Síndrome Síndrome NefróticaNefrótica

Gustavo Alkmim

Set/2011

• Manifestação a processos clínicos que aumentam

a permeabilidade renal e a filtração de proteínas.

Doença renal primária ou secundária;

• Na infância, 90% correspondem à primária;

• GN por lesão mínima (80%);

• GESF, GNMP, D. de Berger...

• SN como doença secundária na infância:

- Associada a doenças sistêmicas: LES, P. de

Henoch-Schonlein, sífilis, malária, hepatites B e C,

DM, linfoma hogdkin, leucemias,

esquistossomose, toxoplasmose, CMV, AIDS, TB,

anemia falciforme, estreptococos beta-hemolítico

do grupo A...

- Associada a drogas: AINE, captopril, lítio,

varfarina...

- Associada a toxinas/alérgenos: alergia alimentar,

picada de insetos;

Epidemiologia

•2-6 : 100.000 casos/ano abaixo de 16 anos;

•mais frequente no sexo masculino;

•início entre dois e sete anos;

•pico aos três anos;

•80% das crianças são diagnosticadas com menos

de 6 anos;

Etiopatogenia

•Disfunção de linfócitos T => secreção de fatores de

permeabilidade => interfere na função da

membrana basal glomerular => aumento da

permeabilidade glomerular => proteinúria =>

hipoalbuminemia => edema

•VPF (vascular permeability fator);

Manifestações Clínicas (SN por LHM)

•Proteinúria maciça;

•Hipoalbuminemia (<2,5g%);

•Edema;

•Hiperlipidemia;

•Lipoidúria;

• Geralmente sem hipertensão arterial ou hematúria;

• Função renal preservada, pode ter oligoanúria e urina

espumosa;

• Pode ser precedida por infecção inespecífica de vias

aéreas ou por infecção viral;

• Edema – intenso, mole, frio, depressível, pode

levar à anasarca, ascite, derrame pleural;

• Sinais de desnutrição: cabelos finos, quebradiços,

redução de massa muscular, pele seca, friável;

• Sintomas TGI: diarreia (edema de mucosa ou

infecção), hepatomegalia, dor abdominal;

• Sinais de descalcificação óssea: alteração no

metabolismo da vit D, diminuição do cálcio;

• Associação com bronquite asmática (40-60%),

processos alérgicos, infecciosos de VAS,

broncopneumonias e sepse;

• Agentes infecciosos mais frequentes: Streptococcus

pneumoniae, BGN ( E. coli, Klebsiella), Haemophilus

influenzae, Staphylococcus aureus.

Diagnóstico Laboratorial

•Alterações urinárias:

- Proteinúria 24 horas: > 40mg/m2/hora,

3,5g/1,73m2/dia, 50mg/kg/dia;

- Concentração proteína/creatinina em

amostra isolada > 2mg/dL;

- Urina I: cilindros hialinos e granulosos,

leucocitúria, hematúria microscópica (20%);

• Alterações sanguíneas:

- Eletroforese de proteínas: diminuição de

albumina, gamaglobulina e alfa-1-globulina e

aumento da alfa-2-globulina;

- Uréia e creatinina: podem se elevar durante

instalação do edema com normalização;

- Sódio, potássio e cálcio: hiponatremia

(dilucional), hipercalemia (falência renal ou

acidemia metabólica) ou hipocalemia (diuréticos,

anorexia ou vômitos) e hipocalcemia;

- Hemograma: Hb e Ht aumentados pela

hipovolemia;

- Complementos: normais;

- Sorologias: devem ser solicitadas para todos os

nefróticos (infecções perinatais, HIV, hep B e C,

toxoplasmose e CMV);

Tratamento

•Atividade: não deve ser mantido em repouso;

•Nutrição: restrição salina, normoproteica, não há

necessidade de restrição hídrica;

•Diuréticos: geralmente não é necessário, exceto se

houver anasarca, desconforto respiratório e/ou

gastrointestinal. Contraindicado em hipotensão e

hipovolemia, além de diarreia ou vômitos;

• Albumina: indicado em casos de hipovolemia,

hipotensão e choque; edema generalizado

refratário; presença de derrames cavitários

importantes; edema genital;

• Antibioticoterapia: terapêutica e profilática

(contra Streptococcus pneumoniae, BGN e S.

aureus);

Medidas Específicas

•Todas as crianças entre 2 e 7 anos, com proteinúria e

hipoalbuminemia e níveis nefróticos, sintomatologia

exuberante e complemento sérico normal, devem ser

consideradas e tratadas como portadoras de LHM;

•Corticóides: tratamento de escolha, remissão em

90%. Prednisona 2mg/kg/dia (max 80mg/dia) em três

tomadas diárias, por quatro semanas. Fazer desmame;

• Depois de 4-6 semanas, se mantém proteinúria =>

biópsia;

• Recidivância em 60% dos casos, geralmente precedidas

de processos infecciosos;

• Uso de agente imunossupressores em corticorresistentes,

corticodependentes e recidivas frequentes (pulsos de

metilprednisilona, ciclofosfamida...);

Vacinação

•Antipneumococos 7-valente para menores de 5 anos e

23-valente para maiores;

•Varicela em duas doses;

•Cuidado com vacinas de vírus vivos em uso de

medicações imunossupressoras;

Complicações

•Infecções, fenômenos tromboembólicos, IRA, alterações

hormonais, crescimento anormal, desnutrição e crise

nefrótica (simula abdome agudo).