ANEMIA HEMOLITICA

DEFINICION

• La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos. Los glóbulos rojos proporcionan el oxígeno a los tejidos del cuerpo.

• Normalmente, los glóbulos rojos duran aproximadamente unos 120 días antes de que el cuerpo los elimine. En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos en la sangre se destruyen antes de lo normal.

Clasificacion Según

herencia

Congenita adquirida

Según etiologia

Intracorpusculares

Alteraciones de membrana

Enzimopatia

Hemoglobinapatia

Extracorpusculares

Parasitos e infecciones

Microangiopatia

inmune

Según lugar de destruccion

Intravascular Extravascular

Manifestaciones clínicas

• Ictericia

• pigmentación en la orina

• esplenomegalia

• hepatomegalia

• cambios esqueléticos.

Tratamiento

• Acido folico

• Esplecnotomia (mayores de 4 o 6 años)

• Vacuna contra neumococo

niños

Exámenes Auxiliares

• Hemograma completo

• Recuento de reticulocitos

• Lamina periferica

• Coombs directo

• Examen de la orina

• Bilirrubinas

• DHL (La deshidrogenasa láctica)

Diagnostico: Exámenes complementarios

• Electroforesis de hemoglobina

• Dosaje de hemoglobina A2

• Prueba de fragilidad osmotica

• Test de sacarosa y test de Ham

Fisiopatologia

• La maduracion del eritrocito es el resultado de un gran fenomeno de diferenciacion

Estos fenómenos incluyen

Acumulación de

hemoglobina (340g/L)

Perdida de organelos celulares y

capacidades de biosíntesis

Picnosis nuclear

• Este proceso de desarrollo lleva finalmente a disminucion del metabolismo del eritrocito

• NO: F.O, Glucolisis, Sintesis de proteinas

• Esto deja en riesgo a la célula ya que si esta dañada algún componente no puede ser remplazado

• Cualquier daño metabólico lleva a daño estructural y finalmente disminuye la vida del eritrocito (trastorno Hemolítico).

• Cuando la tasa de hemolisis sobrepasa la capacidad de la Medula Ósea para producir eritrocitos se manifiesta como anemia hemolítica.

• Si el fenómeno hemolico es transitorio no lleva mayores consecuencias

Si la hemolisis es persistente puede llevar a:

• Cálculos biliares (bilirrubina)

• Esplenomegalia (trombocitopenia y neuropenia)

• Alteraciones de hierro (hemocrosis) lo que lleva a la cirrosis hepática y falla cardiaca

• Aumento del requerimiento de los factores eritropoyeticos

Signos y sintomas

• Icteria

• Pigmentación de la orina (orina oscura)

• Esplenomegalia

• Hepatomegalia

• Engrosamiento de la tabla interna de los huesos planos

Los hallazgos de laboratorio

• Se relacionan con la hemolisis o con la respuesta eritropoyetica de la medula

Hemoslis

• Aumento de la hemoglobina

• Aumento de la LDH

• Aumento de la AST

• Disminución de la Haptoglobina

• Aumento del urobilinogeno (en orina y heces)

• Hemoglobinuria (intravascular)

Respuesta Eritropoyetica

• Aumento de los reticulocitos

• Aumento del VMC

• En el frotis se ven macrocitos, polocromia y eritrocitos nucleados

• Hiperplasia eritroide en aspirado de Medula ósea