Anemia Hemolítica

Universidad Nacional de ChimborazoFacultad de Ciencias de la Salud

Carrera de Medicina

ANEMIA HEMOLÍTICA

Docente: Dr. Hipólito Paula

Catedra. Medicina Interna – Rotación Hematología

Estudiante: Juan José Bustamante Ruiz

Periodo: octubre 2015- febrero 2016

21/12/2015 Juan José Bustamante Ruiz7mo B

Anemia Hemolítica

ANEMIA HEMOLÍTICA

Las anemias hemolíticas constituyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizado por el acortamiento de la vida media de los hematíes en la circulación sanguínea, que habitualmente es de unos 120 días.El proceso de destrucción acelerada de hematíes, denominado “hemólisis”, supone un estímulo para un incremento en su producción. Este aumento de la eritropoyesis en la médula ósea, mediado por la eritropoyetina, y otros factores estimulantes originan una salida a sangre periférica de formas no maduras de hematíes, los reticulocitos.Por tanto, una de las características fundamentales de la anemia hemolítica es presentarse como una anemia regenerativa, que cursa con cifra de reticulocitos elevada. La hemoglobina liberada tras la destrucción de hematíes es catabolizada, y ello se traduce en un aumento de bilirrubina e ictericia

Epidemiología:

Anemia hemolítica representa aproximadamente el 5% de todas las anemias.

Los casos de AIHA (Anemia hemolítica autoinmune idiopática) son relativamente raros, con una incidencia de uno a tres casos por cada 100.000 habitantes por año. 

Anemias hemolíticas no son específicos de cualquier raza. Sin embargo, los trastornos de células falciformes se encuentran principalmente en los africanos, afroamericanos, algunos pueblos árabes, y los aborígenes en el sur de la India.

Existen varias variantes de la deficiencia de G6PD. El A (-) variante se encuentra en el oeste de los africanos y afroamericanos. Aproximadamente el 10% de los afroamericanos llevar al menos 1 copia del gen para esta variante. 

La mayoría de los casos de anemia hemolítica no son el sexo específico. Sin embargo, AIHA es un poco más probable que ocurra en mujeres que en hombres. La deficiencia de G6PD es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. Por lo tanto, los hombres suelen padecer, y las mujeres son portadoras.

Aunque la anemia hemolítica puede ocurrir en personas de cualquier edad, trastornos hereditarios suelen ser evidentes a temprana edad. AIHA es más probable que ocurra en personas de mediana edad y mayores.

Clasificación etiológica de la anemia hemolítica:

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ANEMIAS HEMOLÍTICAS CORPUSCULARES (POR ANOMALÍAS INTRÍNSECAS DE LOS HEMATÍES)

CONGÉNITAS:

De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos en la membrana del eritrocito a lo que se denomina membranopatía, defectos en las enzimas del eritrocito llamadas enzimopatías y por defectos en la Hemoglobina conocidos como hemoglobinopatías.

1. ALTERACIONES EN LA MEMBRANA:

Generalidades de la membrana del eritrocito: La membrana de los eritrocitos sólo representa alrededor del 1% de su peso total, aunque desempeña un papel esencial como la captación de hierro necesaria para la síntesis de hemoglobina durante la eritropoyesis.

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La ME está compuesta por tres grandes elementos estructurales: una bicapa lipídica compuesta principalmente de fosfolípidos (FL) y colesterol (Co), proteínas integrales introducidas en la bicapa que atraviesan la membrana y un esqueleto de membrana en el lado interno de la misma.Las proteínas integrales forman parte estructural de la doble capa lipídica a la que se unen mediante fuertes enlaces, las principales proteínas integrales de la ME son la banda 3 y las glicoforinas A, B, C, D, y E. Por debajo de la membrana y en sentido tangencial a la misma, se encuentran una red de otras proteínas que constituyen el citoesqueleto. La principal proteína citoesquelética es la espectrina β. La membrana se une en forma física con el citoesqueleto a través de un tercer grupo de proteínas (en especial anquirina y las llamadas bandas 4.1 y 4.2), que hacen que ambas estructuras estén conectadas de una manera muy cercana. Los trastornos de la membrana de los eritrocitos se deben a alteraciones de la cantidad o calidad (o ambas) de las proteínas individuales y de sus interacciones dinámicas. La alteración de las interacciones verticales entre proteínas de la membrana, es decir, la unión espectrina-anquirina-banda 3 o la interacción banda 3-proteína 4.2, causa un desacoplamiento entre el esqueleto y la membrana de la bicapa lipídica. Esto provoca inestabilidad de la membrana, y un fenotipo de esferocitosis. La alteración de las interacciones horizontales de las proteínas del esqueleto de la membrana, incluida la alteración de la autoasociación de la espectrina o las interacciones entre proteínas del complejo de unión, causa una inestabilidad de la membrana, altera su deformabilidad y sus propiedades mecánicas y origina un fenotipo de eliptocitosis.

Esferocitosis hereditariaEngloba un grupo heterogéneo de trastornos en cuanto a gravedad clínica, defectos de proteínas y forma de transmisión familiar.La característica común de todas las formas de esferocitosis hereditaria es la pérdida de superficie de la membrana celular y un cambio de la forma del eritrocito de discoide a esferocítica.Ello implica la pérdida de su capacidad de deformabilidad, por lo que los esferocitos son atrapados y retirados de la circulación por el bazo, y su vida media se acorta.La morfología eritrocitaria anormal se debe a un defecto, a veces combinado, de proteínas del esqueleto de la membrana. Las mutaciones más frecuentes se encuentran en la anquirina, y después en α y β espectrina, banda 3 o proteína 4.2 Generalmente se transmiten de forma autosómica dominante, aunque hay casos de transmisión recesiva y casos de novo sin aparente historia familiar.Manifestaciones Clínicas: son muy variables, sin embargo, la triada clásica es: anemia, ictericia, esplenomegalia. Diagnóstico: La mayoría de los casos (75%) presentan historia familiar de Esferocitosis hereditaria o, al menos, de ictericia, cálculos biliares y anemia Las pruebas de laboratorio deben incluir un hemograma completo con un frotis de sangre periférica, recuento de reticulocitos, prueba de antiglobulina directa (prueba de Coombs) y bilirrubina sérica. Los hallazgos morfológicos encontrados en la EH son los mismos que encontramos en otros procesos hemolíticos: hiperplasia de precursores eritroides en la médula ósea, cifra elevada de reticulocitos en sangre periférica, aumento de la bilirrubina no conjugada en el plasma y una elevada excreción de urobilinógeno. La anemia generalmente es normocítica, normocrómica,

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con volumen corpuscular medio (VCM) normal o subnormal, aunque menor del esperado en otras condiciones con un grado similar de reticulocitosis.La hemoglobina corpuscular media (HCM) es normal, pero la concentración hemoglobínica corpuscular media (CHCM) está aumentada en el 50 % de los pacientes, lo que refleja una deshidratación de una parte de la población celular.

Eliptocitosis hereditariaEn todos los casos, se produce una inestabilidad de la membrana eritrocitaria, que conduce a la transformación de la forma discoide a eliptocito y, en casos graves, a la fragmentación de la membrana y de las formas eritroides aberrantes (poiquilocitos, esquistocitos). Esto es el resultado de defectos en las uniones laterales de proteínas de la membrana del esqueleto, sobre todo, por defectos en la espectrina alfa y beta.Diagnóstico: Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar la afección:

El nivel de bilirrubina puede estar alto. Un frotis de sangre puede mostrar glóbulos rojos elípticos. Un conteo sanguíneo completo (CSC) puede mostrar anemia o signos de destrucción de

los glóbulos rojos. El nivel de deshidrogenasa láctica puede estar alto. La ecografía de la vesícula biliar puede mostrar cálculos biliares.

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2.- DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS Las eritroenzimopatías constituyen un grupo de anemias hemolíticas congénitas cuya característica común en la alteración cualitativa o cuantitativa de alguna de las enzimas ya sea del mantenimiento o del remodelado del metabolismo eritrocitario. Las eritroenzimopatías son: Mantenimiento:

Deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasaEs una enfermedad genética frecuente, ligada al cromosoma X. La G6PD es una enzima que interviene en la vía de las pentosas-fosfato y que proporciona a las células capacidad reductora, esencial en muchas reacciones enzimáticas para evitar el estrés oxidativo celular. Existen múltiples variantes de esta enzima a lo que se conoce como polimorfismo y también mutaciones de novo, que conducen a una inadecuada función de la enzima. Cuando los hematíes son sometidos a sustancias oxidativas, no tienen capacidad para neutralizarlas y se produce precipitación de las moléculas de hemoglobina (cuerpos de Heinz), rigidez de la célula y hemólisis.Clínica: La mayoría de los pacientes con deficiencia de G6PD no presentan clínica de forma habitual. Aunque pueden sufrir una crisis hemolítica intravascular aguda, caracterizada por malestar, dolor abdominal y orinas oscuras, cuando se exponen a procesos infecciosos, a algunos fármacos (antipalúdicos, sulfonamidas, sulfonas, cloranfenicol, ácido nalidíxico, nitrofurantoínas, etc.) o a ingestión de habas (favismo) que les someten a un estrés oxidativo. En general, las crisis son autolimitadasDiagnóstico: La prevalencia de la enfermedad en ciertas poblaciones, así como los antecedentes de exposición a agentes oxidativos y la consecuente clínica de hemólisis intravascular aguda, son los datos característicos para el diagnóstico de la enfermedad. Se confirma mediante la medición de la actividad enzimática de la G6PD, aunque es conveniente realizarla una vez que se ha superado la crisis aguda.Pruebas de búsqueda de deficiencia de G6PDLa prueba de la mancha fluorescente es la más sencilla, confiable y sensible; se basa en la fluorescencia del NADPH cuando éste se expone a la luz ultravioleta, lo que indica que la actividad de la enzima está presente y por tanto la prueba es negativa para el diagnóstico de deficiencia de G6PD.Prueba de reducción de la metahemoglobinaDetecta la generación de NADPH por la G6PD de manera indirecta. Es conocida como prueba de Brewer.Prueba de cianuro ascorbatoAtaca a la Hb y se forma un pigmento de color pardo. Esta prueba puede usarse para el reconocimiento del estado heterocigoto, aunque también resulta positiva en la deficiencia de la cinasa de piruvato.

Deficiencia de Piruvato cinasa (PK)La enfermedad se transmite de forma autosómica recesiva, y su incidencia es baja. La piruvatocinasa es una de las enzimas que participa en la vía de la glucólisis anaerobia, y su deficiencia origina que no se produzca energía suficiente, en forma de trifosfato de adenosina (ATP), en los hematíes para mantener su función e integridad celular.La clínica se produce en pacientes homocigotos o doble heterocigotos, con un grado de hemólisis crónica de variable intensidad en función de la variante mutacional de la enzima. Los casos más graves se diagnostican en la infancia; incluso se han descrito casos de afectación grave en el feto, incluso hydrops fetalis, y en el recién nacido, con anemia e ictericia que requieren exanguinotransfusión y dependencia transfusional. Los casos más leves presentan una hemólisis crónica compensada, y sólo se transfunden ocasionalmente en caso de infecciones o embarazo.El diagnóstico se realiza mediante la determinación de piruvatocinasa eritrocitaria.La esplenectomía está indicada para reducir o eliminar las necesidades transfusionales en individuos más afectados. La sobrecarga de hierro es otro problema que hay que vigilar en estos pacientes con transfusiones de forma crónica.

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Diagnóstico: El frotis de sangre periférica muestra hematíes normocíticos y normocrómicos, a veces con espículas. También pueden observarse poiquilocitos y acantocitos.La demostración del déficit enzimático exige la medida de la actividad de la PK en el hemolizado, para lo cual debe procurar eliminar bien los leucocitos, ya que presentan una actividad PK normal. La reticulocitosis es frecuente. La fragilidad osmótica de los eritrocitos frescos suele ser normal. Algunos pacientes presentan una población de células con fragilidad osmótica después de la incubación. Remodelado:

Deficiencia de pirimidina 5'-nucleotidasaLa pirimidina 5'-nucleotidasa (P5N) degrada los nucleótidos de pirimidina del ARN a citidina y uridina. La sospecha diagnóstica inicial viene dada por un punteado basófilo grosero en los hematíes, debido a una degradación anormal del ácido ribonucleico (ARN) ribosómico. El diagnóstico definitivo de esta entidad se realiza con la medición de la actividad enzimática intraeritrocitaria. Desde el punto de vista clínico, existe una anemia hemolítica y esplenomegalia leves o moderadas. La etiología de la hemólisis sigue sin conocerse. Por lo general, la esplenectomía no mejora la hemólisis ni la anemia.

2. HEMOGLOBINOPATÍASLos trastornos congénitos de las hemoglobinas (Hb) pueden clasificarse en dos grandes grupos: talasemias, en las que existe un defecto de síntesis de al menos una de las cadenas de globina que forman la Hb, y hemoglobinopatías estructurales, en las que se produce la síntesis de una cadena de globina anormal.

El ser humano puede sintetizar seis tipos diferentes de cadenas de globina: alfa (a), beta (b), gamma (g), delta (d), épsilon (e) y zeta (z).La síntesis de las diferentes cadenas va cambiando a lo largo del desarrollo, de manera que las Hb presentes durante la vida embrionaria y fetal son diferentes de las del adulto.

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El término “hemoglobinopatías” suele reservarse para las alteraciones estructurales producidas por el cambio de un aminoácido (Aa) en una de las cadenas de globina (hemoglobinopatías estructurales), mientras que las ocasionadas por la falta de síntesis parcial o total de una cadena se denominan “talasemias”.

TalasemiasLas mutaciones genéticas que suprimen o reducen la síntesis de las cadenas de globina producen las talasemias. La disminución de síntesis de cadenas alfa se denomina “a-talasemia”; la de cadenas beta, “b-talasemia”; la de cadenas delta y beta, “db-talasemia”, y así sucesivamente.La anemia en estos trastornos no sólo es consecuencia de una disminución de la síntesis de HbA sino también del desequilibrio de la producción de las cadenas de globina. En las b-talasemias, el exceso acumulado de cadenas alfa se agrega, precipita y daña la membrana de los precursores eritroides, que son destruidos dentro de la médula ósea (aborto intramedular). Ello da lugar a la eritropoyesis ineficaz, típica de esta condición.En estos casos, las mutaciones afectan tanto a la estructura de la molécula como a su síntesis. Son alteraciones que también cursan con microcitosis e hipocromía, y entre ellas se encuentran la HbE y la Hb Lepore.Diagnóstico: Puede que sea necesario establecer el diagnóstico de talasemia en un paciente con un cuadro clínico sospechoso o para identificar a una persona heterocigota como parte de un estudio familiar o de un programa de cribado poblacional. El enfoque diagnóstico general es común a cualquier forma de talasemia, con independencia de la presentación. La evaluación primaria se basa en las alteraciones hematológicas: los índices eritrocitarios determinados mediante un contador celular electrónico y la morfología de los eritrocitos estudiada en un frotis de sangre bien teñido son suficientes. Las personas con un volumen corpuscular medio menor de 80 fl y una hemoglobina corpuscular media menor de27pg que tengan parámetros normales de hierro requieren investigaciones adicionales. El número de eritrocitos suele ser mayor de lo normal. En presencia de anemia con cambios talasémicos en los hematíes, el siguiente paso es la evaluación de las fracciones de hemoglobina (HbA, HbAj, HbF o variantes de Hb) por electroforesis en acetato de celulosa a pH alcalino o, mejor aún, mediante cromatografía líquida de alto rendimiento, que permite la medición precisa.

DrepanocitosisLa drepanocitosis, causada por una mutación del gen de la β-globina (HBB) es un grupo de anemias hemolíticas crónicas, que se caracterizan por crisis vasooclusivas, anemia hemolítica, vasculopatía, lesiones orgánicas diseminadas agudas y crónicas y una mortalidad prematura.Este proceso se acentúa de forma notable cuando disminuye la presión parcial de oxígeno o el pH, y se reduce cuando existe una mezcla de la HbS con HbF. La rigidez de los hematíes

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falciformes aumenta la viscosidad sanguínea y provoca obstrucción en la circulación capilar (crisis vasooclusivas). Las alteraciones estructurales del eritrocito facilitan su retirada precoz de la circulación por los macrófagosDiagnóstico: se debe sospechas de drepanocitosis ante una anemia hemolítica normocítica, microcítica o macrocítica con reticulocitosis, aumento de la concentración de lactato deshidrogenasa y aspartato aminotransferasa y con una anamnesis compatible. Rasgo drepanocítico: El hemograma es normal. Los test de escrutinio para falciformación son positivos. La electroforesis de Hb demuestra el 55-60% de HbA y el 40-50% de HbS. La actitud frente a estos pacientes, además del consejo genético, es educarlos de forma que eviten situaciones que produzcan hipoxia tisular (por ejemplo, ejercicio extenuante a grandes alturas).

HEMOLÍTICAS EXTRACORPUSCULARES O EXTRÍNSECAS (AH ADQUIRIDA)

Este tipo de anemias pueden ser causadas por mecanismos inmunes y no inmunes. Anemia Hemolítica Autoinmunitaria (AIHA) :

A excepción de los países con paludismo la AIHA es la forma más frecuente de anemia hemolítica adquirida Fisiopatología: la AIHAe s causada por un autoanticuerpo dirigido contra un antígeno eritrocítico, es decir, una molécula presente en la superficie de los eritrocitos. El autoanticuerpo se una a los eritrocitos por lo que posteriormente será destruido por uno a ovarios mecanismos. En la mayor parte de los casos porción Fc de la IgG es reconocida por el receptor Fc de los macrófagos y esto desencadena la eritrofagocitosis. En consecuencia la destrucción de los eritrocitos ocurre en cualquier sitio donde los macrófagos sean abundantes como el bazo, el hígado y médula ósea.

Anemia Hemolítica Autoinmune por anticuerpos calientes:Es el tipo de AHAI más frecuente. Está producida por auto-Ac que reaccionan preferentemente a 37°C y que se dirigen contra Ag de naturaleza proteica presentes en los hematíes. Predomina en mujeres y puede aparecer a cualquier edad. La mayoría de casos no se asocia a ninguna enfermedad.Diagnóstico: la PAD es positiva para la IgG y el eluido de los hematíes confirmará la presencia de un auto-Ac de clase IgG. La PAI puede ser positiva o negativa, sin que ello tenga connotaciones pronosticas. En los casos de AHAI por auto- Ac IgM calientes, la PAD será positiva sólo para C3 y en el plasma se encontrará una panaglutinina de clase IgM activa a 37°C. Es típica la presencia de microesferocitos en la extensión de sangre.

Anemia Hemolítica Autoinmune por Crioaglutininas.Las crioaglutininas son auto-Ac de clase IgM que reaccionan mejor a bajas temperaturas. La mayoría de las personas sanas tiene criaglutininas a baja concentración e incapaces de reaccionar por encima de 15°C. Para que produzca hemólisis la crioaglutinina ha de tener una temperatura mayor a 30°C, pues esa es la temperatura mínima que alcanza en el interior de la circulación de las zonas acras expuestas al frío (dedos, nariz y orejas). La crioaglutinina produce la aglutinación de los hematíes en las vénulas de las zonas acras por lo que explica la acrocianosis, e inicia la fijación del complemento sobre la membrana del hematíe. Cuando los hematíes regresan a la circulación general, la temperatura es de 37°C la crioaglutinina se desprende pero el complemento continua y se activa hasta la fracción C3b, parte de esta es inactivada a C3d pero los hematíes que estén aun recubiertos por C3d serán capturados y destruidos por los macrófagos hepáticos. Los hematíes recubiertos solo por C3d tienen supervivencia normal.Diagnóstico: la PAD es positiva sólo para C3 y la titulación del plasma mostrará una crioaglutinina con una amplitud térmica superior a 30°C. el hemograma puede estar falsamente alterado por la aglutinación exvivo de los hematíes; es un artefacto típico el aumento

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desmesurado de VCM y de la CMHC. En la extensión de sangre se observa microesferocitos y pueden verse aglutinados de hematíes, en las fromas crónicas se deben investigar la posibilidad de un síndrome linfoproliferativo.

Hemoglobinuria Paroxistica Esta producida por auto-Ac de clase IgG que se unen a los hematíes a baja temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de nuevo. La fisiopatología es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de que el auto-Ac no aglutina a los hematíes en las zonas acras (falta la acrocianosis) y que la activación del complemento progresa hasta el complejo lítico C5b-C9 Diagnóstico: los exámenes de laboratorio muestran datos típicos de hemolisis intravascular y la PAD será positiva para C3. El diagnostico se establece al demostrar la presencia de hemolisinas bifásicas en el suero del paciente mediante la prueba de Donath-Lansteiner.

Anemia Hemolítica Autoinmune Asociada a Medicamentos Se fundamentan 3 tipos según el mecanismo inmunológico.

INDUCCION INMUNE

HAPTENOS INMUNOCOMPLEJOS

MECANISMO Medicamento induce la producción de auto-Ac (IgG)

Medicamento se une al hematíes.Ac reacciona con el medicamento.

Medicamento y Ac forman un inmunocomplejo sobre los hematíes.

CUADRO CLINICO

Hemolisis extravascular

Hemolisis extravascular

Hemolisis intravascularInsuficiencia renal

EXEMENES PAD IgG: positivoPAD C3: positivo o negativoELUIDO: auto-Ac IgG

PAD IgG: positivoPAD C3: positivo o negativoELUIDO: negativo

PAD IgG: negativoPAD C3: positivo ELUIDO: no procede

Anemia Hemolítica Aloinmune: Están producidas por alo-Ac producidos por el paciente y dirigidos contra Ag eritrocitarios de los que él carece o por alo-Ac transferidos al paciente y que reconocen Ag eritrocitarios propios del mismo

Reacción Postransfusional Hemolítica: La hemolisis ocurre cuando el receptor tiene alo-Ac contra Ag presentes en los hematíes transfundidos. Puede ser inmediata o retardada. La reacción hemolítica retardada ocurre cuando en pacientes inmunizados por embarazo o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha disminuido hasta hacerse indetectable en las pruebas de compatibilidad transfusional. Se manifiesta unos 5 a 10 días de la transfusión por una caída del HTO acompañada de síntomas y signos de hemólisis. La PAD es positiva para IgG. Los signos de hemólisis desaparecen días después cuando se han destruido los hematíes incompatibles.

Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido:

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Está producida por anticuerpos de la madre dirigidos contra Ag eritrocitarios del cuerpo que han sido heredados del padre. En el feto la anemia hemolítica provoca un marcado aumento de la eritropoyesis compensadora en el bazo y en el hígado y anula la producción de albumina por parte del hígado. La hipoalbuminemia y la anemia causan edemas generalizados y ascitis capaces de generar la muerte al feto. La bilirrubina indirecta que es producida por la hemolisis se libera en el líquido amniótico y es eliminada por el hígado de la madre. Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no es metabolizada por la madre y se fija en los núcleos cerebrales debido a la inmaduros de la barrera hematoencefálica del recién nacido. Puede provocar la muerte del recién nacido o dejar secuelas neurológicas permanentes. El diagnostico se establece al demostrar la presencia de Ac materno sobre los hematíes fetales, es típica la observación de eritroblastos en la sangre del recién nacido.

Hemólisis causada por Agentes Infecciosos: Están causadas por la parasitación del hematíe por el agente infeccioso o por toxinas bacterianas que destruyen el hematíe.

Hemólisis por Clostridium Perfringens:

Está producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son liberadas del germen y que destruyen la membrana de los hematíes. Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y fulminante en pacientes con factores predisponentes Neoplasia intestinal y Diabetes. El foco de infección suele ser intraabdominal: Vía biliar, accesos hepáticos. Son típicas las cifras de discordancia entre Hto y Hb. La tinción de Gram en sangre periférica mostrara la presencia de basófilos gram positivos en el interior de los neutrófilos.

Paludismo

Se acompaña de anemia de origen multifactorial con un componente hemolítico que suele ser leve aunque la malaria por P. falciparum puede producir ocasionalmente una hemólisis intravascular muy grave. La prueba de gota gruesa o en el examen microscópico de extensión de sangre mostrarán la parasitación de hematíes por P. falciparum.

Hemólisis por Agentes Químicos y Físicos:

La intoxicación por el gas hidruro de arsénico, produce anemia hemolítica intravascular grave, tras la exposición accidental. También puede verse en las intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicación por plomo se puede encontrar punteados basófilos en los hematíes. La hemólisis intravascular por lesión térmica de los hematíes, aparece en pacientes con quemaduras graves o por sobrecalentamiento accidental de la sangre destinada a transfusión. La introducción de más de 600 ml de agua o de otros fluidos hipotónicos en torrente circulatorio, produce hemolisis osmótica intravascular.

Hemólisis por Fragmentación de los Hematíes:

Se produce cuando el hematíe se ve sometido a fuerzas de cizallamiento elevadas en territorios donde el flujo sanguíneo laminar normal, se haya vuelto turbulento. Puede ocurrir por consecuencia de alteraciones estructurales en el corazón o en grandes vasos o bien por enfermedades que afecten a la micro circulación. En la anemia hemolítica microangipática es característica la hemólisis por fragmentación (presencia de esquistocitos). Los esquistocitos son fragmentos de hematíes que han cellado la membrana antes de verter su contenido y que no han sido eliminados por el bazo. En el examen microscópico de la extensión de sangre se presentan con forma de media luna, triángulo, casco de soldado o (de cara de gato).

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Anemia Hemolítica

BIBLIOGRAFÍA: RODAK. F. Bernadette. Hematologia: fundamentos y aplicaciones clínicas, 2da ed.

Buenos Aires: Medica Panorámica, 2004, p 90-97. HARRISON. Manual de Medicina: 17ma ed. Mexico D.F: McGraw Hill Interamericana

Editores, 2010. p 323-328 CECIL y Goldman. Tratado de medicina interna, 24ª ed. España: Elsevier, 2013. p 1043-

1084. MAZZA. Joseph. Hematologia Clinica, 3ra ed. Philadelphia: Marban, 2004. cap 2,4. PEREZ. José. Hematologia: La sangre y sus enfermedades, 3ra ed. Mexico D.F:

McGraw Hill Interamericana Editores,2012.p 37-58

LINKOGRAFÍA http://emedicine.medscape.com/article/201066-overview http://www.healthline.com/health/hemolytic-anemia#Diagnosis4 http://www.icmje.org/fcgi/search?q=hemolytic+anemia http://www.hematology.org/search.aspx?q=anemia%20hemolytic

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