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  • 1. Conjunto de enfermedades que producen inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos

2. - Asociadas a ANCA (VAA), tambin conocidas como vasculitis de pequeo vasopauciinmunesoEnfermedad por ANCA(del inglsANCA-disease): Poliangetis microscpica (PAM), Granulomatosis de Wegener (GW), Sndrome de Churg-Strauss, VAA inducidas por frmacos/drogas (cocana). En este grupo se incluira la vasculitis limitada al rin o Glomerulonefritis Pauciinmune 3. Asociadas a inmunocomplejos (VAIC): Crioglobulinmica, Prpura de Schonlein-Henoch, Enfermedad por Anticuerpos anti-membrana basal glomerular (Anti-MBG), VAIC inducidas por frmacos o infecciones (VHB, VHC), vasculitis por Enfermedad del Suero, vasculitis lpica, vasculitis reumatoide, vasculitis urticarial hipocomplementmica, Enfermedad de Behcet. 4. - Paraneoplsicas: vasculitis inducida por carcinomas, neoplasias linfoproliferativas, o neoplasias mieloproliferativas 5. Vasculitis de la enfermedad inflamatoria intestinal. 6. Vaso pequeo grandes y medianos vasos Inflamacin y necrosis Glomerulonefritis necrotizante focal Aun que pueden ser causa de hipertensin renovascular o fenmenos isqumico-trombticos. Los ANCAS son negativos. 7. Se caracterizan por la ausencia o escaso depsito de complejos inmunes en la pared vascular Enfermedad por ANCA seropositiva 90% Enfermedad por ANCA seronegativa 10% 8. Manifestacionesrenales Manifestaciones extrarrenales Microhematuria proteinuria que suele ser no nefrtica (1-3g/d) insuficiencia renal de instauracin subaguda fiebre debilidad prdida de peso 9. DETECCION ELISA Inmunofluorescencia indirecta mieloperoxidasa Proteinasa 3 10. Clase Esclertica: si existen en la muestra 50% de glomrulos con esclerosis global. Clase Focal: si existen en la muestra 50% de glomrulos normales. 11. Clase Crescntica: si existen 50% de semilunas celulares. Clase Mixta: si no se dan las condiciones para etiquetarlas en las clases anteriores 12. vasculitis granulomatosa que afecta al tracto respiratorio superior- inferior y al rin. Afecta a ambos sexos en la edad adulta (media 55 aos) Cuadro general/constitucional: febrcula, astenia, anorexia y prdida de peso. 13. Afectacin de vas respiratorias altas, precoz, suele ser la primera manifestacin. Epistaxis, rinorrea u otorrea purulentas, sinusitis, deformidad del tabique nasal (silla de montar). 14. Afectacin pulmonar, en forma de tos, hemoptisis o disnea. Radiolgicamente pueden aparecer infiltrados cavitados mltiples bilaterales. 15. Otras manifestaciones: oculares (conjuntivitis, uvetis), cutneas (prpura, ndulos subcutneos, ppulas, lceras), neurolgicas (mononeuritis mltiple, afectacin de pares craneales, vasculitis del sistema nervioso central) y cardacas (pericarditis). La afectacin renal posterior a las manifestaciones respiratorias. 16. Se caracteriza por hematuria, proteinuria que suele ser no nefrtica y distintos grados de insuficiencia renal. 17. La biopsia muestra una glomerulonefritis necrotizante segmentaria y focal, con ningn o mnimo depsito de inmunoglobulinas o complemento en la inmunofluorescencia (pauciinmune) y, en casos avanzados, pueden observarse semilunas. 18. Se caracteriza por una granulomatosis alrgica y vasculitis. Afecta igual a ambos sexos y la edad media de comienzo es de 48 aos. Clnicamente, puede afectar distintos aparatos: Respiratorio: asma, rinitis alrgica con eosinofilia. Infiltrados pulmonares. Cutneas: ndulos subcutneos, prpura y/o rash macular o papular. 19. Cardiacas: pericarditis, miocardiopata. Neurolgico: mono o polineuropatas, ictus. Gastrointestinal: dolor abdominal, hemorragia digestiva. La afectacin renal ocurre en un 45% de los pacientes, cursando con pANCA-MPO en el 60% de los casos. En el 30%, son ANCA negativo. 20. Inmunosupresores de base. Fase de induccion (3-6 meses) Fase de manteimiento (18 meses) Glucocorticoides (GC) Iv: 1g o 0.5g/da x 3 das vo: 1mg/kg/da 20 mg/ dia + Ciclofosfamida (CFA). Vo:1,5-2 mg/kg/da, Plasmaferesis 60 ml/Kg 7 veces en 2 semanas azatioprina (AZA) Vo: 1-2 mg/kg/da. Rituximab 375 mg/m2 x 4 semanas micofenolato de mofetilo (MMF) Vo: 1g/12 horas 21. Recada grave, con peligro vital u afectacin orgnica severa: igual al tratamiento de induccin. recadas leve-moderadas se tratan incrementando las dosis del tratamiento inmunosupresor o reinicindolo: GC solos o acompaados de AZA o MMF Si aparece la recada en el seno del tratamiento de mantenimiento con AZA o MMF, se puede asociar inmunoglobulinas iv (0,5 g/kg/d x 4 das, cada 6 meses). 22. Compromete a arterias de mediano y pequeo calibre. Es tpica la formacin de aneurismas en los vasos afectados, detectables mediante arteriografa mesentrica o renal. Ms frecuente en varones, con edad media de 40- 60 aos. En la mayora de los casos es idioptica 23. Sndrome general: fiebre, astenia, prdida de peso y artromialgias. La clnica gastrointestinal es frecuente (dolor, vmitos, hemorragia digestiva) La afectacin de arterias renales puede ocasionar isquemia, activacin del sistema renina- angiotensina e hipertensin renovascular 24. Afectacin leve: Prednisona 1 mg/kg/da durante 4 semanas, seguido de pauta descendente segn respuesta (media de tratamiento 9 meses). En casos severos,v.g.insuficiencia renal, o resistentes a esteroides, aadir ciclofosfamida oral (1,5-2mg/kg/da) durante 6-12 meses. 25. Es fundamental el control tensional. Los IECAS suelen ser efectivos, pero deben utilizarse con precaucin por riesgo de deterioro de funcin renal. El tratamiento de la PAN secundaria a otros procesos debe incluir el abordaje especfico de cada enfermedad (antivirales, interfern). 26. Vasculitis de pequeo vaso caracterizada por el depsito de inmunocomplejos de IgA en piel y rin. Afecta sobre todo a nios entre 3-15 aos. 27. Prpura: Palpable, simtrica y de predominio en extremidades inferiores. Aparece en casi todos los pacientes. La biopsia cutnea muestra una vasculitis leucocitoclstica con depsitos de IgA. Artralgias: Ms frecuentes en rodillas y tobillos. 28. Dolor abdominal: Refleja un fenmeno de vasculitis local y puede asociarse a hemorragia digestiva. Afectacin renal (20-50%): Es frecuente la presencia de hematuria y proteinuria. En casos graves, insuficiencia renal aguda, hipertensin arterial o sndrome nefrtico. Histolgicamente es superponible a la nefropata IgA: se observa una glomerulonefritis proliferativa mesangial con depsitos mesangiales de IgA y, en casos severos, semilunas. 29. La mayora es de resolucin espontnea. El tratamiento de casos ms severos (proteinuria severa, insuficiencia renal con semilunas en la biopsia) no est definido, aunque se recomienda tratamiento con esteroides (bolos de 250-1.000 mg/da al menos 3 meses) asociados o no a azatioprina o ciclofosfamida. Las recidivas tras el trasplante renal aparecen en un 35% de los casos, siendo ms frecuentes en el trasplante de donante emparentado. 30. La causa primaria es una alteracin en la regulacin del sistema del complemento. Se activa por 3 vas (clsica, va de las lectinas alternativa) para formar C3-convertasa (complejos proteolticos que escinden C3 en C3b) 31. El inicio de la enfermedad en los nios con SHU tpico suele ser brusco y ms insidioso en el adulto. Generales: cefalea, astenia. Renales: ms frecuentes y graves en el sndrome hemoltico urmico. En el 90% de los casos aparece hematuria y/o proteinuria y, en un 40-80%, insuficiencia renal. 32. El sndrome hemoltico urmico tpico del nio asociado a diarrea tiene buen pronstico y la mayora slo precisa tratamiento de soporte. Los antibiticos y antiperistlticos pueden agravar el cuadro y no deben utilizarse. 33. La supervivencia de los pacientes con sndrome urmico hemoltico tpico que reciben un injerto renal es similar a la de los trasplantados por otras causas ya que la tasa de recurrencia es baja (alrededor de 1%) 34. Renales (50-80%): proteinuria de rango no nefrtico, hipertensin arterial y/o insuficiencia renal. Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropata son: afectacin cutnea difusa, raza negra, meses fros y dosis altas de esteroides. 35. El tratamiento general comprende el control de los sntomas. El trasplante renal est indicado en estos pacientes, aunque la supervivencia es menor que en pacientes similares con otras patologas. 36. Proliferacin clonal de clulas plasmticas Exceso de un determinado tipo de inmunoglobulina o de una de sus fracciones (componente M) Dao orgnico. Predomina en varones (relacin 2 a 1) y generalmente en mayores de 50 aos. 37. Generales: sndrome constitucional, dolores seos, fracturas patolgicas, hipercalcemia, anemia severa, trombopata, sndrome de hiperviscosidad y velocidad de sedimentacin globular (VSG) acelerada. Renales (>50%): relacionadas con mal pronstico. Se debe al exceso de produccin de cadenas ligeras. Pueden afectarse varios compartimentos renales. 38. Definicin Neoplasia de clulas linfoplasmticas que secretan IgM en exceso. Afecta a ambos sexos y la edad media de comienzo es de 64 aos. 39. Est indicado en caso de enfermedad sintomtica. Se emplea quimioterapia, fundamentalmente con rituximab en monoterapia o asociado a otros agentes. En casos de hiperviscosidad grave se recomienda plasmafresis, con sesiones diarias hasta la mejora del proceso. 40. Definicin Son un grupo de enfermedades que tienen en comn el depsito tisular de protena amiloide. sta se define por su resistencia a la protelisis, su configuracin tridimensional en lminas plegadas y su afinidad por la tincin con rojo Congo. 41. Afectacin renal: proteinuria, frecuentemente en rango nefrtico, edemas y, a largo plazo, insuficiencia renal. En ocasiones, el depsito de amiloide predomina en vasos o tbulos ms que en el glomrulo, cursando con insuficiencia renal y mnima proteinuria o disfuncin tubular (acidosis tubular distal, diabetes