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DIAGNOSTICO Vol. 50(2) Abril - Junio 2011 . Mielitis transversa . De la Cruz Ramrez, WF. y col.

Casos Clnicos

Mielitis transversa aguda idioptica recurrente:Reporte de un caso

WalterFlix De la Cruz Ramrez 1, Gladys Eisa Mendoza Surez 2

Resumen

Introduccin: La mielitis transversa aguda (MTA) es un sindrome caracterizado por injuria transversal de la mdulaespinal que produce debilidad muscular, nivel sensitivo y disfuncin autonmica. Cuando la MTA es secundaria a neuromielitisptica (NMO), esclerosis mltiple (EM), infecciones o enfermedades del tejido conectivo pueden tener un curso recurrente. Por elcontrario, la MTA idioptica es generalmente monofsica; sin embargo, se han descrito pequeas series de MTA idiopticarecurrente (MTA-IR) cuya nosologa es controversial. Caso clnico: Mujer de 67 aos, que desarroll tres episodios de MTA,todos ellos caracterizados por disminucin progresiva de la fuerza muscular en extremidades inferiores asociado a disminucin dela sensibilidad con nivel sensitivo e incontinencia urinaria. Las imgenes de resonancia magntica de cada episodio mostraronsignos de inflamacin del cordn medular: en la primera, desde el segmento medular C2 hasta D9, en la segunda desde D5 hasta D9y en la tercera desde D7 hasta D9. La evolucin clnica, los resultados de las pruebas en sangre, lquido cefalorraqudeo y estudiosde neurofisiologa descartaron etiologas infecciosas, enfermedades del tejido conectivo, NMO y EM. Conclusin: Los hallazgosconfirmaron el diagnstico de MTA-IR, que parece ser una entidad especfica, diferente de la NMO y la EM.

I

Palabras clave: Mdula espinal, mielitis transversa aguda, mielitis recurrente, esclerosis mltiple.

Abstract

Introduction: Acute transverse myelitis (ATM) is a syndrome characterized by transverse injury ofthe spinal cord thatcauses muscle weakness, sensory level and autonomic dysfunction. When it is secondary to neuromyelitis optica (NMO), multiplesclerosis (MS), infection or connective tissue diseases may have a recurrent course. Instead, the idiopathic ATM is usuallymonophasic. However, there have been small series of recurrent idiopathic ATM (RI-ATM) whose nosology remainscontroversial. Case report: Woman 67 year old, who developed three episodes of ATM, all characterized by progressive loss ofmuscle strength in lower limbs associated with decreased sensitivity with sensory level and urinary incontinence. Magneticresonance imaging of each episode showed signs of inflammation of the spinal cord; at the first, spinal segment from C2 to D9, thesecond from D5 to D9 and the third from D7 to D9. Clinical evolution, the findings oftests on blood, cerebrospinal fluid andneurophysiological tests ruled out infectious etiologies, connective tissue disease, NMO and MS. Conclusion: The findingsconfirmed the diagnosis ofRI-ATM, which appears to be a specific entity, distinct from the NMO and MS.

Key words: Spinal cord, acute transverse myelitis, relapsing myelitis, multiple sclerosis.

Introduccin mltiple(EM) (1,21.Los protocolosdeestudio,incluyenextensosexmenes que se deben realizar para identificar enfermedadesinfecciosas y autoinmunitarias, luego del cual se puedenidentificar dos grupos: MTA secundaria e "idioptica". Estadistincin tiene esencialmente fines pronsticos (2,3).

La mielitis transversa aguda (MTA) es un trminoutilizado para describir un sndrome caracterizado por injuriaanterior y posterior (transversal) de la mdula espinal queproduce debilidad muscular, nivel sensitivo y disfuncinautonmica (11.Entre las posibles causas se incluyen: etiologasinfecciosas, inmunitarias, tumorales y enfermedades del tejidoconectivo. Adems, el sndrome puede ocurrir como parte deenfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central(SNC), tales como neuromielitis ptica (NMO) o esclerosis

Cuando la MTA es secundaria a otras enfermedadespueden tener un curso recurrente, y el diagnstico diferencialincluye a la mielitis como primera manifestacin de NMO oEM y la mielitis asociada a infecciones y enfermedades deltejido conectivo. Por el contrario, la MTA idioptica es

I Mdico Neurlogo, Servicio de Neurologa, Clnica San Gabriel, Lima, Per. 2 Mdico Neurlogo, Servicio de Neurologa,Hospital San Juan de Lurigancho, Lima, Per.

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DIAGNOSTICO Vol. 50(2) Abril - Junio 2011 . Mielitis transversa . De la Cruz Ramrez, WF. y col.

generalmente monofsica (1,2). Sin embargo, se han descritopequeas series de pacientes con MTA idioptica recurrente(MTA-IR) cuya nosologa es controversial y se caracterizaporque a menudo produce una discapacidad grave y lasopciones de tratamiento para la prevencin de recadas an noest establecido (3-9).

El objetivo de este artculo es describir el caso de unapaciente que desarroll MTA-IR y extender la idea de que estaentidad tiene caractersticas particulares, que lo hacen diferentea los otros trastornos desmielinizantes de la mdula espinal.

Caso clnico

Mujer de 67 aos, con antecedentes de hipertensinarterial controlada con 120 mg/da de diltiazen, hipotiroidismocompensado con 100mg/da de levotiroxina, dislipidemiamixta con tratamiento diettico, ceguera de ojo izquierdo comosecuela de retinopata traumtica y probable ictus isqumicosin secuelas.

Adems de estos antecedentes, la paciente report, quedos aos antes, fue internada en una clnica por presentarprogresivamente, en el curso de tres semanas, parestesias enpiernas, parapleja, prdida de la sensibilidad en tronco yextremidades inferiores con nivel sensitivo en el segmentomedular D4 y disfuncin vesical e intestinal. El informe de altade este internamiento, reportaba que a la paciente le practicaronvarios estudios; de los cuales: las imgenes de resonanciamagntica nuclear (RM) del encfalo y la electromiografiafueron normales, el hemograma mostr solo linfopenia y lasimgenes de RM de la mdula espinal mostraron unengrosamiento e incremento de la intensidad del cordn espinalen T2 a nivel de los segmentos C2 hasta D9 con ausencia decaptacin de gadolinio (Figura 1). Con estos hallazgos, sediagnostic MTA de probable etiologa viral y fue tratada con24 mg/da de dexametasona por va endovenosa durante sietedas y reduccin progresiva en los siguientes 12 das. Elinforme de alta no reportaba resultados de pruebas de sangre nidel lquido cefalorraqudeo (LCR) para determinar causasinfecciosas o enfermedades del tejido conectivo. Posterior-mente, la paciente recuper completamente la sensibilidad,pero qued con secuelas de paraparesia y disfuncin vesical.

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La paciente acude al servicio de neurologa refiriendomayor debilidad en extremidades inferiores asociado adisminucin de la sensibilidad por debajo de las mamas,incontinencia urinaria y espasmos musculares en piernas loscuales se desarrollaron en el curso de tres das. El examenneurolgico, de este nuevo episodio, revel: parapleja,anestesia en tronco y extremidades inferiores con nivelsensitivo a nivel de segmentos torcico D7, hiperreflexia, signode Babinski bilateral y disfuncin vesical e intestinal. Serealizaron exmenes de laboratorio para virus de inmuno-deficiencia humana (VIH), virus linfotrpico humano (HTLV),enfermedades autoinmunitarias y sfilis los cuales fueronnegativos. Los anticuerpos contra los virus de Epsein-Barr,citomegalovirus y herpes virus fueron negativos en sangre. Losestudios de potenciales evocados visuales y potencialesevocados auditivo s del tronco cerebral fueron normales. ElLCR, mostr una proteinorraquia de 94,6mg/mL, unaleucorraquia de 3 clulas/mm3 y bandas oligoclonales (BO)negativas (Tabla 1).No se realiz la prueba para detectar el Ig-NMO. Las imgenes de RM del mdula espina1 a nivel torcicomostraron un engrosamiento e incremento de la intensidad delcordn espinal en TI y T2 con tenue captacin de gadolinio enlos segmentos D5 hasta D9 (Figura 2A-B). Teniendo en cuentalos antecedentes de la paciente y los resultados descritosanteriormente se consider el diagnstico de MTA-IR y fuetratada con 19/da de metil-prednisolona por va endovenosadurante cinco das seguido por 50mg/da de prednsona por vaoral durante cinco das y reduccin progresiva en siete das.

I evento 2'" evento 3" evento

Edad (aos) 64 66 67

Tiempo de intervalo (meses) 24 meses a meses

Leucocitos en sangre Linfopenia Linfopenia Linfopenia

Leucocitos en LCR(clulas/mm') NR 3 NR

Protenas en LCR(mg!mL) NR 94,6 NR

Banda oligloconales en LCR NR Negativo NR

Potencial evocado visual NR Normal NR

Potencial evocado auditivo NR Normal NR

Electromiografa Normal NR NR

Nivelsensitivo D4 D7 Da

Trastorno motor Parapleja Parapleja Parapleja

Trastorno autonmico IU IU IU

Terapia en cada ataque DXM MP MP

Lesin espinal C2-D9 DS-D9 D7-D9

RMcerebral Normal NR NRI

-..m..m'NR: no'eii1:,IU: incontinencia urinaria MP: metil-prednisolona

DIAGNOSTICO Vol. 50(2) Abril - Junio 2011 . Mielitis transversa . De la Cruz Ramrez,WF. y col.

Posterionnente, en los meses siguientes, la pacienterecuper completamente la sensibilidad y qued con secuelasde dolor neuroptico, disfuncin vesical y paraparesiaespstica necesitando silla de ruedas para movilizarse. Ochomeses despus de este episodio, la paciente volvi a presentarparapleja, anestesia en tronco y extremidades inferiores connivel sensitivo a nivel del segmento torcico D8. Se obtuvonuevas imgenes de RM de la mdula espinal a nivel torcico,los cuales mostraron un engrosamiento del cordn espinal enTi con tenue captacin de gadolinio desde el segmento D7hasta D9 (Figura 2C-D). En este ltimo episodio, se realizaronnuevas pruebas sanguneas para buscar causas infecciosas yautoinmunitarias, las cuales fueron negativas. No se pudoanalizar el LCR por falta de consentimiento de la paciente. Conlos resultados se plante nuevamente el diagnstico de MTA-IR Y se administr 19/da de metil-prednisolona po