anemia hemolitica

ANEMIAS HEMOLITICAS

JAHAYRA FERNANDEZ HUERTAS

ANEMIA HEMOLITICADEFINICION

La anemia hemolítica es un conjunto de trastornos que se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA.

Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la ERITROPOYESIS Cuando esta es INSUFICIENTE para compensar la destrucción prematura => ANEMIA.

La médula ósea puede incrementar su función de 6 a 8 veces para compensar la destrucción

CLASIFICACIÓN

POR EL TIEMPO:

AGUDAS

CRÓNICAS

POR EL LUGAR DE HEMÓLISIS:

INTRAVASCULAR

EXTRAVASCULAR

POR EL MECANISMO:

INTRACORPUSCULARES

EXTRACORPUSCULARES

CONGÉNITAS Y ADQUIRIDAS

A.H. hereditaria: intracorpuscularA.H. adquirida:

extracorpuscular

MANIFESTACIONES CLINICAS

PALIDEZ ICTERICIA ESPLENOMEGALIA

•No coluria•Cálculos de pigmentos biliares•Ulceras en las piernas•Crisis aplásicas

Demostrar la existencia de hemólisis y para comprobar su causa

• El aumento del número de reticulocitos

• Frotis de sangre periférica suele anormales y puede aportar signos tanto de la propia hemólisis como de su causa.

• Aumento de la concentración de bilirrubina no conjugada (indirecta)nunca supera el nivel de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la función hepática.

• Descenso de la haptoglobina sérica.

• la hemoglobinemia aumenta paralelamente a la intensidad de la hemólisis.

• La presencia de hemosiderina en la orina, que se descubre tiñendo el sedimento urinario con azul de Prusia, La hemosiderina aparece 3 a 4 días después de comenzar la hemoglobinuria y puede persistir durante semanas después de haber cesado aquélla.

ANEMIAS HEMOLITICASLABORATORIO

Morfología del eritrocito Test de Coombs directo Test de fragilidad osmótica y

Autohemólisis Electroforesis de hemoglobina Test de Sacarosa y Ham Test de deficiencia de Glucosa 6

fosfato deshidrogenasa Test para hemoglobinas inestables

ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS

DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATÍE

Esferocitosis Hereditaria

Eliptocitosis Hereditaria

Xerocitosis

Estomatocitosis o hidrocitosis

ENZIMOPATIAS

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Déficit de piruvato cinasa

Otras enzimopatías (déficit de pirimidina-5-nucleotidas )

TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA

Hemoglobinopatías estructurales

Talasemias

DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATÍE:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Enfermedad de Minkowski-Chauffard

Es la más frecuente > en raza

blanca

Transmisión Autosómica dominante

Defecto: disminución de

la alfa espectrina de la membrana del

eritrocitoAumento de

permeabilidad a Na y agua


CLINICA•Anemia discreta o moderada•Esplenomegalia variable•Ictericia


Anemia de intensidad variable

Estudio familiar importante

Frotis periférico

Prueba de fragilidad osmótica y la de Autohemólisis

TRATAMIENTO: cuadros severos la esplenectomía

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

ENZIMOPATIAS

DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA

Enzimopatía más frecuente. Más frecuentes en raza:

negra, blanca del mediterráneo y asiática.

Polimorfismo genético: más de 400 variantes

Transmisión recesiva ligada a X


•poco frecuentes, cuadro hemolítico crónico

Variantes del Grupo l:

•las más frecuentes, son asintomaticas hasta que entran en contacto con una sustancia oxidante. Frecuente en el Mediterráneo

Variantes del Grupo ll y lll:

•asintomático, en raza negraVariante del

GrupoIV:

•Se han clasificado en 5 grupos


Anemia episódica o crónica compensada hasta que algún factor lo descompensa: infecciones, medicamentos o ingesta de habas

Hemólisis aguda, cefalea intensa, fiebre y hemoglobinuria a las pocas horas

Diagnóstico: Prueba para detectar la deficiencia de la enzima

CLINICA


Evitar la exposición a drogas o alimentos

como las habas

Esplenectomía no es efectiva

Transfusiones si anemia es severa

Uso de antioxidantes se están probando

TRATAMIENTO


TRATAMIENTO: evitarAc.nalidíxico

Nitrofurantoína

Pentaquina

Primaquina

Sulfas

Azul de metileno

Trinitrotolueno

Sulfonas

Acetominofen

Acido ac.salicílico

Aminopirina

Cloranfenicol

Colchicina

Isoniazida

Quinidina

Quinina

TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA:

CONSTITUCION DE LA HEMOGLOBINA

Hemoglobina normal del adulto:Hb A (96%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas betaHb A2 (0.5-2.5%) : 2 cadenas alfa, 2 cadenas deltaHb fetal ( <1%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas gamma

Embrión: Hb Gower 1, Gower2, Portland Etapa fetal: Hemoglobina fetal

CLASIFICACION

Defectos estructurales de la hemoglobina:

•Hemoglobinopatías

Defectos de sintesis de

globina:

•Talasemias

Defectos estructurales de la hemoglobina

ENFERMEDAD DE SICKLE CELLDREPANOCITOSIS

ANEMIA FALCIFORME

Sustitución del ac. Glutámico por

la valina en la posición 6 de la

cadena globínica beta

HbS cuando se deoxigena sufre un

proceso de polimerización adoptando una

estructura de un gel cristalino, por ello los eritrocitos sufren una gran deformación y

toman la forma de “hoz” llamados drepanocitos.

más común en población negra. Los heterocigotos están presentes hasta en el 10% de la población

negra.

ANEMIA FALCIFORMEMANIFESTACIONES CLINICAS

•Asintomáticos. Crisis hemolítica en hipoxia•Puede haber incapacidad para concentrar la orina y hematuria

HETEROCIGOTOS Hb SA

•Aparece hacia el 4-6 mes de nacidos con el sindrome manos-pies•Manifestaciones vasooclusivas precipitados por infecciones, deshidratación, fiebre etc.•Suceptibilidad a infecciones: pneumococo y haemophilus influenza

HOMOCIGOTOS Hb SS

ANEMIA FALCIFORMEManifestaciones de la fase

crónica

Ulceras maleolares Necrosis ósea Complicaciones

visuales: retinopatía

Complicaciones pulmonares

Complicaciones cardíacas

Complicaciones renales (hipostenuria)

Complicaciones hepatobiliares:cirrosis difusa nodular

Complicaciones debidas a la hiperbilirrubinemia

DIAGNOSTICO

Hemograma Electroforesis de Hb a Ph

alcalino Prueba de falciformismo

TRATAMIENTO

DE LAS COMPLICACIONESCrisis drepanocítica aguda:dolor intenso y fiebre de 38ºC:

-Hospitalización- Hidratación- Investigar infección: antibióticos- Analgésicos- Transfusiones

ETIOLOGICOAgentes químicos antidrepanocíticos: experimentalAgentes quimioterápicos para aumentar la síntesis de Hbfetal: hidroxiureaTrasplante de médula ósea.

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDASANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE

AnticuerposTipo caliente

Tipo fríaPor crioaglutininas

Paroxistica a frigore

Por medicamentos

AloanticuerposEnfermedad del recién nacido

Reacciones transfusionales

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNESPor fragmentación de eritrocitos

Microangiopatias

Malformaciones y alt. Cardiovasculares

Malformaciones cardiacas

2. Por agentes fisicos

3. Hiperesplenismo

4. Por infecciones

5. Relacionada con trastornos metabólicos

6. Relacionada con sustancias toxicas

ANEMIAS HEMOLITICASCLASIFICACION

ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES

Mecanismo de destrucción:

Intravascular: anticuerpo Ig

M

Extravascular: anticuerpo Ig

G

Dependerá :• tipo de

inmunoglobulina• Etiopatogenia• Características

de Ig

•Se une a eritrocitos a 37ºC•Frecuente la Ig G•Hemólisis extravascular (bazo)

Anticuerpo caliente

•Actúa a T menor 37ºC ( 4-22ºC)•Predomina Ig M•Hemólisis intravascular•Activa complemento

Anticuerpo frio

TIPOS DE ANTICUERPO

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

A ANTICUERPOS CALIENTES

SECUNDARIA• Enfermedades del

colágeno:LES,AR• Enf. Infecciosas:

Brucellosis, Tifoidea, virales:HIV, Hepatitis

• Enf. Endocrinas: hipertiroidismo, hipotiroidismo

• Neoplasias hematológicas: M.M., LLC, Linfomas, Timomas.

• Tumor benigno de ovario

• Neoplasias no hematológicas

• IDIOPATICA

Síntomas de cuadro hemolítico

Laboratorio: • Patrón de hemólisis• Leucopenia o

leucocitosis. Plaquetas:normales o disminuidas

• Test de Coombs directo positivo

• Pruebas inmunológicas falso positivo

Investigar la causa No transfundir, salvo si es

necesario Corticoterapia: Prednisona

1-2mg/kg/día Esplenectomía: si no hay respuesta al corticoide, si recaen, si requieren altas

dosis de corticoides Drogas citotóxicas:

Ciclofosfamida, Vincristina, Azatioprina

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES A ANTICUERPOS

FRIOS

Se clasifican en dos grupos: Enfermedad de hemaglutininas al

frío: la más común y corresponde a la 1/3 parte de las A.H.A.

Hemoglobinuria paroxística al frío

ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL FRIO ( Tipo de Ig M )

TIPO POLICLONALMycoplasma pneumoniaeMononucleosis infecciosaCitomegalovirusEndocarditis bacterianaSífilisMalariaTripanosomiasisHIVEnf.colágeno

TIPO MONOCLONALEnf.aglut. Al frío crónicaLinfomasLLCMielomaSarcoma de KaposiMacroglob. de Waldestrom

ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL FRIO - CLINICA

La forma idiopática se ve en ancianos Edad : 70-80 años Manifestaciones: alteraciones vasculares o

hemólisis Activa complemento------- Hemólisis

intravasc. Cambios en circulación: acrocianosis,

Raynaud, gangrena S. De hiperviscocidad Polineuropatía autónoma sensitiva Empeora en invierno Puede haber hemoglobinuria e IRA

ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL FRIO - LABORATORIO

Patrón de hemólisis intravascular con autoaglutinación de sangre

Serología: aglutininas al frío positivas podría elevarse 1:1000 a 1:1´000,000

Coombs directo con antiglobulina IgG es negativa, será positiva si es para complemento

ENFERMEDAD DE HEMAGLUTININAS AL FRIO - TRATAMIENTO

La forma crónica y primaria suele ser leve y no requiere tratamiento

Principio fundamental es de mantener Tº por encima a la cual el anticuerpo reacciona

Importante el calor Transfusiones contraindicadas Esplenectomía y esteroides: no hay respuesta Inmunosupresores: Ciclofosfamida asociada a

corticoides Plasmaféresis

anemia hemolitica

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