Amiloidosis

Fisiopatología Depósitos extracelulares de proteína fibrilar

AL amiloidosis primaria o asociada a mieloma AA amiloidosis secundaria asociada a infección/ inflamación cronica B2 microglobulina amiloidosis secundaria a hemodiálisis

Afectación de intestino delgado 70% (más frec en AL)

Anatomía patológicaDepósitos de amiloide perivasculares en lámina propia, submucosa y entre fibras de capa muscular

ClínicaMalabsorción, sangrado GI, alteraciones de la motilidad, obstrucción

Diagnósticobiopsia rectal o yeyunal

Amiloidosis

Tránsito intestinal Dilatación de asas Engrosamiento de pliegues Estenosis segmentarias Disminución de la motilidad Def de repleción submucosos

TC Engrosamiento concéntrico sin dilatación de pared intestinal Disminución motilidad Adenopatías mesentéricas Infiltración de otros órganos : hígado, riñón, espacio perirrenal… Calcificación de pared intestinal (si presente: diagnóstico)

Masas bilaterales parcialmente calcificadas, infiltrando el espacio perirrenal. La biopsia demostró depósito de material amiloide.

Amiloidosis: Tránsito intestinal

Amiloidosis secundaria o reactiva (AA)

Amiloidosis primaria o asociada a mieloma (AL)

depósitos en lámina propia

mucosa con finas e innumerables imágenes granulares

depósitos en muscularis mucosa y submucosa

pliegues engrosados y protusiones polipoides

Amiloidosis

(A) TC: engrosamiento mural concéntrico y calcificaciones mesentéricas. (B) Macro: intestino delgado con pliegues muy prominentes por el depósito de material amiloide en lámina propia (C) Histología: material anhisto eosinófilo atrofiando criptas y vellosidades. (D) y (E) Masa mesentérica calcificada en TC y RM. (F) TC: Infiltración amiloide del hígado.

B

C

D

A

FE