vasculitis

Viviana Toaza

Síndromes vasculiticos

Trastornos idiopáticos síndromes

Las vasculitis en la infancias son el resultado de una serie de causas que van desde:

Inflamación vascular es la principal alteración

Exposición a desencadenantes

antigénicos reconocidos como

Microorganismos infecciosos

Fármacos que provocan reacción de hipersensibilidad

Clasificación de las vasculitis en función del tamaño de los vasos sanguíneos predominantemente afectados

Vasculitis con afectación de predominante de vasos grandes

Arteritis de takayasu

Vasculitis con afectación de predominante de vasos medianos

Enfermedad de kawasaki

Vasculitis con afectación de predominante de vasos pequeños

Purpura de Henoch- schonlein

• Los inmunocomplejos pueden intervenir en la fisiopatología de muchas vasculitis

EL COMPLEMENTO

C3a

C5a

LOS INMUNOCOMPLEJOS

ACTIVAN

LIBERA SUSTANCIAS QUIMIOTACTICAS

QUE ATRAEN CELULAS

INFLAMATORIAS

• Los signos y síntomas de las vasculitis son inespecíficos, aunque ciertas manifestaciones clínicas son útiles para distinguir el tipo de vasos que se ven afectados principalmente.

púrpura palpable sugiere una vasculitis de vasos pequeños

localizados profundamente en la dermis papilar

nódulo doloroso circunscrito

es más probable que se deba a la afectación de vasos de calibre medio

La arteritis de Takayasu (AT), también conocida como enfermedad sin pulsos, es una vasculitis crónica de los vasos grande.

Es mas frecuente en Asia e India y puede ser la tercera forma mas frecuente de vasculitis de la infancia en todo el mundo.

• La AT es una enfermedad inflamatoria y obliterativacrónica de los vasos grandes, con preferencia por la aorta y sus ramas principales.• En los niños se ha descrito una predilección poruna localización abdominal de las lesiones estenóticas.

MANIFESTACIONES CLINICASDURANTE LA FASE PREVIA A LA AUSCENCIA DE PULSOS SON:• Sudoración nocturna• Anorexia• Perdida de peso• Astenia• Mialgia• Artritis seguidas a menudo de una hipertensión inexplicada

Las manifestaciones dermatológicas son:

• eritema nudoso

• erupción malar

• Eritema indurado

La afectación cardíaca comprende

• miocardiopatía dilatada

• miocarditis

• pericarditis

DIAGNÓSTICO. Durante la fase sin pulsos puede auscultarse un soplo

• característico sobre todo en las arterias carótidas y subclavias.

• Los niños pueden presentar una ausencia o disminución de los pulsos radiales

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• La Velocidad de Sedimentacion Globular está significativamente elevada, por lo general >60 mm/hora.

• Es habitual hallar anemia hipocrómica microcítica con leucocitosis

• El diagnóstico puede confirmarse con angiografía, que a menudo muestra un arco aórtico muy dilatado y dilataciones aneurismáticas y estenosis en varios vasos grandes: carótidas, subclavia, aorta abdominal o, rara vez en niños, arterias coronarias.

Figura 166-4. Angiografía de un niño con una arteritis de Takayasu que muestradilatación carotídea bilateral masiva, una estenosis y una dilatación postestenótica.

TRATAMIENTO• Se administra prednisona . • El metotrexato • ciclofosfamida para controlar una respuesta inflamatoria intensa.

• La ciclofosfamida aumenta el riesgo de neumonía por Pneumocystis carinii y por ello se recomienda la profilaxis con

• trimetoprim-sulfametoxazol

La identificación y extirpación quirúrgica tempranas de las lesiones predominantes son esenciales, junto con la institución del tratamiento inmunosupresor adecuado.

2mg/kg/dia c/12h VO 2-3 semanas

0.3 - 1mg/kg/dosis VO

10mg/kg c/2semanas IV

15-20mg/kg/dia c/6h VO X21 días