anemii

Download Anemii

Post on 18-Jan-2016

37 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Anemie

TRANSCRIPT

Anemii

ANEMII

GENERALITATI

DEFINITIE

Sunt afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante sub valorile normale pentru vrsta si sex (adult, barbati < 13 g%, femei < 12 g%).

Adaptarea organismului la anemie

1. adaptarea intraeritrocitara se face prin cresterea activarii caii principale a glicolizei si cresterea producerii de 2 - 3 difosfoglicerat cu scaderea afinitatii hemoglobinei pentru O2.

Curba de disociere a oxihemoglobinei se deplaseaza spre dreapta, tesuturile primind o cantitate mai mare de O2.

2. adaptarea extraeritrocitara se face prin:

a) redistribuirea sngelui n organism spre zonele nobile (cord, creier, rinichi)

b) cresterea volumului plasmatic pentru compensarea volumului sanguin

c) cresterea debitului cardiac prin cresterea frecventei cardiace si a volumului - bataie.

CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA

I. Anemii prin consum exagerat de eritrocite

1. prin pierdere de snge acuta sau cronica

2. prin distrugere crescuta a hematiilor (hemoliza) de cauza corpusculara sau extracorpusculara.

II. Anemii prin productie insuficienta de hematii

1. prin deficit nutritional de fier, vitamina B12, acid folic (anomalie calitativa a eritropoiezei)

2. prin defect al sintezei hemoglobinei

3. prin reducerea precursorilor eritroizi n:

a) aplazia medulara - pura - anemia aneritroblastica

- globala

b) infiltratia maduvei osoase n: - leucemii

- limfoame

- mielom multiplu

- metaplazia mieloida cu mielofibroza

- carcinoame

4. prin eritropoieza ineficienta (eritropoieza aparent activa care nu asigura un numar adecvat de hematii circulante)

a) n boli cronice

b) n insuficiente endocrine: hipofizara, tiroidiana

c) n insuficienta renala cronica

d) n talasemii

III. Anemii prin mecanisme multiple

ex: n cancere prin pierdere de snge + infiltratia maduvei + anemie de tip inflamator

n talasemii prin hemoliza + hematopoieza ineficienta

CLASIFICAREA DUPA MORFOLOGIA ERITROCITULUI

I. Anemie normocitara si normocroma. VEM = 85 - 100 (3

CHEM = 31 - 35 g/100 ml

1. Anemie prin sngerare acuta

2. Anemii hemolitice

3. Anemii inflamatorii

4. Anemii prin insuficienta medulara

a) anemia aplastica

b) anemia aneritroblastica

c) anemii prin infiltrarea maduvei cu celule maligne, mielo-fibroza, granulomatoza,

d) displazii congenitale sau dobndite

e) anemia din insuficienta renala cronica

f) anemii din boli endocrine

II. Anemie microcitara si hipocroma VEM < 85 (3

CHEM < 30 g/100 ml

1. anemia feripriva

2. anemia inflamatorie

3. anemia sideroblastica ereditara sau dobndita

4. hemoglobinopatii (talasemii)

III. Anemie macrocitara si normocroma VEM > 100 (3

CHEM = 31 - 35 g/100 ml

1. anemii megaloblastice

a. prin deficit de vitamina B12

b. prin deficit de acid folic

c. altele

2. anemii macrocitare nemegaloblastice

CLASIFICARE (N FUNCtIE DE SEVERITATE

I. Anemie usoaraHb = 10 - 12 g%

II. Anemie moderata Hb = 7 - 10 g%

III. Anemie severa Hb < 7 g%

SIMPTOMATOLOGIA GENERALA A SINDROMULUI ANEMIC

Este n functie de:

- severitatea anemiei

- ritmul instalarii anemiei (anemia instalata rapid este mai prost tolerata)

- vrsta bolnavului

- starea aparatului cardio-vascular

- capacitatea de transport a oxigenului (exemplu hemoglobina S asigura o mai buna oxigenare a tesuturilor)

Simptome:

- astenie

- cefalee, vertij

- tulburari de vedere

- zgomote auriculare

- dispnee

- palpitatii

- angina pectorala

Semne clinice:

- paloarea tegumentelor si mucoaselor

- polipnee

initial la efort, apoi si n repaus

- tahicardie

- suflu sistolic functional

- edeme

DATE BIOLOGICE UTILE PENTRU DIAGNOSTICAREA SINDROMULUI ANEMIC

- Hemoglobina

- Hematocrit

- Numar de hematii, leucocite, trombocite

- Indici eritrocitari

VEM

= Ht X 10(N = 85 - 100 (3)

(Volum eritrocitar mediu) nr. hematii (mil)

CHEM

= Hb X 100(N = 30 - 35 g/100 ml)

(Concentratie medie a

Ht

Hb eritrocitare)

HEM

= Hb X 10(N = 27 - 33 pg/cel)

(Hb eritrocitara medie) nr. hematii (mil)

- Numar de reticulociteN = 25.000 - 100.000 / mmc (0,5 - 1,5%)

Valoare corectata = numar absolut de eritrocite X Ht bolnavului

Ht normal

- Examenul frotiului de snge periferic arata forma, dimensiunile, ncarcarea cu Hb a eritrocitelor, prezenta de blasti.

N diametrul eritrocitului = 7,2 - 7,9 (m

- Indice de productie al reticulocitelor = Ret. % x Ht. Real / Ht. ideal

Timp de maturatie

> 3 = hiperregenerare

< 2 = hiporegenerare

reticulocitele de stres sunt mai mari si mai policromatofile

- Indicele distributiei eritrocitare (RDW)

- normal respecta curba lui Gauss

- anormal evidentiaza o anizocitoza sau prezenta unei populatii duble eritrocitare

- Medulograma: n maduva normala raportul dintre celule si spatiile grasoase este de 15 - 40%, modificarea lui evidentind o maduva hipo sau hiperplazica. Examinarea maduvei ososase este obligatorie c(nd exista:

- reactie leucoeritroblastica (sugereaza invazie neoplazica)

- dispunerea eritrocitelor (n rulouri (gamapatie monoclonala)

- reticulopenie + pancitopenie

- hipocromie (pentru analiza fierului medular)

- prezenta unui numar mic de mieloblasti (pentru diagnosticul diferential (ntre o leucemie acuta si un sindrom mielodisplazic).

- Sideremie

- Feritina serica

- Capacitatea totala de legarea fierului

- Capacitatea de saturare a transferinei

- Eritrocinetica

- Rezistenta globulara osmotica

- Electroforeza hemoglobinei

- Testul HAM

- Determinarea vitaminei B12, acidului folic

PARAMETRII ERITROCITARI NORMALI

BarbatiFemei

Nr. eritrocite (x 106/mmc)4,3 - 5,53,7 - 4,9

Hematocrit ( %)40,5 - 52,536 - 46

Hemoglobina ( g/dl)13 - 1711 - 14,6

VEM (fl)80 - 94

HEM (pg/celula)25 - 33

CHEM (g/dl)32 - 36

Reticulocite (%)0,5 - 2

RDW (%)12, 5 ( 1

Analize aditionale

VEM ( CHEM (

- feripriva

1. Bilantul fierului

- cronica simpla

- compartimentul

- sideroblastica

circulant: sideremie,

- talasemie

CTLF

- compartimentul de

utilizare: feritina,

hemosiderina medulara,

sideroblasti inelari

2. Electroforeza Hb

Ret. ( VEM (; CHEM = N

1. Examenul M.O.

- megaloblastica

2. Det. Vit. B12 si

- nonmegaloblastica

acid folic

(boala cronica de ficat,

3. Test Schilling,

hipotiroidie)

aciditate gastrica

VEM = N

1.Punctie biopsie

CHEM = normal

medulara

- aplazie medulara

2. Bilantul Fe

- dislocare medulara

3. Dozarea

(neoplazie, fibroza,

eritropoietinei circulante

scleroza)

4. Culturi medulare

5. Ex. citogenetic

ANEMIE

Nr. Er. (; Hb ( Ht (

- Inspectia frotiului de

s(nge

- Reticulocite

- VEM; CHEM

Ret. (

VEM CHEM variabile

1. Teste de hemoliza

- hemolize

2. Frotiu medular

- sechestrare splenica

3. Teste pentru hemolize

- stare posthemoragie acuta

imune: test Coombs,

aglutinine la rece

hemolizine bifazice

4. Fragilitate osmotica;

autohemoliza

5. Test Ham (HPN)

6. Test de siclizare

7. Electroforeza Hb

ANEMII HIPOCROME

MECANISME PATOGENICE:

BLOCAJ (N SINTEZA

ANOMALII (N

TULBURARI (N

METABOLISMUL

SINTEZA GLOBINEI

FIERULUI

PROTOPORFIRINA+

Fe++

= HEM + GLOBINA = HEMOGLOBINA

ANEMII

ANEMIA

BOLI TALASEMICE

SIDEROBLASTICE

FERIPRIVA

ANEMIA

CRONICA SIMPLA

ANEMII HIPOCROME (DEFICIT (N SINTEZA HEMOGLOBINEI)

CLASIFICAREA ANEMIILOR HIPOCROME

A. Tulburari (n sinteza hemului

I. Afectarea metabolismului fierului

1. Scaderea cantitatii totale de fier din organism: anemia feripriva

2. Repartitia anormala a fierului (n organism

a. blocarea fierului (n macrofage

- anemia din bolile cronice

- anemia din hemosideroza pulmonara

b. anomalie (n transportul fierului: atransferinemia congenitala sau dob(ndita

c. blocarea receptorilor de fier a eritroblastilor: anemia Shahidi - Diamont

II. Tulburarea sintezei protoporfirinei

1. Anemii sideroblastice ereditare

2. Anemii sideroblastice dob(ndite

3. Anemii sideroblastice secundare

B. Tulburari (n sinteza globinei

I. Talasemii

II. HbC, HbE

ANEMIA FERIPRIVA

DEFINITIE: este o anemie prin scaderea rezervelor de fier ale organismului.

Ferocinetica

Cantitatea de fier din organism este de aproximativ 4 g, fierul gasindu-se n structura hemoglobinei, mioglobinei, unor enzime (catalaze, citocrom), transferinei,