sÍndrome nefrÓtica dra. denise marques mota famed 2009

34
SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Upload: internet

Post on 17-Apr-2015

121 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

SÍNDROME NEFRÓTICA

Dra. Denise Marques MotaFAMED 2009

Page 2: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

SÍNDROME NEFRÓTICA

Proteinúria maciça Hipoalbuminemia Edema Hipercolesterolemia

Page 3: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

SÍNDROME NEFRÓTICA

PRIMÁRIA Lesões mínimas Gesf Membranoproliferativa Membranosa

SECUNDÁRIA LES Diabete melito CMV Hepatite AIDS TORCHS Linfoma

Page 4: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

SÍNDROME NEFRÓTICA

Incidência 2-7casos/100.000 crianças abaixo de

16 anos Prevalência

16/ 100.000 crianças

Page 5: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

SÍNDROME NEFRÓTICA

Faixa etária 60% 2-6 anos

Sexo meninos 3:2

Page 6: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Fisiopatologia Alteração carga elétrica na

membrana glomerular

Membrana basal

Endotélio

Podócitos

Page 7: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

QUADRO CLÍNICO

Edema matinal palpebral

Edema MMII Ascite Derrame pleural

Page 8: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

LABORATÓRIO

Proteinúria maciça: >50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg

Hipoalbuminemia: < 2,5g/dl

Alfa-1-glob Alfa-2-glob e beta-glob

Page 9: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

LABORATÓRIO

Hiperlipidemia Uréia e creatinina normais Sedimento urinário

Proteínas Cilindros hialinos e granulares

Page 10: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

LABORATÓRIO Amostra isolada

Proteína/creatinina na urina

Interpretação

< 0,20,2-0,50,6- 2,0

>2,0

NormalProteinúria leveProteinúria moderadaProteinúria nefrótica

Page 11: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

TRATAMENTO Medidas gerais Restrição de sal durante atividade

da doença Evitar repouso no leito

Page 12: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

TRATAMENTO Antibiótico profilático se ascite Diuréticos:

edema importante hemodinamicamente estáveis albumina > 1,8g/dl furosemida ou espironolactona

Page 13: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

TRATAMENTO ESPECÍFICO Prednisona

2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (máximo 80mg) por 6 semanas

Dose pela manhã ou fracionada 3xdia casos mais severos

Passar para dias alternados por mais 4 semanas. Reduções graduais de 15/15 dias ( 5mg/quinzena )

Page 14: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Tratamento específico Sem resposta em 4 semanas

pulsoterapia : metilprednisolona 20-30mg/kg/dose dias alternados 6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 )

Sem resposta córtico-resistente

Page 15: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Tratamento específico

Outros tratamentos Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina A Levamisole Tacrolimus Micofenolato mofetil

Page 16: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

PROGNÓSTICO Maioria córtico-sensível

1/3 episódio único 1/3 recorrências ocasionais 1/3 córtico-dependente

Controle das infecções intercorrentes Atividade tende a diminuir após

adolescência Córtico-resistentes

pior prognóstico (17%)

Page 17: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Controle infecções Vacinas

Pneumocócica (pneumo 23 e 7valente) Haemophilus Influenza Varicela Calendário normal

Na crise: contra-indicado vacinas vírus vivos, incluindo nos contatos domiciliares

Page 18: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

INDICAÇÕES BIÓPSIA RENAL Inicio antes primeiro ano de vida Hematúria macroscópica s/ ITU Hematúria microscópica persistente c/

HAS C3 baixo IRA não atribuida à hipovolemia Córtico-resistente Maiores de 10 anos

Page 19: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

BIBLIOGRAFIA Clinical Paediatric Nephrology

Postlehwaite second edition 1994 T. Martin Barrat, Malcolm Holliday,

Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000

Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003

Page 20: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Diagnóstico diferencialParâmetros Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica

Quadro clínico EdemaHipertensãoHematúria

EdemaHipoalbuminemia

Proteinúria

Exame de urina HematúriaCilindros hemáticos

ProteinúriaCilindros hialinos

Complemento sérico Baixo Normal

Antecedente estreptocócico

Sim Não

Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia

Recidivas Não Sim

Tratamento Diuréticos Corticosteróides

Page 21: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 1 Menino, 5 anos, apresentou quadro

de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias. Há 4 dias iniciou com edema periorbitário ao acordar, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; antecedentes de rinite alérgica desde os 2 anos de idade. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

Page 22: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 1

Quais dados são importantes no exame clínico?

Page 23: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 1

Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores,

ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta,

pulmões)

Page 24: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

Page 25: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU

Proteínas +++ Leucócitos

Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%)

+ a ++++

Page 26: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes durante a internação?

Page 27: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes durante a internação? Proteinúria

Urina de 24 horas Amostra de urina

Albumina Colesterol Triglicerídeos

Page 28: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 2 Menino, 8 anos, apresentou quadro

de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias, com dor de garganta e febre. Hoje urinou com sangue, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; sem antecedentes patológicos. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

Page 29: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 2

Quais dados são importantes no exame clínico?

Page 30: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 2

Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores,

ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta,

pulmões)

Page 31: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

Page 32: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU

Hemácias Cilindros hemáticos Se proteinúria: relação prot/creatinina

Page 33: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes durante a internação?

Page 34: SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes durante a internação? Hemograma

Anemia diluicional Creatinina

Normal ou levemente aumentada C3 e C4 ASLO