CASO CLINICO

María Angela Martínez GameroR2 MFyC

Hospital de Palamós

CUADRO CLINICOAntecedentes personales:• Alergia a la penicilina y AAS• Niega hábitos tóxicos• Natural de Alemania, Heidelberg. Reside por

temporadas en Sant Antoni de Calonge. Actualmente desde el 10-05-11 en Sant Antoni

• Vive sola, no tiene familia en España.• Enfermera. • Barrera idiomática:Alemán.

CUADRO CLINICOAntecedentes patológicos:• HTA de larga evolución en tratamiento con B-bloqueante. No

se dispone información de controles regulares. ECG (2003):RS• Gonartrosis con consumo habitual de AINES por gonalgia.• Legionelosis en 1994.• No Diabetes Mellitus, no historia previa de Nefropatía ni IRC.• Intervenciones quirúrgicas:

– Apendicectomia 1964– Histerectomia por Nm Cervix en 1991– Colecistectomia laparoscopica en 2009 tras Colecistitis aguda. (1)

(1) Datos obtenidos de HCL enviada desde Alemania a los 4 días de ingreso.

CUADRO CLINICO

Tratamiento actual:• Nexium (Esomeprazol) 40mg 1 comp./24hrs• Voltaren condicional a dolor.• Imodium (Loperamida)• Sotalol 160mg ½ comp. condicional a

palpitaciones.

ENFERMEDAD ACTUAL• 10-05-11: Lesiones cutáneas en EEII, vesiculas no pruriginosas

(valoradas inicialmente como picaduras de insecto en Alemania) en tratamiento tópico. Por 4 días se le indica corticoterapia (metilprednisolona IM) con pauta descendente V.O. (Evaluada por otro médico)

• 21-05-11: Único episodio diarreico (líquidas, sin productos patológicos) Astenia, malestar general que progresa por 9 días, vuelve a presentar diarreas múltiples, con sangre, mareos con caída al suelo. Es evaluada por SEM, visitada en domicilio, pero se niega a acudir al Hospital.

ENFERMEDAD ACTUAL• 30-05-11: Lesiones cutáneas supuran y se extienden a

glúteos, tronco y EESS con afectación palmo-plantar, persisten las diarreas, ingesta hídrica muy escasa y empeora el estado general. (Evaluada por otro médico).

• 31-05-11: Se remite a Urgencias del Hospital de Palamós.

Lesiones cutáneas DiarreasAfectación estado general

20 días3 días

EXAMEN FISICO

• Constantes ingreso: TA: 139/76mmHg; FC: 92x´; FR:16x´; T°:36 C°; Sat.basal O2: 96%.

• MEG, confusa, desorientada. Deshidratación muco-cutánea, palidez de piel y mucosas.

• Exantema purpúrico en manos, plantas ambas EEII, glúteos y región mamaria. Supuración y necrosis distal de dichas lesiones.

• Aumento de volumen, calor y eritema articular en manos y rodillas bilateral.

• ORL: Lesiones no sangrantes en mucosas (probablemente secundaria a prótesis dental)

EXAMEN FISICO

• AC: RC rítmicos, no soplos ni extratonos. Pulsos periféricos y centrales palpables y simétricos. IY (-). RHY (-).

• AR: MV adecuado en ambos campos pulmonares, no ruidos agregados. No esfuerzo respiratorio.

• Abdomen: depresible, no defendido, no doloroso a la palpación en ningún cuadrante. Peristaltismo conservado.

• Neurológico: confusa, responde al interrogatorio con monosílabos, desorientada en tiempo y espacio. Motilidad, sensibilidad y fuerza conservada. Ausencia de signos meníngeos o de focalización. Marcha no evaluable.

Día 1

PRUEBAS COMPLEMENTARIASAnalítica de sangre en UCIES:• Hto: 35%. Hb: 11.6 g/dl. VCM: 91.3.• Leucocitos:17.2 10e3/uL; C:-; N: 89.9%. L:

5.69%. Plaquetas: 330 10e3/uL. TP: 48%. • Urea: 415,29 mg/dl; Creatinina:8,57 mg/dl• Na: 138 mEq/dl; K: 6 mEq/dl; CK: 490 U.I• GV: Ph:7,26; PCO2: 27,1; BiC: 12 mmol/L. EB:-

13,3 mmol/L.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASSedimento de orina:• Leucocitos: 30-40 x camp. • Hematíes: 10-15 x camp.• Cel. Epiteliales: 10-12 x camp.• Cilindros: negativo, glucosa, cetonas, cristales negativos.• Proteínas: (+++)• Urocultivo: Klebsiella pneumoniae.• Hemocultivo: Klebsiella pneumoniae.• Coprocultivo: Negativo

Rx. Tórax AP

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• ECG: RS a 90 lpm. PR: 0.20. T negativas cara

inferior.• Ecocardiograma: VI no dilatado hi hipertófico.

FE:60%. Cavidades no dilatados. No se observan signos de endocarditis.

• Ecografía abdominal: Tamaño renal conservado, así como el espesor cortical, sin ectasia, de ecogenicidad aumentada sobretodo a nivel de RD.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• TAC Abdominal: Pequeños derrames pleurales a predominio izquierdo. Colecistectomizada. Riñones de medidas y morfologías normales. Quiste simple renal izquierdo de 4 cm.

• TAC Craneal: Atrófica cerebral corticosubcortical.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Biopsia cutánea: Vasculitis aguda de pequeño vaso con trombos de fibrina; compatible con vasculitis séptica.

EVOLUCION• Evolución de FR:

– Hemodiálisis diaria 7 días: Cateter femoral derecho transitorio.– Evolución favorable del fallo renal: recuperación progresiva de diuresis,

mejoría de Cr y Urea.

• Vasculitis: Estudio autoinmune negativo.Respuesta a Corticoterapia (bolus de Metilprednisolona 1 gr.EV). Antibioticoterapia de amplio espectro. Infección de lesiones cutáneas.

• Anemia secundaria a pérdidas por tubo digestivo. Se realiza transfusión de hematíes.

• Traslado.

Día 10 (previa a su repatriación)

DIAGNOSTICOS• Fracaso Renal Agudo, de probable causa Pre-renal.

Necesidad de Hemodialisis.• Vasculitis cutánea: compatible con Vasculitis séptica vs

Vasculitis leucocitoclástica• Bacteriemia/Sepsis por Klebsiella pneumoniae de

Origen urinario.• Acidosis metabólica, secundaria a IRA• Sindrome diarreico autolimitado• Anemia normocitica secundaria• Déficit de Vitamina D.• Hipoalbuminemia

SEPSIS/BACTERIEMIA• Bacteremia: Bacterias viables en la sangre.• Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS)

-Temperatura >38°C o <36°C-Frecuencia cardiaca >90 latidos/min-Frecuencia respiratoria >20 respiraciones/min o

PaCO2 <32 mmHg-Leucocitos >12.000 células/mm3, <4000

células/mm3, o >10 % de cayados.• Sepsis: Es la respuesta sistémica a la infección. Por lo tanto,

en sepsis, los signos clínicos describiendo SRIS están presentes junto con evidencia definitiva de infección.

SEPSIS/BACTERIEMIA

• Sepsis severa: Asociada con disfunción orgánica, hipoperfusión, o hipotensión (acidosis láctica, oliguria, o alteración aguda en el estado mental)

• Shock séptico: sepsis con hipotensión a pesar del adecuado aporte de fluidos.

*Hipotensión: Hipotensión es definido como una tensión arterial sistólica de <90 mmHg o una reducción de >40 mmHg del basal, en ausencia de otras causas de

caída de la presión arterial.

• Síndrome de disfunción multiorgánica (SDMO):Función orgánica alterada en un paciente agudamente enfermo en el que la homeostasis no puede ser mantenida sin intervención.

American College of Chest Physicians/Society of Critical Care Medicine

FALLO RENAL0 AGUDO

FALLO RENAL AGUDOPRE-RENAL:

-AGUDO. Depleción de volumen (IC, shock, cirrosis) e hipotensión (sangrado gastrointestinal, urinario o cutáneo).

RENAL:1. Enfermedad vascular renal:

- AGUDO: Vasculitis, enfermedad tromboembólica, SUH, PTT, hipertensión maligna, esclerodermia.-CRONICO: Nefroangioesclerosis, estenosis de arterial renal, enfermedad aterotrombótica.

2. Enfermedad Glomerular: Idiopatica, Nm, autoinmunitaria, drogas,anomalias geneticas, infecciones.-Sd. Nefritico: Hematuria, proteinuria y caida del FG. Clinicamente HTA, edema y hematuria.-Sd. Nefrótico: Proteinuria >3g/24hrs, orina espumosa. Hipoalbuminemia: sobrepasa la compensación hepática. Edema: retención de sodio e hipoalbuminemia. Hiperlipidemia.

3. Enfermedad tubulo-intersticial: -AGUDO: Necrosis tubular, nefritis intersticial aguda(fármacos), nefropatia en MM, sd. De lisis tumoral.-CRÓNICO: Poliquistosis renal, hipercalcemia, enf. Autoinmunitarias (Sarcoidosis, Sd. Sjorgren)

POST RENAL: Uropatia obstructiva.

CRITERIOS DE HEMODIALISIS

• Acidosis metabólica• Electrolitos: K,Na,Mg,Ca.• Intoxicaciones, alcohol, fármacos.• Overload: Exceso de líquido refractario.• Signos de Uremia(pericarditis, neuropatía o

alteración del estado de conciencia)

CLASIFICACION VASCULITISConsenso de Chapell Hill:• Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células gigantes y

Arteritis de Takayasu.• Vasculitis de vasos medianos: Panarteritis nodosa y

Enfermedad de Kawasaki.• Vasculitis de pequeños vasos: Granulomatosis de Wegener,

Síndrome de Churg-Strauss, Poliangeítis microscópica, Púrpura de Schölein- Henoch, Vasculitis crioglobulinémica y Vasculitis leucocitoclástica.

*En esta clasificación quedan cuadros sin catalogar como el eritema elevatum

diutinum, granuloma facial, vasculitis séptica y livedoide.

VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA

• Inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos

• Patogenia:– Depósito de Inmunocomplejos (ANCA).– Activación de la cascada del complemento, las

citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migración celular (leucocitos y monocitos)

HISTOLOGIA

• Realizar la biopsia es entre las 18 y 24 horas iniciales.

• Afectación de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de la dermis, con engrosamiento e infiltración de su pared por neutrófilos, que se extienden perivascularmente y degeneran con formación de polvillo nuclear (leucocitoclasia).

• Necrosis fibrinoide

• Fase tardía es una “hipercelularidad”de la dermis: fibroblastos e histiocitos.

Vasculitis leucocitoclástica: Detalle de la necrosis fibrinoide de la pared capilar acompañada deabundante leucocitoclasia

CAUSASa) Infecciones

b) Enfermedades del tejido conectivo : AR, LES, síndrome de Sjögren, dermatomiositis, etc.

c) Discrasias sanguíneas: crioglobulinemia, paraproteinemia, hipergammaglobulinemia, etc.

d) Neoplasias

e) Fármacos como sulfamidas, penicilinas, etc.

CLINICA

• Púrpura palpable, rojo vinoso que evolucionan a pápulas violáceas y finalmente dejan hiperpigmentación residual

• Zonas declives como el tercio inferior de las piernas o en zonas de presión.

• Lesiones vesiculo-ampollosas, pústulas o incluso úlceras. • Diagnóstico: confirmación histopatológica.• Imprescindible: Descartar afectación visceral.

EVOLUCION

• Mayoría: pronóstico excelente, especialmente si el es origen infeccioso o farmacológico, con una duración corta de una a dos semanas, sin dejar secuelas ni complicaciones.

• Asociadas a enfermedades más graves: clínica más agresiva con lesiones hemorrágicas, ampollas y úlceras, siendo su curso más prolongado.

Vasculitis leucocitoclástica: Placa purpúrica con áreas hemorrágicas y lesiones pustulosas en piernas

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Trombopenia: lesiones purpúricas no palpables. • CID : Púrpura más o menos extensa, puede o no ser palpable.• Escorbuto: Pápulas foliculares hemorrágicas en EEII. • Dermatosis purpúricas: Máculas purpúricas o pigmentadas

(vasculitis leves)

• HISTOLOGIA DIAGNOSTICA : Infiltrado neutrofílico intramural, con leucocitoclasia y extravasación hemática, tenga o no necrosis fibrinoide.

VASCULITIS SEPTICA

El daño vascular en los casos de septicemia puede ser debido a:a) Invasión bacteriana directa de la luz y de la pared del vaso.b) Inflamación mediada por inmunocomplejos circulantes.c) Embolos sépticos: endocarditis bacteriana.

*80% de meningococemia: lesiones cutáneas de este tipo. *Lesiones similares en algunas infecciones por rickettsias.

VASCULITIS SEPTICA

• Diagnóstico diferencial clínico: vasculitis leucocitoclástica

• Fiebre intensa y mal estado general del paciente: SOSPECHA

• Colonias bacterianas intravasculares es diagnóstico• Histología: vasculitis trombótica con escaso infiltrado

neutrofílico de la pared vascular.

TRATAMIENTO

• Reposo relativo con elevación de los miembros, si el episodio es aislado y sin complicaciones.

• Proceso subyacente conocido: corticoides, inmunosupresores ( ciclosporina o la azatioprina, sulfona, colchicina, etc. )

• Lo más importante es tratar el cuadro de base desencadenante de la vasculitis.

CASOS PUBLICADOS

Bibliografia

VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA Y SEPTICA

Dermatología

Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado