vasculitis cutáneas

Download Vasculitis Cutáneas

Post on 13-Dec-2014

109 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Uploaded from Google Docs

TRANSCRIPT

Vasculitis CutneasMargarita Santa Mara R1 Geriatra

Definicin Vasculitis es un grupo heterogneo de desordenes unidos al hallazgo primario de inflamacin de las paredes de los vasos sanguneos.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

SMALL-VESSEL VASCULITIS. N Engl J Med 1997;337:1512-1523

Clasificacin Predominantemente de grandes vasos: Arteritis de Takayasu Arteritis de celulas gigantes Sndrome de Cogan Enfermedad de Beheet

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Clasificacin Predominantemente de medianos vasos: Poliarteritis nodosa Poliarteritis nodosa cutnea Enfermedad de Buerger Enfermedad de Kawasaki. Angeitis primaria del SNC

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Clasificacin Predominantemente de pequeos vasos: Mediados por complejos inmunes: - Enfermedad de Goodpasture. (enfermedad contra la membrana basal glomerular) - Angeitis leucocitoclstica cutnea. - Purpura de Henoch Schnlein. - Vasculitis hipocomplementemica urticarial. - Crioglobulinemia esencial

Clasificacin Desordenes asociados ANCAS Granulomatosis de Wegener. Poliangeitis microscpica Sndrome de Churg Strauss Vasculitis limitada a renal.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Manifestaciones clnicasGrandes Medianos Pequeos Purpura Lesiones vesiculo bulosas Glomerulonefritis Hemorragia alveolar Granulomas necrotizantes extravasculares cutneos Hemorragias en astilla Claudicacin en miembros Ndulos cutneos inferiores Asimetria en la presin sangunea Ausencia de pulsos Soplos Dilatacin artica Ulceras Livedo reticularis Gangrena digital Mononeuritis multiples

Hipertensin renovascular Microaneurismas

Hipertensin renovascular Uveitis, epiescleritiis, escleritis

Etiologas Idiopticas 45%- 55 % Infeccin 15%- 20% Enfermedad Inflamatoria 15%- 20 % D Ingesta de drogas 10 15% D Malignidad 5% D

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis cutneas de pequeos vasos Vasculitis de hipersensibilidad Edad > 16 aos Medicacin precipita el evento. Prpura palpable Erupcin cutnea Resultados de la biopsia positivosTres criterios S 71% Esp. 83.9% Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis cutneas de pequeos vasos Definicin segn CHCC: Angeitis Leucocitoclastica cutnea aislada sin vasculitis sistmica o glomerulonefritis. Tratamiento: Retiro del agente causante. Corticoides tpicos, Colchicina. De segunda lnea Azatioprina, MTX y ciclofosfamida

Prpura de Henoch Schnlein Complejos inmunes IgA predominantemente. Manifestaciones drmicas articulares y gastrointestinales. Compromiso renal 4585% Proliferacin celular endocapilar y extracapilar, necrosis fibrinoideActa Med Colomb vol.32 no.2 Bogot Apr./June 2007

Prpura de Henoch Schnlein Tratamiento: Prednisolona 1 2 mg /dia . AINES. Como segunda eleccin. Pulsos de Metilprednisolona, ciclofosfamida y dipiridamol.

Henoch-Schnlein purpura. Curr Rheumatol Rep. Jun 2004;6(3):195-202

Vasculitis crioglobulinemica Tipo I: IgM monoclonal. (Mieloma Mltiple.) Tipo II : IgM monoclonal dirigido contra IgG Tipo III: IgM policlonal Crioglobulinemia mixta. Inflamacin de las paredes de los vasos por depsitos de IgM e IgG.

Vasculitis crioglobulinmica. Relacionados Virus Hepatitis C, VIH (23 27%) Enf. Tejido conectivo. Sintomas: Prpura artralgias y debilidad. Fenmeno de Raynaud 20 50%.

http://www.corrections.com/news/article/22321-hepatitis-c-associated-skinconditions

Vasculitis crioglobulinmica. Hipocomplementemia C4. C3 normal. Factor reumatoideo 70%. Tratamiento: IFN alfa.(VHC) Corticosteroides.

Vasculitis Urticariforme. 5 10% Pacientes con urticaria cronica. Prpura y pigmentacin postoperatoria. Lesiones dermatolgicas tronco. Asociadas a LES y sndrome de Sjrgen.Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis Urticariforme Normocomplementmica: Idioptica 70-80% de los casos, limitada a la piel y autoresolutiva. Hipocomplementemia: Cursa con pleuritis y glomerulonefritis. Ac anti C1q, regin similar al colgeno del complemento. ANAS positivo ( 30 50%), VSG 28%, Hematuria 29%.Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis Urticariforme Tratamiento: AINES efectivo en el 50% de los casos. Dapsona 100 200 mg dia. Colchicina 0.6 mg 2 3 veces al dia. Hidroxicloroquina: 200 mg una vez o dos veces diarias.Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliarteritis nodosa Desorden multisistmico. Vasos medianos. Ms afectacin en mujeres. 40 60 aos. Se presentan con sntomas constitucionales. Hipertensin renovascular. Afectacin musculo esqueltica en el 3070% casos.

Poliarteritis nodosa Necrosis fibrinoide que envuelve la capa media. Despus la intima y la adventicia. Formacin de aneurismas, hemorragias y trombosis.

Poliarteritis nodosa1.Prdida de peso 2.Livedo reticularis Patrn reticular moteado sobre la piel de extremidades o dorso. 3. Dolor testicular 4. Mialgia. 5. Mono o polineuropata. 6. TA diastlica >90.

Poliarteritis nodosa7. Aumento del nitrgeno BUN > 1,5 mg/dl 8. Virus Hepatitis B 9. Alteraciones arteriogrficas 10. Biopsia de vasos de mediano o pequeo calibre mostrando polimorfonucleares.Con fines de clasificacin, se necesitan al menos 3 criterios para que un paciente pueda ser diagnosticado de poliarteritis nodosa (sensibilidad del 82,2 % y especificidad de 86,6 %).

Poliarteritis nodosa Signos: Prpura palpable. Livedo reticularis Ulceras en sacabocados. Ndulos subcutneos.

An. Bras. Dermatol. vol.81 suppl.3 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2006

Poliarteritis nodosa Tratamiento: Corticosteroides. Mejora la supervivencia 48 57% Para pacientes con VHB IFN alfa 2.

http://escuela.med.puc.cl/publ/AtlasReumatologia/Atlas/c6f05.html

escuela.med.puc.cl/.../Atlas/semiologia/6-05.jpg

http://escuela.med.puc.cl/publ/AtlasReumatologia/Atlas/c6f05.html

Vasculitis asociadas a ANCASANCAS : Anticuerposanticitoplasma de neutrfilos.

ANCA c Citoplasma. Ac contra proteinasa 3 ANCA p Perinucleares. Ac contra mieloperoxidasa. ANCA atpicos.

Vasculitis asociadas a ANCAS Poliangeitis microscpica. Granulomatosis de Wegener Sx. Churg-Strauss. Incidencia 20 millones al ao en Europa y Norteamrica. Cursa con hemorragia pulmonar y glomerulonefritis necrotizante. Sndrome pulmn rin.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis asociadas a ANCAS

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliangeitis microscpica.Definicin segn CHCC (Chapel Hill Consensus Conference 2002): Vasculitis necrotizante con pocos o ningun depsito inmune, afecta pequeos vasos (capilares vnulas y arteriolas). Arteritis necrotizante involucra arterias de pequeo y mediano tamao, glomerulonefritis necrotizante es comn, con afectacin a los capilares pulmonares.Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliangeitis microscpica. Clnica: Inicia con sntomas constitucionales. GN necrotizante: 79 90% Pulmn 25 50% Causa ms comn de sndrome pulmn rin. ANCAs mieloperoxidasa.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliangeitis microscpica. Compromiso del SNC con infartos en los nervios perifricos por dao en la suplencia de nutrientes, pie cado y mano cada. mononeuritis mltiples

http://vasculitis.med.jhu.edu/typesof/polyangiitis.html

Poliangeitis microscpica Tratamiento: Prednisolona. Agente citotxico: Ciclofosfamida. 6 meses despus se puede hacer el cambio a Azatioprina o metrotexate.

Granulomatosis de Wegener Inflamacin granulomatosa necrotizante en las vas areas superiores e inferiores. Vasculitis necrotizante de pequeos vasos. GN pausi inmune.

Granulomatosis de Wegener Incidencia: 5 10 por milln por ao. Caucsicos 80 97% Piel 46 66%: Prpura palpable. Ulceras orales. Ndulos subcutneos. Lesiones papulonecrticas y ulceradas.

Granulomatosis de Wegener Laboratorio: Elevado PCR y VSG. Anemia 50% FR positivo 50% ANCA c positivo en el 75% - 80%

http://www.meduweb.com/showthread.php?t=3470

Granulomatosis de Wegener

Sndrome de Churg- Strauss Inflamacin granulomatosa afecta el tracto respiratorio. Vasculitis necrotizante afecta a pequeos vasos y es asociado con asma y eosinofilia.

Sndrome de Churg- Strauss 1a. Fase: Rinitis alrgica. Plipos nasales y asma. 2. Fase: Neumona eosinoflica, gastroenteritis y eosinofilia perifrica. 3. Fase: Vasculitis sistmica con inflamacin granulomatosa.

Sndrome de Churg- Strauss GN necrotizante menos comn. Inflamacin granulomatosa del miocardio. Mayor frecuencia mononeuritis mltiple.

Sndrome de Churg- Strauss Piel: Se encuentran en el 40 70% de los pacientes. Purpura palpable. Ndulos subcutneos. Raro urticaria y livedo reticularis.

Sndrome de Churg- Strauss Laboratorios: Marcada eosinofilia. PCR y VSG elevados. ANCA positivo 60 70% Tratamiento Corticoides

Penicilinas Sulfonamidas Quinolonas Insulina Tamoxifeno AO Alopurinol

Tiazidas Retinoides Vacunas contra la influenza Interferones Inhibitorios de leucotrienos

Lupus Eritematoso sistmico. Artritis Reumatoidea Sndrome de Sjrgen Enfermedad de Behet Enfermedad Inflamatoria Intestinal

Paraproteinemia Desorden linfoproliferativo. Pan arteritis nodosa se ha asociado a Leucemia de clulas pilosas. Resuelven cuando se resuelve el cncer Linfoma de clulas T NK Fenmenos emblicos (mixoma auricular) Procesos trombticos.