urticaria vasculitis

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PRIMERA VISITA

Mujer de 33 aos de edad, natural de Catalua, derivada por MAP por presentar mensualmente desde hace 2 aos cuadros episdicos de lesiones urticariformes.con las -Sensacin febril NO termometrada. les. cutneas -Edema y dolor articular de manos y rodillas -Adems angioedema, disfagia y disfona ocasional.

Con la picadura de insectos presenta grandes habones. -No xerostoma, no xeroftalmia. -No aftas NO AP NO AF EXAMEN FSICO:

Normal

DATOS DEL CAT SALUD1999 Abril: Sndrome febril.2007 Noviembre: urticaria (tratamiento con polaramine) 2009 Enero: dolor abdominal de 3 das de evolucin. 2009 Febrero: dolor abdominal 2009 Abril: Dolor epigstrico (tratamiento con lantaben + omeprazol) 2009 Agosto: urticaria (tratamiento con polaramine, Rx y Eco normales) 2010 Febrero: urticaria (tratamiento con polaramine) 2010 Marzo: Urticaria +/- Angioedema desde el ltimo verano casi mensual. Antes le ocurra 1 vez al ao. Se deriva a unidadd de alergias. 2010 Marzo: Alergologa: IgE aumentada con Phadiato negativo. Tratamiento Cetirizina diaria por 3 meses. 2010 Julio: persisten episodios de urticaria, se deriva a MI.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: -ANA 1/80, IgE 392. -Askaris, Equinococcus, Anisakis Negativos

PLAN: -DC/ Urticaria Vasculitis Dermatologa Bx.

-Se solicita Prick Test-Analtica autoinmunidad

Diagnstico Diferencial:- Urticaria Vasculitis: - Sd UV hipocomplementmica - UV hipocomplementmica - Otros Sd. asociados a UV: AHA Cogan MW - Schnitzler - Enfermedades autoinflamatorias

- Sd hereditarios de fiebre peridica- FMF - TRAPS (Sd asociado al r- TNF) - Sd. Hiper IgD - E. hereditarias autoinflamatorias persistentes

- Criopirinopatas: FCAS MW CINCA NOMI- Artritis Granulomatosa: Sarcoidosis inicio precoz Sd Blau - PAPA (Sd Artritis pigena esteril, pioderma gangrenoso, acn) - Autoinmunes - Vasculitis sistmicas: Wegener, Churg-Strauss - Inmunoalrgicas - Enfermedad de Still - Mastocitosis - Urticaria Crnica dficit C1 inhibidor

URTICARIA (clnico) + VLC (histopatolgico)- Localizada Sistmica: en relacin a niveles del complemento- 2 Tipos ms frecuentes: - UV hipocomplementmica - Sd UV hipocomplementmica

OTROS SNDROMES que asocian UV: Sd AHAAngioedema +++ Urticaria Artritis 10 1 mutacin c,2177 T --> C NR NR NR NR NR NR

Cambio Aminocido p.Val-726-Ala

Status Heterocigosis

PLAN:- Se inicia tratamiento con COLCHICINA 0.5mg / 12h- Control en 6 meses.