UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE HIDALGO UAEH

INSTITUTO DE LA CIENCIAS DE LA SALUD

AREA ACADEMICA DE MEDICINA

HEMATOLOGA

REPORTE DE PRCTICA 2LINFOMA HODGKIN

EQUIPO 1:Granados Almaguer Irma SofiaGodinez Silva EliaenahiHernndez Lozada Isai EduardoToledano Hernndez GabrielZayago Cenobio Sonia Karina

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Enero-Junio 2015

Linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin (LH), que representa aproximadamente el 30% de todos los linfomas, est considerado en la actualidad una enfermedad neoplsica de estirpe linfoide B.

Epidemiologa

La incidencia del LH es muy baja en los nios y se incrementa de manera rpida y progresiva en la adolescencia, alcanzando su pico alrededor de los 25 aos; posteriormente, las cifras descienden hasta llegar a una fase de plateau en edades medias de la vida, para aumentar de nuevo en las ltimas dcadas de la misma. Es una enfermedad de predominio masculino, especialmente en la infancia y en las dcadas medias y ltimas de la vida.

Etiologa

Factores genticos Agregacin familiarSe ha demostrado la existencia de un riesgo significativamente ms elevado de desarrollar LH entre gemelos monocigoto lo que sugiere una base puramente gentica para el desarrollo de esta enfermedad.Antgeno leucocitario humanoEstudios caso-control realizados en pases escandinavos demostraron que individuos con los HLA A1, B5, B8 y B18 tenan riesgos relativos entre 1,3 y 1,5 de desarrollar la enfermedad con respecto a la poblacin general.

El virus de Epstein-Barr (VEB) y el linfoma de Hodgkin el VEB es un factor ambiental que contribuye a la oncognesis del LH. El riesgo de desarrollar esta enfermedad es tres veces superior en pacientes que tienen una historia previa de mononucleosis infecciosa, una enfermedad de adolescentes causada por el VEB. En segundo lugar, est claramente demostrado que los pacientes con LH presentan ttulos de anticuerpos contra el VEB elevados.La presencia de DNA del VEB en el tejido tumoral de pacientes con LH clsico constituye una prueba ms definitiva de la relacin entre este virus y el LH

Patologa del linfoma de hodgkin

En la clasificacin histopatolgica inicial dejackson y Parker, se reconocen tres entidades diferentes: paragranuloma, granuloma y sarcoma.La clasificacin de Lukes y Butler reconoca seis subtipos diferentes de LH: I i nfoctico y/o histioctico (L&H) nodular, L&H difuso, esclerosis nodular, celularidad mixta, fibrosis difusa y reticular.la clasificacin de Rye se intent reducir el nmero de categoras histopatolgicas para disminuir su complejidad; as, las cuatro categoras que incluan menos casos quedaron reducidas a dos: la L&H difusa y nodular quedaron redenominadas como predominio linfoctico, y las formas mixta y reticular, en deplecin linfoide. Clasificacin europeo-americana reconoce al LH como un linfoma de estirpe B, el LHPLN (con o sin reas difusas) se reconoce como una entidad de caractersticas clnicas y pronosticas diferentes al resto de los subtipos, el subtipo de predominio linfoctico recibe en la actualidad el nombre de forma clsica rica en linfocitos, se separan del subtipo celularidad mixta todas las formas inclasificables y, por primera vez, se introduce el estudio inmunofenotpico en la valoracin del LH.

Histopatologa

El ganglio linftico de los pacientes con un LH clsico se caracteriza por la presencia de un nmero variable de clulas de Reed-Sternberg rodeadas de un ambiente celular inflamatorio muy rico. El diagnstico de la variante clsica del LH viene dado por la identificacin de las clulas de Hodgkin en un ambiente apropiado. Las clulas de Reed-Sternberg diagnsticas son clulas grandes, con grandes ncleos multinucleados o poliploides que contienen un nuclolo eosinoflico grande, de unos 10 um de dimetro. El citoplasma es generalmente abundante, de aspecto acidfilo, amffilo o basfilo cuando se observan tinciones de hematoxilina-eosina.Las clulas neoplsicas constituyen slo una minora del infiltrado celular, con una frecuencia del 0,1 al 10%.La afectacin de otros rganos (hgado, bazo) se demuestra por la identificacin de clulas mononucleares atpicas CD30 positivas y/o CD15 positivas.

Inmunofenotipo

Las clulas de Reed-Sternberg son clulas CD30 en casi todos los casos16,1, y expresan tambin el CD1518' 19 en la mayora de los casos (75-85%) (fig. 28.7). Generalmente, no expresan el CD45 y son constitutivamente negativas para las cadenas J, el CD75 y los marcadores constitutivos de los macrfagos como el eptopo PG-M1 de la molcula CD6820.En aproximadamente el 40% de casos, puede detectarse expresin para el CD20.El antgeno CD79a, tambin asociado a lnea B, es mucho menos frecuente. La naturaleza linfoide B de las clulas de Reed-Sternberg se demuestra tambin por la expresin de la protena activadora especfica de clulas B (BSAP), que est presente en el 90% de casos

Evaluacin clnica y estadiaje del linfoma de hodgkinEstadiaje

Los pacientes se subdividan en cuatro grupos en fun cin del nmero de regiones afectadas, de la existencia de regiones ganglionares afectadas a ambos lados del diafragma y de la afectacin extraganglionar. Asimismo, todos los casos seguan siendo subclasificados en A o B, en funcin de la existencia de los llamados sntomas B: sudoracin nocturna, fiebre y/o prdida no explicada del 10% o ms del peso corporal en los 6 meses previos. El prurito, considerado previamente como otro sntoma B, ya fue excluido en la clasificacin de Ann Arbor porque haba demostrado tener escasa o nula influencia pronostica.

Evaluacin clnica pretratamiento Historia clnica y examen fsico

Edad Sexo Presencia de fiebre inexplicada y su duracin Prdida de peso no explicada Existencia o no de prurito severidad y extensin Adenopatas

Sntomas y signos

70% Asintomticos Adenopata aumentada de tamao suele estar localizada en la regin cervical baja, fosa supraclavicular, regin cervical alta o axilar. Masa mediastnica en una radiografa simple de trax Fiebre, la sudoracin nocturna, la prdida de peso Prurito cutneo ms o menos generalizado. Fiebre de Pel-Ebstein es la tpica del LH; se trata de una fiebre intermitente que recurre en intervalos variables de das o semanas y que dura una o dos semanas antes de desaparecer La afectacin esplnica es relativamente frecuente (20%). Mediana de edad 28 aos 50% hombres. Mas frecuente en pacientes VIH+ asociada al subtipo deplecin linfoide

Pruebas complementarias para el estudio de extensin

Biopsia de adenopata hemograma con velocidad de sedimentacin globular (VSG) y una frmula leucocitaria bioqumica completa con funcin renal y heptica, dosificacin de albmina srica y LDH. biopsia de MO al menos unilateral a todos aquellos pacientes con sintomatologa B radiografa simple de trax (posteroanterior y lateral) TC de trax, abdomen ypelvis, con contraste intravenoso si es necesario. La gammagrafa con 67Ga PET

TratamientoMs del 75% de los pacientes con LH se curan despus de recibir tratamiento con RT y/o QT