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Amiloidosis cutánea primarialocalizada nodularPresentación de un caso y revisión de la literatura

María Cecilia Aguerópolis1, María Virginia Ferreira1, Mónica Recarte2 y Marta Fritschy3

RESUMEN

ABSTRACT

La amiloidosis cutánea primaria localizada designa a aquellas amiloidosis con afectación exclusivamente cutánea, sin afectación a otros niveles. La amiloidosis nodular es una forma rara de amiloidosis cutánea primaria. Se presenta como nódulos de color rojo-amarillentos de superficie brillante, generalmente asintomáticos. Presentamos un paciente de 62 años de edad, obeso mórbido, con antecedente de hipertensión, EPOC, cardiopatía isquémica y dislipemia. Presentaba múltiples placas eritemato-amarronadas, localizadas en tórax y abdomen de 12 años de evolución. La histopatología confirmó el diagnóstico de amiloidosis nodular. No se halló evidencia de enfermedad sistémica.

Palabras clave: amiloidosis cutánea, nodular, primaria

Primary localized cutaneous nodular amyloidosis. Case report and literature review

Primary localized cutaneous amyloidosis refers to those amyloidosis with only skin involvement without affecting other levels. Nodular amyloidosis is a rare variant of primary cutaneous amyloidosis presenting asymptomatic red-yellowish nodules with bright surface. We report a morbidly obese 62-year-old male with a history of hypertension, COPD, ischemic heart disease and dyslipidemia presenting multiple erythematous brownish plaques, located in thorax and abdomen of 12 years of evolution. Histopathologic examination confirmed nodular amyloidosis diagnosis. Evidence of systemic disease was not found.

Key words: cutaneous amyloidosis, nodular, primary

1 Alumnas de 2º año de la Carrera de Postgrado de Dermatología UNR Hospital “I Carrasco”2 Prof. Adjunta de Dermatología UNR - Coordinadora de la Carrera de Postgrado de Dermatología UNR3 Jefa del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital “I Carrasco”División Dermatología. Hospital Intendente Carrasco. Rosario. Argentina.

Arch. Argent. Dermatol. 63: 59-62, 2013

► INTRODUCCIÓN

La amiloidosis cutánea primaria localizada designa a aquellas amiloidosis con afectación exclusivamente cutá-nea, sin afectación a otros niveles1. La amiloidosis nodu-lar es una forma rara de amiloidosis cutánea primaria. El seguimiento periódico de estos pacientes es fundamental debido a la posibilidad de esta variante de amiloidosis de progresión a amiloidosis sistémica1,2.

► CASO CLÍNICO

Varón de 62 años de edad, argentino, desempleado.Antecedentes personales: HTA, dislipemia, EPOC, car-diopatía isquémica y obesidad mórbida. Medicación habi-tual: enalapril 20 mg/día, amlodipina 5mg/día, atorvastati-na 20mg/día, bisoprolol 2,5 mg/día, ácido acetil salicilico 200 mg/día, mononitrato de isosorbida 60 mg/día, aerosol inhalatorio de salbutamol-budesonide 2 veces /día.

Recibido: 16-3-2012.Aceptado para publicación: 17-10-2012.

60 Trabajos originales ► Amiloidosis cutánea primaria localizada nodular

Motivo de consulta: múltiples placas eritemato-amarro-nadas, de diferentes tamaños, levemente pruriginosas, de crecimiento lento, distribuidas en tórax y abdomen, de 12 años de evolución. Examen físico: Placas eritemato-amarronadas infiltradas en tórax y abdomen, de tamaño que oscilaba entre 4 y 13 cm de diámetro mayor, de bordes netos e irregulares y superficie brillante (Figs. 1, 2 y 3).Exámenes complementarios: Laboratorio general e inmu-nológico: GB 12700/mm3, GR 5.470.000/mm3, Hemoglobi-na 16,3 gr/dl; Hematocrito 50%; Plaquetas 190.000/mm3; Velocidad de eritrosedimentación 19 mm/hora, glicemia

Fig. 1: Placas eritemato-amarronadas en tronco.

Fig. 2: Placas múltiples en tronco.

104 mg%, proteínas totales 6,7 g%, uremia 41 mg%; uri-cemia 5,4mg%; creatininemia 1 mg%; triglicéridos 223 mg%; colesterol total 240 mg%; LDH 140 mg%; HDL 55 mg%; TSH 5,26 uUI/ml, T4 9,6 ug/dl; Proteinograma por electroforesis leve aumento de alfa proteínas; VDRL no reactivo; Células LE negativo; FAN reactivo 1/100 patrón homogéneo, anti DNA no reactivo; orina completa y orina 24 hs sin particularidades. Electrocardiograma: hipertrofia de ventrículo izquierdo.Ecocardiograma: Hipertrofia cardiaca leve, esclerosis de válvula aórtica.TAC Tórax: Opacidades que ocupan el espacio aéreo, en parches en el lóbulo medio. Bronquiectasias centrales en lóbulo medio. Pequeños lobulillos calcificados en la língu-la.Biopsia de piel: Epidermis ortoqueratótica. En dermis se observa depósitos nodulares de material amorfo, PAS positivo, de localización superficial y en dermis reticular media. Ausencia de células plasmáticas (Fig. 4). Test de Rojo Congo positivo (Fig. 5) y el examen con luz polarizada evidenció birrefringencia verde manzana (Fig. 6). El cuadro

Fig. 3: Placas bien definidas, de bordes irregulares.

Fig. 4: PAS Positivo. En dermis material hialino dispuesto en nó-dulos.

61María Cecilia Aguerópolis y colaboradores

histopatológico es compatible con amiloidosis nodular.Biopsia de grasa abdominal: Tejido cutáneo que incluye hipodermis, sin alteraciones de jerarquía. No se observa depósito amiloide.

► COMENTARIO

La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de amiloide en una o más localiza-ciones corporales, que puede llegar a afectar a todos los órganos. La sustancia amiloide es una proteína anómala, dispuesta en una red laxa con plegamiento de tipo ß. La amiloidosis localizada cutánea se diferencia de la amiloidosis sistémica en que los depósitos de amiloide se encuentran exclusivamente en la piel sin la participación de los órganos internos. Hay 3 subtipos de amiloidosis cu-

tánea primaria: liquenoide, macular y nodular2. La amiloidosis cutánea nodular primaria (ACNP) es la forma menos frecuente de amiloidosis. Es una forma inmu-noglobulínica, cutánea y primaria; es decir, en la piel existe un clon de células plasmáticas que fabrican cadenas lige-ras de inmunoglobulinas que degeneran a sustancia ami-loide de tipo AL. Es por lo tanto considerado por algunos autores como un plasmocitoma extramedular3. La edad media de inicio es de 65 años. La enfermedad es dos veces más común en hombres que en las mujeres4. No se conoce predilección por ningún grupo étnico, aunque los informes de esta enfermedad aparecen en las regiones de América, y en la literatura europea2. Clínicamente se caracteriza por placas generalmente múltiples. redondeadas de tamaño variable, que van des-de unos pocos milímetros hasta 6 u 8 cm de diámetro, de consistencia blanda o compacta, son bien definidas pero de bordes irregulares, y con una superficie brillante, lisa o rugosa. Las lesiones son discrómicas, algunas de ellas predominantemente de color marrón amarillento y otras eritematopurpúricas con áreas de un color similar a la piel adyacente. Las lesiones más antiguas se observan más in-filtradas a la palpación y de aspecto nodular con aparición sucesiva de nuevas lesiones1,3,4. Las lesiones se localizan por orden de frecuencia en las piernas, cabeza, tronco y miembros superiores, comu-nicándose también casos esporádicos en lengua y genita-les1. El curso de la enfermedad ha demostrado ser benig-no, pero hay casos reportados de ANCP con progresión a amiloidosis sistémica2-5. La ANCP puede evolucionar hacia un mieloma (7-50% de los casos, según las series), y pro-gresar a una amiloidosis sistémica1. Algunos autores han establecido una asociación con enfermedades autoinmunes: síndrome de Sjögren, síndrome de CREST, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y esclerosis sistémica2,3,5. La evaluación sistémica inicial en pacientes con sos-pecha de amiloidosis nodular primaria localizada incluye hemograma completo, panel metabólico, radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, análisis de orina, electroforesis de proteínas séricas y de proteínas urinarias. Estos test son esenciales, ya que hasta un 40% de los pacientes con amiloidosis sistémica primaria pue-den presentar hallazgos cutáneos idénticos a ANCP. La gamagrafía del componente P amiloideo del suero mar-cado radiactivamente con I 123, es utilizada para iden-tificar tempranamente una amiloidosis sistémica, medir su extensión y como alternativa al seguimiento2-6. Debido a la posibilidad de progresión a amiloidosis sistémica la ANCP exige seguimiento continuo clínico y de laborato-rio. El diagnóstico definitivo se basa en la demostración anatomopatológica de los depósitos amiloideos que se extienden desde la dermis papilar y reticular hasta el te-jido celular subcutáneo. También puede haber depósitos alrededor de los anexos, los vasos sanguíneos y los adi-pocitos, formando los llamados “anillos amiloides” que se

Fig. 5: Rojo Congo Positivo.

Fig. 6: Birrefringencia verde manzana en el examen con luz po-larizada.

62 Trabajos originales ► Amiloidosis cutánea primaria localizada nodular

identifican por sus características tintoriales específicas, afinidad por el rojo congo y birrefringencia verde manzana en el examen de luz polarizada1-6. La biopsia de glándulas salivales accesorias es una prueba muy específica y sen-sible, positiva en casi el 100% de los casos. La biopsia por punción o biopsia quirúrgica de grasa abdominal es positiva en aproximadamente el 95% de los casos de ami-loidosis sistémica primaria y en el 66% de los casos de amiloidosis sistémica secundaria.3-7

Las recomendaciones sobre el tratamiento de ANCP son muy variables ya que no existe tratamiento que de-muestre mayor eficacia frente a los demás. La crioterapia, electrodesecación, curetaje, inyección de esteroides intra-lesional, escisión quirúrgica, radiación localizada, y el láser de CO2 han sido utilizados, pero la tasa de recurrencia local es alta con todas estas modalidades terapéuticas. Debido a la falta de eficacia del tratamiento, los médicos deberían centrarse en la supervisión de la progresión a amiloidosis sistémica y realizar una evaluación completa al menos una vez al año y cuando esté clínicamente in-dicado. El tratamiento sólo se recomienda si hay alguna molestia para el paciente o por razones estéticas2-5.

► CONCLUSIÓN

Desafortunadamente, aún no existe un tratamiento eficaz para esta entidad; sin embargo, es fundamental destacar

la importancia del dermatólogo en el seguimiento de una enfermedad cutánea con posibilidad de progresión a ami-loidosis sistémica.

► BIBLIOGRAFÍA

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3. Chavarría, E.; González-Carrascosa, M.; Hernanz, J.M.; Lecona, M.: Amiloidosis cutánea nodular primaria asociada a síndrome de Sjögren: presentación de un caso. Actas Dermosifiliogr 2005; 96: 446-449.

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