths. Although it is usually located in the pelvis it canalso be found in other sites. Endometriosis of the skin is rareand the most frequent form develops over gynecologic or ob-stetric scars, although it may also appear spontaneously inthe umbilical area. We present a 39-years-old woman with anumbilical nodule as a clinically characteristic form of sponta-neous cutaneous endometriosis. The histopathological exami-nation confirmed the clinical diagnosis.

Key words: umbilical endometriosis, endometriosis, umbilicalnodule, umbilical pathology.

Actas Dermosifiliogr. 2006;97(10):666-8666

Correspondencia:M.ª Teresa Bordel Gómez. Servicio de Dermatología. Complejo Asistencial Virgen de la Concha. Martínez Villergas, 6, 1.º B. 49003 Zamora. España.matebordel@yahoo.esmaitebordel@aedv.es

Recibido el 8 de abril de 2006.Aceptado el 15 de septiembre de 2006.

Se realizó el diagnóstico de endometriosis umbilicaly se procedió a su extirpación, previa confirmaciónmediante exploración ginecológica de la ausencia detejido endometrial en otras localizaciones. La pacien-te presentó una evolución satisfactoria, permanecien-do asintomática y sin signos de recidiva lesional trans-currido un año de la extirpación.

DISCUSIÓN

La endometriosis cutánea umbilical es una forma rarade presentación de la endometriosis, descrita en1886 por Villar y cuya incidencia se estima que oscila en-tre el 0,5% y el 1% de todas las pacientes con ectopia en-dometrial5-7. Aunque en la mayoría de los casos aparecesobre las cicatrices quirúrgicas de intervenciones abdo-minales o pélvicas en mujeres en edad fértil, hay casos deaparición espontánea como el que presentamos6,8,9.

La etiopatogenia de la endometriosis cutánea y es-pecialmente de la umbilical no está clara, pero se hanpostulado diversas teorías, aún no comprobadas, parala explicación de la misma. Ejemplos de estas teoríasson la embolización de tejido endometrial por vía lin-fática o sanguínea que explicaría los casos espontá-neos, la implantación metastásica por reflujo retró-grado posterior a una intervención quirúrgicaabdominal o pélvica, la persistencia de restos embrio-lógicos de tejido mulleriano10, regurgitación tubulary la de la metaplasia de células pluripotenciales me-senquimales que se transforman en implantes endo-metriales. Sin embargo, la mayoría de los casos no sonexplicables por medio de una sola de estas teorías,sino que requieren la aplicación conjunta de variasde ellas. La apetencia de las células endometriales porlas cicatrices es evidente, por ello el ombligo se com-portaría como una cicatriz fisiológica para el asenta-miento de dichas células, lo que explicaría los casos deendometriosis umbilical espontánea11.

Clínicamente se presenta como un nódulo solitario,excepcionalmente múltiple, de coloración azulada,marronácea o negruzca y de pequeño tamaño, aun-que puede aumentar y volverse doloroso en la fasepremenstrual y producir secreciones o hemorragiasdurante la menstruación. La ausencia de estos sínto-mas característicos de endometriosis dificulta el diag-nóstico12, como en nuestro caso.

Histológicamente se observan hallazgos de la fase se-cretora y proliferativa del endometrio sin una correla-ción clara con el ciclo menstrual12,13. En casos de dudadiagnóstica, la positividad de los estudios inmuno-histoquímicos con anticuerpos monoclonales contrareceptores estrogénicos y de progesterona y la negati-vidad para el antígeno carcinoembrionario comple-mentan el diagnóstico14,15, aunque la tinción de hema-toxilina-eosina suele ser suficiente12.

Requiere el diagnóstico diferencial con una multi-tud de lesiones que pueden aparecer en el área umbi-

lical, entre las que destacamos desde lesiones benig-nas (hernia umbilical irreductible, granuloma piogé-nico, granuloma de cuerpo extraño, hemangioma,onfalitis y restos embriológicos) hasta procesos malig-nos (tumores anexiales, enfermedad de Crohn me-tastásica, metástasis del tracto gastrointestinal o nódu-lo de la hermana María José y el melanoma)16.

Para realizar este diagnóstico diferencial además delos estudios histopatológicos disponemos de otras téc-nicas como la microscopía de epiluminiscencia y la re-sonancia magnética nuclear (RMN). La microscopíade epiluminiscencia se ha propuesto como una técni-ca no invasiva muy útil, que nos ayuda a diferenciar laendometriosis cutánea del melanoma, encontrándo-nos un patrón con una pigmentación roja homogé-nea en la periferia centrada por estructuras globularesprofundas (red atolls) que corresponden a las glándu-las irregulares rellenas de eritrocitos dispuestas en unestroma homogéneo7. Sin embargo es la RMN17 la téc-

Bordel Gómez MT et al. Endometriosis cutánea umbilical espontánea

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Fig. 1.—Nóduloumbilical de 8 mm de diámetro de coloraciónmarronácea.

Fig. 2.—Panorámicadel estudiohistopatológicodonde se observanglándulasendometriales en el espesor de la dermis (H&E, ×10).

Fig. 3.—Detalle de unacavidad que muestracómo las estructurasglandulares, rodeadasde un estromaendometrial, estántapizadas por epiteliocolumnar (H&E, ×100).

nica más útil para delinear el tamaño de las lesiones,determinar su ubicación correcta y para excluir o con-firmar la presencia de lesiones a nivel intraabdominal.

La transformación maligna en un carcinoma endo-metrial es excepcional, y ocurre en mujeres con lesio-nes de larga evolución que no han sido tratadas5,18.Dada la posible confusión con metástasis de adeno-carcinomas siempre se debe realizar el estudio histo-patológico de las lesiones12.

La escisión quirúrgica del endometrioma umbilical,respetando el ombligo cuando es posible, es el trata-miento de elección18, con escasas recidivas tras unaadecuada extirpación. Es preciso investigar la coexis-tencia de una endometriosis pélvica, principalmentesi aparecen síntomas de dismenorrea o dispauremia,en cuyo caso se valorará la terapia hormonal.

Queremos destacar con este caso presentado unaforma clínica poco habitual de una patología relativa-mente frecuente como es la endometriosis. Estima-mos que esta entidad debe ser considerada siempreen el diagnóstico diferencial de las tumoraciones o le-siones umbilicales.

Declaración de conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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