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  • Caso ClnicoVasculiteBarbara SaitoBreno PradoLoyane MedeirosCoordenao: Dra. Elisa de CarvalhoEscola Superior de Cincias da Sade/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

  • Caso ClnicoIdentificao:W.L.R.M., sexo feminino, 5 anos, natural e procedente de Braslia-DF. Data de admisso no PS: 06/01/07;

    Queixa Principal:Pernas inchadas h 2 dias.

    .

  • Caso ClnicoHDA:Me relata que criana iniciou quadro de dor e edema em membros inferiores predominantemente matutino h 2 dias. Associado ao quadro, apresentou edema periorbitrio bilateral, aumento do volume abdominal, diminuio do volume urinrio e colorao avermelhada da urina.H cerca de 2 semanas esteve internada no HRAS com quadro de cefalia, vmitos e leses impetiginosas em ps. Recebeu alta aps observao de 12 horas com prescrio de Quadriderm.

  • Caso ClnicoAntecedentes Pessoais:Fisiolgicos: nascida de parto normal a termo. Apgar 9/10. Peso ao nascer: 3640g. Permetro ceflico de 35cm e comprimento de 50 cm. Sem intercorrncias no perodo neonatal. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade. Imunizaes atualizadas.Patolgicos: nega doenas comuns da infncia, transfuses sanguneas, alergias medicamentosas ou cirurgias prvias

  • Caso ClnicoAntecedentes Familiares:Me (30 anos): hgida;Pai (32 anos): tabagista e etilista;Irm (9 anos): portadora de Sndrome de Turner;Histria familiar de nefropatia (tia materna). Condies de Vida:Habitao com quatro cmodos com saneamento bsico e sem animais no domiclio.

  • Caso ClnicoExame Fsico:Paciente em BEG, hipocorada 2+/4+, afebril, hidratada, aciantica, anictrica, ativa;Sinais Vitais: PA= 133 x 77 mmHg, FC = 100 bpm.Orofaringe: hiperemia amigdaliana;Aparelho cardiovascular e respiratrio sem alteraes;Abdome globoso, flcido com edema de parede e sem visceromegalias;Extremidades: edema +/4+;Pele: manchas hipocrmicas de 0,5cm de dimetro em ps em cicatrizao.

  • Urocultura (06/01): negativa

  • HematriaHASEdemaSindrome nefrtica

  • Sndrome nefrticaLeses impetiginosas prviasGNPE

  • Evoluo:Acompanhante em 11/01/07 refere aparecimento de leses cutneas descritas como manchas eritematosas em MMSS, MMII e em tronco. Estas evoluram para prpuras palpveis acometendo tambm ndegas em 14/01/07;

  • Pesquisa de dismorfismo eritrocitrio em 14/01/07: negativa

    Proteinria de 24 hs:13/01: 2810mg/24hs 140mg/kg/dia;18/01: 3134mg/24hs 150mg/kg/dia;25/01: 2221mg/24hs 111mg/kg/dia.

  • Dismorfismo eritrocitrionegativoLeses purpricasNormocomplementenemia e ASLO normalProteinria nefrticaSndrome nefrtica - GNPE

  • Proteinria >50 mg/kg/diaHipoalbuminemiaHiperlipidemiaSndrome NefrticaEdema

  • Sndrome Nefrtica com componenteNefrtico!+PRPURAS

  • PrpurasHCTrombocitopeniaSim : Prpura trombocitopnica idioptica; LES; Sepse / CIVD

    NoVasculites

  • VasculitesCaracterizadas pela inflamao e leso da parede dos vasos sangneos; Incidncia mdia de 25 casos por milho de habitantes/ano; Classificao:Primrias (alterao nos vasos sangneos); Secundrias:Doenas infecciosas: meningococcemia, AIDS, hansenase e endocardite bacteriana; Doenas difusas do tecido conjuntivo como o lpus eritematoso sistmico.

  • Vasculites

  • Prpura de Henoch-SchnleinVasculite mais freqente na infncia;Comprometimento de vasos de pequeno calibre( arterolas, capilares e vnulas);Predomina em pr-escolares ( mdia de 6 anos);Proporo entre sexo masculino e feminino de 1,5 : 1;

  • Prpura de Henoch-SchnleinEtiologia desconhecida;Fatores desencadeantes:IVAS;Infeces como CMV, parvovrus B19, hepatite B;Imunizaes;Frmacos ( aspirina, eritromicina)Alimentos (chocolate)

  • Prpura de Henoch-SchnleinManifestaes cutneas:

    Leses mculo-papulares24 a 48hs: prpuras que no desaparecem a digito-presso;MMII (presso gravitacional);1 a 2 semanas: leses acastanhadas, ferruginosas ( Nelson) .Edema subcutneo ocorre em 70% dos casos.

  • Prpura de Henoch -Schnlein

  • Prpura de Henoch -Schnlein

  • Prpura de Henoch-SchnleinComprometimento articular:Ocorre em 60 a 80% dos pacientes;Artrite de grandes articulaes, pauciarticular e migratria.

  • Prpura de Henoch-SchnleinManifestaes gastrointestinais:Apresentao inicial da doena em 19%;Dor abdominal em clica periumbilical(78%);Hematmese, melena ou enterorragia;Invaginao intestinal (hematoma submucoso ileoclico):Dor abdominal intensa, sbita associada a sangramento intestinal e massa abdominal palpvel;

  • Prpura de Henoch-SchnleinManifestaes urinrias:

    Hematria microscpica;Proteinria transitria;

    Fatores de mau prognstico:Sndrome nefrtica e /ou nefrtica;Hipertenso arterial;Insuficincia renal aguda.

  • Prpura de Henoch-SchnleinManifestaes neurolgicas:Cefalia, convulses, irritabilidade, AVC;

    Outras manifestaes:Febre, anemia,orquiepididimite, epistaxe, cardite e pancreatite.

  • Prpura de Henoch-Schnlein

  • Prpura de Henoch-SchnleinBipsia de pele com vasculite leucocitoclstica:infiltrado de leuccitos, moncitos e PMN, edema, hemorragia e necrose dos vasos.

  • Prpura de Henoch-SchnleinImunofluorescncia da pele demonstrando depsitos de IgA e de C3.

  • Prpura de Henoch-SchnleinAlteraes laboratoriais:Anemia;Leucocitose moderada < 20.000;Aumento de VHS e de PCR;Hematria, proteinria, cilindrria e dismorfismo eritrocitrio;Elevao de uria, creatinina e proteinria de 24hs.

  • Prpura de Henoch-SchnleinTratamento:Histria natural: doena auto-limitada;Habitualmente conservador e expectante;Identificao e retirada do fator desencadeante; Leses cutneas no respondem adequadamente a corticoterapia, AINE ou anti-histamnicos;

  • Prpura de Henoch-SchnleinTratamento:Nefrites leve a moderada acompanhamento ambulatorial.Os corticosterides so indicados em nefrites graves e dor abdominal importante; Imunossupressores, imunoglobulinas e plasmafrese podem ser utilizados em casos refratrios ao uso de corticosterides com na GN rapidamente progressiva.

  • Prpura de Henoch-SchnleinComplicaes:Fase aguda: Invaginao intestinal;Insuficincia renal agudaA longo prazo:Insuficincia renal crnica.

  • Diagnsticos Diferenciais

  • Granulomatose de Wegener ?Vasculite granulomatosa que acomete trato respiratrio superior, pulmes e rins;

    Fatores Favorveis:Comprometimento cutneo ocorre em 50% dos pacientes ( prpura palpvel, ndulos subcutneos)80% apresentam comprometimento renal que pode se manifestar como glomerulite at GN rapidamente progressiva.

  • Granulomatose de Wegener ?Fatores Contrrios:Predomnio em adultos;Critrios diagnsticos do Colgio Americano de Reumatologia (1990):processo inflamatrio da mucosa oral ou nasal; imagens pulmonares de ndulos, infiltrados ou cavitaes; sedimento urinrio com hematria ou cilindros hemticos; vasculite granulomatosa demonstrada em bipsia;C-ANCA anticorpos anti-enzima lisossomiais do citoplasma.

  • Doena de Kawasaki ?Fatores Favorveis:Predomnio em menores de 5 anos;Leses inicialmente descritas como leses papulares eritematosas (Exantema eritematoso polimorfo?);Orofaringe hiperemiada;Alterao de extremidades: edema de MMII (endurado?);Exames laboratoriais:VHS aumentado;

  • Doena de Kawasaki ?Fatores contrrios:

    Mais comum no sexo masculino;Ausncia de febre ( geralmente alta na D. de Kawasaki, com durao > 5 dias);Ausncia de hiperemia de conjuntivas ou de linfadenomegalia cervical;Exames laboratoriais:Ausncia de leucocitose;Plaquetas normais.

  • Crioglobulinemia mista essencial?Fatores Favorveis:Sexo feminino;Vasculite leucocitoclstica;Complicaes renais:Proteinria na faixa nefrtica;Hematria microscpica;Hipertenso arterial.Fatores Contrrios :60 anos;Ulceraes cutneas;Artralgia;Fenmeno de Raynaud;Complemento reduzido (80%);Hepatite C crnica.

  • Poliarterite nodosa e poliangeite microscpica?Fatores Favorveis:Acometimento renal (60%);Acometimento do trato gastrintestinal;Leses de pele;Leucocitose com neutrofilia;VHS aumentado.Fatores Contrrios:50 anos;Acometimento musculoesqueltico (64%);Distrbios do sistema nervoso perifrico (51%) e central (23%);Problemas cardacos (36%);Disfunes geniturinrias (25%).

  • Lpus eritematoso sistmico ?Doena auto-imune sistmica;Incidncia de 6 a 20 casos por 100.000 crianas;Fatores favorveis: 20% das crianas tm como primeira manifestao a doena renal;

    Exantema em asa de borboleta ocorre em 1/3 dos casos;

    Manifestaes cutneas incluem as vasculites!

  • Lpus eritematoso Sistmico?

  • Artrite Reumatide Juvenil ?Fatores Favorveis:Doena do tecido conectivo mais comum em crianas (Marcondes);Sexo feminino;Picos de incidncia: 1 a 5 anos e 10 a 14 anosPode abrir o quadro com manifestaes sistmicas: GM Acometimento renal GPM S. Nefrtica Vasculite Queixa de dor e edema de MMII.

  • Artrite Reumatide Juvenil ?Fatores Desfavorveis:Ausncia de comprometimento articular (dor articular, deformidades, limitao de movimentos, rigidez matinal, sinais flogsticos);Ausncia de febre;Durao do quadro < 6 semanas;Exames laboratoriais:PCR normal;FR negativo;FAN negativo;Ausncia de leucocitose.

  • Artrite Reumatide Juvenil ?Critrios clnicos e laboratoriais:

    Colgio Americano de Reumatologia

  • ConclusoPr-escolarSndromenefrticaPrpuras palpveisPHS

  • Bibliografia

    ALEXANDER K.C. et al. Evaluation the Child with Purpura. American Family Physician. Vol 64 (3): 419-429, 2001.BARROS, M.T. Rev. Bras. de Alergia e Imunopatologia. Vasculites: classificao, patogenia e tratamento. Vol 21(4):128-138, 1998. KISS, M.H.B, et all. Aspectos clnicos, laboratoriais e teraputicos de 46 crianas com Prpur