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  • Mielitis Transversa asociada a enfermedadesautoinmunes. Revisin.

    Antonio G. Tristano.

    Centro Mdico Docente La Trinidad. Caracas, Venezuela.

    Palabras clave: Mielopata transversa, mielitis transversa aguda, lupus eritemato-so sistmico, sndrome de Sjgren, anticuerpos antifosfolipdicos.

    Resumen. La mielitis transversa (MT), es un proceso inflamatorio queafecta un rea restringida del cordn espinal. La presentacin, usualmentedramtica, con una rpida progresin de los sntomas que involucran las fun-ciones motoras, sensitivas y autonmicas, hace de la MT aguda una emergen-cia mdica. Aunque su asociacin con el lupus eritematoso sistmico (LES) yel sndrome de Sjgren (SS), ha sido reportada como rara, y no existe acuerdocon respecto al tratamiento de estos pacientes, los diferentes autores si enfa-tizan el hecho que un diagnstico precoz y tratamiento agresivo, mejoran elpronstico. En la revisin de la literatura (MEDLINE) se encontr que lasprincipales enfermedades autoinmunes asociadas a la MT aguda son el LES yel SS. Adems, se establece que los anticuerpos antifosfolipdicos (aAP) po-dran tener un papel etiolgico en la MT. Aunque no existen protocolos tera-puticos uniformes para el tratamiento de estos pacientes y el pronstico, enmuchos casos es pobre, ha sido postulado que el tratamiento temprano yagresivo (usualmente con bolos de esteroides y ciclofosfamida) puede ser cru-cial para una respuesta adecuada.

    Autoimmune diseases associated to Transverse Myelitis. Review.Invest Clin 2009; 50(2): 251 - 270

    Key words: Transverse myelopathy, acute transverse myelitis, systemic lupuserythematosus, Sjgrens syndrome, antiphospholipid antibodies.

    Abstract. Transverse myelitis (TM) is an inflammatory process involvingrestricted areas of the spinal cord. The usually dramatic presentation withrapidly progressive symptoms involving motor, sensory and autonomic func-tions makes acute TM a medical emergency. Acute TM has been cited as arare and unusual complication of systemic lupus erythematosus (SLE) andSjgrens syndrome (SS), but early diagnosis and aggressive treatment might

    Invest Clin 50(2): 251 - 270, 2009

    Autor de correspondencia: Antonio Tristano. Av. Ral Leoni, Edif. Tamanaco, piso 1, Apt. 1-1, El Cafetal. Cara-cas 1061, Venezuela. Correo electrnico: mjtristano@cantv.net

  • improve the prognosis. This review of the literature (MEDLINE), showed that,within autoimmune diseases, acute transverse myelitis is mainly associatedwith SLE and SS. Previous studies seem to indicate that the presence ofantiphospholipid antibodies might play a role in the etiology of TM. Althoughno uniform therapeutic protocol exists, and the prognosis is usually poor,early aggressive treatment (usually with EV pulses of methylprednisolone andcyclophosphamide) might improve the prognosis.

    Recibido: 09-05-2007. Aceptado: 30-07-2008.

    INTRODUCCIN

    La mielitis transversa (MT), una formade presentacin de la mielopata transversa,es un desorden inflamatorio del cordn es-pinal poco frecuente. Puede ser idioptica osecundaria a una enfermedad especfica;esta ltima es diagnosticada cuando haycriterios para una enfermedad inflamatoriaconocida, tales como el lupus eritematososistmico (LES), sndrome antifosfolipdico(SAP), el sndrome de Sjgren (SS), o unainfeccin directa del cordn espinal (1, 2).Los trminos MT aguda y MT han sido utili-zados indistintamente en la literatura. Sinembargo, recientemente ha sido propuestoun grupo de criterios diagnsticos para dis-tinguir la MT de las mielopatas no inflama-torias y la MT idioptica de la asociada a de-srdenes inflamatorios multisistmicos ymultifocales del sistema nervioso central(SNC) (3). La MT es un evento raro con unaincidencia estimada en la poblacin generalde 1.34/1.000.000 (4, 5). La asociacin en-tre MT y enfermedades reumticas autoin-munes ha sido reportada; sin embargo, enalgunos casos sigue siendo una combina-cin rara (Tabla I-IV). La asociacin entrelas diferentes formas de MT y LES, y entreMT y SS se encuentran entre el 1-2% y 1%de los pacientes respectivamente (4, 6).

    La MT es un proceso inflamatorio queafecta un rea restringida del cordn espi-nal y est caracterizada clnicamente por eldesarrollo de sntomas y signos de disfun-cin neurolgica en los componentes mo-

    tor, sensorial y autonmico, y en los tractosnerviosos del cordn espinal (2). Cuando seha alcanzado el mximo nivel de dficit,50% de los pacientes han perdido todos losmovimientos de sus piernas, entre el 80 y94% tiene alguna manifestacin sensorial(parestesias, disestesias, etc) y casi todoslos pacientes tienen algn grado de disfun-cin vesical (2). La mayora de los pacien-tes con MT tiene una enfermedad monofsi-ca, pero hasta un 20% puede tener una for-ma recurrente (3, 4). Para el diagnstico deMT se requiere la confirmacin de la pre-sencia de inflamacin en el cordn espinal,la cual puede ser obtenida a travs del an-lisis del lquido cefalorraqudeo (LCR) ymediante la resonancia magntica nuclear(RMN).

    Se realiz una revisin de la literaturaa travs de MEDLINE y se encontr que hansido publicados ms de 250 casos asociadosa LES (Tabla I). Aillieve y col. (7), realiza-ron una revisin de la literatura y hallaron46 casos desde 1939 hasta 1987, mientrasque Kovacs y col. (4) publicaron 14 casos yrealizaron una revisin de la literatura eningls y en alemn desde 1972 hasta 1999donde encontraron un total de 105 casos(Tabla I), por lo que se muestran el resto delos casos publicados no reportados por es-tos autores y todos los casos encontradosdesde 1999 hasta el 2007. La segunda aso-ciacin ms frecuentemente hallada fuecon el SS primario (26 casos) (Tabla II).Williams y col. (8) publicaron 18 casos demielopata transversa asociada a SS, inclui-

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  • do un caso propio, donde 12 de los mismospresentaron MT aguda (MTA), el resto pre-sent otras formas de mielopatas. Otrascondiciones asociadas a MT son el sndromeantifosfolipdico primario (SAPP) o al aso-ciado a los aAP (17 casos) (Tabla III), la en-fermedad mixta del tejido conectivo(EMTC) (8 casos) (Tabla IV) y raramente enpacientes con anticuerpos anti-Ro (9). Sesealaron todos los casos publicados, sinimportar el idioma y en algunos casos slose utiliz el resumen de los artculos.

    MIELITIS TRANSVERSA Y LUPUSERITEMATOSO SISTMICO

    Las manifestaciones neuropsiquitri-cas se presentan hasta en el 60% de los pa-cientes con LES. Sin embargo, la MT se ob-serva entre 1 a 2% de los pacientes, lo quehace que el estudio de esta entidad sea difi-cultoso y an ms difcil es evaluar su aso-ciacin con los anticuerpos antifosfolipdi-cos (aAP), ya sea como parte o no del SAP(4, 6) (Tabla I). Aparentemente la presen-cia de los aAP es mayor en los pacientescon LES y MT, comparada con la de los pa-cientes con LES en general (4). Lavalle ycol. (10) describieron 12 pacientes con LESy MT, 11 de ellos tenan evidencia de aAP,de los cuales 6 fueron considerados comoSAP secundario. En contraste, en un repor-te de 10 pacientes con LES y MTA, no hubodiferencias en la frecuencia de aAP entreestos pacientes y otros pacientes con LES(11). Sin embargo, en un reciente estudiopublicado por Kovacs y col. (4), donde revi-saron 105 pacientes con LES y MT, los aAPfueron encontrados en el 64% de ellos y su-gieren que sto podra ser importante parala etiologa de la MT, ya que la necrosis delcordn espinal secundaria a la trombosis ar-terial podra ser un factor fisiopatolgico.En este estudio identificaron 7 pacientescon anticuerpos antifosfolipdicos y anticoa-gulante lpico, 5 de los cuales recibieron

    tratamiento anticoagulante (2 antes y 3despus del episodio de MT), 4 pacientesmantuvieron la paraplejia y uno tuvo dficitsensorial residual. Semejante a lo observadoen un reporte personal (12), en el cual elpaciente tuvo LES y SAP secundario y reci-bi anticoagulacin antes de presentar laMTA, la evolucin no fue satisfactoria. Enotro estudio reciente DCruz y col. (13), re-portaron 15 pacientes con MT y LES o en-fermedad semejante al LES, donde los aAPse encontraron en 11 pacientes, y sugirie-ron que en estos pacientes debe ser consi-derado el tratamiento con antiplaquetariosy/o warfarina. Como lo sugirieron Lavalle ycol. (10), se desconoce si los aAP tienen unpapel patognico en la MT, pero esos anti-cuerpos podran llevar a oclusin vascular.Esta posible asociacin patognica estapoyada por recientes estudios donde se haobservado una interaccin directa entre es-tos anticuerpos y los fosfolpidos espinales(14). La presentacin clnica de la MT enlos pacientes con LES es heterognea,usualmente se presenta como MTA, puedehaber casos de mielitis crnica o recurren-te, incluyendo casos que se resuelven es-pontneamente (15). Sin embargo, los da-tos en la literatura sobre el momento enque se presenta la MT con respecto al co-mienzo del LES, son contradictorios. Ko-vacs y col. (4), encontraron que la MT fue lamanifestacin inicial del LES en el 39% delos pacientes, mientras que el 42% de ellospresent la MT en los primeros 5 aos deevolucin del LES. En ese estudio, los nive-les neurolgicos ms frecuentemente afec-tados fueron entre T5 y T8. Chan y Boey(16), encontraron que la MT fue la primeramanifestacin en el 22% de sus pacientes;mientras que Chang y Quismorio (17) yMok y col. (11) reportaron que entre suspacientes con LES, la MT fue la manifesta-cin inicial en el 47 y 50% respectivamente.Finalmente Allievi y col. (7), en una revi-sin de la literatura desde 1939 hasta 1987

    Vol. 50(2): 251 - 270, 2009

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    TABLA IMIELITIS TRANSVERSA ASOCIADA A LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO: CASOS REPORTADOS

    Autor Casos(n)

    Edad Gnero Anormalidadesasociadas

    Tratamiento Evolucin Ref.

    Kovacs y col. 14 23-77 NR 6 No, 3 NO2 Depresin

    E, Pl,Ci 3 mejora1 recuperacin

    6 paraplej