AMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS

• AMILOIDE: proteína, plegada en fibrillas, con componente no fibrilar: amiloide P (glucosaminoglucano).

• AMILOIDOSIS: depósito de amiloide espacio extracelular. Naturaleza sistémica o local.

• CLASIFICACION: según naturaleza química de la proteína que forma las fibrillas. 15 tipos.

• AMILOIDOSIS AL.

• AMILOIDOSIS AA.

AMILOIDOSIS AL

• Amiloidosis más frecuente,

• Relacionada con depósito de cadenas ligeras observada en pacientes con amiloidosis primaria o secundaria mieloma múltiple.

• Población monoclonal de células plasmáticas que producen cadenas ligeras .

• Se pueden depositar como cilindros en el túbulos renales, o como depósitos puntiformes en las membranas basales.

AMILOIDOSIS AA

• Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida.

• Complicación de enfermedad inflamatoria crónica.

• Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, estimulan la producción hepática de amiloide A.

• El tratamiento de la lesión inflamatoria reduce el estímulo para la producción de amiloide.

• Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis reumatoidea.

ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE

ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE

FORMACION DE AMILOIDE

POSIBLES ALTERACIONES PREVIAS DEL AMILOIDE

AMILOIDOSIS RENAL

• Depende del órgano afectado.

• Su manifestación denota estadio avanzado.

• PROTEINURIA

• NEFROMEGALIA.

• POLINEUROPATIA ASOCIADAS.

• INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.

MANIFESTACIONES CLINICAS

AFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSIS

MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS RENAL

• BIOPSIA RENAL.

• ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL

DIAGNOSTICO

AMILOIDOSIS RENAL

• HE: se tiñen color rosa pálido, amorfo, acidófilo.

• CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco.

• TINCION PLATA: no se colorea.

• ROJO CONGO: se tiñe rojo ladrillo y presenta birrefringencia verde cuando se mira con microscopio de luz polarizada.

• INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de amiloide

DIAGNOSTICO: COLORACIONES

HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS

• LESIONES GLOMERULARES:• Depósitos mesangiales, formando nódulos, que pueden

evolucionar a esclerosis glomerular.• Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad. No

hay crescencias.• Depósitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).

• LESIONES TUBULOS: depósitos en membrana basal.

• LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfocítico.

• VASOS SANGUINEOS: depósitos amiloide en pared.

ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE

ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE

DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE

DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE

DEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDE

NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA

BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA

DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE

DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE

NEFROPATIA POR MIELOMA MULTIPLE

HISTOLOGIA DE NEFROPATIA POR CILINDROS: MIELOMA MULTIPLE

• GLOMERULOS: normales.

• INTERSTICIO: infiltrado células plasmáticas, fibrosis.

• LESIONES TUBULARES: • Formación de cilindros con material proteináceo

intraluminal, acelulares, homogéneos, eosinofílicos, con múltiples líneas de fractura.

• Túbulos dilatados.• Por persistencia cilindros de forman células gigantes

multinucleadas.• Determina atrofia tubular.• Afectación mayor en túbulos distales.

• VASOS: no son afectados

CILINDROS TUBULARES GLOMERULO NORMAL

CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS

CILINDROS TUBULARES PROTEINACEOS

CILINDROS TUBULARES LAMINARESATROFIA TUBULAR

INFILTRADO INTERSTICIAL PLASMOCIATARIO

AMILOIDOSIS RENAL

• Enfermedad lenta y progresiva.

• Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses.

• Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 años.

• Supervivencia en amiloidosis por mieloma múltiple: 6 meses.

PRONOSTICO