síndrome nefrótica final

Síndrome Nefrótica

Internos:Karollina SalgadoRamon Marcelino

Conceito

3,5g/1,73m²/24h

ProteinúriaHipoproteinemia

EdemaHiperlipidemia

CASO CLÍNICO

• AJB, sexo masculino, 30 anos, solteiro, católico, ensino fundamental incompleto, natural de e reside em Turiaçú - Maranhão, profissão pescador, procedente do HPSM Guamá.

• QP: Inchaço nas pernas, face e abdome• HDA: desde Março deste ano, paciente apresentava

edema progressivo de face e membros inferiores, associado com aumento de volume abdominal e diminuição do volume urinário. Associado a epigastralgia e hiporexia e sintomas miccionais: polaciúria, não esvaziamento vesical, jato intermitente, e disúria. Nega hematúria ou febre.

CASO CLÍNICO

• Procurou atendimento médico local recebendo sintomáticos e encaminhado para casa. Por não apresentar melhora do quadro, procurou atendimento médico em Belém, realizando exames laboratoriais: hemograma, PPF e EAS e tratamento clínico (não especificado), então foi encaminhado para HPSM do Guamá onde estava internado desde o dia 1° de Junho. Realizou novos exames.

CASO CLÍNICO

• Exames realizados antes da admissão:– Sorologia para Toxoplasmose IgG + e IgM -– Sorologia para Leishmaniose IgG -– PPF Ancilostomídeo

CASO CLÍNICO

• HDA: No momento encontrava-se com sonda uretral. Sem queixas. Sono e fezes sem alterações. Urina de aspecto límpido e claro.

CASO CLÍNICO

• AMP: Nega patologias prévias com hepatites, ou faringites de repetição, quadros febris. Nega uso de AINE’s. Uso de chá capim limão. Nega cirurgias anteriores, transfusões sanguíneas, traumas.

• AMF: Nega doenças crônicas na família• Exame físico: COTE, afebril ao toque, hidratado, hipocorado

+/4+ acianótico, com lesões esclero-atróficas em face (acne), ausência de linfonodos palpáveis. Pulso radial cheio. – AP: tórax com edema assimétrico (direito) sem retrações, MV +,

bilateralmente com sibilos e estertores em bases.– AC: BCNF, RCR, 2T sem sopros. Normocárdico– Abdomen: Tenso, globoso, indolor a apalpação profunda,

prejudicada pela ascite, piparote +, RHA+, .– Extremidades: Edema bilateral 3+/4+, pulsos periféricos presentes.

CASO CLÍNICOHemácias ↓3.25

Hemoglobina ↓9.6mg/dl

Hematócrito ↓27.9%

VCM 85ft

Leucócitos 9.100mm³

Linfócitos 19.9%

Eosinófilos ↑4,3%

Neutrófilos ↑71%

Plaquetas 423 x 10³

VHS ↑86mm/h

INR 0.94

PH 7.304

PCo² 49.8

PO² ↓26.3

HCO³ 24

BE -2.1

SaO² ↓51.7%

FA ↑ 125UI/L

GGT 60U/L

TGO 17U/L

TGP 13U/L

BD e I 0.1 e 0.05mg/dl

Sódio 136 mEq/L

Potássio ↓3.5mEq/L

Ca+ 1.2 mmol/L

Cloreto ↑110mmol/L

Uréia 46mg/dl

Creatinia ↑1.9 mg/dl

CASO CLÍNICO• Paciente evoluiu com abolição de MV+ a

direita e aumento dos sibilos, e tosse produtiva.

Glomeruloesclerose segmentar e focal

• Esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos e em parte das alças de cada glomérulo.

• Anemia falciforme, HA, SIDA

• GESFi: • 25-35 anos • 33% das Sd. Nefróticas• Negros


• Fisiopatologia GESFi:• Distúrbio de linfócitos T lesão ep. glomerular

quebra da barreira e proteinúria não seletiva.• Acúmulo de proteínas plasmáticas que não foram

filtradas que colapsam os capilares. • Progressão de justa-glomerular para cortical

• Fisiopatologia GESFs:• Deposição de complexos e anticorpos • Seqüela, Sobrecarga e Hiperfluxo


Secundária Direta

•LES•Nefropatia por IgA•Vasculite necrotisante

Secundária Hiperfluxo

•Nefropatia por refluxo•Nefroesclerose hipertensiva•Nefrectomia•Anemia falciforme

Origem não esclarecida

•HIV•Heroina•Neoplasias (linfoma)


• Clínica:• Início abrupto GESFi e insidioso GESFs• Insuficiência renal e proteinúria nefrótica não

seletiva• Hipertensão arterial• Hematúria microscópica• Piúria estéril, Complemento normal (LES ↓)


• Tratamento• Prednisona 2mg/kg em dias alternados (60%)• Prednisona e Ciclosporina 3,5mg/kg/dia (não

respondedores)• Ciclofosfamida e Micofenolato • Transplante renal

• Prognóstico• Proteinúria• Uso de IECA e BRA e estatinas para ↓ proteinúria +

lipidúria e melhorar prognóstico.

CASO - AJB

• Início agudo com todos os sintomas • Ausência de HAS • Ausência de hematúria • Proteinúria não seletiva ?• Sem aparentes doenças de base • Idade e epidemiologia • Manutenção da função renal

A FAVOR

CONTRA

CONTRA

A FAVOR

CONTRA

A FAVOR

CONTRA

GN Proliferativa Mesangial

• Proliferação celular do mesângio dos glomérulos (5 – 10% Sd. Nefróticas idiopáticas)

• Comprometimento glomerular uniforme

Idiopáticas•LES•Vasculites•Crioglobulimenia essencial•Endocardite infecciosa•Esquistossomose•HIV


• Depósitos glomerulares:

Idiopática IgM C3

Secundárias IgG C3

Doença de Berger IgA


• Quadro clínico-laboratorial:• Sd. Nefrótica insidiosa• Hematúria microscópica• Complemento normal• Função normal pouco alterada• Proteinúria elevada


• Tratamento:• Prednisona • Ciclofosfamida

• Prognóstico: • Intermediário• Sd. Nefrótica Falência renal

CASO - AJB

• Início agudo com todos os sintomas • Ausência de hematúria • Sem aparentes doenças auto-imunes • Idade• Complemento normal ? • Área de esquistossomose

CONTRA

CONTRA

CONTRA

A FAVOR

A FAVOR

A FAVOR

Doença por Lesão Mínima

• 85% em crianças / 10-15% em adultos– Predomínio entre 2 – 6 anos

• Depósitos lipídicos nas células tubulares• Fusão dos processos podocitários

• Lesão linfocitária barreira de carga


• Abre o quadro com todas as manifestações

• Atopia (asma/eczema) comum

• Albumina sérica geralmente < 2

• Remissão e recaídas frequentes


• Pode estar associada a sintomas como– Dor abdominal — Febre – Vômito

• Secundária a:– Linfoma de Hodgkin — AINEs


• Laboratório– EAS com proteinúria 3+ ou 4+– Hematúria microscópica (20%)/macroscópica rara– Complemento normal– Hipoalbuminemia – Redução de IgG, IgM normais ou até aumentadas


• Considerações finais– Resposta dramática a corticóides (16 semanas em

adultos)

– É indicada a biópsia em casos de:• Idade maior que 8 anos• Não respondedores a corticoterapia• Casos atípicos (hematúria macroscópica...)

CASO - AJB

• Início agudo com todos os sintomas • Nega episódios anteriores • Idade = 30 anos • Hipercolesterolemia – (ColTot: 407 / LDL:304)

• Sem história de atopia• Ausência de hematúria

A FAVOR

CONTRA

CONTRA

CONTRA

SD NEFRÓTICA

A FAVOR

CASO - AJB

• Sem história sugestiva de LH

• Sem uso descrito de AINEs

A FAVOR

A FAVOR

GN Membranosa

• 2ª causa em adultos (30%)• Espessamento da MBG, sem proliferação celular• Padrão difuso e homogêneo• Idiopática • Secundária:• Infecções: HBV• Neoplasias• Medicações: captopril, sais de ouro, penicilamina• Colagenoses: LES

GN Membranosa

• Depósitos glomerulares:

IGG + C3• P

lasma

• Auto Ac/Ag MBG-epitélio visceral (AG de Heymann)

COMPARTIMENTO SUBEPITELIAL

MATRIZ DA MBG

ESPESSAMENTO E PROLONGAMENTOS

GN Membranosa

• Proteinúria nefrótica não seletiva:

COMPLEMENTO COMPLEXO C5-9

CELS EPITEIAIS E MESANGIAIS: PROTEASES E OXIDANTES DEGRADAÇÃO DA MATRIZ MBG

PERDA DA BARREIRA DE TAMANHO

GN Membranosa

• Quadro clínico:• 30-50 anos, sexo masculino• Assintomáticos: 20 a 30%• Sd. Nefrótica insidiosa

GN Membranosa

• Quadro laboratorial:• Proteinúria maciça não seletiva• Hematúria microscópica• Complemento normal• Secundária ao LES?

• Função normal pouco alterada

GN Membranosa

SD. NEFRÓTICA FRANCA

ISOLADA

BIÓPSIA + INVESTIGAÇÃO!!

FAN + Complemento sérico

Anti- DNA

HBsAg, anti- HCV, VDRL

RX tórax, US abdominal, sangue oculto nas fezes

>50 anos: mamografia + colonoscopia

Área endêmica: pesquisar esquistossomose, malária e etc...

GN Membranosa

• Curso clínico variável: • Remissão espontânea:• Completa: 10-20%; <200mg/dl• Parcial: 25-40%; 200mg - 2g/dl

• Falência renal progressiva: 40 a 50%!! *15ª• Complicações:• Tromboembólicas• Glomerulonefrite rapidamente progressiva

GN MembranosaMAU PROGNÓSTICOSexo masculinoIdade avançadaHASProteinúria maciça persistenteHipoalbuminemia significativaHiperlipidemiaIR no diagnósticoEsclerose focal + lesão Tubulointersticial

BOM PROGNÓSTICO

Jovens

Mulheres

Proteinúria <10g/dia

Ausencia de IR ou alterações tubulointersticiais no diagnóstico

ACOMPANHAMENTO POR 3-4 ANOS

IMUNOSSUPRESSÃO

* Evento tromboembólico

GN Membranosa

• Tratamento:• Prednisona • Ciclofosfamida

• IECA• Estatinas

CASO - AJB

• Sexo masculino, 30 anos• edema progressivo • Ausência de hematúria • Sem aparentes doenças auto-imunes • Anemia• Complemento normal ? • Área de esquistossomose

A FAVOR

A FAVOR

CONTRA

A FAVOR

A FAVOR

A FAVOR

GN Membranoproliferativa

• Proliferação mesangial• Hipercelularidade: alças capilares/podócitos• MO: Espessamento em duplo contorno da parede capilar

glomerular

• TIPO I: IgG e C3; subendotelial e paramesangial• TIPO II: sem Ig, no interior da MBG• Fator nefrítico C3 (IgG anti C3)

• TIPO III: subepiteliais + subendoteliais (ME)


• Crianças e adultos jovens• Primária: TIPOS I e II• Secundária:• Infecções: HCV; esquistossomose, outras = TIPO I• Neoplasias = TIPO I• Colagenoses: LES = TIPO I• Outras: Crioglobulinemia mista essencial = TIPO I


• Quadro clínico-laboratorial:• 30 a 40%: Sd. Nefrótica • 25%: Sd Nefrítica• Assintomáticos: • proteinúria +hematúria micro

• GN rapidamente progressiva: raro


• Quadro clínico-laboratorial:• IVAS recente + ASLO+ = strepto?• TFG reduzida + IR• HAS• Trombose de veia renal • HIPOCOMPLEMENTENEMIA**• > 8 semanas!!


50-60% Falencia renal em 10-15 anos

25-40% Função renal estável

*10% Remissão espontanea!

OBS: É MANDATÓRIO INVESTIGAR CAUSA

SECUNDÁRIA!! LES?? HCV??

GN Membranosa

• Tratamento:• Prednisona • 1 a 2 mg/kg• Dias alternados• 3-4 meses• Manutenção

• Imunossupressores?• Antiplaquetários?

CASO - AJB

• 30 anos• edema progressivo • Ausência de hematúria • S/ doenças auto-imunes ou hepatite C • Anemia• Complemento normal ? • Área de esquistossomose

A FAVOR

CONTRA

CONTRA

A FAVOR

CONTRA

A FAVOR

CONTRA

Bibliografia

• GOLDMANN,Bennedett. Cecil Tratado de Medicina Interna. 21ªed.Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001.

• HARRISON. Principles of Internal Medicine. 14ªed., N.York: McGraw-Hill, 1998.

• ABENSUR, H. et al . Nephrotic syndrome associated with hepatointestinal schistosomiasis. Rev. Inst. Med. trop. S. Paulo, São Paulo, v. 34, n. 4, Aug. 1992 .

síndrome nefrótica final

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