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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS POSTGRADO DE NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA: ASPECTOS
CLÍNICOS Y EPIDEMIOLÓGICOS
Trabajo Especial de Grado presentado ante el Consejo Técnico de la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia
para optar al Título de Especialista en Neurología Pediátrica Tutora: Dra. Freda Hernández C.I: 5.752.701 Especialista en Neurología Pediátrica Doctora en Ciencias Médicas Profesora de LUZ
Autora: Gabriela del Valle Ríos Calles CI. 9.760.479 Médica Cirujana Especialista: Puericultura y Pediatría
MARACAIBO, OCTUBRE DE 2012
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA: ASPECTOS CLÍNICOS Y EPIDEMIOLÓGICOS
DEDICATORIA
Mis más profundos sentimientos
a mi querida y recordada abuela Amalia,
quien fue pilar fundamental
en mi formación como ser humano;
sencilla fue su vida y triste el día de su despedida,
ser su nieta es un orgullo,
seguir su ejemplo es un compromiso,
mis triunfos siempre serán para ti
GABITA
AGRADECIMIENTO
A Dios y mi Virgen Del Valle por haberme guiado por el camino correcto y darme la
oportunidad de alcanzar otra meta deseada.
A mis Padres por inculcarme la importancia de trazarme metas y crecer cada día más.
A Ricardo, mi esposo por toda la paciencia, compañía y amor en estos meses de
trabajo.
Mi gratitud y reconocimiento a la Dra Freda Hernández por ser ejemplo de constancia y
perseverancia también por su apoyo brindado en los meses de trabajo para la
presentación de mi tesis
A Laura y Fátima, mis compañeras de trabajo
A todos los pacientes del Servicio de Neurología Pediátrica ya que gracias a ellos, esta
investigación fue posible, pudiendo concretar uno de mis sueños
ÍNDICE GENERAL
Frontispicio
Veredicto
Dedicatoria
Agradecimiento
Índice General
Índice de Tablas
Índice de Gráficos
Resumen
Abstract
Introducción 15
Capítulo I: El Problema
Planteamiento del problema 16
Formulación del problema 17
Objetivos de la Investigación 18
Objetivo General 18
Objetivos Específicos 18
Justificación e Importancia del problema 18
Delimitación de la Investigación 19
Factibilidad y viabilidad 19
Capítulo II: Marco Teórico Antecedentes de la Investigación 20
Bases Teóricas 23
Definición de Términos Básicos 28
Operacionalización de Variables 29
Capítulo III: Marco Metodológico Tipo de diseño de la investigación 30
Población y Muestra 30
Método 31
Análisis Estadísticos 31
Capítulo IV: Análisis y Discusión de los Resultados Análisis de los resultados 32
Discusión 62
Conclusiones 67
Recomendaciones 68
Bibliografía 69
9
LISTA DE TABLAS
Pág. TABLA 1. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD
DESMIELINIZANTE EN EL SERVICIO DE NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL UNIVERITARIO DE MARACAIBO SEGÚN LOS AÑOS DE ESTUDIO ............................................................................................... 35
TABLA 2. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES SEGÚN EDAD Y GÉNERO ................................ 37 TABLA 3. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA ................. 39 TABLA 4. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA SEGÚN EL TIPO DE ANTECEDENTE..................................................................................... 41
TABLA 5. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA POR GÉNERO Y EDAD PROMEDIO ........................................................... 43
TABLA 6. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA
DISEMINADA (EMAD) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLINICAS 46 TABLA 7. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA
DISEMINADA (EMAD) SEGÚN LA EDAD ............................................ 48 TABLA 8. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA
DISEMINADA (EMAD) SEGÚN EL GENERO....................................... 49 TABLA 9. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO)
SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS ...................................... 50 TABLA 10. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO)
SEGÚN LA EDAD .................................................................................. 52 TABLA 11. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO)
SEGÚN EL GENERO............................................................................. 53 TABLA 12. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA (MT)
SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS ...................................... 54 TABLA 13. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA (MT)
SEGÚN LA EDAD .................................................................................. 56 TABLA 14. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA (MT)
SEGÚN EL GENERO............................................................................. 57
10
TABLA 15. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS ............................. 58
TABLA 16. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
(EM) SEGÚN LA EDAD.......................................................................... 60
TABLA 17. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) SEGÚN EL GENERO.................................................................... 61
11
LISTA DE GRÁFICOS GRAFICO 1. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD
DESMIELINIZANTE EN EL SERVICIO DE NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL UNIVERITARIO DE MARACAIBO SEGÚN LOS AÑOS DE ESTUDIO ................................................................................... 36
GRAFICO 2. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES SEGÚN EDAD Y GÉNERO .......................... 38 GRAFICO 3. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA........... 40 GRAFICO 4. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA SEGÚN EL TIPO DE ANTECEDENTE .............................................................................. 42
GRAFICO 5. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE EN LA INFANCIA POR GÉNERO ......................................................................................... 44
GRAFICO 5.1. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN EL TIPO DE
ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE EN LA INFANCIA Y EDAD PROMEDIO ..................................................................................... 45
GRAFICO 6. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS
AGUDA DISEMINADA (EMAD) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLINICAS ........................................................................................ 47
GRAFICO 7. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS
AGUDA DISEMINADA (EMAD) SEGÚN LA EDAD ........................ 48 GRAFICO 8. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS
AGUDA DISEMINADA (EMAD) SEGÚN EL GENERO................... 49 GRAFICO 9. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO)
SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS................................ 51 GRAFICO 10. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO)
SEGÚN LA EDAD............................................................................ 52 GRAFICO 11. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO)
SEGÚN EL GENERO ...................................................................... 53 GRAFICO 12. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA
(MT) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS ....................... 55
12
GRAFICO 13. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA (MT) SEGÚN LA EDAD ................................................................... 56
GRAFICO 14. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA
(MT) SEGÚN EL GENERO.............................................................. 57 GRAFICO 15. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
(EM) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS ....................... 59 GRAFICO 16. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
(EM) SEGÚN LA EDAD ................................................................... 60 GRAFICO 17. DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE
(EM) SEGÚN EL GENERO.............................................................. 61
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Ríos Calles, Gabriela del Valle. Enfermedades desmielinizantes en la infancia: aspectos clínicos y epidemiológicos. Trabajo Especial de Grado presentado ante el Consejo Técnico de la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia, para optar al Título de Especialista en Neurología Pediátrica. Universidad del Zulia, Facultad de Medicina, Maracaibo, Venezuela, 2012. 70 p.
RESUMEN El objetivo del presente estudio fue identificar las Enfermedades Desmielinizantes en la infancia en pacientes del Servicio de Neurología Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo. El estudio es prospectivo y descriptivo. La población quedó conformada por 53 pacientes entre 1 y 18 años de edad con enfermedad desmielinizante, diagnosticados durante el período comprendido de Enero de 2007 a Julio de 2010. Los datos se recolectaron en un instrumento estructurado de la siguiente manera: edad, género, tipo de enfermedad desmielinizante, antecedente vacunal o infeccioso, manifestaciones clínicas, resultado del liquido cefalorraquídeo, bandas oligoclonales , potenciales evocados visuales, anti-NOM en suero resonancia magnética nuclear cerebral y de columna.De estos pacientes 27 (51,0%) fueron masculinos y 26 (49,0%) femeninos, observándose un mayor número 24 (45,3%) pacientes en el grupo de 7 a 11 años de edad. La EMAD predominó con 34 (64,1%) pacientes, seguida de la NO 10 (18,9%), MT 6 (11,3%) y EM 3 (5,7%).Neuromielitis Óptica (NMO) 0%. 29 (54,7%) presentaron antecedente infeccioso, vacunal 4 (7,5%) y ninguno 20 (37,8%). La EMAD predominó en masculinos 19 (55,9%) y la edad media de 7,0 ±3,6 años, el 100% de los pacientes presentaron encefalopatía, predominando la somnolencia. En la NO prevaleció género femenino, la edad media de 11,0 ±2,4 años y la clínica predominante amaurosis unilateral y dolor ocular 6 (60,0%). La MT en cuanto al genero el 50% fue en el género femenino y masculino respectivamente .la edad media de 9,8±1,1 años y la clínica resaltante dolor en la espalda el 100%, trastornos esfinterianos (83,3%). En la EM prevaleció el género femenino con 2 (66,7%) pacientes, edad media 13,6±1,5 años y la clínica déficit motor y parestesia el 100% y alteraciones cognitivas 1 (33,3%). Conclusión: las enfermedades desmielinizantes son una realidad en pediatría, siendo la EMAD las más frecuente Palabras clave: Enfermedades desmielinizantes; Infancia; Aspectos clínicos. Correo electrónico: [email protected]
14
Ríos Calles, Gabriela del Valle. Diseases desmyelinating in childhood: clinical aspects and epidemiology. Special Degree work submitted to the division of graduate studies, faculty of medicine, University of Zulia, to opt for the title of Pediatric Neurology. Maracaibo - Venezuela, 2012. 70p.
ABSTRACT The aim of this study was to identify demyelinating diseases in childhood in patients of Pediatric Neurology Service of the Hospital Universitario de Maracaibo. The prospective descriptive study. The population was made up of 53 patients between 1 and 18 years old with demyelinating disease, diagnosed during the period January 2007 to July 2010. The data were collected in a structured instrument as follows: age gender, type of demyelinating disease, or infectious vaccination history, clinical features and outcome of cerebrospinal fluid, bands oligoclonac, anti- NMO, visual evoked potentials, MRI brain and spinal cord of these patients 27 (51.0%) were male and 26 (49.0%) female, with a larger number 24 (45.3%) patients in the group of 7-11 years old. The EMAD predominated with 34 (64.1%) patients, followed by NO 10 (18.9%), MT 6 (11.3%) and MS 3 (5.7%). Neuromyelitis optica (NMO) 0%. 29 (54.7%) had a history infectious vaccine 4 (7.5%) and none of 20 (37.8%). In males predominated EMAD 19 (55.9%) and the mean age of 7.0 ± 3.6 years, 100% of patients had encephalopathy, predominantly drowsiness. In the NO the females predominated, the mean age of 11.0 ± 2.4 years and the clinical unilateral amaurosis and ocular pain 6 (60.0%). The MT had a similar pattern in terms of sex 50%, mean age 9.8 ± 1.1 years and the clinic resaltante spine pain 100%, sphincter disorders 5 (83.3%). In the EM prevailed with 2 females (66.7%) patients, mean age 13.6 ± 1.5 years and clinical motor deficit and paresthesia a 100% and 1 patients with alterations cognitive (6.7%).Conclusion: The demyelinating diseases are a reality in pediatrics and the most frequent is EMAD Key Words: Demyelinating diseases; Childhood; Clinical aspects. E-mail: [email protected]
15
INTRODUCCIÓN
Los trastornos desmielinizantes adquiridos del sistema nervioso central (SNC)
pueden presentar un amplio espectro de fenotipos clínicos y radiológicos. La
encefalomielitis aguda diseminada (EMAD), la esclerosis múltiple (EM), la neuritis óptica
(NO), la mielitis transversa (MT) y la neuromielitis óptica (NMO) son algunos ejemplos
de este grupo de condiciones, cuyos criterios diagnósticos son objeto de revisión
permanente y este grupo de enfermedades pueden presentarse espontáneamente o
seguir a infecciones o vacunaciones. la estructura afectada es la mielina que es un
material lipoproteico que envuelve la prolongación de las neuronas o axones.
Debido a la falta de marcadores biológicos específicos el diagnóstico estará
basado en la clínica neurológica del paciente: forma de inicio, edad de presentación,
evolución, signos y síntomas acompañantes y estudios complementarios de soporte
como el estudio del liquido cefalorraquídeo (LCR), la Resonancia Magnética y los
potenciales de evocados visuales.El advenimiento de nuevas técnicas de diagnóstico
radiológico ha incrementado el reconocimiento de diferentes condiciones
desmielinzantes en pacientes pediátricos. Debido a la superposición de algunas de sus
características clínico-evolutivas y neuro radiológicas, puede resultar difícil establecer
los límites entre las diferentes categorías diagnósticas.
El propósito del estudio fue Identificar a las enfermedades desmielinizantes en la
infancia desde el aspecto epidemiológico y manifestaciones clínicas, en los pacientes
del Servicio de Neurología Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo,
Venezuela, lo cual contribuiría a su reconocimiento precoz y a la instalación del
tratamiento. El abordaje adecuado y el tratamiento oportuno favorecerán un menor
deterioro en las condiciones generales de los pacientes, con disminución de la
gravedad de las secuelas y de las recaídas.
La presente investigación se realizó en 5 capítulos: Capitulo I, análisis de la
situación objeto de estudio; Capítulo II, marco teórico; Capítulo III, marco metodológico;
Capítulo IV, resultados y discusión; conclusiones y recomendaciones y, por último la
bibliografía.
16
CAPÍTULO I
EL PROBLEMA
Planteamiento del Problema
Las enfermedades desmielinizantes del Sistema Nervioso Central (SNC)
comprenden las siguientes entidades; Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD),
Esclerosis múltiple (EM), Mielitis Transversa (MT), Neuritis Óptica (NO) y la
Neuromielitis Óptica (NMO) o Enfermedad de Devic. Todas tienen una etiopatogenia en
común como lo es, la afectación inflamatoria selectiva de la mielina del encéfalo,
medula espinal y/o nervios ópticos debido a una respuesta autoinmune. 1
Con el fin de unificar los conceptos de estas entidades el Grupo Internacional para
el estudio de Enfermedades Desmielinizantes (2007), publican el consenso de
definiciones propuestas para la Esclerosis Múltiple Pediátrica (EMP), EMAD con sus
diferentes subtipos y NMO, brindando de esta manera un mejor abordaje diagnóstico y
terapéutico. 2
Dentro de este grupo de enfermedades desmielinizantes la más frecuente en el
paciente pediátrico es la Encefalomielitis Aguda Diseminada. Sin embargo, un estudio
realizado por Banwell B y cols. (2009), en niños canadienses con Síndrome de
Desmielinización Adquirida determinando la incidencia, hallazgos clínicos, historia
autoinmune familiar y manejo agudo en 219 niños, reflejo que la presentación más
frecuente fue la neuritis óptica con un 51,23% seguido de la EMAD 49,22% y en tercer
lugar la mielitis transversa (48,22%). La incidencia fue de 0,9 por 100.000 niños
canadienses al año. 1,3
Los síntomas y los signos que presentan los pacientes dependen de la ubicación
de las placas desmielinizantes en las estructuras anatómicas y funcionales del SNC. Es
por ello, que desde el punto de vista clínico las Enfermedades Desmielinizantes van a
17
tener diferente expresión; dependiendo del compromiso de las áreas afectadas,
factores inherentes del huésped, tiempo de evolución y a la severidad y permanencia
de la actividad desmielinizante. Por lo tanto, pueden presentar alteración del estado de
conciencia, trastornos de conducta, déficit motor, parestesias, amaurosis,
oftalmoplejias, trastornos esfinterianos, afectación de pares craneales, ataxia, dismetría,
convulsiones, entre otros. El diagnostico de estas patologías se realiza en base a la
historia clínica y estudio de neuroimagen como la resonancia magnética nuclear (RMN)
cerebral, siendo indispensable para identificar las lesiones (placas desmielinizantes) de
la sustancia blanca. 1,4
Es una realidad que las enfermedades desmielinizantes son un diagnostico valido
a considerar dentro del espectro de las patologías del SNC en la edad pediátrica y es
necesario la identificación de las mismas para instaurar el tratamiento adecuado y
disminuir no solo los riesgos de muerte sino las secuelas posibles y mejorar la calidad
de vida en estos pacientes.5
En Venezuela, han sido pocos los estudios realizados con respecto a las
enfermedades desmielinizantes en pediatría, y los realizados han sido en forma aislada
de algunas de las patologías que esta engloba, siendo las características de estas
enfermedades en nuestro país desconocida.
La realización de este estudio en el Servicio de Neurología Pediátrica del Hospital
Universitario de Maracaibo es importante debido a que en el Estado Zulia son pocos los
estudios de investigación sobre las enfermedades desmielinizantes en la infancia,
siendo estas entidades clínicas un motivo de consulta e ingreso a nuestro servicio.
Formulación del problema
Las enfermedades desmielinizantes anteriormente eran consideradas patologías
del adulto y actualmente se sabe que afecta al paciente pediátrico. El diagnóstico
precoz y tratamiento oportuno pueden permitir en algunos casos, la modificación del
18
curso de la enfermedad a pesar del grave compromiso inicial. Por lo cual, es
fundamental que todo profesional de la salud tenga conocimiento de estas entidades,
en donde la presentación clínica depende del área afectada del sistema nervioso
central y la detección temprana de los trastornos lleva a un mejor pronóstico en los
pacientes mejorando la calidad de vida. Se realizó el presente trabajo de investigación
con la finalidad de ampliar los conocimientos sobre esta entidad y brindar un mejor
abordaje al paciente.
Por lo tanto, se plantea la siguiente interrogante: ¿Son realmente las
Enfermedades Desmielinizantes un problema en la población pediátrica?
Objetivos de la Investigación Objetivo general
Identificar las Enfermedades Desmielinizantes en la infancia en los pacientes del
Servicio de Neurología Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo (HUM).
Objetivos específicos
• Identificar los tipos de las Enfermedades Desmielinizantes en los pacientes del
servicio de Neurología Pediátrica del HUM.
• Determinar la frecuencia de las Enfermedades Desmielinizantes en los pacientes
del servicio de Neurología Pediátrica del HUM.
• Clasificar los pacientes con Enfermedades Desmielinizantes según género y
edad del Servicio de Neurología Pediátrica del HUM.
• Identificar la presentación clínica en los pacientes ingresados con diagnostico de
Enfermedades Desmielinizantes del Servicio de Neurología Pediátrica del HUM
Justificación e Importancia
La justificación de esta investigación radica en que las enfermedades
desmielinizantes engloba un grupo de entidades que afecta a la población pediátrica y
19
que no solo lleva a secuelas neurológicas sino también ocasiona un impacto social y
familiar pudiendo llevar a la muerte. Se puede decir, que la importancia radica en
obtener información ya que en la región han sido pocos los estudios realizados sobre
esta patología y constituirá un aporte desde el punto de vista académico al médico
general, pediatras y neurólogos pediatras fortaleciendo los conocimientos relacionados
con estas entidades en nuestra población. Así mismo, sirve como parámetro a otros
investigadores para la elaboración de estudios similares.
Esta investigación también se justifica en lo concerniente a la disminución de la
estancia hospitalaria ya que el conocimiento exhaustivo de estas patologías permitiría
un rápido abordaje y un adecuado tratamiento, lo cual implicaría menor morbimortalidad
y por ende una disminución de los costos hospitalarios.
Delimitación de la investigación
Esta investigación se realizó en el HUM y se estudio toda la población pediátrica
de 1 a 18 años, masculinos o femeninos con diagnostico de Enfermedad
Desmielinizante que ingresaron al Servicio de Neurología Pediátrica, durante el periodo
comprendido de Enero de 2007 a Julio de 2010.
Factibilidad y Viabilidad
Este estudio fue factible y viable, ya que se realizó en el HUM, siendo éste uno de
los principales centros asistenciales de atención infantil de la región e incluso de
referencia del área occidental de Venezuela, además cuenta con especialistas en
Neurología Pediátrica y un servicio de esta especialidad lo cual permitió obtener los
datos requeridos para la realización de este proyecto de investigación.
20
CAPÍTULO II
MARCO TEÓRICO
Antecedentes de la investigación
Del grupo de patologías que engloba las Enfermedades Desmielinizantes, La
Encefalomielitis Aguda Diseminada es la más frecuente reportada en varias series de
estudios, un trabajo realizado por Silvia Tenembaum y cols. (2002) estudiando 84
pacientes pediátricos con EMAD, determinó los hallazgos clínicos y neuro-
imagenológicos, reportando que la edad más frecuente fue entre los 5,3 ± 3,9 años
predominando en masculinos, 74% tuvieron antecedentes de infección viral o
vacunación, 76% presentaron hemiparesia, 85% signos de afectación de tractos largos
uni o bilaterales y un 69% cambios en el estado mental. La RMN cerebral demostró
que un 62% tenían pequeñas lesiones, 24% grandes lesiones, 12% bitalámicas y 2%
encefalomielitis hemorrágica; En 54 muestras de LCR ninguna mostro bandas
oligoclonales. El tratamiento fue con dosis altas de metilprednisolona endovenosa con
buenos resultados clínicos y resolución de las lesiones de la RMN cerebral después de
un seguimiento de 6,6 ± 3,8 años, el 90% de los niños mostraron un curso
monofásico, concluyendo que la EMAD en niños es una condición benigna afectando
más frecuentemente al sexo masculino. 6
La EM pediátrica sigue siendo inusual. Peña y cols. (2006) reseñan que de 714
pacientes pertenecientes al programa de EM, 15 eran pediátricos, presentando la
clínica antes de los 17 años de edad, representando aproximadamente un 2,5% de los
pacientes y manifiestan los primeros síntomas antes de los 16 años. De esta forma,
Fernández F, Oscar y col. (2007), publicaron un artículo relacionado a la Epidemiologia
de la EM; los autores exponen dos hipótesis: a) Hipótesis Ambiental, la prevalencia
varía alrededor del mundo y la incidencia ha cambiado en períodos cortos de tiempo lo
que se explicaría mejor por una alteración ambiental que genética. La susceptibilidad a
la EM puede modificarse por la emigración en edades críticas, en particular en torno a
la pubertad. B) Hipótesis genética, ciertos grupos étnicos son resistentes, existiendo
21
una asociación con los antecedentes en escandinavos. La recurrencia entre hermanos
aumenta por un factor de 10 a 50, y la concordancia entre gemelos homocigóticos es
del 40% frente al 4% en gemelos dicigoticos. La asociación con ciertos genotipos HLA,
fundamentalmente DR15 se ve en la población de origen caucasoide. Los resultados
de los estudios epidemiológicos permiten concluir que la EM se manifestaría en sujetos
genéticamente predispuestos sobre los que por azar incidiría un factor ambiental
desconocido (una infección inaparente o de carácter banal antes de los 15 años), que
pondrían en marcha un proceso inmunitario normal. 7,8
Pidcock F S y cols. (2007), publicaron un estudio acerca de la Mielitis Aguda
Transversa en la Infancia con el objetivo de relacionar las características clínicas
asociadas con esta patología en niños, estudiaron 47 pacientes menores de 18 años
con MT, reflejando que el 47% tuvo antecedentes de enfermedad febril y el 28%
vacunación, un 89% presento imposibilidad para caminar, 68% experimento urgencia
urinaria, 50% ameritaron cateterismo vesical, 54% disestesias y 75% parestesias. Los
factores asociados con un mejor resultado clínico funcional fueron en niños de mayor
edad al momento del diagnóstico, corto tiempo para realizar el diagnóstico y los que
tenían nivel sensitivo y anatómico bajo. Los autores concluyeron que la incapacidad
persistente estuvo presente en muchos pacientes con MT, siendo los problemas
urinarios y los síntomas sensitivos los más frecuentes, y los niños que tuvieron peor
resultado clínico funcional estuvieron por debajo de los 3 años.9
M. Wilejito y cols., (2007), publicaron un estudio acerca de los hallazgos clínicos y
de resonancia magnética en 36 niños con neuritis óptica. Se evidencio que la frecuencia
fue mayor en el sexo masculino que en el femenino, la edad entre 2.2 años a 17.8 años
con una media de 12.2 años, la NO fue unilateral en un 58% y bilateral 42%, obteniendo
así un déficit visual severo en un 69%, los potenciales evocados visuales fueron
anormales en el 88% de los niños y con respecto a la Resonancia Magnética 65%
mostro lesiones en los nervios ópticos. 10
McKeon y cols. (2008), realizan un estudio acerca de la aquaporina
autoinmunitaria del SNC en niños, los hallazgos neurológicos, serológicos y
radiográficos, estudiando un total de 88 niños de los cuales 73 % eran no caucásicos y
22
34% africanos. La edad media para la presencia de los síntomas fue de 12 años,
presentando neuritis óptica 83%, mielitis transversa 78%. El 45% de los pacientes
tuvieron síntomas cerebrales como encefalopatía, oftalmoparesias, ataxia, convulsiones
y vómitos intratables. Las anormalidades cerebrales en la RMN se presento en un 68%
predominantemente en áreas periventriculares, médula, sustancia blanca supra e
infratentorial, cerebelo y tálamos. Los autoanticuerpos fueron detectados en un 76%.
Concluyen en que la presencia de la aquaporina autoinmunitaria ayuda como predictor
para la presencia de enfermedad inflamatoria del SNC en niños. 11
Con el propósito de determinar la seroprevalencia de la IgG - neuromielitis óptica
(NMO) en enfermedades inflamatorias desmielinizantes del SNC en infantes, B Banwell
y col (2008), analizaron los datos demográficos, clínicos y radiológicos en 87 niños, en
los cuales se determino séricamente la presencia de IgG – neuromielitis óptica. 41 con
EM con recaída remisión (EMRR), 17 con NMO, 13 con NO, 13 MT en donde 10
pacientes tenían lesiones extensas en RMN medular (LEMT) y otros 3 pacientes
también tenían LEMT que cursaban con una EMAD. Los resultados obtenidos
reportaron que 10 de los 87 niños (11%) fueron seropositivos, 8 de los 17 con NMO y 1
con NO y otro paciente con LEMT. No se registraron casos seropositivos en los
pacientes con EMRR. Concluyendo que existe una frecuencia similar de IgG-NMO tanto
en niños como en adultos con NMO, pero es raro en aquellos que tienen EMRR. (12)
Así mismo, Bonhhomme G R y cols. (2010), realizaron un estudio sobre la neuritis
óptica pediátrica, las anormalidades en la RMN cerebral y el riesgo de desarrollar la EM
en menores de 18 años obteniendo como resultados 29 niños con neuritis óptica
idiopática, 11 tenían lesiones en sustancia blanca T2/ FLAIR, 18 pacientes fueron
seguidos por más de 24 meses y 3 de los 18 (17%) desarrollo EM, los 3 pacientes
tenían anormal la RMN cerebral, finalizan su trabajo de investigación explicando que los
niños con anormalidades en la RMN cerebral en el momento del diagnostico de neuritis
óptica tienen un alto riesgo de desarrollar EM.13
La incidencia de las patologías desmielinizantes en niños es desconocida, una de
los más recientes es la publicada por la Dra. Banwell B y cols. (2009), con el fin de
determinar la incidencia, manifestaciones clínicas, historia autoinmune y tratamiento
23
agudo -en los niños canadienses con esta entidad clínica. Se registraron 219 niños con
enfermedad desmielinizantes, la edad media fue de 10,5 años, la relación en género
femenino – masculino fue de 1.09: 1. La presentación mas frecuente fue la NO 23%
seguida por la EMAD con un 22% y la MT 22%. Los niños con EMAD son por lo general
menores de 10 años. Hay 73 casos por año. Una historia familiar de SM fue reportada
solo en un 8%. Concluyendo que la incidencia enfermedades desmielinizantes
adquiridas en pediatría es del 0,9 por cada 100.000 niños canadienses. 3
Bases Teóricas
El Grupo de Trabajo Internacional para las Enfermedades Desmielinizantes
propuso en el 2007, una serie de definiciones para la EMP, la EMAD y sus diferentes
subtipos y la NMO, tanto clínicos como radiológicos permitiendo de esta forma incluir a
los pacientes en cada categoría de afectación de la sustancia blanca o
desmielinización.2
La Encefalomielitis Aguda Monofásica: se refiere a un primer evento clínico de
causa presuntamente inflamatoria o desmielinizante, de inicio agudo o subagudo que
afecte de manera multifocal áreas del SNC. La presentación clínica debe ser
polisintomática y debe incluir encefalopatía, dada por uno o más de los siguientes: a.
Cambios del comportamiento, por ejemplo: confusión, irritabilidad excesiva. b.
Alteración del estado de conciencia, por ejemplo: letargia, coma. .El evento deberá ser
seguido de mejoría tanto clínica como por RMN, aunque puede haber déficit residual. El
paciente no tiene historia de episodios clínicos con hallazgos de eventos
desmielinizante previos ni ninguna otra etiología puede explicar el evento. 2,15
Los síntomas o signos clínicos nuevos o fluctuantes, o los hallazgos de la RMN
que ocurran en los 3 meses siguientes al inicio de la EMAD, son considerados parte del
evento agudo. Las imágenes por RMN muestran lesión(es) focal o multifocales que
involucran predominantemente la sustancia blanca, sin evidencia radiológica previa de
24
cambios destructivos de la sustancia blanca.
Las imágenes por RMN muestran lesión(es) focal o multifocales que involucran
predominantemente la sustancia blanca, sin evidencia radiológica previa de cambios
destructivos de la sustancia blanca. RMN cerebral con imágenes ponderadas en T2 y
FLAIR revela lesiones grandes (> 1 ó 2 cm), multifocales, hiperintensas y localizadas en
la sustancia blanca de las regiones supratentoriales o infratentoriales; el compromiso de
la sustancia gris, especialmente ganglios basales y tálamo, es frecuente. En pocos
casos las imágenes de RMN cerebrales muestran una lesión única grande (≥ de 1 a 2
cm) que afecta predominantemente a la sustancia blanca. La RMN a nivel medular
muestra lesión(es) confluentes intramedulares con realce variable, adicional a una RMN
cerebral anormal con los hallazgos previamente especificados.
Encefalomielitis Aguda Recurrente: En este grupo el nuevo evento de EMAD
presenta recurrencia de los síntomas y signos neurológicos iniciales, 3 ó más meses
después del primer evento, sin que se vean involucradas nuevas áreas por historia,
examen físico o neuroimagen. (2) El evento no ocurre mientras el paciente recibe
esteroides, y se presenta al menos 1 mes después de culminada la terapia esteroidea.
La RMN no muestra nuevas lesiones sin embargo las lesiones iniciales pueden
observarse agrandadas. No existe una mejor explicación para el evento.
Encefalomielitis Aguda Multifásica se refiere a la presencia de un nuevo evento de
EMAD que también cumple con los criterios para esta entidad, pero que involucra
nuevas áreas anatómicas del SNC confirmadas por la historia clínica, examen
neurológico y neuroimagen. 2,15 El nuevo evento debe ocurrir al menos 3 meses
después del inicio del primer evento EMAD y al menos 1 mes después de haber
completado la terapia esteroidea. El nuevo evento de EMAD debe mostrar una
presentación polisintomática incluyendo encefalopatía, con signos y síntomas
neurológicos que difieran del evento inicial (los cambios del estado mental pueden no
diferir del primer evento). La RMN cerebral debe mostrar nuevas áreas involucradas,
25
pero también debe mostrar resolución parcial o total de las lesiones asociadas al primer
evento de EMAD.
Así mismo, este grupo de trabajo propone definir otras patologías desmielinizante
como la Esclerosis Múltiple, definiendo el rango de edad para los pacientes pediátricos
incluyendo a niños y adolescentes. Quedando establecido que la Esclerosis Múltiple
Pediátrica (EMP) requiere de múltiples episodios de desmielizacion del SNC separados
en tiempo y espacio, como especificado en adultos, eliminando cualquier límite inferior
de edad incluyendo a niños (menores de 10 años de edad) y adolescentes (entre de 10
y 18 años cumplidos).
La RMN puede ser usada para satisfacer los criterios de diseminación en el
espacio requerida si se aplican los Criterios de McDonald; para una “RMN positiva” el
estudio deberá mostrar 3 de estas 4 características: 1) 9 o más lesiones en sustancia
blanca o 1 lesión realzada por Gadolinio, 2) 3 o más lesiones periventriculares, 3) 1
lesión yuxtacortical, 4) 1 lesión infratentorial.2, 14
La combinación de LCR anormal y dos (2) lesiones por RMN, de las cuales una
debe estar en el cerebro, puede también satisfacer el criterio de diseminación en el
espacio así como también el LCR debe mostrar tanto bandas oligoclonales como
un índice elevado de IgG. La RMN puede ser usada para satisfacer los criterios
de diseminación en el tiempo después del evento clínico inicial, aun en
ausencia de un nuevo evento desmielinizante; la presencia de nuevas lesiones
en T2 o realzadas con Gadolinio deben desarrollarse en los 3 meses siguientes
al evento clínico inicial. Un episodio consistente con las características clínicas
de EMAD no puede ser considerado como un primer evento de Esclerosis Múltiple, a
menos que el curso de la enfermedad siga las características ya descritas.7,14
También propusieron criterios para la Neuromielitis óptica, la cual es un desorden
desmielinizante recurrente del SNC que afecta los nervios ópticos y cordón espinal,
tanto a niños como adultos. Los hallazgos clínicos frecuentemente incluyen Neuropatía
Óptica Severa con perdida visual menor del 20/200. Las modificaciones de los criterios
26
de las NMO del 2005 incorpora la inclusión de pacientes con lesiones cerebrales y
también incluye los anticuerpos IgG – NMO como un test confirmatorio aplicado esto al
grupo de edad pediátrica, las lesiones cerebrales localizadas en hipotálamos, tallo
cerebral o en forma difusa en la sustancia blanca cerebral pueden ser descritas en
niños que tienen NMO. Esta entidad debe cumplir los siguientes criterios4: tener NO y
MT como criterio mayor, y haber lesiones extensas en las RMN espinal que abarque 3 o
más segmentos afectados o el test de anticuerpos para NMO positivo.
Dentro de las otras patologías desmielinizante del SNC está La neuritis óptica, la
cual es una enfermedad aguda desmielinizante del nervio óptico que se presenta
habitualmente con una pérdida súbita y parcial de la visión en el ojo afectado, puede ser
debida ocasionalmente el resultado de una infección viral que desencadena una
respuesta inmunitaria llevando a la inflamación repentina del nervio óptico y destrucción
de la cubierta exterior, llamada la vaina de mielina con la subsecuente
desmielinización. La Resonancia Magnética tiene un papel fundamental en el
diagnóstico etiológico de la NO y en la predicción del riesgo de conversión a esclerosis
múltiple. 15
La mielitis transversa (MT) es un trastorno agudo inflamatorio de la medula espinal
que se caracteriza por la aparición aguda o subaguda de signos y síntomas de
disfunción neurológica de los nervios y los tractos nerviosos motores, sensitivos y
autonómicos bilaterales. En su patogenia está implicado un mecanismo autoinmune en
donde puede haber el antecedente de un evento infeccioso previo. Un 30% de los
adultos y un 50% de los niños tienen como antecedente una infección viral, 3 a 15 días
previos al inicio de los síntomas. Se ha descrito que puede existir un cuadro
inespecífico con fiebre (27%), mialgias, rigidez de cuello (13%) y dolor a nivel del
segmento medular comprometido. también pueden presentar una paraparesia flácida,
así como trastornos esfinterianos. 9,16
Han sido mucho los estudios realizados desde el punto de vista no solo
epidemiológico, clínico, radiológico sino inmunológico para explicar por qué y cómo
ocurren estos eventos. Roger Bannister 1878 observó que las Enfermedades
27
Desmielinizantes se hacían cada vez más serias, ya que existían "algunos procesos
anormales de sensibilización del sistema nervioso." 1, 5,17
La mayoría de los casos de EMAD se relaciona con enfermedades, como
sarampión, varicela y rubéola, o inmunizaciones para la gripe, sarampión, rubéola,
tosferina, tétanos y rabia. El mecanismo patogénico de este trastorno se relaciona con
una respuesta inmune inducida por la infección, con producción de anticuerpos
policlonales contra antígenos víricos y contra estructuras antigénicas, generalmente
mielínicas en el SNC del huésped. Existe un mecanismo de mimetismo molecular en el
que un péptido específico, carbohidrato o lípido de un agente infeccioso es similar a un
epítopo antigénico de la mielina. Las células T autorreactivas activadas cruzan la
barrera hematoencefálica (BHE) y permanecen en el SNC, donde, más tarde, facilitan
su apertura para permitir la entrada de otros linfocitos y macrófagos que ocasionan
inflamación y desmielinización. 1, 5,18
En cuanto a la Esclerosis múltiple pediátrica Varios estudios poblacionales en
gemelos demostraron el gran componente genético de la enfermedad. La demostración
de autoinmunidad se logro mediante la inmunización con mielina del SNC en el modelo
murino de la encefalomielitis autoinmune experimental desarrollada por Thomas Rivers
en 1933 con inyecciones repetidas en cerebro y medula espinal de conejo en primates.
Estos hallazgos han confirmado la hipótesis de que la EM es un proceso secundario a
una respuesta autoinmune a autoantigenos en un hospedero. 1, 18,19
Peña J. y cols. ( 2006), reseñan que en nuestro país del total de 714 pacientes
registrados en el programa nacional de EM, 15 eran menores de 17 años
representando un 2,5%, en mayores de 12 años predominan las mujeres con una
relación 3:1ª a diferencia de los menores de 10 años con una relación 1:1.La
característica clínica más llamativa de la EMP es su gran variabilidad; los síntomas y
signos están determinados por la localización de las lesiones desmielinizantes, que
pueden ocurrir a todo lo largo del neuroeje, dando lugar a debilidad, parestesias,
alteración de la visión, diplopía, nistagmos, disartria, temblor, ataxia, alteración de la
sensibilidad, disfunción vesical, alteraciones emocionales y deterioro cognitivo. 7, 19,20
28
DEFINICIÓN DE TÉRMINOS BÁSICOS
Encefalomielitis: Es un trastorno neurológico caracterizado por inflamación del
cerebro y/o médula espinal causado por un daño a la mielina, afectando al sistema
nervioso central de manera difusa. 3
Encefalopatía: Alteración del estado de conciencia que puede abarcar desde
somnolencia, estupor, letargia o coma y/o cambio del comportamiento. 2
Enfermedades desmielinizantes: Se trata de enfermedades neurológicas que
tienen en común la afectación de la vaina de mielina que se desarrollo normalmente y
recubre los nervios. 1
Mielitis. La mielitis es un conjunto de enfermedades caracterizadas por la
inflamación de la médula espinal, aunque también puede ser un síntoma de otras
afecciones del SNC. 16
Neuritis Óptica: es una afectación inflamatoria, degenerativa y desmielinizante de
uno o ambos nervios ópticos. 1
29
OPERACIONALIZACIÓN DE LA VARIABLE
Variable Dimensiones Indicadores
Tipos
• Encefalomielitis Aguda Diseminada. • Esclerosis Múltiple. • Mielitis Transversa. • Neuritis Óptica. • Neuromielitis Óptica o Enfermedad
de Devic.
Edad • Años.
Género • Femenino • Masculino.
Manifestaciones Clínicas
• Somnolencia. • Cambios Conductuales • Agitación Psicomotora • Convulsiones. • Déficit Motor • Parestesias. • Dolor a nivel de columna vertebral. • Nivel Sensitivo. • Trastornos Esfinterianos • Pérdida de la Visión • Ataxia • Dismetría
Enfermedades Desmielinizantes
Antecedentes • Infección • Vacuna
30
CAPÍTULO III
MARCO METODOLÓGICO
Tipo de Investigación
Este es un trabajo no experimental, descriptivo y prospectivo se llevó a cabo en el
servicio de Neurología Pediátrica del HUM, Estado Zulia, durante el periodo
comprendido de Enero de 2007 a Julio de 2010.
Población y Muestra
El universo y la muestra están representados por los niños de ambos géneros con
diagnóstico de Enfermedad Desmielinizante del Servicio de Neurología Pediátrica del
HUM. En este trabajo de investigación la muestra fue probabilística intencional ya que
se tomó toda la población con enfermedades desmielinizantes. Dentro de los criterios
de inclusión y exclusión se tienen:
Criterios de inclusión
- Niños entre 1 a 18 años
- Ambos géneros
- Presenten diagnóstico de enfermedad desmielinizante
Criterios de exclusión
- Neonatos y lactantes menores
- Enfermedades del colágeno diagnosticada
- Paciente con enfermedad vascular cerebral
- Paciente seropositivo para HIV
- Paciente con patologías hemato - oncológicas
31
Método
A cada representante del niño seleccionado se les explicó el estudio y se les
solicitó por escrito su autorización para su inclusión, luego a cada participante se les
realizó una historia clínica integral, basada en la anamnesis, exploración física
minuciosa haciendo énfasis en el examen neurológico .También se les solicitaron los
exámenes de laboratorio (hematología completa, glicemia, urea, creatinina, electrolitos
séricos, HIV, VDRL) estudios de neuroimágen como Resonancia Magnética Cerebral,
columna vertebral. Potenciales evocados visuales, bandas oligoclonales en liquido
cefalorraquideo y anti – NMO sérico.
El diagnóstico se realizo siguiendo las pautas establecidas por el grupo de
trabajo internacional para las enfermedades desmielinizantes en el 2007, tanto clínicos
como radiológicos.
Se realizó un formulario para recoger los datos referentes a las características del
paciente tales como: edad, género, antecedentes infeccioso o vacunal, manifestaciones
clínicas, resultados de LCR (Bandas oligoclonales) potenciales evocados visuales y
estudio de neuroimagen como lo es la resonancia magnética nuclear cerebral y
columna, anti – NMO sérico, numero de brotes de la entidad clínica.
Análisis Estadístico
Para el análisis de los resultados de esta investigación se utilizó la estadística
descriptiva, a través de estudio de frecuencias absolutas y relativas, también se
aplicaran las medidas de tendencia central y de dispersión. Para las diferencias de la
variable edad se utilizó el ANOVA, con índice de confiabilidad estadística de 95%
(p<0,05) Los resultados se procesaron y están presentados en tablas y gráficos. Se
utilizó un programa estadístico para el procesamiento de los datos SPSS versión 19.
32
CAPÍTULO IV
Análisis y Discusión de los Resultados
Análisis de los Resultados
Para identificar las Enfermedades Desmielinizantes en la infancia en los
pacientes del Servicio de Neurología Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo,
se hizo una revisión de los casos diagnosticados durante los años 2007 al 2010,
observándose un total 53 pacientes, distribuidos de tal manera; año 2007: 11 pacientes
(20,8%), 2008: 20 pacientes (37,7%), 2009: 17 pacientes (32,1%) y 2010: 5 pacientes
(9,5%) pacientes. Tabla y gráfico 1.
De estos 53 pacientes con respecto al género 27 pacientes (51,0%) fueron
masculinos y 26 (49,0%) femeninos. Observándose en la edad un mayor número 24
pacientes (45,3%) en el grupo de 7 a 11 años de edad, distribuidos en 10 pacientes
(18,9%) masculinos y 14 (26,4%) femeninos, 12 (22,6%) correspondieron al grupo de 3
a 6 años, de ellos 8 pacientes (15,1%) masculinos y 4 (7,5%) femeninos, 12 pacientes
(22,6%) pertenecieron al grupo de 12 a 18 años, distribuidos en 6 pacientes tanto del
género femenino como masculino respectivamente y 5 pacientes ( 9,5%) se agruparon
entre 1 a 2 años de edad, de los cuales 3 fueron masculinos (5,7%) y 2 (3,8%)
femeninos. Tabla y gráfico 2
La EMAD fue la enfermedad desmielinizante más frecuente con 34 pacientes
(64,1%), seguida de la NO 10 pacientes (18,9%), MT 6 pacientes (11,3%) y EM 3
pacientes (5,7%). Neuromielitis Óptica (NMO) 0%. Tabla y gráfico 3.
El antecedente infeccioso se presento en 29 pacientes (54,7%) de la población
estudiada, vacunal en 4 pacientes (7,5%) y 20 (37,8%) sin antecedente. Tabla y
grafico4.
De los 34 pacientes con EMAD; 19 (55,9%) fueron masculinos y 15 (44,1%)
femeninos con una edad media de 7,0 ±3,6 años, de 10 pacientes con NO 4 (40,0%)
33
fueron masculinos y 6 (60,0%) femeninos, con una edad media de 11,0 ±2,4 años, de
los 6 pacientes con MT 3 (50,0%) fueron masculino e igual proporción en el género
femenino con una edad media de 9,8±1,1 años y de los 3 pacientes con EM 1 (33,3%)
fue masculino y 2 (66,7%) femeninos con una edad media 13,6±1,5 años. Notándose
diferencia estadísticamente significativas (p= 0,007) en cuanto a la edad de los
pacientes con EMAD en comparación con los pacientes con NO y EM. Tabla 5 y
gráfico 5.y 5,1
En los paciente con EMAD las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron
encefalopatía en el 100% de los pacientes, ataxia 20 (58,8%), dismetría 14 (41,1%),
déficit motor y afectación de los pares craneales 11 (32,4%), convulsiones 7 (20,6%) y
fiebre 6 (17,6%). Tabla y gráfico 6.
La edad más afectada en los pacientes con EMAD fue de 7 a 11 años. El genero
correspondió al 44,1% femenino y 55,9% masculino. Tabla y grafico 7 y 8
Las manifestaciones clínicas en los paciente con NO, fueron; amaurosis
unilateral 6 pacientes (60,0%) y bilateral 4 (40,0%), dolor ocular 6 (60,0%) cefalea 4
(40%) y lagrimeo 3 (30%). Tabla y gráfico 9.
La edad de los pacientes con NO correspondió el 50% al grupo de 12 a 18 años,
40% al de 7 a 11 años y 10% de 3 a 6 años. El género femenino 60% y el masculino
40%. Tabla y grafico 10 y 11
Las manifestaciones clínicas en los pacientes con MT, fueron; dolor en la
espalda el 100%, trastornos esfinterianos 5 (83,3%), hiporreflexia 4 (66,7%), dificultad
para la marcha 4 (66,7%), disestesia 3 (50,0%) y fiebre 3 (50,0%) Tabla y gráfico 12.
La edad de los pacientes con MT fue 5 pacientes (83,3%) en los de 7 a 11 años
y 1 paciente (16,7%) en los de 12 a 18 años. El género comprendió el 50% el femenino
y el 50 % masculino Tabla y grafico13 y 14
34
Las manifestaciones clínicas en los pacientes con EM, fueron; déficit motor y
parestesia el 100% y alteraciones cognitivas 1 paciente (33,3%). Tabla y gráfico 15
La edad afectada de los pacientes con EM correspondió a 3 pacientes de 12 a 18
años con un 100% y en el género, 2 pacientes femeninos (66,7%) y 1 masculino
(33,3%) tabla y grafico 16 y 17
35
TABLA 1
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD DESMIELINIZANTES EN EL SERVICIO DE NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL UNIVERITARIO DE MARACAIBO SEGÚN LOS AÑOS
DE ESTUDIO
No % 2007 2008 2009 2010
11 20,7 20 37,7 17 32,1 5 9,5
TOTAL 53 100,0
F. I: Instrumento diseñado por el investigador
36
GRÁFICO 1
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD DESMIELINIZANTES EN EL SERVICIO DE NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL UNIVERITARIO DE MARACAIBO SEGÚN LOS AÑOS
DE ESTUDIO
20,7%
37,7%32,1%
9,5%
05
10152025303540
2007 2008 2009 2010
37
TABLA 2
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES SEGÚN EDAD Y GÉNERO
EDAD
MASCULINOS N0 %
GÉNERO FEMENINOS N0 %
TOTAL N0 %
1-2 años 3-6 años 7-11 años 12-18 años
3 5,7 8 15,1 10 18,9 6 11,3
2 3,8 4 7,5 14 26,4 6 11,3
5 9,5 12 22,6 24 45,3 12 22,6
TOTAL 27 51,0
26 49,0 53 100,0
F. I: Instrumento diseñado por el investigador
38
GRÁFICO 2
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES SEGÚN EDAD Y GÉNERO
0
5
10
15
20
25
30
PORCENTAJES
1-2 a 3-6 a 7-11a 12-18aEDADES
MASCULINOSFEMENINOS
39
TABLA 3
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA
Tipo de Enfermedad Desmielinizante en la infancia
No %
EMAD
NO
MT
EM
NMO
34 64,1 10 18,9 6 11,3 3 5,7 0 0,0
TOTAL 53 100,0
Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) Neuritis Óptica (NO) Mielitis Transversa (MT) Esclerosis múltiple (EM) Neuromielitis Óptica (NMO)
40
GRÁFICO 3
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA
64,1%
18,9%11,3% 5,7%
0%
0
10
20
30
40
50
60
70
EMAD NO MT EM NMO
Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) Neuritis Óptica (NO) Mielitis Transversa (MT) Esclerosis múltiple (EM) Neuromielitis Óptica (NMO)
41
TABLA 4
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA SEGÚN EL TIPO DE
ANTECEDENTE
ANTECEDENTES
No %
Infeccioso
Vacunal
Ninguno
29 54,7 4 7,5 20 37,8
TOTAL 53 100,0
F. I: Instrumento diseñado por el investigador
42
GRAFICO 4
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA SEGÚN EL TIPO DE
ANTECEDENTE
7,5%
37,8% 54,7%
Infeccioso Vacunas Sin Antecedentes
43
TABLA 5
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE EN LA INFANCIA POR
GÉNERO Y EDAD PROMEDIO
Nº De pacientes
GÉNERO
Masculino
No %
Femenino
No %
Edad media (±DE)
EMAD 34 NO 10 MT 6
19 55,9
4 40,0
3 50,0
15 44,1
6 60,0
3 50,0
7,0 ±3,6 * 11,0 ±2,4 9,8±1,1
EM 3 1 33,3 2 66,7 13,6±1,5
Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) Neuritis Óptica (NO) Mielitis Transversa (MT) Esclerosis múltiple (EM) * p=0,007
44
GRÁFICO 5
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA POR
GÉNERO
0
10
20
30
40
50
60
70
PORCENTAJES
EMAD NO MT EMENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
MASCULINOSFEMENINOS
Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) Neuritis Óptica (NO) Mielitis Transversa (MT) Esclerosis múltiple (EM)
45
GRÁFICO 5.1
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES SEGÚN LOS TIPOS DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN LA INFANCIA Y EDAD
PROMEDIO
7,0 A
11,0 A9,8A
13,6 A
0
2
4
6
8
10
12
14
PROMEDIOS
EMAD NO MT EMENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) Neuritis Óptica (NO) Mielitis Transversa (MT) Esclerosis múltiple (EM)
46
TABLA 6
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA (EMAD) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Manifestaciones Clínicas
Pacientes con EMAD NO %
Encefalopatía
Ataxia
Dismetría
Déficit Motor
Afectación de los pares craneales
Convulsiones
Fiebre
34 100,0
20 58,8
14 41,1
11 32,4
11 32,4
7 20,6
6 17,6
Porcentajes sobre una Población de 34 pacientes con EMAD
47
GRÁFICO 6
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA (EMAD) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
100
58.8
41.132.4 32.4
20.6 17.6
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Porcentajes
ENC
EFALO
PATIA
ATA
XIA
DISM
ETRIA
DEFIC
IT MO
TOR
AFEC
PAR
ESC
RA
N
CO
NVU
LSION
FIEBR
E
CLINICA
48
TABLA 7
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA SEGUN LA EDAD
EDAD
N0 %
1-2 años
3-6 años
7-11 años
12-18 años
5 14,7
11 32,4
15 44,1
3 8,8
TOTAL 34 100,0
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
GRAFICO 7
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA SEGUN LA EDAD
14,7%,32,4%
44,1%
8,8%
1-2 años 3-6 años 7-11 años 12-18 años
49
TABLA 8
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA POR GÉNERO
GENERO
N0 %
FEMENINO MASCULINO
15 44,1 19 55,9
TOTAL 34 100,0
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
GRAFICO 8
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA POR GÉNERO
55,9%44,1%
MASCULINO FEMENINO
50
TABLA 9
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Manifestaciones Clínicas
Pacientes con NO NO %
Amaurosis Unilateral
Amaurosis Bilateral
Dolor Ocular
Cefalea
Lagrimeo
6 60,0
4 40,0
6 60,0
5 50,0
3 30,0
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
Porcentajes sobre una Población de 10 pacientes con NO
51
GRÁFICO 9
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON NEURITIS ÓPTICA (NO) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
60
40
60
50
30
0
10
20
30
40
50
60PORCENTAJES
AMAUROSISUNILATERAL
AMAUROSISBILATERAL
DOLOROCULAR
CEFALEA LAGRIMEO
52
TABLA 10
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON NEURITIS OPTICA SEGÚN LA EDAD
EDAD
N0 %
1-2 años 3-6 años 7-11 años 12-18 años
0 0 1 10 4 40 5 50
TOTAL 10 100,0
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
GRAFICO 10
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON NEURITIS OPTICA SEGÚN LA EDAD
53
TABLA 11
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON NEURITIS OPTICA SEGÚN EL GÉNERO
GENERO
N0 %
FEMENINO MASCULINO
6 60 4 40
TOTAL 10 100,0
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
GRAFICO 11
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON NEURITIS OPTICA SEGÚN EL GÉNERO
54
TABLA 12
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA (MT) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Manifestaciones Clínicas
Pacientes con MT NO %
Dolor de espalda
Trastornos Esfinterianos
Hiporreflexia
Dificultad para la marcha
Disestesia
Fiebre
6 100,0
5 83,3
4 66,7
4 66,7
3 50,0
3 50,0
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
Porcentajes sobre una Población de 6 pacientes con MT
55
GRÁFICO 12
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA (MT) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
100
83.3
66.7 66.7
50 50
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Porcentajes
DO
LOR
DE
ESPALD
A
TRA
STESFIN
TERIA
NO
HIPO
RR
EFLEXIA
DIFIC
EN LA
MA
RC
HA
DISESTESIA
FIEBR
E
CLINICA
56
TABLA 13
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA SEGÚN LA EDAD
EDAD
N0 %
1-2 años 3-6 años 7-11 años 12-18 años
0 0 0 0 5 83,3 1 16,7
TOTAL 6 100,0
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
GRAFICO 13
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA SEGÚN LA EDAD
57
TABLA 14
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA POR GÉNERO
GENERO
N0 %
FEMENINO MASCULINO
3 50 3 50
TOTAL 10 100
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
GRAFICO 14
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON MIELITIS TRANSVERSA POR GÉNERO
58
TABLA 15
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Manifestaciones Clínicas
Pacientes con EM NO %
Déficit motor
Parestesias
Alteraciones cognitivas
3 100,0
3 100,0
1 33,3
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
Porcentajes sobre una Población de 3 pacientes con EM
59
GRÁFICO 15
DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE (EM) SEGÚN LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
100 100
33,3
0
20
40
60
80
100PORCENTAJES
DEFICIT MOTOR PARESTESIA ALTERACIONESCOGNITIVAS
60
TABLA 16
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE SEGÚN LA EDAD
EDAD
N0 %
1-2 años 3-6 años 7-11 años 12-18 años
0 0 0 0 0 0 3 100
TOTAL 3 100
F.I: Instrumento diseñado por el investigador
GRAFICO 16
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE SEGÚN LA EDAD
100%
1-2 años 3-6 años 7-11 años 12-18 años
61
TABLA 17
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE SEGÚN EL GÉNERO
GENERO
N0 %
FEMENINO MASCULINO
1 66,7 2 33,3
TOTAL 3 100
GRAFICO 17
DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE SEGÚN EL GÉNERO
66,7%,33,3%
Femenino Masculino
62
DISCUSION DE LOS RESULTADOS
A finales del siglo pasado y a largo de este, con el advenimiento de las nuevas
técnicas de neuroimagen, como la resonancia magnética cerebral y los avances en
inmunología y genética, se ha precisado el diagnóstico de las enfermedades
desmielinizantes. La población pediátrica ha sido por muchos años motivo de discusión,
sin embargo en la actualidad, afortunadamente existen parámetros y definiciones
concretas para estas entidades en este grupo de edad. En el presente estudio se
estudiaron 53 pacientes con diagnóstico de enfermedad desmielinizante que cumplieron
los criterios de inclusión y consultaron durante el período 2007 a 2010.
En esta investigación se observó un discreto predominio en el género masculino
(51%) con respecto al femenino (49%) y la edad más afectada fue de 7 a 11 años
(45,3%) e igual porcentaje (22,6%) en preescolares de 3 a 6 años así como en
adolescentes de 12 a 18 años. Estos resultados coinciden con el estudio reportado por
Fernández F 8 en donde el género más afectado fue el masculino con un 60% y ell
femenino 40% y el pico de edad fue en escolares con una media de 8 años. Así mismo
difiere de otros, como lo es, la investigación de Banwell B y cols (2009) realizada en
niños Canadienses con enfermedad desmielinizante, reportaron con respecto al género
una relación femenino – masculino de 1,09: 1 y la edad media fue de 10,5 años 3.
Del grupo de patologías que engloba las enfermedades desmielinizantes en la
infancia, la EMAD es siempre la más frecuente. 15, 22 Evidenciándose este resultado en
el presente trabajo en donde la EMAD tuvo un 64,1 %, seguida de la NO (18,9%), MT
(11,3%), EM (5,7%) y no hubo pacientes con NMO. López15 reporta en su serie que
dentro del grupo de enfermedades desmielinizantes la EMAD se presento en un 70%
con respecto a las otras patologías Sin embargo cabe señalar que difiere con el estudio
realizado por Banwell en donde la presentación más frecuente fue la NO 23% seguida
por la EMAD con un 22% y la MT también con un 22% 3.
Roger Bannister 1978 observó que las enfermedades desmielinizantes se hacían
cada vez más serias, ya que existían “algunos procesos anormales de sensibilización
63
del sistema nervioso” precedido por un antecedente infeccioso o vacunal, capaz de
desencadenar esa respuesta inmunológica. Tales aseveraciones se relacionan con el
presente estudio donde más de la mitad (54,7%) de los pacientes tuvieron un
antecedente infeccioso, que aunado al 7,5% de pacientes con antecedente vacunal
confirma que el 62,2% presentaron antecedentes epidemiológicos positivos y de este
porcentaje el 60,3% correspondía a pacientes con EMAD. Bennetto reseña en su
publicación que el diagnóstico de EMAD se realiza en el contexto de una enfermedad
viral o vacunación previa al inicio de los síntomas neurológicos 17,23.y que hasta un 70%
al 80% de los pacientes con EMAD tienen antecedente infeccioso principalmente viral. Al desglosar las enfermedades desmielinizantes, tal como se citó anteriormente
la EMAD fue la mas frecuente, observándose que más de la mitad (55,9%) de los
pacientes con esta enfermedad fueron masculinos, con una edad media 7,0 ±3,6 años,
este dato es casi similar al estudio de Tenembaun y col (2002) quienes estudiaron 84
pacientes con EMAD en donde predominó en masculinos y la edad fue entre los 5,3 ±
3,9 años 6. En el estudio realizado por Capote ( 2009) de 12 pacientes con EMAD el
resultado fue diferente al encontrado en esta serie , el género más afectado fue el
femenino (66,7%) con una relación de 8/4 con respecto al masculino la edad media de
(7,4 años ) 22. Cabe señalar que comparando las edades con los tipos de enfermedad
desmielinizante, al aplicar el ANOVA hubo significancia estadística en el grupo etario de
la EMAD (p= 0,0007) con respecto a la NO y la EM.
En cuanto a las manifestaciones clínicas de la EMAD, en este trabajo, todos los
pacientes (100%) tuvieron encefalopatía cumpliendo así con el criterio propuesto por el
grupo de investigadores de las enfermedades desmielinizantes (2007) que persiste
vigente en la actualidad, en cuanto a la manifestación de la encefalopatía, la
somnolencia (61,8%) fue la más frecuente así como la alternancia de esta con
agitación psicomotora (27%), en menor número se presento como estupor (6%) y coma
(5,2%). Ameritando el ingreso a UCI 2 pacientes. Esta clínica es descrita en varias
series revisadas a partir de la publicación del 2007 como lo es el trabajo de Capote que
informa que los 12 pacientes (100%) presentaron encefalopatía manifestada por
somnolencia (75%) agitación psicomotora (15%) estupor (7%) y (3%) coma
64
Las manifestaciones clínicas evidenciadas en el estudio y que registraron
relevantes porcentajes fueron ataxia (58,8%), dismetría (41,1%), déficit motor
(hemiparesia) y afectación de pares craneales principalmente el 3ero y/o 6to par
(32,4%) respectivamente cada una, convulsiones (20, 6%) siendo las focales el tipo
más frecuente y la fiebre (17,6%) tales resultados coinciden con los reportados por
Capote en donde la clínica más frecuente fue síndrome piramidal (91,6%), ataxia
(41,6%), neuropatías craneales (50%) 22 . Estos resultados difieren al que reporta Peña
en su serie de 46 pacientes con EMAD en donde predomino la fiebre y convulsiones
(57,1%) y trastornos motores (45,1%) con una menor frecuencia observaron ataxia y
dismetría1.
Todos los pacientes de este trabajo recibieron tratamiento con metilprednisolona
a altas dosis en la fase aguda y solo dos ameritaron la colocación de inmunoglobulina
debido a que no se obtuvo respuesta favorable con el uso de la metilprepnisolona. El
estudio prospectivo de Tenembaun y col con una amplia cohorte concluye que los
corticoides a altas dosis acortan y mejoran la recuperación neurológica en la mayoría
de los pacientes 23. Ninguno de los 34 pacientes con EMAD presentaron recaídas, sin
embargo 2 pacientes presentaron secuelas, (1 paciente con hemiparesia y el otro con
epilepsia) coincidiendo con una mayor afectación tanto clínica como en la neuroimagen.
En el estudio antes citado realizado por Capote con 12 pacientes con EMAD solo
3 (24,9%) presentaron secuelas como déficit motor, epilepsia y alteraciones cognitivas
Cabe señalar que el trabajo de tesis realizado por la Dra. Hernández de 34 Pacientes
con EMAD solo 4 evolucionaron a esclerosis múltiple.
La NO fue el segundo (18,9%) tipo de enfermedad desmielinizante presente en
este trabajo. Fue más frecuente (60%) en el género femenino y la edad media de 11,0
±2,4 años. Hallazgos que difiere de la publicación de Wilejito y col (2007) quienes
estudiaron 36 niños con NO predominando en los niños, sin embargo la edad fue la
misma en ambos estudios10. En esta entidad la presentación clínica predominante
(60%) fue la neuritis óptica unilateral, así como dolor ocular (60%), cefalea (50%) y
lagrimeo (30%), los PEV estuvieron alterados en 6 pacientes, coincidiendo con el
estudio de Wilejito10. En algunas series se reporta contrariamente a estos resultados
65
que los niños con NO presentan una mayor afectación bilateral del nervio óptico entre
un 60 y 70 %.como la realizada por Bonhomme. 21
La MT ocupo el 3 lugar de frecuencia (11,3%). Se observó que afecto a ambos
género por igual (50% femenino y 50% masculino) y la edad media fue de 9,8±1,1
años. Resultados similares fueron observados por Gómez – Argüelles donde expone
que la mielitis transversa afecta por igual a ambos géneros con una la mayor incidencia
entre los 10 a 19 años 24. Diferente a estos resultados es el estudio de Andersen en
pacientes con mielitis en donde hubo un discreto predominio en el género masculino16
En este trabajo todos los pacientes con MT presentaron dolor en la espalda
(100%) y, trastornos esfinterianos principalmente urinario, (83,3%), imposibilidad para
caminar (83,3%), hiporreflexia (66,7%) disestesias y fiebre con (50,0%) cada una
respectivamente. Hallazgos similares reportado por Picock 9 en su trabajo sobre mielitis
transversa en la infancia estudiando 47 pacientes , reportando que el (89%) presento ,
imposibilidad para deambular ,(68%) trastornos esfinterianos urinario y disestesia (54%)
Con respecto a los hallazgos en la resonancia magnética de columna se han descritos
en estudios que en el paciente pediátrico las lesiones son extensas (LEMT) por lo
general a diferencia del adulto, de los 6 pacientes la mitad de ellos presentaron
lesiones extensas, 2 pacientes con nivel toracolumbar y 1 cervicotoracolumbar
Resultados casi similares al estudio citado anteriormente en donde las lesiones fueron
extensas en 3 paciemtes9.
La EM representa un espectro de desmielinización que depende de la duración
de la enfermedad y de la modalidad clínica. Su prevalencia e incidencia en niños es
desconocida. Se reconoce que es una entidad rara en el paciente pediátrico y poco
común en el adoslecente. VECTRIMS.26
La EM pediátrica fue la menos frecuente, observada en 3 pacientes con una
edad media fue de 13,6 ± 1,5 años, con mas prevalencia en las niñas, tal como lo
reseña Peña y cols (2006) la clínica de EM pediátrica se presentan antes de los
17 años de edad y el género más afectado es el femenino 7, 14,21, otros autores han
66
concluido que el diagnóstico de EM pediátrica en pacientes menores de diez años es
excepcional
En la presente investigación se encontró que los 3 pacientes presentaron déficit
motor (2 pacientes con hemiparesia y 1 monoparesia), así mismo parestesia (100%) y
alteraciones cognitivas 1 paciente con (33,3%). Tenembaum reporta resultados
similares a este estudio, evidenciándose trastornos motores, alteraciones de pares
craneales, alteraciones sensitivas, trastornos visuales, síntomas cerebelosos y
esfinterianos11. En la presente investigación se encontró que los 3 pacientes reunieron
los criterios radiológicos de McDonald 14, así como las bandas oligoclonales en LCR
presentes y PEV alterados.
No se registro ningún caso de pacientes con neuromielitis óptica, reportada esta
en varias series como una entidad rara11.
67
CONCLUSIONES
Luego del análisis de los resultados y de la discusión planteada se emiten las
siguientes conclusiones:
• Las enfermedades desmielinizantes son una realidad en la edad pediátrica
• La más frecuente fue la encefalomielitis aguda diseminada con un predominó en el
sexo masculino y una edad media de 7,0 años con una variabilidad con respecto a
las manifestaciones clínicas.
• En todo paciente pediátrico con encefalopatía se debe realizar una resonancia
magnética nuclear cerebral y plantearse el diagnostico de una encefalomielitis
aguda diseminada.
• La neuritis óptica predominó en las niñas, con una edad media de 11,0 años y la
manifestación clínica más frecuente fue la amaurosis unilateral.
• La mielitis transversa no tuvo predilección en cuanto al género, presentándose en
una edad media 9,8 años y la manifestación clínica más frecuente fue dolor en la
espalda
• La esclerosis múltiple pediátrica predominó en el género femenino con una edad
media de 13,6 años y su manifestación clínica predominante fue déficit motor y
parestesia.
• La neuromielitis óptica no se registro en el presente estudio.
• Estos resultados servirán de ayuda para caracterizar mejor las enfermedades
desmielinizantes en nuestra población infantil y servirán de guía para estudios
posteriores.
68
RECOMENDACIONES
Teniendo en cuenta que las enfermedades desmielinizantes en la infancia
corresponden a un grupo de patologías que cursan con manifestaciones clínicas
comunes a otras enfermedades que afectan al Sistema Nervioso por lo que es
fundamental que el clínico considere dentro de las opciones diagnosticas a este grupo
de entidades.
La encefalomielitis aguda diseminada es la enfermedad desmielinizante más
frecuente en la infancia y hay que tenerla presente fundamentalmente en todo niño en
edad escolar o menor de 10 años que consulte por encefalopatía. Se debe realizar
resonancia magnética cerebral a todo paciente con encefalopatía así como aquel que
presente neuritis óptica.
Así mismo, en todo paciente menor de 18 años de edad que consulte por
amaurosis o por otros problemas neurológicos tales como dolor en la espalda,
problemas motores o con dificultad para la marcha, se le debe solicitar evaluación
neurológica y oftalmológica completa, que incluya resonancia magnética cerebral y/o
de columna, potenciales de evocados visuales y las banda oligoclonales en liquido
cefalorraquídeo, a fin de diagnosticar precozmente la enfermedad y aplicar el
tratamiento farmacológico adecuado y la indicación de los programas de rehabilitación
ya que favorecen la recuperación del paciente.
Todo paciente con hallazgo radiológico de enfermedad desmielinizante se le debe
realizar seguimiento en el tiempo. Finalmente recomendamos insistir que este grupo de
patologías son un diagnóstico que existe en la edad pediátrica. Se sugiere continuar
con el protocolo de estudio en todo paciente con sospecha de enfermedad
desmielinizante y seguir la línea de investigación de esta entidad.
69
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