vasculitis primarias

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Vasculitis primarias

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  • VasculitisRodrigo Valdez MuozR3 de Medicina Interna Hospital Civil de Culiacn

  • ContenidoIntroduccinEpidemiologiaClasificacinFisiopatologaAbordaje Granulomatosis con poliangeitisGranulomatosis con poliangeitis y eosinofiliaPoliangitis microscopicaVasculitis crioglobunemicaPoliarteritis nodosa

  • IntroduccinSe caracterizan por inflamacin de vasos sanguneos que lleva a dao a rganos o tejidos.

    Son afecciones infrecuentes pero graves que en ocasiones pueden ser difciles de diagnosticar y tratar.

    Manifestaciones clnicas que son difciles de distinguir de otras entidades.

    Pueden ocurrir en forma secundaria en pacientes con otras enfermedades (AR,LES)British Journal of Hospital Medicine, August 2014, Vol 75, No 8

  • IntroduccinEn 1866, Kussmaul y Maier publicaron el caso de un sastre de 27 aos, que falleci despus de permanecer hospitalizado durante 1 mes.

    Se presento con debilidad, entumecimiento de cara ant. Pulgar y los 2 dedos vecinos de la mano derecha.

    Posteriormente parlisis completa.

    Kussmaul y Maier sugirieron el nombre de periarteritis nodosaKelleys Reumatologia 2007

  • EpidemiologiaSon relativamente infrecuentes en la practica clnica.

    Afecta a menos de 200,000 individuos en EU.

    Como grupo tienen una incidencia de 20 en cada milln de habitantes.Hosp Med Clin 3 (2014) e362e377

  • ClasificacinColegio Americano de reumatologa divide en 7 vasculitis primarias:

    American Family Physician March 1, 2011 Volume 83, Num 5

    Poliarteritis nodosa

    Sndrome de Churg-Strauss

    Granulomatosis de Wegener Vasculitis por hipersensibilidad

    Purpura de Henoch-Schlein

    Arteritis de Celulas gigantes

    Arteritis de Takayasu

  • ClasificacinEn 1994 la conferencia consenso de Chapel Hill propuso una nomenclatura.

    Defini 10 vasculitis primarias basadas en el tamao del vaso afectado (pequeo, mediano y grande)

    American Family Physician March 1, 2011 Volume 83, Num 5

  • PatogeniaHarrison Medicina Interna Ed 18 2012

  • Harrison Medicina Interna Ed 18 2012

  • ANCAAnticuerpos contra ciertas protenas de los grnulos citoplsmicos de neutrfilos y monocitos. Citoplsmico (c-ANCA): Antgeno: Proteincinasa 3 y proteinasa serina neutral 29-kDA Tincin: Citoplasma granular y difuso. >90% GW (acs vs proteincinasa 3)Perinuclear (p-ANCA)Antgeno: mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima.Tincin: Patron perinuclear.Poliangitis microscopica y sndorme de Churg Strauss, GW. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  • AbordajeReumatol Clin. 2011

  • AbordajeMltiples morfologas:

    UrticariaPrpuraVesculas hemorrgicasNdulos lcerasLivedo reticularisInfartos Gangrena

    Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

  • AbordajeAmerican Family Physician March 1, 2011 Volume 83, Num 5

  • AbordajeBiopsia de piel

    El diagnostico definitivo se establece por biopsia del tejido afectado ( piel, senos pranseles, pulmn, arteria, nervio, rin).

    Se determina el patron de inflamacin de los vasos sanguneos.

    La presencia de inmunoglobulinas y complemento encontrado por inmunofluoresencia en el tejido puede ser til para determinar el tipo especifico de vasculitis.American Family Physician March 1, 2011 Volume 83, Num 5

  • Granulomatosis con poliangeitisAnteriormente conocida como Granulomatosis de Wegener

    Descrita por primera vez por Frederich Wegner en 1936

    Prevalencia de 23.7-156.5 por millon

    Incidencia 3.0 a 14.4 por millon.

    Afecta a hombre y mujeres en una relacion 1:1

    Intervalo de edad entre 8 a 80 aos y edad media entre los 40.

    J Oral Pathol Med (2013) 42: 507516

  • Granulomatosis con poliangeitisPueden afectar un amplio espectro de sistmas aunque generalmente se limita a pocos organos.

    La presentacion tipica es afectacion de VRS, pulmon y rion.

    Sitios menos frecuentes incluyen: Piel SNC, corazon, glandulas salivales, ojos y orbita, mamas, tracto gastrointestnal, bazo , hipofisis, tiroides y aparato genitourinario.

    J Oral Pathol Med (2013) 42: 507516

  • Harrison Medicina Interna Ed 18 2012

  • Laboratorio: Aumento de VSGAnemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. Hipergammaglobulinemia moderada (IgA)Aumento de FR.

    C-ANCA (antiPR3)GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%.GW enfermedad limitada: S 69%GW en remisin: S 40%. J Oral Pathol Med (2013) 42: 507516

  • Granulomatosis con poliangeitisDiagnostico

    Requiere 2 de los siguientes criterios ACR:

    J Oral Pathol Med (2013) 42: 5075162 criteriosS: 88.2% E: 92%

    Criterio Descripcin Inflamacin nasal u oral Desarrollo de ulceras orales dolorosas o no dolorosas o descarga nasal purulenta o sanguinolenta

    Anormalidad en la radiografa de trax Radiografa de trax que muestre la presencia de ndulos, infiltrados o cavitaciones

    Sedimento urinario Microhematuria (< de 5 eritrocitos x campo de alto poder) o cilindros hematicos

    Inflamacin granulomatosa en biopsia Cambios histolgicos que muestren inflamacin granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el rea perivascular o extravascular.

    La ausencia de inflamacin granulomatosa en biopsia requiere de una prueba positiva de ANCA para completar el Diagnostico

  • Diagnostico: Cuadro clnico + biopsia. J Oral Pathol Med (2013) 42: 507516

  • Granulomatosis con poliangeitisTratamiento J Oral Pathol Med (2013) 42: 507516Supervivencia 5 aos del 70-80%Recada en 50% y recurrencia de los 18 meses hasta 15 aos despus de la remisin

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilicaEs una vasculitis sitemica de pequeos vasos asociada a asma y eosinofilia.

    Descrito por primera vez en 1951 por Churg y Strauss.

    Tiene una incidencia anual de 0.5 a 4.2 casos por millon y prevalencia de 11-14 casos por millon de habitantes.

    Se manifiesta entre los 40-60 aos.

    Se ha reportado en pediatricosAllergy 2013; 68: 261273.

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilicaClasificacion y criteriosACR 4 o mas criteriosS: 85% y E; 99,7%

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilica

    Allergy 2013; 68: 261273.Fase prodrmicaAsma y/o rinitis alrgicaFase eosinofilicaInfiltracin eosinofilica en pulmn, corazn, GI, con o sin granulomasFase sistmicaSe desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, rin y nervios perifricos3-4 aos despus de asma.

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilica

    Allergy 2013; 68: 261273.Clinica

    Se encuentra asma en 95-100% de los pacientes y puede preceder a las manifestaciones sistmicas en muchos aos

    No se manifiesta con tpicas exacerbaciones por temporada

    La rinitis, sinusitis recurrente y plipos nasales (50%) son caractersticas de la fase prodrmica.

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilica

    Allergy 2013; 68: 261273.Clinica

    La fase eosinofilica se caracteriza por afectacin pulmonar cardiaca y gastrointestinal.

    La afectacin del parnquima pulmonar ocurre en dos tercios de los pacientes.

    Se presenta principalmente como infiltrados parcheados migratorios, areas de consolidacin mal definidas, hemorragia alveolar en 3-8% de los pacientes.

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilica

    Allergy 2013; 68: 261273.

    Clnica

    Mononeuritis multiple (72%).

    Corazn: (14%) factor pronostico adverso

    Piel ( 51%):, prpura, ndulos cutneos y subcutneos.

    Renal: (25%) Menos comn y menos severo. Hematuria, proteinuria hasta una GRP

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilica

    Diagnostico:

    Se caracteriza por marcada eosinofilia periferica (>1500 cel/ l o >10%)

    Elevacin de PCR y VSG en la fase activa, elevacion de IgESrica en la mayora de los pacientes

    ANCA (+) 40% y patron perinuclear 74-90% de las GPAE ANCA+ con ELISA anti MPO

    Biopsia: infiltrado Eosinofilico con necrosis vasculiticaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  • Granulomatosis con poliangeitis eosinofilica

    Tratamiento: Sin tratamiento a 5 aos: Supervivencia de 25%.

    Con tratamiento: Supervivencia 72%

    Causas de muerte: cardiaca.

    Enfermedad leve: Esteroides.

    Enfermedad multisistmica fulminante: Ciclofosfamida y prednisonaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  • Poliangitis microscpica

    En 1923 Friedrich Wholwill describio dos pacientes con una enfermedad caracterizada por glomerulonefritis e inflamacin no granulomatosa de vasos de pequeo calibre

    una forma microscpica de poliarteritis nodosa que fue gradualmente reconocida como nueva entidad.

    En 1950 Wainwright y Davson usaron el termino Poliarteritis microscopica para describir este fenotipo.

    1994 el Chapel Hill Consensus Conference propuso el termino Poliangitis microscopica.Rheum Dis Clin North Am. 2010 August ; 36(3): 545558.

  • Poliangitis microscpica

    Enfermedad idiopatica autoinmune caracterizada por vasculitis sistmica de vasos de pequeo calibre asociada con la presencia de ANCA

    Debido a que puede llevar a capilaritis pulmonar y glomerulonefritis, es una causa primaria de sndrome pulmon-rion.

    Predomina en el hombre en relacin 1.8 : 1 con una edad promedio entre los 50-60 aosRheum Dis Clin North Am. 2010 August ; 36(3): 545558.

  • Poliangitis microscpica

    Rheum Dis Clin