amiloidosis cutánea

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AMILOIDOSIS CUTÁNEA ALUMNA: INGRID DEZA VILLAVICENCIO

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Page 1: Amiloidosis cutánea

AMILOIDOSIS CUTÁNEA

ALUMNA: INGRID DEZA VILLAVICENCIO

Page 2: Amiloidosis cutánea

DEFINICION

Las amiloidosis cutáneas son un grupo de trastornos discapacitantes que se caracterizan por la deposición incontrolada de amiloide en la epidermis y en la dermis.

Page 3: Amiloidosis cutánea

GENERALIDADESPredomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial, y también en el sur y este de Asia

Clima caliente y húmedo como el de estos países

La frecuencia en la consulta dermatológica es de 0.5%

Predomina en mujeres

Se han observado 10 a 72 años

Dieta hipercalórica e hiperproteinémica

Page 4: Amiloidosis cutánea

ETIPATOGENIADepósitos dérmicos

muy escasos de amiloide

Forma nodular Liquen amiloide

Amiloidosis macular

Plasmocitoma extramedular

Deposito amiloide tipo L por cel. plasmáticas

Daño epidérmico focal

Degeneración de quratinocitos

Formación de cuerpos coloides

Necrosis de las cel de la dermis

Trasformación amiloide

Por macrófagos y fibroblastos

Page 5: Amiloidosis cutánea

ETIPOPATOGENIA

Depósitos amiloides

Fibrillas finas

Fibrillas: Por casi todos los aminoácidos

Proteínas

Ig M, G e E

C1, C3 y C4

Fibrinógeno

Polisacárido neutro

Disacárido acido

Proteínas hísticas

AA AL APCP AsclSAA

Page 6: Amiloidosis cutánea

CLASIFICACIÓN

Amiloidosis local Amiloidosis macular

Liquen amiloide

Amiloidosis bifásicao maculo-papular

Amiloidosis nodular o tumefacta

Page 7: Amiloidosis cutánea

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Page 8: Amiloidosis cutánea

AMILOIDOSIS MACULAREdad

Mujeres entre 30 y 60 años

Lugares

Asia, cuenca mediterránea, América del

sur y central

Tipo de lesion

Parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos y se distribuyen principalmente en la parte superior de la espalda y en las extremidades.

Ubicación

Parte superior de la espalda y extremidades

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AMILOIDOSIS LIQUENICA

Edad Es variable

UbicaciónExtremidades

inferiores, superiores y en el tronco

Tipode lesiones

Pápulas lisas o hiperqueratósicas que pueden colalescer formando placas pruríticas

Más frecuentes

del 25 a 60%

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Page 16: Amiloidosis cutánea

AMILOIDOSIS BIFÁSICA O MACULO-PAPULART

ipo

de le

sión

Maculas y pápulas

Loca

lizac

ión

Predomina en extremidades pero puede darse en otros sitios

Se desconoce si esta variedad es

una forma clínica

Page 17: Amiloidosis cutánea

AMILOIDOSIS NODULAR

Características clínicas

Nódulos céreos anetodérmicos que

parecen bullas

Centro de las lesiones atróficas

Fragilidad capilar, hace que estas

lesiones se ulceran

Localización

Tronco, brazos, piernas , genitales y

cara

Diagnóstico

Ausencia de proliferación de

células plasmáticas clonales demostrable

en médula ósea

Seguimiento prolongado, puesto

que el 15-50% presentan A.

Sistemica

Page 18: Amiloidosis cutánea

HISTOPATOLOGIA

Hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis,o atrofia

Epidermis Infiltrado inflamatorio crónico e incontinencia delpigmento

Dermis

Liquen amiloide

Amiloidosis macular

Amiloidosis nodular

• Acantosis e hiperqueratosis• Limita hasta la dermis papilar

• Limita hasta la dermis papilar

• Depósitos abundantes se extienden a TCS, vasos y anexos

• Hay células plasmáticas.

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MICROSCOPIA ELECTRÓNICA

Es Patognomónica, idéntica en todas las variedades; muestra las fibrillas de amiloide como filamentos ríeidos no ramificados.

Page 23: Amiloidosis cutánea

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Formas maculares

Eritema pigementado

fijo

Enfermedad de addison

Liquen amiloide

Dermatitis atópica

Liquen plano hipertrófico

Formas nodulares

Mixedema pretibial

Lupus eritematoso

Page 24: Amiloidosis cutánea

TRATAMIENTO

Liquen amiloide y amiloidosis macular

Corticoides tópicos potentes

Soluciones de dimetil sulfóxido

PUVA

Acitretin por vía oral, a dosis de 0,5 mg/kg de peso/día

Page 25: Amiloidosis cutánea

TRATAMIENTO

Amiloidosis nodularNo hay tratamiento consistente.

La tasa de recurrencia local es alta

Lesiones de gran extension requieren extirpación quirúrgica

Page 26: Amiloidosis cutánea

GRACIAS