VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA

• Relación mujer:hombre de 3:1

• Con una prevalencia de 1:100 000

• En pacientes con infecciones crónicas y/o inflamatorias: VIH 15-20%, enfermedades tejido conectivo 15-25%, hepatitis C 40-65%, coinfectados VIH – VHC 64%, especialmente en los pacientes con hepatitis C genotipo 1.

PROBLABLE DIAGNÓSTICO

Presencia de inmunoglobulina monoclonal generalmente IgG, M ó A o con menor frecuencia, las cadenas ligeras libres de las Igs. Representa aproximadamente del 5-25% de los casos. Suele coincidir con enfermedades hematólogicas como macroglobulinemia de Waldenstrom, mieloma múltiple o leucemia linfática crónica.

Tipo I

Hay una mezcla de Ig policlonal generalmente IgG en asociación con un anticuerpo monoclonal IgM ó IgA, con actividad de factor reumatoide. Este tipo también se llama crioglobulinemia mixta esencial y representa el 40-60% de los casos. Son a menudo debidas a la persistencia de las infecciones virales, especialmente hepatitis C y VIH.

Tipo II

Hay crioglobulinas mixtas que son inmunoglobulinas policlonales. Aproximadamente el 40-50% de todos los casos y son a menudo secundarias a enfermedades del tejido conectivo con actividad factor reumatoide positivo.

Tipo III

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Púrpura palpable en 90% de los casos

• Úlceras no pruriginosas en el 20%

• Fenómeno de Raynaud en el 40% con o sin necrosis

• Acrosianosis en 15% y livedo reticularis en 1%

Tipo II-III

MANIFESTACIONES ARTICULARES

• Artralgias en mas del 70%• Exacerbadas con el frío

• Las articulaciones más afectadas son: IFP, MTF, rodillas y tobillos.

NEURPATÍA PERIFÉRICA• 70 a 80% de los pacientes.

• Debilidad y/o cambios sensoriales

Tipo II-III

HISTOLOGICAMENTE:Muestran vasculitis necrosante o desmielinizante

COMPROMISO RENAL• 20 a 30%

• Nefropatía (proteinuria, hematuria, elevacion de la creatinina sérica, IR progresiva, MPGN)

MANIFESTACIONES PULMONARES

• 40-50% de los pacientes

• Tos no productiva, disnea y dolor pleuritico

• Alteración de vía aérea pequeña

Hemorragia y vasculitis pulmonar son poco frecuentes

Tipo II-III

COMPROMISO HEPÁTICO

• 50% de pacientes

• Hepatitis crónica leve a moderada

• Elevación anormal de las enzimas hepáticas • Evolución a cirrosis en un 25%

• Mayor riesgo de desarrollar cirrosis en pacientes con hepatitis crónica por VHC.

Tipo II-III

OTRAS MANIFESTACIONES

• Esplenomegalia 30%

• Dolor abdominal 20%

Síntomas constitucionales como calofríos, fiebre, disnea y diarrea

Tipo II-III

Tipo II-III

POLIANGITIS MICROSCÓPICA

• Afecta más a hombres que a mujeres.

• Se puede presentar con fiebre, pérdida de peso y dolor musculoesquelético.

• Uno de los factores desencadenantes son las sulfas o algún microorganismo.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES DE CRIOGLOBULINEMIA

Vasculitis ,necrotizante, no granulomatosa, con pocos o ningún depósito inmunitario, que afecta principalmente a vasos de pequeño calibre

Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación sistémica: • fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.

Glomerulonefritis con semilunas y necrotizante, con escaso depósito de inmunocomplejos..

La afectación pulmonar es frecuente y se manifiesta con disnea, tos o hemoptisis.

Afectación renal

Afectación pulmonar

Puede presentarse dolor abdominal, nauseas o vómitos y puede suponer una amenaza vital en caso de peritonitis, isquemia o perforación.

Síntomas neurológicos (mononeuritis múltiple)

Dermatológicos (vasculitis leucocitoclástica)

Afectación musculoesqueléticas (artralgias, mialgias)

Signos oculares (epiescleritis, vasculitis retinal, uveítis)

Afectación gastrointestinal

Otras manifestaciones

ENFERMEDAD DE TAKAYASU

• Afecta frecuentemente a mujeres

• Edad de presentación < de 40 años

• Las arterias más afectadas son la aorta, la a. renal y la a. pulmonar.

Los principales síntomas en ésta patología son:

• Fatiga• Fiebre• Pérdida de peso• Artralgias• Artritis

En la exploración se pueden encontrar: • pulsos débiles o ausentes, debilidad muscular en

brazos, úlceras isquémicas; también puede haber Hipertensión arterial, angina de pecho, Fenómeno de Raynaud

LABORATORIO• Aumento de la VSG • Leucocitosis • Factor Reumatoide (+) • ANA.

SINDROME DE SJÖGREN

• Alteraciones renales GNMP• Vasculitis cutánea, presencia de purpura• Poliartritis recurrente • Hepatitis y cirrosis• Neuroptía LABORATORIO

• FR positivo

SINDROME ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

• Isquemia intestinal• Afectación renal• Livedo reticularis, ulceras crónicas, isquemia distal• TEP, SIRA, HTAP• Alteraciones hematologicas

LABORATORIO

• Anticuerpos antifosfolipidos

PURPURA DE SCHOENLEIN-HEOCH

• Purpura palpable• Dolor abdominal• Artritis (rodillas, tobillos)• Hemorragias GI• Vasculitis GI• Afectación renal (hematuria, proteinuria)• HTA• Alteraciones neurológicas y pulmonares

ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA CRIOGLOBULINEMIA

ESTUDIOS DE LABORATORIO

• Analisis de complemento Encontramos títulos bajos

Niveles normales de C4:• hombres: 12 a 72 mg/dL.• mujeres: 13 a 75 mg/dL

• Examen de crioglobulinas En el laboratorio, las crioglobulinas salen de la sangre y forman cristales cuando la muestra sanguínea se enfría por debajo 37º C.

Normalmente, no hay crioglobulinas.

Aproximadamente el 40% de los individuos normales tienen concentraciones detectables de crioglobulinas (< 80 mg/dl).

Las crioglobulinemias tipos II y III producen concentraciones de 1 a 5 mg/dl (0,01 a 0,05 gr/l

• Pruebas de función hepática Pueden estar elevadas

Valores normales: ALT: 10 a 40 UI/LALP: 10 a 34 UI/L

• Reactantes de fase aguda Reflejan una respuesta inflamatoria crónica

La VSG y la PCR suelen estar generalmente elevadas.

Valores normales:Hombres: hasta 15 mm/h.Mujeres: hasta 20 mm/h.

• Autoanticuerpos Suelen estar elevados en los tipos II y III

ANA (AC antinucleares)ENA (AC extraíbles del núcleo)

Anti-Sm, RNP, Ro (SS-A), La (SS-B), Jo-1, Scl-70, y los AMA que son ACs antimitocondriales. ACs antifosfolípidos también pueden estar elevados.

ESTUDIOS DE GABINETE

ESTUDIOS DE GABINETE PARA CRIOLONULINEMIA

•Vasculitis•Cambios electromiográficos