LIKEN AMILOIDOSIS

I. PENDAHULUAN

Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam penyakit

Amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah kelainan kulit

berupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat.(1)

Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kondisi dengan adanya

penumpukan protein amiloid pada organ dan/atau jaringan, sehingga mengakibatkan

timbulnya penyakit. Sebuah protein adalah amiloid bila protein menjadi sebuah bentuk

tak larut yang khas, yang disebut lembaran lipat-beta yang disebabkan oleh perubahan

struktur sekunder protein.(2,3)

II. DEFINISI

Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula-

papula likenoid yang terkadang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara bilateral

pada tulang kering. Lesi disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid di dalam kulit

sebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa disertai amiloidosis sistemik dan penyakit

kulit lainnya.(1,3,4)

III. EPIDEMIOLOGI

Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak jarang

dijumpai dan bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak. Terdapat di

Amerika Selatan dan Asia. Penyakit ini terlihat pada umur pertengahan (50-60 tahun),

sporadik. Sering terjadi pada keturunan Cina dan lebih sering terjadi pada laki-laki.(1,5,6)

IV. ETIOPATOGENESIS

Etiologi terjadinya penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahui

sampai sekarang. Disangka banyak faktor yang mempengaruhinya. Pada penyakit ini

terdapat tumpukan fibril amiloid dalam jaringan kulit. Amiloid terdiri dari protein,

glikoprotein, dan bahan dasar.(1)

Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-sel

yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darah

kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.(4,7)

1

Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis berikatan dengan antibodi

antikeratin. Endapan-endapan ini terdiri dari kelompok-kelompok sulfihidril, bertujuan

untuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-endapan ini.(5)

V. GEJALA KLINIS

Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna seperti

kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian bergerombol

seperti plak moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken simpleks kronikus.

Disertai dengan keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis lebih hebat.(1,4,7)

Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan

yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama dijumpai di daerah tulang kering.

Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan, lengan bawah

ekstensor dan bagian belakang punggung.(1,4,5,6)

Gambar 1. Gambar 2.

2

Gambar 3.

Gambar 4.

Ket.: Gambar 1, Gambar 2 : Liken Amiloidosis pada daerah tulang kering

Gambar 3 : Papula-papula berwarna kulit sampai coklat

Gambar 4 : Liken Amiloidosis pada daerah punggung

VI. DIAGNOSIS

Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang khas

dengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak bawah yang

disertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit dasar dan tidak ada

hubungannya dengan penyakit lainnya.(1)

Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila dermis;

epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.(4)

Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan amiloid

diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah dan dilihat melalui cahaya

3

terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau apel.(2,3,6)

Biopsi dilakukan pada organ yang terkena. Semua penumpukan amiloid

menyimpan komponen P amiloid serum (SAP atau serum amyloid P component),

sebuah protein sirkulasi dari kelompok pentraksin. Pemindaian radionuklida SAP telah

dapat melokalisasi penumpukan amiloid pada pasien.(2)

VII. DIAGNOSIS BANDING

Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks Kronis.(1,7)

Pada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal sekali,

sirkumskrip, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih menonjol

menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang berulang-ulang.

Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah, pergelangan kaki, skalp,

paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum, dan vulva.(8)

Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak epidermis

hiperkeratosis, akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis.(8)

VIII. PENGOBATAN

Pengobatan amiloidosis lokal primer ini belum ada yang memuaskan. Sering

tidak perlu terapi, tapi dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi.

Penatalaksanaan juga difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gatal

dengan pemberian antihistamin yang bersifat sedatif. Ada laporan keberhasilan

pengobatan dengan pemberian etretinate, CO2, laser, dermabrasi, dimetil sulfoksida

(DMSO) topikal, dan fototerapi (UVB atau PUVA).(1,4,5)

DAFTAR PUSTAKA

1. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis Lokal.

Ilmu Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta. 1998: 255-256.

2. Amiloidosis, available from: http://id.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis

4

3. Amyloidosis, Primary Cutaneous Amyloidosis, Lichen Amyloidosis, available

from: http://en.wikipedia.org/wiki/Lichen_amyloidosis

4. Siregar R. S. Amiloidosis Kutis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit.

Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. (2), 2002: 218-219.

5. Amyloidosis-Lichen, available from:

http://emedicine.medscape.com/article/1102672.overview

6. Amyloidosis, available from: http://dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

7. Domonkos A. N. Amyloidosis. Andrew’s Disease Of The Skins Clinical

Dermatology. W. B. Saunders Company. USA. 1971: 642-643.

8. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S (ed). Dermatitis: Liken Simpleks Kronis. Ilmu

Penyakit Kulit Dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. (3), 2003: 135-136.

5