vasculitis cutaneas

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vasculitis cutaneas

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  • Actas Dermosiliogr. 2012;103(3):179---191

    REVISIN

    Vasculitis cutneas

    A. Pulid

    Servicio de

    Recibido elDisponible

    PALABRVasculitiPrpura;Biopsia c

    KEYWOVasculitiPurpura;Skin biop

    Autor paCorreo el

    0001-7310/$doi:10.1016

    Documento descargado de http://www.elsevier.es el 13/04/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.o-Prez, J.A. Avils-Izquierdo y R. Surez-Fernndez

    Dermatologa, Hospital General Universitario Gregorio Marann, Madrid, Espana

    14 de febrero de 2011; aceptado el 19 de junio de 2011en Internet el 12 de agosto de 2011

    AS CLAVEs;

    utnea

    Resumen El trmino vasculitis dene el dano e inamacin de las paredes vasculares, conindependencia del calibre del vaso afectado. Clasicar las vasculitis con afectacin cutneaconstituye un reto an no superado, como consecuencia, probablemente, de la falta de conoci-miento sobre su etiopatogenia. En la microscopa deben encontrarse datos de afectacin de lapared vascular, diferencindose unos cuadros de otros por el calibre del vaso afectado, el tipocelular predominante en el inltrado inamatorio o la presencia de hallazgos caractersticos,como los granulomas extravasculares. En la clnica existe una correlacin entre los hallazgoscutneos (mculas, ppulas, ndulos, livedo reticular. . .) y el calibre del vaso afectado. El pro-nstico de las vasculitis con afectacin cutnea viene determinado por la presencia o no decompromiso extracutneo, de forma que las vasculitis sistmicas muestran especial predilec-cin por rganos como el rinn o el pulmn. No obstante, tras la introduccin de los frmacosinmunosupresores la supervivencia de estos pacientes ha experimentado un cambio ostensible.En este artculo se revisan de forma prctica los aspectos relacionados con la siopatologa,histopatologa, tratamiento y diagnstico diferencial de los principales cuadros vasculticos conafectacin cutnea. 2011 Elsevier Espaa, S.L. y AEDV. Todos los derechos reservados.

    RDSs;

    sy

    Cutaneous Vasculitis

    Abstract Vasculitis is a term that refers to damage and inammation of the walls of bloodvessels of any size. The classication of types of cutaneous vasculitis continues to be a cha-llenge, probably because of our lack of understanding of the etiology and pathogenesis of thiscondition. Changes in the vessel wall will be visible on microscopy and will enable the diffe-rent clinical forms to be distinguished according to the caliber of affected vessels, the type ofcell that predominates in the inammatory inltrate, or the presence of such key ndings asextravascular granulomas. Skin manifestations (macules, papules, nodules, livedo reticularis,etc) correlate with the size of the vessel affected. The prognosis in cases of vasculitis with skininvolvement will be determined by the presence or absence of extracutaneous disease. Systemicvasculitis shows a predilection for certain organs, such as the kidney or lung. The introduction

    ra correspondencia.ectrnico: ricardosuarezfernandez@gmail.com (R. Surez-Fernndez).

    see front matter 2011 Elsevier Espaa, S.L. y AEDV. Todos los derechos reservados./j.ad.2011.06.001

  • 180 A. Pulido-Prez et al

    of immunosuppressant drug treatments has led to evident improvement in survival rates forpatients with vasculitis. This review covers practical aspects of the pathophysiology, histopat-hology, treatment, and differential diagnosis of the main clinical presentations of vasculitiswith cutaneous involvement. 2011 Elsevier Espaa, S.L. and AEDV. All rights reserved.

    Introduc

    El trminolos vasos sa(arterias, vafecto. El cciones, frsistmicas.

    La afectes muy frecla enfermesistmico,clnicos quvasculitis l

    Clasicac

    El desarroltodos los ptico de losobjetivo di

    En 1950diagnsticaviendo composteriores

    En el apublic unclnicos e hpor hipersetis cutneapara el Codonar losrelacin colas distintafectado6.seguido suplas caractelos cuadrosy su correlCarlson etclasicar lapatolgicoscon distintestos esfuede clasica

    Etiopato

    Existen numlos distintode inmunomecanismo

    cos, sustancias qumicas o agentes infecciosos comobacterias actuaran como potenciales antgenos. Al

    ccionar con el sistema del complemento, el depsitounocomplejos estimulara la produccin de factorestcticos, aminas vasoactivas (histamina) y citoquinas

    1 Clasicacin de las vasculitis

    sos de pequeno calibreasculitis neutroflicas (mediadas por inmunocomplejos)

    sculitis leucocitoclstica cutnea o vasculitis porersensibilidadrpura de Schnlein-Henochticaria vasculitisitema elevatum diutinumema agudo hemorrgico del lactante

    asculitis eosinoflicasdrome hipereosinoflicoociadas a enfermedad del tejido conectivoasculitis linfocitariasiriasis liquenoide y varioliforme agudarniosis

    sos de pequeno-mediano calibreasculitis neutroflicas. Mediadas por inmunocomplejos:sculitis crioglobulinmicasculitis asociada a enfermedad del tejido conectivorma hipocomplementmica de la urticaria vasculitissculitis sptica

    . Mediadas por ANCA:liangetis microscpicaanulomatosis de Wegenerrpura de Churg-Strausssculitis ANCA-positiva inducida por frmacos

    asculitis linfocitarias:fermedad de Degosecciones vricas y por rickettsiassculitis asociadas a enfermedad del tejido conectivo

    sos de mediano-gran calibreasculitis neutroflicasliartesculi

    ascuterititeriti

    Documento descargado de http://www.elsevier.es el 13/04/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.cin

    vasculitis se reere a la inamacin y necrosis denguneos, independientemente del tipo de vasoenas o ambos), etiologa del proceso u rganouadro puede ser idioptico o secundario a infec-macos, neoplasias o enfermedades inamatorias

    acin cutnea en los distintos tipos de vasculitisuente. Puede verse como nica manifestacin dedad o en el contexto de cuadros con compromisosin existir marcadores histolgicos, analticos oe garanticen una correcta delimitacin entre lasimitadas a la piel y las vasculitis sistmicas.

    in

    lo de una clasicacin unicada y aceptada porrofesionales implicados en el manejo y diagns-distintos tipos de vasculitis contina siendo unfcil de alcanzar1,2.Zeek et al. disenaron la primera clasicacinbasndose en el calibre del vaso afectado3, sir-o punto de partida para el resto de clasicaciones4.no 1990 el Colegio Americano de Reumatologaa clasicacin en funcin de diversos criteriosistopatolgicos, acunando el trmino vasculitisnsibilidad como denominacin para las vasculi-s de pequeno vaso5. Por su parte, la Conferenciansenso de Chapel Hill decidi, en 1994, aban-criterios clnicos y unicar la nomenclatura enn las caractersticas histopatolgicas, agrupandoas entidades en funcin del calibre del vasoSin embargo, ninguno de estos sistemas ha con-erar limitaciones tales como el solapamiento dersticas clnicas correspondientes a cada uno de, o los mecanismos inmunopatolgicos implicadosacin pronstica7. En un intento por eliminarlasal. proponen un esquema de trabajo dirigido as vasculitis cutneas incluyendo criterios histo-, clnicos, hallazgos de laboratorio y su relacinas etiologas6 (tabla 1). Por desgracia, a pesar derzos, actualmente no contamos con un sistemacin universalmente aceptado8.

    genia

    Frmavirus ointerade inmquimio

    Tabla

    1. Va1.1. V

    A) Vahip

    B) PC) UrD) ErE) Ed

    1.2. VA) SnB) As1.3. VA) PitB) Pe

    2. Va2.1. V2.1.1A) VaB) VaC) FoD) Va

    2.1.2A) PoB) GrC) PD) Va

    2.2. VA) EnB) InfC) Va

    3. Va3.1. VA) PoB) Va

    3.2. VA) ArB) Arerosos factores relacionados con el desarrollo des tipos de vasculitis. Uno de ellos es el depsitocomplejos circulantes en las paredes vasculares,implicado en las vasculitis por hipersensibilidad.

    3.3. VascuEnfermed

    Adaptadaritis nudosa (forma clsica y cutnea)tis nodular o eritema indurado de Bazin

    litis granulomatosass de clulas gigantess de Takayasulitis linfocitariasad de Kawasaki

    de Carlson JA et al.8.

  • Vasculitis cutneas 181

    proinamatorias (IL-1, TNF-), que induciran la expresinde molculas de adhesin en las clulas endoteliales (ICAM-1, VCAM-1, P- y E-Selectina). Este fenmeno reclutaraneutrlos, que posteriormente degranularan su contenidoa travs de su unin con la fraccin Fc de los anticuer-pos deposicolagenasanoide de la

    Otros faculitis son(ANCA). Semente conla proteinmediantepatrn demtico (c-pertenecieque la mayp-ANCA a lcontra otroprimarios,los secundactivan ycleares, prde oxgenotividad debpueden asode la inmu(enfermedcirrosis bilisistmico,trarse en in

    Otros fpatologaantiendotemedades aaccin direms, se hatraducirancomo en eel sndromHLA A2, A1

    Caracter

    Las manifeculitis commorfologalocalizacimas.

    Las lesioo ppulas prias a la afAdems, pupstulas, pprofundidandulos puun dano emis. Todasmiembros idinmicas.

    Figura 1 Prpura palpable.

    reticular, lceras o la localizacin por encima de lalos miembros inferiores debe hacernos sospechar quea de una vasculitis con afectacin sistmica. Inde-ntemente del proceso subyacente o desencadenante,ier cuadro de vasculitis con afectacin cutnea puedeanarse de ebre, astenia y/o artromialgias15.

    patologa

    ue eenteentculitomiein ino,atori

    2litis

    icined dquieInltrDanootelrios histopatolgicos de vasculitisyores:eutrlos y cariorrexis (polvo nuclear)ecrosis y depsitos de brina

    nores:dematizacin de las clulas endotelialesemorragiarombosisecrosisesculas epidrmicasistiocitososinlosneurismasalcinosis

    Documento descargado de http://www.elsevier.es el 13/04/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.tados, liberando especies reactivas de oxgeno,y elastasa, que desencadenaran la necrosis bri-s paredes vasculares9.ctores relacionados con el desarrollo de las vas-los a