15 - l.p. anemii (ii)

Download 15 - L.P. Anemii (II)

Post on 24-Dec-2015

38 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs UMF

TRANSCRIPT

  • Anemii (II)

    1

  • Anemii

    TIPURI DE HEMATII

    Eritrocite normale Microcite Macrocite Megalocite

    Poichilocite Ovalocite Hematii falciforme

    Policromatofile Hematii cu punctatii

    2

  • Anemii

    Algoritmi de investigare a anemiilor

    I. ANEMIA FERIPRIV

    II. ANEMIA DIN BOLILE CRONICE sau ANEMIA DIN INFLAMAII

    III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

    IV. ANEMIA APLASTIC

    V. ANEMIA HEMOLITIC

    VI. ANEMIA DIN INSUFICIENA RENAL

    3

  • Algoritmi de investigare a anemiilor

    4

  • 5

    Algoritmi de investigare a anemiilor microcitare

  • Anemii

    I. ANEMIA FERIPRIV

    feritina seric = investigaia de prim intenie n diagnosticul anemiei feriprive !!! este singura anemie hipocrom n care scade feritina!!! cauze: aportul insuficient (malnutriie) deficit de absorbie (malabsorbie, excizie chirurgical a duodenului) deficit de transport (atransferinemie) deficit de utilizare (intoxicaie cu Pb, boli cronice, sechestrare de Fe) pierderi n exces (sngerri GI/ genitale, hemoragii, hemoliz, lactaie) consum crescut (sarcin, lactaie, copii, adolesceni) paraclinic: a) Hb, Hct, Er (numr i indici eritrocitari) b) bilanul Fe (sideremia, CS, CTLF, feritinemia, hemosiderina) c) examen morfologic: snge i maduv hematogen d) alte teste utile n anemia feripriv: protoporfirina eritrocitar receptorul (solubil) pentru transferin (sTfR - serum transferrin

    receptor) 6

  • Anemii

    I. ANEMIA FERIPRIV

    a) Hb, Hct, Er (numr i indici eritrocitari) - SCAZUTE b) bilanul Fe (sideremia, CS, CTLF, feritinemia, hemosiderina)

    7

  • c) examen morfologic: snge:

    microcitoza: - eritrocitele sunt mai mici; hipocromie: - eritrocitele sunt mai palide - cercul periferic al hematiilor este mult ingustat (paloarea

    centrala > 1/3 din diametru) poikilocitoza hematii mici alungite (eritrocite in forma de penita)

    Anemii

    I. ANEMIA FERIPRIV

    8

  • d) alte teste utile n anemia feripriv: Protoporfirina eritrocitar:

    este crescut n tulburri ale sintezei hemului (anemie feripriv, intoxicaii cu Pb, anemie sideroblastic)

    poate fi folosit ca test screening pentru identificarea anemiei feriprive sau a intoxicaiei cu Pb

    nu poate face diferenierea ntre anemia feripriv i intoxicaia cu Pb sau anemia din procesele inflamatorii sau neoplasme

    Receptorul (solubil) pentru transferin (sTfR - serum transferrin

    receptor):

    rol: transportul Fe legat transferin n interiorul celulei

    este exprimat pe suprafaa celulelor care necesit Fe i acioneaz ca un transportor al moleculelor de Fe

    deoarece precursorii eritrocitari prezint cel mai mare numr de receptori pe

    suprafaa lor i deoarece aceti receptori sunt eliberai n circulaie, nivelul lor reflect aviditatea precursorilor pentru fier

    valori normale: B = 2,2-5 mg/L; F = 1,9-4,4 mg/dL (valorile depind de

    laborator!!!)

    valori crescute: anemie feripriv, anemie hemolitic.

    Anemii

    I. ANEMIA FERIPRIV

    9

  • Anemii

    Investigaii suplimentare n anemia feripriv

    sTfR (variaz invers proporional cu starea depozitelor de Fe)

    Coeficientul de saturatie al transferinei

    Testul Hemocult: de obicei este pozitiv n sngerri GI

    Investigarea sintezei protoporfirinei, porfirinei i globinei din eritrocite

    Msurarea turn-over-ului Fe plasmatic folosind ca trasor Fe radioactiv

    Msurarea absorbiei Fe folosind ca trasor Fe radioactiv

    Biopsia de mduv osoas - rar indicat pentru diagnosticul anemiei

    feriprive!!!

    celularitate N/ (hiperplazie eritroid discret)

    a) normoblati feriprivi cu unele diseritropoieze (micronormoblati)

    b) sideroblatii i macrofagele ncarcate cu Fe sunt absente

    hemosiderina scazut sau absent din macrofagele maduvei hematogene

    granule de Fe, care n mod normal se gsesc n aproximativ 10% din

    eritroblati, pot fi sczute, ns niciodat absente

    10

  • Anemii

    II. ANEMIA DIN BOLILE CRONICE sau ANEMIA DIN INFLAMAII apare la pacienii care dezvolt infecii cronice, inflamaii cronice sau unele

    neoplasme

    cauza: CK (cytokines) i IL-6 (interleukin) inhib producia de Er prin stimularea sintezei hepatice a unui hormon reglator al nivelului de Fe (hepcidin), care blocheaz eliberarea Fe din macrofage i hepatocite, dar si inhibind sinteza de eritropoetina

    la pacienii care asociaz anemie feripriv i inflamaie, nivelurile feritinei pot fi intermediare

    IL-1, IL-6

    11

  • Anemii

    Hct

    N/ uor MCV

    Frotiul din snge

    periferic

    Er cu morfologie nediagnostic (de obicei normocrome normocitare)

    N/ uor NR

    Sideremia

    uor CTLF

    Saturaia transferinei

    N/ Transferina seric

    N/ Feritina seric (< 60 g/L sugereaz co-existena unei anemii feriprive)

    N/ Depozitele de Fe din mduva hematogen

    sTfR

    Biopsia de mduv hematogen

    este rar indicat

    sideroblatii sunt sczui, dar macrofagele ncrcate cu Fe sunt crescute

    caracteristicile anemiei din inflamaie:

    creterea depozitelor de Fe

    scderea nivelului de Fe circulant

    scderea numrului de sideroblati

    12

  • II. ANEMIA DIN BOLILE CRONICE sau ANEMIA DIN INFLAMAII

    Algoritm de diferentiere fata de anemia feripriva

    13

  • Anemii

    III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

    este cauzat de scderea sintezei de ADN

    precursorii Er sunt de dimensiuni mult mai mari dect normalul i se caracterizeaz printr-un asincronism nucleo-citoplasmatic

    metamielocitele gigante sunt i ele caracteristice anemiei megaloblastice (nucleu mare, n form de potcoav, uneori de form neregulat, ce conine cromatin zdrenuit)

    megacariocitele megaloblastice pot fi anormal de mari, cu lipsa granulaiilor n citoplasm

    14

  • Anemii

    III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

    Etiologie:

    a) deficitul de acid folic:

    - aport sczut/ malnutriie

    - afectarea metabolismului folatului

    - consum de alcool crescut

    - malabsorbie

    b) deficitul de cobalamin:

    - malabsorbie prin producie inadecvat de factor intrinsec

    - afeciuni ale ileonului terminal

    - medicamente (acid p-amino-salicilic, colchicin, neomicin)

    - deficit de transcobalamin

    Acidul folic - valori normale: 6-20 ng/mL - valori sczute semnificative pentru diagnostic: < 4 ng/mL Cobalamin - valori normale: 200-900 pg/mL - valori sczute semnificative pentru diagnostic: < 100 pg/mL

    15

  • NE

    N Hb

    Hct

    MCV

    NR

    Le, Tr (mai ales n cazurile severe de anemie megaloblastic)

    Frotiul de

    snge

    - pancitopenie:

    a) Er prezint anizocitoz marcat, poikilocitoz marcat, macroovalocite; n

    cazurile severe pot aprea punctaii bazofile i resturi nucleare (inelele Cabot i

    corpusculii Howell-Jolly).

    b) Ne hipersegmentate (Atenie: o singur celul cu 6 lobi nucleari sugereaz

    anemie megaloblastica!!!) persist cteva luni dup tratamentul corespunzator

    c) Tr au form bizar, sunt semnificativ mai mici dect normalul i variaz larg n

    dimensiuni (PDW)

    16

    Anemii

    III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

  • 17

    Biopsia de

    mduv (util

    pentru

    diagnostic)

    hipercelularitate

    mitoze anormale

    depozitele de Fe din macrofage

    Er - modificri megaloblastice (asincronism nucleo-citoplasmatic) n special al

    liniei roii, cu hiperplazie eritroid i hematopoiez ineficient

    - sideroblati

    - raportul precursorilor G/E = 1/1 sau

    Anemii

    III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

  • BR plasmatic

    Sideremia

    Feritina seric

    LDH (LDH1 si LDH2 - ambele se gsesc n Er; LDH1 > LDH2 n anemia

    megaloblastic, n timp ce n alte anemii este invers)

    N AST

    Eritropoietina, dar mai puin crescut dect n alte anemii de aceeai severitate;

    surprinztor, nivelul ei scade brusc dup o zi de la administrarea tratamentului

    corespunzator, un interval mult prea scurt pentru a se putea modifica Hct

    18

    Anemii

    III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

  • 19

    Anemii

    III. ANEMIA MEGALOBLASTIC Algoritm de investigare

  • Anemii

    Teste utile pentru diagnosticul diferenial ntre

    deficitul de acid folic i deficitul de cobalamin

    1. Determinarea acidului folic:

    a) folatului seric

    - este cel mai precoce indicator

    - n deficitul de cobalamin, nivelul folatului seric poate fi mai mare dect ateptrile

    b) folatului eritrocitar

    - este un indicator mai bun al rezervelor de folat tisular

    - nu poate face diferena ntre anemia megaloblastic prin deficit de folat i cea prin deficit de cobalamin

    20

  • Anemii

    2. Determinarea cobalaminei serice:

    scade la marea majoritate, dar NU la toi

    valori normale pot fi ntlnite n deficitul de cobalamin cauzat de: deficit de TC II, defecte genetice ale metabolismului cobalaminei

    valori sczute: vegetarieni (Atenie: cobalamin tisular este N!!!), la persoanele care iau doze