vasculitis pulmonares

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Health & Medicine

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Conferencia Dr. Josep Morera Prat

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  • 1. IntroduccinV Symposium Internacional NEUMOLOGA SIGLO XXI VasculitisPulmonares Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009Josep Morera

2. LEY DE MURPHY Introduccin , , : , , , . 3. IntroduccinINCONVENIENTES Grupo muy heterogneo y poco frecuente Preocupa ms a Reumatlogos, Nefrlogos, Internistas Taxonoma/nosologa poco consensuada Ha variado con el tiempo Falta de buenos Gold Standard diagnstico Diagnstico diferencial amplio que incluye infecciones(tratables) 4. IntroduccinNDICE1) Lecciones del pasado2) Clasificacin3) Epidemiologa4) Lo que un neumlogo debe saber 5. IntroduccinLecciones del PasadoLiebow AA.The J. Burns Amberson lecture--pulmonaryangiitis and granulomatosis.Am Rev Respir Dis. 1973 Jul;108(1):1-18. 6. IntroduccinLecciones del PasadoKatzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid impaction, and hypersensitivity reactions to fungi.Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537. 7. IntroduccinLecciones del PasadoKatzenstein AL, et al. Lymphomatoid granulomatosis: aclinicopathologic study of 152 cases. Cancer. 1979 Jan; 43(1):360-73. 8. IntroduccinLecciones del PasadoGales 9. IntroduccinLecciones del PasadoGales 10. Introduccin Lecciones del PasadoPeri/poliarteritis Nodosa: ClsicaRockitansky & Kussmaul & Maier 11. IntroduccinLecciones del Pasado Sulfamidas Enfermedad del suero Purificacin vacunas Hipertensin arterial maligna Vasculitis hipersensibilidad 12. Introduccin Lecciones del PasadoPanarteritis por Hepatitis BPrince AM, et al. Role of immune complexes involving SH antigen in pathogenesis of chronic active hepatitis and polyarteritis nodosa.Lancet. 1971 Jun 26;1(7713):1309-12. Baker AL, et al. Polyarteritis associated with Australia antigen-positive hepatitis.Gastroenterology. 1972 Jan;62(1):105-10.Duffy J, et al. Polyarthritis, polyarteritis and hepatitis B.Medicine (Baltimore). 1976 Jan;55(1):19-37. Dreke T, et al. Hepatitis B antigen-associated periarteritis nodosa in patients undergoing long-term hemodialysis.Am J Med. 1980 Jan;68(1):86-90.Guo X, et al. Hepatitis B-related polyarteritis nodosa complicated by pulmonary emorrhage. Chest. 2001 May;119(5):1608-10. Menon Y, et al. Pulmonary involvement in hepatitis B-related polyarteritis nodosa.Chest. 2002 Oct;122(4):1497-8. 13. Introduccin Lecciones del PasadoPanarteritis por Hepatitis BPrince AM, et al. Role of immune complexes involving SH antigen in pathogenesis of chronic active hepatitis and polyarteritis nodosa.Lancet. 1971 Jun 26;1(7713):1309-12. Baker AL, et al. Polyarteritis associated with Australia antigen-positive hepatitis.Gastroenterology. 1972 Jan;62(1):105-10.Duffy J, et al. Polyarthritis, polyarteritis and hepatitis B.Medicine (Baltimore). 1976 Jan;55(1):19-37. Dreke T, et al. Hepatitis B antigen-associated periarteritis nodosa in patients undergoing long-term hemodialysis.Am J Med. 1980 Jan;68(1):86-90.Guo X, et al. Hepatitis B-related polyarteritis nodosa complicated by pulmonary emorrhage. Chest. 2001 May;119(5):1608-10. Menon Y, et al. Pulmonary involvement in hepatitis B-related polyarteritis nodosa.Chest. 2002 Oct;122(4):1497-8. 14. Lecciones del PasadoFascitis EosinoflicaBelongia EA, et al. An investigation of the cause of the eosinophilia-myalgia syndromeassociated with tryptophan use. N Engl J Med. 1990 Aug 9;323(6):357-65. 15. IntroduccinNDICE1) Lecciones del pasado2) Clasificacin3) Epidemiologa4) Lo que un neumlogo debe saber 16. Introduccin ClasificacinTamao Vasos Afectados 17. IntroduccinClasificacinTamao Vasos AfectadosANCA + / -Tipo ANCAP-ANCA C-ANCACausa Conocida / No ConocidaEosinofilia / No Eosinofilia 18. IntroduccinClasificacinVasculitis ANCA+C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3) Wegener sistmico (90%) Wegener localizado(60-70%)P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO) Vasculitis Chrurg-Strauss (50%) Poliangetis microscpica (70%) Sde. de Goodpasture (10-40%)Otros ANCA (no toca) 19. IntroduccinClasificacin Clasificacin: Tamao Vasos AfectadosVasculitis de vaso de gran tamaoArteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predileccinpara las ramas extracraneales de la arteria cartida.Arteritis temporalFrecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar apacientes de ms de 50 aos y se asocia con frecuencia apolimialgia reumticaInflamacin granulomatosa de la aorta y susramas.Arteritis de TakayasuGeneralmente afecta a pacientes de menos de 50 aosVasculitis de Vaso de mediano tamaoInflamacin necrotizante de arterias de pequeo y medianoPoliarteritis nodosa (PAN)calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares ovnulasArteritis con afectacin de arterias de pequeo, mediano y grancalibre asociadas al sndrome mucocutneo ganglionar. LasEnfermedad de Kawasakiarterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existirafectacin de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a nios.Resp. frecuentePoco frecuenteMuy rara vez 20. Clasificacin: Tamao Vasos AfectadosIntroduccinClasificacinVasculitis de vaso de pequeo tamaoInflamacin granulomatosa con afectacin del tracto respiratorio y vasculitisGranulomatosis de Wegener necrotizante de vasos de pequeo y mediano calibre (capilares, vnulas,arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.Inflamacin granulomatosa rica en eosinofilos, con afectacin del tractoSndrome de Churg Strauss respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeo ymediano calibre y asociando asma y eosinofiliaVasculitis necrotizante con pocos o sin depsitos inmunes afectando a vasosde pequeo tamao (capilares, vnulas o arteriolas). Puede existir arteritisPoliangetis microscpica necrotizante afectando arterias de pequeo y mediano tamao. Es muyfrecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritispulmonar.Vasculitis con depsitos inmunes de predominio IgA afectando a vasosPrpura de Schonlein-Henoch pequeos. Afecta tpicamente a la piel, intestino, y glomrulos y se asocia aartralgias y artritis.Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasosVasculitis crioglobulinmica esencial pequeos (capilares vnulas o arteriolas). Y asociada a la presencia decrioglobulinas en suero. La piel y el glomrulo se afectan con frecuencia.Angeitis cutnea leucocitoclsticaVasculitis cutnea aislada sin vasculitis sistmica y sin glomerulonefritisResp. frecuentePoco frecuenteMuy rara vez 21. IntroduccinNDICE1) Lecciones del pasado2) Clasificacin3) Epidemiologa4) Lo que un neumlogo debe saber 22. Introduccin EpidemiologaWatts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changingincidence or definition? Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34. Espaa: 1.3/100.000h < 15 a Gonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conference definitions.Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93. 55-65 aprox. 3/100.000 Europa N > GW - Europa S > PAM Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmticos Arteritis temporal = cluster temporalCarlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373 23. IntroduccinNDICE1) Lecciones del pasado2) Clasificacin3) Epidemiologa4) Lo que un neumlogo debe saber 24. Lo que el Neumlogo IntroduccinDebe Saber 25. Lo que el Neumlogo IntroduccinDebe Saber 26. Lo que el Neumlogo Introduccin Debe SaberArteritis TemporalTos Persistente Arteritis ArteriaPulmonarFibrosis Pulmonar 27. Lo que el Neumlogo IntroduccinDebe SaberPoliarteritis Nodosa Rara + Rara Arterias bronquiales aprox. 10% ?(Morera Prat J. Vasculitis Pulmonares. Arch Bronconeumol, 1981; 17: 221-240.)Arteritis Kawasaki Afectacin arterias pulmonares (anecdtica) Ndulos Pulmonares (anecdtica) 28. Lo que el Neumlogo IntroduccinDebe SaberGranulomatosis de Wegener C-ANCA+ Finkielman JD, et al. ANCA are detectable in nearly allpatients with active severe Wegeners granulomatosis. Am J Med. 2007 Jul;120(7):643.e9-14. 29. Lo que el Neumlogo IntroduccinDebe SaberGranulomatosis de Wegener 30. Lo que el Neumlogo Introduccin Debe SaberGranulomatosis de Wegener Polychronopoulos VS, et al. Airway involvement in Wegeners granulomatosis. Rheum Dis Clin North Am. 2007 Nov;33(4):755-75, vi. 31. Lo que el Neumlogo Introduccin Debe SaberGranulomatosis de Wegener 32. Lo que el Neumlogo Debe SaberDiagnstico Diferencial: Saddle Nose y/o Afectacin Vas Respiratorias Tuberculosis [Harrison NK, et al. Tuberculosis of the nasopharynx misdiagnosed as Wegenersgranulomatosis. Thorax. 1986 Mar;41(3):219-20.) Lepra Lues Leishmaniosis KlebsiellaOcenae Blastomicosis Histoplasmosis Mucormicosis Crohn/E.I.Intestinal Sarcoidosis Rinofima 33. Lo que el Neumlogo Debe SaberDiagnstico Diferencial: Saddle Nose y/o Afectacin Vas Respiratorias Inhalacindecadmio Inhalacindecocana Inhalacinpomadadeantibitico(miosferulosis) Rosai J. Am J Clin Pathol. 1978 May;69(5):475-81. Policondritisrelapsing A. Takayasu OtrasvasculitisCauna, et al. Laringology, 1969. Sde.deLemierre Linfoma GranulomalneamediaFauci AS, et al. Ann Intern Med. 1976 Feb;84(2):140-7. Otras 34. Lo que el Neumlogo Debe Saber 35. Lo que el Neumlogo Debe Saber 36. Lo que el Neumlogo Introduccin Debe SaberLemierreSalyers WJ, et al. No simple sore throat.Am J Med. 2007 Oct;120(10):860-2. 37. Lo que el Neumlogo Debe SaberVasculitis Churg-Strauss Asma Bronquial Eosinofilia > 1500 c Sistematizacin Sistematizacinfrecuente=> Cutneas:prpura,flictena,lcera Multineuritis/Mononeuritis Pleuropericarditis/otros Afectacin pulmonar simultnea NO necesaria (opinin personal) Rin (raramente) No necesario P-ANCA (MPO) = slo (>50%) Atribuida: Desensibilizacin (Phanuphak, AJM, 1980) Antileucotrienos Incidencia 6/100.000 asmticos (Louchlin, 2002) Poliposis nasal: frecuente (Bacciu A, et al. Laryngoscope. 2008;118(2):325-9.) 38. Lo que el Neumlogo Debe SaberVasculitis Churg-Strauss: Dudosa Sistemizacin Esofagitis eosinoflica G