caso clínico: síndrome nefrótica

Caso Clínico: Caso Clínico: Síndrome Síndrome Nefrótica Nefrótica

Pedriatria - HRASPedriatria - HRASCoordenadora: Dr. Luciana Sugai Coordenadora: Dr. Luciana Sugai

Interna: Susanne de Oliveira Martins Interna: Susanne de Oliveira Martins ESCS - 6° sérieESCS - 6° série

www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br Brasília, 24 de abril de 2010 Brasília, 24 de abril de 2010

Identificação: Identificação: MVAS, sexo masculino, pardo, 12 anos, MVAS, sexo masculino, pardo, 12 anos,

natural de Brasília, reside em Planaltina natural de Brasília, reside em Planaltina de Goiás, estudante cursando a 5ª série. de Goiás, estudante cursando a 5ª série.

Queixa principalQueixa principal ““Olhos inchados” há 5 dias Olhos inchados” há 5 dias

História da Doença Atual:História da Doença Atual: Pai refere que há 15 dias a criança iniciou quadro de Pai refere que há 15 dias a criança iniciou quadro de

adinamia e sonolência (dormia durante toda a tarde), adinamia e sonolência (dormia durante toda a tarde), e associado notou que a criança apresentava edema e associado notou que a criança apresentava edema bipalpebral 3+/4+ e edema MMII 2+/4+, que eram bipalpebral 3+/4+ e edema MMII 2+/4+, que eram mais intensos pela manhã.mais intensos pela manhã.

Refere que a criança queixou-se de disúria e oligúria Refere que a criança queixou-se de disúria e oligúria associada a urina concentrada e espumosa.associada a urina concentrada e espumosa.

Refere 2 episódios de febre não aferida neste Refere 2 episódios de febre não aferida neste período.período.

Procurou o hospital de Planaltina onde foi Procurou o hospital de Planaltina onde foi diagnosticado “infecção nos rins” SIC e iniciado diagnosticado “infecção nos rins” SIC e iniciado cefalexina.cefalexina.

Refere que fez uso da medicação por 2 dias, sem Refere que fez uso da medicação por 2 dias, sem melhora dos sintomas.melhora dos sintomas.

Procurou o PS-HRAS no dia 19/03/10 apresentando Procurou o PS-HRAS no dia 19/03/10 apresentando piora do edema e inicio de quadro de vômitos 3 piora do edema e inicio de quadro de vômitos 3 episódios com restos alimentares e de diarréia episódios com restos alimentares e de diarréia liquida 4 episódios, sem muco ou sangue. Sendo liquida 4 episódios, sem muco ou sangue. Sendo internado para investigação diagnóstica.internado para investigação diagnóstica.

Antecedentes pessoais:Antecedentes pessoais: Mãe G2Pc2A0, nasceu de parto cesárea Mãe G2Pc2A0, nasceu de parto cesárea

por DCP, gestação a termo e sem por DCP, gestação a termo e sem intercorrências.intercorrências.

Refere desenvolvimento neuropsicomotor Refere desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade e sexo.adequado para idade e sexo.

Antecedentes patológicosAntecedentes patológicos Refere varicela aos 4 anos, nega outras Refere varicela aos 4 anos, nega outras

patologias previas como PNM, ITU, Asma.patologias previas como PNM, ITU, Asma. Nega internações previas, cirurgias e Nega internações previas, cirurgias e

transfusão sanguinea.transfusão sanguinea. Vacinação atualizada. Vacinação atualizada.

Hábitos de vida Hábitos de vida Reside com a família em casa de alvenaria, Reside com a família em casa de alvenaria,

com 7 cômodos, 7 moradores, com água com 7 cômodos, 7 moradores, com água tratada e fossa séptica.tratada e fossa séptica.

Refere alimentação com carnes, frutas e Refere alimentação com carnes, frutas e verduras.verduras.

Nega tabagismo e etilismo na famíliaNega tabagismo e etilismo na família Nega pratica de atividade física Nega pratica de atividade física

Antecedentes familiares Antecedentes familiares Avó paterna com DMAvó paterna com DM Nega casos de HAS, neoplasias, TB, Nega casos de HAS, neoplasias, TB,

doenças cardíacas e renais na família. doenças cardíacas e renais na família.

Exame Físico Exame Físico BEG, corado, hidratado, eupnéico, BEG, corado, hidratado, eupnéico,

afebril, acianótico, anictérico, eutrófico.afebril, acianótico, anictérico, eutrófico. AR: MVF s/ RA FR: 16 rpm AR: MVF s/ RA FR: 16 rpm ACV: RCR 2T BNF Sopro sistólico ACV: RCR 2T BNF Sopro sistólico

2+/6+2+/6+ Abdome: Plano, flácido, indolor a Abdome: Plano, flácido, indolor a

palpação, RHA+, s/ VMGpalpação, RHA+, s/ VMG Extrem.: edema de face 2+/4+, e de Extrem.: edema de face 2+/4+, e de

MMII +/4+ MMII +/4+

Exames solicitadosExames solicitados

Hemograma Hemograma Eletrólitos Eletrólitos EASEAS Função RenalFunção Renal VHS e PCRVHS e PCR Complemento Complemento

Proteínas totais e Proteínas totais e fraçõesfrações

Colesterol total e Colesterol total e fraçõesfrações

Proteinúria de 24 Proteinúria de 24 horas horas

Clearence de Clearence de creatininacreatinina

US de rins e vias US de rins e vias urináriasurinárias

Exames LaboratoriaisExames LaboratoriaisDatas Datas 19/03/1019/03/10 22/03/1022/03/10 23/03/1023/03/10 24/03/1024/03/10

Leucócitos Leucócitos 6.1406.140 8.6708.670 -- 20.70020.700

Neutrófilos Neutrófilos 7070 7070 -- 8484

Bastões Bastões 11 00 -- 22

Linfócitos Linfócitos 2222 2020 -- 1010

MonocitosMonocitos 77 77 -- 44

Eosinófilos Eosinófilos 00 -- 00

Hemoglobina Hemoglobina 12,512,5 11,811,8 -- 11,511,5

HematócritoHematócrito 38,338,3 36,136,1 -- 35,835,8

Plaquetas Plaquetas 331.000331.000 351.000351.000 -- 354.000354.000

VHSVHS 3030 3636 -- --

UréiaUréia 148148 184184 188188 185185

Creatinina Creatinina 5,65,6 6,36,3 5,45,4 5,25,2

NANA 125125 131131 132132 136136

KK 5,75,7 4,94,9 5,15,1 4,74,7

CLCL 101101 104104 106106 109109

Exames laboratoriais Exames laboratoriais

EASEAS 19/03/1019/03/10 22/03/1022/03/10

DensidadeDensidade 10201020 10201020

PHPH 6,06,0 6,06,0

ProteínasProteínas ++++++ ++

CEDCED 10 a 15 p/c10 a 15 p/c 8 p/c8 p/c

HemoglobinaHemoglobina ++++ - -

Leucócitos Leucócitos 6 a 8 p/c6 a 8 p/c 6 p/c6 p/c

HemáciasHemácias 1 a 2 p/c1 a 2 p/c - -

FloraFlora ++++ EscassaEscassa

MucoMuco ++++++ ++++++

Outros Outros Cilindros granulosos Cilindros granulosos e leucocitários rarose leucocitários raros

Cilindros granulosos Cilindros granulosos e hialinos raros e hialinos raros

Exames laboratoriaisExames laboratoriais Proteínas totais e Proteínas totais e

frações:frações: Proteínas totais: 4,6 Proteínas totais: 4,6 Albumina: Albumina: 2,42,4

Colesterol total e Colesterol total e frações:frações: Colesterol: Colesterol: 235235 HDL: 39HDL: 39 LDL: 144LDL: 144 VLDL: 53VLDL: 53 Triglicerídeos: Triglicerídeos: 263263

Complemento Complemento C3: 95,90C3: 95,90 C4: 23,50C4: 23,50

Clearence de creatinina Clearence de creatinina 11,3 ml/mim11,3 ml/mim

Proteinúria de 24h Proteinúria de 24h 163,18 mg/Kg/dia163,18 mg/Kg/dia

PCR 2,52PCR 2,52 US de rins e vias US de rins e vias

urinárias: Rins tópicos, urinárias: Rins tópicos, de tamanho aumentados de tamanho aumentados e ecogênicos. e ecogênicos.

Hipóteses Diagnósticas?Hipóteses Diagnósticas?

Síndrome Nefrítica X Síndrome Síndrome Nefrítica X Síndrome NefróticaNefrótica

Hematúria

Oligúria

Hipertensão arterial

Edema

Proteinúria

Hipoalbuminemia

Edema

Hiperlipidemia


Os glomérulos são acometidos por um infiltrado inflamatório com neutrófilos e células mononucleares invadindo e destruindo a arquitetura glomerular

Ocorre uma elevação exagerada da permeabilidade dos glomérulos renais às proteínas, ocasionando proteinúria maciça.


Parâmetros Síndrome Nefrítica

Síndrome Nefrótica

Quadro clínico EdemaHipertensãoHematúria

EdemaHipoalbuminemiaProteinúria

Exame urina HematúriaCilindros hemáticos

ProteinúriaCilindros hialinos

Complemento sérico

Baixo Normal

Antecedente estreptocócico

Sim Não

Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia

Recidivas Não Sim

Tratamento Diurético Corticosteróides

Síndrome Nefrótica Síndrome Nefrótica

Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica

É um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando ocorre uma elevação exagerada da permeabilidade dos glomérulos renais às proteínas, ocasionando proteinúria maciça.

Proteinúria é superior a 3,5g/1,73m2/24h. Na criança a taxa de 50 mg/Kg/24h.

Outros achados decorrentes da Outros achados decorrentes da proteinúria elevada são: proteinúria elevada são: Edema em graus variadosEdema em graus variados Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl) Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl) Hipercolesterolemia (acima de 200mgHipercolesterolemia (acima de 200mg

%) %)

Edema Edema Pressão oncóticaPressão oncótica Extravasamento de líquido para o 3° Extravasamento de líquido para o 3°

espaçoespaço Edema Edema Volemia ativação SRAA Volemia ativação SRAA

retenção salina retenção salina

Hipoalbuminemia Hipoalbuminemia Pressão oncótica Pressão oncótica Pressão intravascular Pressão intravascular Pressão arterial Pressão arterial

Outra proteínas perdidasOutra proteínas perdidas Antitrombina III (anticoagulante) Antitrombina III (anticoagulante)

trombosetrombose Imunoglobulina IgG risco de infecçãoImunoglobulina IgG risco de infecção Transferrina (transportador de ferro) Transferrina (transportador de ferro)

anemia ferropriva anemia ferropriva

Hipercolesterolemia Hipercolesterolemia AlbuminaAlbumina Estimulo hepático para produção de Estimulo hepático para produção de

proteínas proteínas Produção de lipídios Produção de lipídios

Epidemiologia Epidemiologia A síndrome nefrótica pode ocorrer em A síndrome nefrótica pode ocorrer em

qualquer idade. qualquer idade. Nas crianças, ela é mais comum entre Nas crianças, ela é mais comum entre

os 18 meses e 6 anos de idade. os 18 meses e 6 anos de idade. Os meninos são mais freqüentemente Os meninos são mais freqüentemente

afetados que as meninas. afetados que as meninas.

Mecanismos de defesa – impedem a Mecanismos de defesa – impedem a passagem de proteínas passagem de proteínas Fendas de filtração Fendas de filtração

Barreira de tamanho (proteinúria não Barreira de tamanho (proteinúria não seletiva)seletiva)

Carga negativa da membrana basalCarga negativa da membrana basal Barreira de carga (proteinúria seletiva – Barreira de carga (proteinúria seletiva –

albumina )albumina )

Sintomas Sintomas Inapetência, Inapetência, Sensação de mal-Sensação de mal-

estar generalizado, estar generalizado, Edema palpebral,Edema palpebral, Dor abdominal, Dor abdominal, Perda de massa Perda de massa

muscular,muscular, Urina espumosa,Urina espumosa, Diminuição do Diminuição do

débito urinário,débito urinário,

O abdome pode O abdome pode estar distendido estar distendido devido a ascite, devido a ascite,

Dificuldade Dificuldade respiratória devido respiratória devido ao derrame pleuralao derrame pleural

Edema dos joelhos Edema dos joelhos e da bolsa escrotal, e da bolsa escrotal,

Pressão arterial Pressão arterial geralmente é baixa.geralmente é baixa.

Classificação histológicaClassificação histológica

Síndrome nefrótica

Lesão mínima

Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal

Glomerulonefrite Membranoproliferativa

Nefropatia Membranosa

Lesão Mínima Lesão Mínima Caracteriza-se por fusão e apagamento dos Caracteriza-se por fusão e apagamento dos

processos podocitários (perda da barreira de processos podocitários (perda da barreira de tamanho) e pelo ataque dos linfócitos a MBG tamanho) e pelo ataque dos linfócitos a MBG neutralizando as cargas (perda da barreira de neutralizando as cargas (perda da barreira de carga). carga).

Origina uma proteinúria seletiva.Origina uma proteinúria seletiva. É responsável por 80% de todas as causas de É responsável por 80% de todas as causas de

síndrome nefrótica em crianças.síndrome nefrótica em crianças. Pode ser idiopática ou estar associada aPode ser idiopática ou estar associada a

Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin Uso de antiinflamatórios não esteróides - Uso de antiinflamatórios não esteróides -

derivados do ácido propiônico.derivados do ácido propiônico. Pode ser precedida por infecções de vias aéreas Pode ser precedida por infecções de vias aéreas

superiores, infecções virais e/ou quadros imuno-superiores, infecções virais e/ou quadros imuno-alérgicosalérgicos..

Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial

Caracteriza-se pela proliferação celular no Caracteriza-se pela proliferação celular no mesângio dos glomérulos. A proliferação mesângio dos glomérulos. A proliferação está associada à depósitos esparsos de está associada à depósitos esparsos de IgM e C3.IgM e C3.

Corresponde à cerca de 5 a 10 % das Corresponde à cerca de 5 a 10 % das causas de síndrome nefrótica.causas de síndrome nefrótica.

Os níveis séricos de complemento quase Os níveis séricos de complemento quase sempre se encontram normais. A função sempre se encontram normais. A função renal costuma estar normal ou levemente renal costuma estar normal ou levemente alterada.alterada.

Condições associadas:Condições associadas: LES, Vasculites, Endocardite infecciosa e HIVLES, Vasculites, Endocardite infecciosa e HIV

Glomeruloesclerose Focal e Glomeruloesclerose Focal e Segmentar Segmentar

A lesão glomerular caracteriza-se pelo A lesão glomerular caracteriza-se pelo surgimento de esclerose com colapso capilar surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (lesão em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo focal) e em parte das alças de cada glomérulo (lesão segmentar).(lesão segmentar).

Mecanismos de lesão:Mecanismos de lesão: Seqüela de uma doença necrosante focalSeqüela de uma doença necrosante focal HiperfluxoHiperfluxo Sobrecarga por perda de tecido renalSobrecarga por perda de tecido renal

Na GEFS a proteinúria é do tipo não-seletivaNa GEFS a proteinúria é do tipo não-seletiva Um grupo de pacientes revela já no momento Um grupo de pacientes revela já no momento

da apresentação graus variáveis de da apresentação graus variáveis de insuficiência renalinsuficiência renal

É uma importante causa de hipertensão É uma importante causa de hipertensão arterial secundária em adultos arterial secundária em adultos

Nefropatia MembranosaNefropatia Membranosa Ocorre um espessamento da membrana Ocorre um espessamento da membrana

basal glomerular, na ausência de basal glomerular, na ausência de proliferação celular. proliferação celular.

Apresenta comprometimento uniforme dos Apresenta comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo)glomérulos (padrão difuso e homogêneo)

Existem depósitos sub-epiteliais de IgG e Existem depósitos sub-epiteliais de IgG e C3 que interagem com a matriz da MBG C3 que interagem com a matriz da MBG espessando-a. A degradação da matriz leva espessando-a. A degradação da matriz leva a perda da barreira de tamanho.a perda da barreira de tamanho.

Complicações:Complicações: Tromboembólicas Trombose de veia renalTromboembólicas Trombose de veia renal Glomérulo Nefrite rapidamente progressiva, Glomérulo Nefrite rapidamente progressiva,

pela eventual superposição de nefrite por anti-pela eventual superposição de nefrite por anti-MBG, com formação de crescentes.MBG, com formação de crescentes.

Glomerulonefrite Glomerulonefrite Membranoproliferativa Membranoproliferativa

Ocorre um grande aumento da celularidade Ocorre um grande aumento da celularidade mesangial (proliferação mesangial), com intensa mesangial (proliferação mesangial), com intensa proeminência destas células por entre as alças proeminência destas células por entre as alças capilares e o epitélio visceral (podócitos)capilares e o epitélio visceral (podócitos)

Está classicamente associada à síndrome nefrítica, Está classicamente associada à síndrome nefrítica, nefrótica e hipocomplementemia persistente.nefrótica e hipocomplementemia persistente.

Atinge crianças e adultos jovens, sendo o mais Atinge crianças e adultos jovens, sendo o mais importante diagnóstico diferencial com a GNPEimportante diagnóstico diferencial com a GNPE

Está claramente associada a doenças crônicas Está claramente associada a doenças crônicas sistêmicas por imunocomplexo, tais como:sistêmicas por imunocomplexo, tais como: LES, Hepatite C, crioglobulinemia.LES, Hepatite C, crioglobulinemia.

Metade dos pacientes exibe redução da taxa de Metade dos pacientes exibe redução da taxa de filtração glomerular com graus variáveis de filtração glomerular com graus variáveis de insuficiência renal e 30-50% estão hipertensos.insuficiência renal e 30-50% estão hipertensos.

Biopsia Renal Biopsia Renal

Há indicação para biópsia renal em crianças Há indicação para biópsia renal em crianças nefróticas nos seguintes casos: nefróticas nos seguintes casos: Presença de síndrome nefrótica no primeiro ano Presença de síndrome nefrótica no primeiro ano

de vida;de vida; Resistência ao tratamento com corticosteróide;Resistência ao tratamento com corticosteróide; Associação da síndrome nefrótica com Associação da síndrome nefrótica com

insuficiência renal e/ou hipertensão arterialinsuficiência renal e/ou hipertensão arterial Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da

doençadoença Complemento sérico baixoComplemento sérico baixo Hematúria persistenteHematúria persistente

Tratamento Inespecífico Tratamento Inespecífico Medidas geraisMedidas gerais

Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normalingesta hídrica normal

Repouso auto-regulado pelo pacienteRepouso auto-regulado pelo paciente Orientação aos familiares quanto a etiologia, Orientação aos familiares quanto a etiologia,

evolução, tratamento e complicaçõesevolução, tratamento e complicações SintomáticosSintomáticos

Diuréticos: furosemida 2 a 4Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/diamg/Kg/dia, 2 a 4x VO, 2 a 4x VO espironolactona 2 a 5espironolactona 2 a 5mg/Kg/diamg/Kg/dia Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-

2h (ao final ou na metade da infusão fazer 2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV).furosemida EV).

Tratamento Específico Tratamento Específico

Tratamento específico:Tratamento específico: Corticoterapia: Corticoterapia: Prednisona – Prednisona –

2mg/kg/dia 2mg/kg/dia Dose máxima de 60 a 80mg por 4 Dose máxima de 60 a 80mg por 4

semanas, seguido de 1 a 2mg/kg em semanas, seguido de 1 a 2mg/kg em dias alternados por 4 meses. A partir dias alternados por 4 meses. A partir daí, o desmame é de 0,5mg/kg a cada daí, o desmame é de 0,5mg/kg a cada 15 dias até a suspensão total do 15 dias até a suspensão total do corticóide.corticóide.

ConceitosConceitos

Córtico-sensível:Córtico-sensível: proteinúria < proteinúria < 40mg/m40mg/m22/h ou negativa ou traços por /h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos3 dias consecutivos

Remissão:Remissão: proteinúria negativa após proteinúria negativa após 4 - 6 semanas de corticoterapia4 - 6 semanas de corticoterapia

Recidiva:Recidiva: proteinúria > 40mg/m proteinúria > 40mg/m22/h /h ou 2+ ou mais por 3 dias ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão préviaconsecutivos, com remissão prévia..

Conceitos Conceitos

Córtico-dependente:Córtico-dependente: 2 recidivas 2 recidivas consecutivas durante o desmame do consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu términosemanas após seu término

Córtico-resistente:Córtico-resistente: não responde não responde após 4 - 6 semanas de prednisona após 4 - 6 semanas de prednisona 60mg/m60mg/m22/dia/dia

Tratamento EspecíficoTratamento Específico

Tratamento da recidivaTratamento da recidiva – repete-– repete-se o esquema de corticóide diário se o esquema de corticóide diário oral até que ocorra remissão por 3 oral até que ocorra remissão por 3 dias consecutivos, passando então dias consecutivos, passando então para 1mg/kg em dias alternados por para 1mg/kg em dias alternados por 3 a 6 meses;3 a 6 meses;

Tratamento EspecíficoTratamento Específico

Pulsoterapia com Metilprednisolona:Pulsoterapia com Metilprednisolona: Dose: 30Dose: 30mg/Kg/dose mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias (máximo = 1g), dias

alternados, até 6 dosesalternados, até 6 doses Indicações:Indicações:

Recidivas freqüentesRecidivas freqüentes Córtico-dependentesCórtico-dependentes Córtico-resistentesCórtico-resistentes

ComplicaçõesComplicações

Trombose venosa profundaTrombose venosa profunda Trombose da veia renal Trombose da veia renal

Clínica: dor lombar, varicocele à esquerda, Clínica: dor lombar, varicocele à esquerda, hematúria macro, edema renal (assimétria hematúria macro, edema renal (assimétria do tamanho dos rins) e oligúria.do tamanho dos rins) e oligúria.

Causas: nefropatia membranosa, Causas: nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa, glomerulonefrite membranoproliferativa, amiloidose.amiloidose.

Aterogênese aceleradaAterogênese acelerada Infecções Infecções

Obrigada!!!Obrigada!!!

caso clínico: síndrome nefrótica

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