sÍndrome nefrÓtica. definiÇÃo caracterizada por aumento grave e prolongado de permeabilidade...

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA

DEFINIÇÃODEFINIÇÃO Caracterizada por aumento grave e prolongado Caracterizada por aumento grave e prolongado

de permeabilidade glomerular às proteínas: de permeabilidade glomerular às proteínas: disfunção cel T com produção linfocina disfunção cel T com produção linfocina alterando permeabilidade da membrana basal alterando permeabilidade da membrana basal glomerularglomerular

Proteinúria maciça (>40 mg/ m2 / 24h)Proteinúria maciça (>40 mg/ m2 / 24h) Hipoalbuminemia (<2,5g / 100ml)Hipoalbuminemia (<2,5g / 100ml) Edema generalizadoEdema generalizado Hipercolesterolemia Hipercolesterolemia

ETIOLOGIAETIOLOGIA RENAIS:RENAIS:

S.nefrótica lesão mínimaS.nefrótica lesão mínima Esclerose gromerular segmentar focalEsclerose gromerular segmentar focal G.nefrite mesangioproliferativaG.nefrite mesangioproliferativa G.nefrite membranoproliferativaG.nefrite membranoproliferativa G.nefrite membranosaG.nefrite membranosa Nefrose congênitaNefrose congênita Outras Outras

ETIOLOGIAETIOLOGIA SISTÊMICAS:SISTÊMICAS:

Infecciosas : sífilis, hep.B, C, HIV , maláriaInfecciosas : sífilis, hep.B, C, HIV , malária Alérgicas : vacinas, dç do soro, alimentosAlérgicas : vacinas, dç do soro, alimentos Tóxicas : mercúrio, chumbo, ouroTóxicas : mercúrio, chumbo, ouro Circulatórias: trombose v.renal, ICC, AFCirculatórias: trombose v.renal, ICC, AF Neoplásicas : leucemias, dç HodgkinNeoplásicas : leucemias, dç Hodgkin Imunológicas : púrpura H-S, LESImunológicas : púrpura H-S, LES Metabólicas : DM, amiloidoseMetabólicas : DM, amiloidose

ETIOLOGIAETIOLOGIA SÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMA: SÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMA:

80% casos infância80% casos infância Idade : 1- 6 a (máx 2-3a), sexo masculino, Idade : 1- 6 a (máx 2-3a), sexo masculino,

proteinúria alta seletividade, ausência hematúria proteinúria alta seletividade, ausência hematúria e HAS persistentes, complemento sérico normal e HAS persistentes, complemento sérico normal e resposta clínica e laboratorial com corticóide e resposta clínica e laboratorial com corticóide (córtico-sensibilidade) (córtico-sensibilidade)

Não indicada biópsia renal Não indicada biópsia renal

SÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMASÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMA

Precedida IVAS leve, imunização Precedida IVAS leve, imunização Edema periorbitário manhã e tornozelos após Edema periorbitário manhã e tornozelos após

deambulação.deambulação. Dias / semanas generaliza : face, membros Dias / semanas generaliza : face, membros

parede abd, genitália externa, ascite, derrame parede abd, genitália externa, ascite, derrame pleural, anasarcapleural, anasarca

Oligúria, urina amarelada, grossa, espumosaOligúria, urina amarelada, grossa, espumosa Apatia, anorexia, palidez, diarréia, vômitos, Apatia, anorexia, palidez, diarréia, vômitos,

hepatomegalia, dor abd, DPC hepatomegalia, dor abd, DPC HAS rara , transitóriaHAS rara , transitória Fissuras genitália e celulite Fissuras genitália e celulite

SÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMASÍNDROME NEFRÓTICA LESÃO MÍNIMA

LABORATÓRIO:LABORATÓRIO:

Urina rotina: proteinúria 3/4 +, hematúria (10%)Urina rotina: proteinúria 3/4 +, hematúria (10%) Proteinúria 24h >50-100mg/kg/diaProteinúria 24h >50-100mg/kg/dia Hipoproteinemia (<6g/dl ), albumina(<3g/dl )Hipoproteinemia (<6g/dl ), albumina(<3g/dl ) ↑ ↑ ColesterolColesterol Ureia , creatinina e complemento normaisUreia , creatinina e complemento normais

TRATAMENTOTRATAMENTO

SUPORTE PSICOLÓGICO:SUPORTE PSICOLÓGICO:

Dç crônica ,com recidivas frequentes e evolução Dç crônica ,com recidivas frequentes e evolução prolongada. Aspecto grotesco (edemaciada, prolongada. Aspecto grotesco (edemaciada, cushingoide), anorexia, irritabilidade, depressão, cushingoide), anorexia, irritabilidade, depressão, infecção.infecção.

Os efeitos do uso prolongado dos corticosteróides Os efeitos do uso prolongado dos corticosteróides ((cushingcushing) tais como a imunossupressão, hirsutismo, ) tais como a imunossupressão, hirsutismo, aumento do peso, aparecimento de estrias, aumento do peso, aparecimento de estrias, hiperatividade, irritabilidade e aumento do apetite devem hiperatividade, irritabilidade e aumento do apetite devem ser informados para as famílias.ser informados para as famílias.


ATIVIDADE FÍSICA:ATIVIDADE FÍSICA:

Repouso em casos de edema acentuado, Repouso em casos de edema acentuado, hipertensão e infecções agudashipertensão e infecções agudas

Permitir atividades normais, desde que Permitir atividades normais, desde que bem toleradasbem toleradas


DIETA:DIETA:

A dieta deve ser normal em proteínas e potássio A dieta deve ser normal em proteínas e potássio e baixa em colesterol e sódio. Sem restrição e baixa em colesterol e sódio. Sem restrição hídricahídrica

Tem sido indicada a ingestão de óleo de peixe Tem sido indicada a ingestão de óleo de peixe (Omega 3) que, por conter ácidos graxos (Omega 3) que, por conter ácidos graxos poliinsaturados, reduz a concentração de poliinsaturados, reduz a concentração de triglicerídeos. Indica-se também o uso de triglicerídeos. Indica-se também o uso de suplemento vitamínicosuplemento vitamínico


CUIDADOS COM PELE:CUIDADOS COM PELE:

Mais sensível a traumatismos, fissuras e Mais sensível a traumatismos, fissuras e infecções pelo edemainfecções pelo edema


DIURÉTICOS:DIURÉTICOS:

Geralmente não necessárioGeralmente não necessário→ hipovolemia → hipovolemia crônica . crônica .

Albumina (1g/kg) EV + furosemida EV Albumina (1g/kg) EV + furosemida EV (1mg/kg no meio e no final )(1mg/kg no meio e no final )


INFECÇÕESINFECÇÕES

Geralmente Pneumococo e Gram negGeralmente Pneumococo e Gram negCelulites , sepseCelulites , sepse

DEFINIÇÕESDEFINIÇÕES SensibilidadeSensibilidade ao corticosteróide (completa resolução da ao corticosteróide (completa resolução da

proteinúria no período de oito semanas da terapia inicial);proteinúria no período de oito semanas da terapia inicial);

Resistência Resistência ao corticosteróide (ausência de reposta ao ao corticosteróide (ausência de reposta ao corticosteróide com oito semanas consecutivas de tratamento); corticosteróide com oito semanas consecutivas de tratamento);

DependênciaDependência do corticosteróide (recorrência da síndrome nefrótica do corticosteróide (recorrência da síndrome nefrótica na redução da dose do corticosteróide ou dentro de dois meses na redução da dose do corticosteróide ou dentro de dois meses após a descontinuidade da terapia); após a descontinuidade da terapia);

RecidivasRecidivas (quando ocorrem dois ou mais episódios de síndrome (quando ocorrem dois ou mais episódios de síndrome nefrótica durante o período de seis meses da resposta inicial ou nefrótica durante o período de seis meses da resposta inicial ou quatro ou mais episódios em um ano). quatro ou mais episódios em um ano).

DIRETRIZES BRASILEIRAS DE GLOMERULOPATIAS EM ADULTOSDIRETRIZES BRASILEIRAS DE GLOMERULOPATIAS EM ADULTOS


CORTICOIDES :CORTICOIDES :

Aguardar, se possível, 2-4 semanas (10-Aguardar, se possível, 2-4 semanas (10-20% remissão espontânea)20% remissão espontânea)

Controlar antes infecção grave, distúrbios Controlar antes infecção grave, distúrbios hidroeletrolíticos e hipertensãohidroeletrolíticos e hipertensão

Excluir DM, estrongiloidíase, TBCExcluir DM, estrongiloidíase, TBC


CORTICOIDES: PREDNISONACORTICOIDES: PREDNISONA

60mg/m2/dia (até um máximo de 80 mg / 60mg/m2/dia (até um máximo de 80 mg / dia) por 4 a 6 semanas dia) por 4 a 6 semanas

40mg/m2/dia de prednisona em dias 40mg/m2/dia de prednisona em dias alternados por 4 a 6 semanas.alternados por 4 a 6 semanas.

Reduzir 50% semana até 2,5mg/dia. Reduzir 50% semana até 2,5mg/dia. Manter por 2 sem e suspender.Manter por 2 sem e suspender.


RECIDIVAS :RECIDIVAS :

Em crianças, utiliza-se a dose de Em crianças, utiliza-se a dose de 60mg/m2/dia (máximo de 80 mg/dia) até 60mg/m2/dia (máximo de 80 mg/dia) até negativação da proteinúria (mantida por 3 negativação da proteinúria (mantida por 3 dias) e, depois, 40mg/m2 de prednisona dias) e, depois, 40mg/m2 de prednisona em dias alternados por 4 semanasem dias alternados por 4 semanas


RECIDIVAS FREQUENTES:RECIDIVAS FREQUENTES:

Define-se como recidivante freqüente o indivíduo que Define-se como recidivante freqüente o indivíduo que responde a corticóide, mas apresenta 2 recidivas nos responde a corticóide, mas apresenta 2 recidivas nos primeiros 6 meses após a resposta inicial ou tem 4 primeiros 6 meses após a resposta inicial ou tem 4 recidivas ao longo de um ano qualquer.recidivas ao longo de um ano qualquer.

ciclofosfamida ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 8 semanas – 2 mg/kg/dia, 8 semanas (Grau A) (Grau A) ouou c l o r a m b u c i l c l o r a m b u c i l – 0,1-0,2 mg/kg/dia, 8 semanas – 0,1-0,2 mg/kg/dia, 8 semanas

(Grau A) (Grau A) o uo u prednisona (novamente) prednisona (novamente) (Grau D) (Grau D) ouou prednisona em dias alternados por tempo prolongado prednisona em dias alternados por tempo prolongado

( GRAU D)( GRAU D)


CORTICO-DEPENDÊNCIA:CORTICO-DEPENDÊNCIA:

10 a 20% das crianças terão 3 ou 4 10 a 20% das crianças terão 3 ou 4 recidivas córtico-sensíveis e metade delas recidivas córtico-sensíveis e metade delas tornar-se-ão recivantes freqüentes ou tornar-se-ão recivantes freqüentes ou córtico-dependentes.córtico-dependentes.

ciclofosfamida - 2 mg/kg/dia – 12 semanas ciclofosfamida - 2 mg/kg/dia – 12 semanas (Grau A) (Grau A)


Córtico-dependência é definida como 2 recidivas Córtico-dependência é definida como 2 recidivas consecutivas que ocorrem durante o tratamento ou nos consecutivas que ocorrem durante o tratamento ou nos 14 dias que se seguem à conclusão da corticoterapia.14 dias que se seguem à conclusão da corticoterapia.

O uso repetido ou prolongado de corticóide nos O uso repetido ou prolongado de corticóide nos recivantes freqüentes ou córtico-dependentes associa-recivantes freqüentes ou córtico-dependentes associa-se ao risco de efeitos colaterais como retardo de se ao risco de efeitos colaterais como retardo de crescimento, osteoporose, obesidade e catarata.crescimento, osteoporose, obesidade e catarata.

Agentes alquilantes e CsA são efetivos em situações de Agentes alquilantes e CsA são efetivos em situações de córtico-dependência e produzem remissão mais córtico-dependência e produzem remissão mais prolongada.prolongada.

TRATAMENTOTRATAMENTO CÓRTICO-RESISTÊNCIA: CÓRTICO-RESISTÊNCIA:

Proteinúria após 4-6 semanas do uso corticóideProteinúria após 4-6 semanas do uso corticóide Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 12 semanas Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, 12 semanas (Grau D)(Grau D);; As alternativas atualmente estudadas em córtico-As alternativas atualmente estudadas em córtico-

resistência têm baixo nível de evidências favorecendo o resistência têm baixo nível de evidências favorecendo o seu uso, mas podem ser justificáveis diante da seu uso, mas podem ser justificáveis diante da tendência a progressão para insuficiência renal crônica tendência a progressão para insuficiência renal crônica na ausência de controle da síndrome nefrótica.na ausência de controle da síndrome nefrótica.

Biopsia renal: outras alterações que não SNLM, não Biopsia renal: outras alterações que não SNLM, não usar CFAusar CFA

PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO MAU PROGNÓSTICO:MAU PROGNÓSTICO:

Início <1ano e >7anosInício <1ano e >7anos Hematúria e hipertensão persistentesHematúria e hipertensão persistentes UremiaUremia Resposta insastifatória corticóideResposta insastifatória corticóide Recidivas durante tratamentoRecidivas durante tratamento SNLM : maioria estabiliza de 1-15a (média 4-a) SNLM : maioria estabiliza de 1-15a (média 4-a)

de doençade doença

Sistema de graduação para recomendaçõesSistema de graduação para recomendações

A- As recomendações foram baseadas em 1 ou mais estudos de nível 1;A- As recomendações foram baseadas em 1 ou mais estudos de nível 1; B- O melhor nível disponível de evidências foi de nível 2;B- O melhor nível disponível de evidências foi de nível 2; C- O melhor nível disponível de evidências foi de nível 3;C- O melhor nível disponível de evidências foi de nível 3; D- O melhor nível disponível de evidências foi inferior ao 3 e incluiu opinião D- O melhor nível disponível de evidências foi inferior ao 3 e incluiu opinião

de um de um expert.expert.

Níveis de evidências para estudos de tratamentoNíveis de evidências para estudos de tratamento

1. Estudo randomizado controlado (RCT) que demonstrou diferença 1. Estudo randomizado controlado (RCT) que demonstrou diferença estatisticamente significante em pelo menos um desfecho importante estatisticamente significante em pelo menos um desfecho importante 2. Um RCT que não preenche os critérios nível 12. Um RCT que não preenche os critérios nível 13. Um estudo não-randomizado com controles contemporâneos 3. Um estudo não-randomizado com controles contemporâneos selecionados por um método sistemático OU selecionados por um método sistemático OU Análise de subgrupo de um estudo randomizado Análise de subgrupo de um estudo randomizado4. Um estudo antes-depois ou série de casos (de pelo menos 10 4. Um estudo antes-depois ou série de casos (de pelo menos 10 pacientes) com controles históricos ou controles retirados de outros estudospacientes) com controles históricos ou controles retirados de outros estudos5. Série de casos (de pelo menos 10 pacientes) sem controles5. Série de casos (de pelo menos 10 pacientes) sem controles6. Relatos de casos (menos do que 10 pacientes)6. Relatos de casos (menos do que 10 pacientes)

sÍndrome nefrÓtica. definiÇÃo caracterizada por aumento grave e prolongado de permeabilidade...

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