amiloidosis cutanea envi

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Estudiantes Mirella Barrera Rivera Roxana Betancourt Ruiz

Frecuente

en personas con nivel socioeconmico

bajo. Con dieta hipocalrica e hipoproteica

Depsito extracelular de material hialino eosinoflico

Por el plegamiento anormal de protenas (AA, ATTR, A A, A2M y AK)

La

amiloidosis cutnea se diferencia de la amiloidosis sistmica en que el depsito se localiza exclusivamente en la piel, sin que haya depsitos en los rganos internos.

Manchas hiperpigmentadas de color gris o castao Patrn reticulado

Pequeos moteados perifoliculares de 1 3mm Hipocromicos o acromicos

Parte

superior del dorso reas pretibiales Muslos Brazos Glteos

Lesiones hemisfericas de 1 5 cm Duras Son aisladas o confluyen en placas Cubiertas por escamas finas

Predominio en tercio medio e inferior de la cara anterior de las piernas

Combinacin de manchas y ppulas Predominio en extremidades inferiores

Se caracteriza por endurecimiento de la piel y lesiones hemisfericas seudonodulares o ndulo

LOCALIZACION

Cara donde se pierden pliegues faciales Tronco

amiloidosis macular y pigmentada En mujeres entre 30 y 60 aos. frecuente en algunas regiones geogrficas: Asia, Amrica del Sur y Amrica Central.

Son parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos. Se distribuyen principalmete en la parte superior de la espalda y de las extremidades La erupcin es pruritica y tiene evolucin crnica

Hay

formas atpicas: como las variantes discrmica, ictioctica, vitiliginosa o pseudonevus. Se ha descrito una variante bifsica de la amiloidosis cutnea, en la cual las lesiones maculares se transformaron a lo largo de los aos en placas liquenoides.

Las aglomeraciones de amiloide son ms fragmentadas en la amiloidosis Macular, la epidermis es papilomatosa y est hiperpigmentada. Alrededor de los depsitos de amiloide hay numerosos linfocitos y fibroblastos, as como cuerpos coloidales o hialinos. Las estructuras anejas y los vasos sanguneos no se invaden. En la microscopia electrnica se observa el aspecto caracterstico fibrilar y lineal del amiloide.

Esta forma localizada de la amiloidosis cutnea es rara. Puede presentarse en forma de ndulos creos que parecen bullas. El prurito es escaso o no existe. Como resultado de la involucin del amiloide, el centro de las lesiones puede hacerse atrfico. consecuencia de la fragilidad capilar, estas lesiones se ulceran y el trauma ms mnimo produce hemorragia cutnea.

Pueden

producirse en el tronco, brazos,piernas, genitales y cara. Algunas lesiones pueden ser indistinguibles clnicamente de las encontradas en la amiloidosis sistmica. 15% a 50% de los pacientes que presentaban originalmente amiloidosis cutnea localizada desarrollaron amiloidosis sistmica.

los

depsitos de amiloide se localizan en la dermis papilar y subpapilar, pero tambin en la dermis reticular y en el tejido subcutneo, e infiltran las paredes de los vasos sanguneos dermohipodrmicos y los apndices drmicos.

Tras

la sospecha clnica, el diagnstico solo puede confirmarse mediante la realizacin de una biopsia y posterior tincin de la misma con rojo Congo. La biopsia de piel muestra en dermis superior depsitos gruesos eosinfilos e irregulares, hallazgo compatible con amiloidosis nodular.

Antihistaminicos

ciclos

de tratamiento con prednisona y melfaln o prednisona con melfaln y colchicina trasplante autlogo de mdula