Caso Clínico:Síndrome

Nefrítica/Síndrome Nefrótica

Pediatria-HRAS

Rafael MarquesInterno - ESCS - 6ano

Coordenação: Luciana Sugai

www.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de junho de 2012

Ident: F.D.H, 5 anos, natural e procedente de Luziânia-GO, branca, 22Kg.Informante: Amanda da Silva Ferreira(prima)-instruída e má informante

QP:"Dor na barriga" há 3 dias

HDA:Prima refere dor abdominal difusa e edema de membros inferiores com melhora espontânea . Relata ainda protrusão umbilical há três dias. Nega febre, hematúria, poliúria, polaciúria, anúria, diarréia, vômitos. Há relato na história clínica do atendimento inicial de faringoamigdalite e colúria , tratada com amoxicilina , porém a prima nega essa informação.Nega piodermites anteriores.

Antecedentes Patológicos:Nega cirurgias prévias, alergia medicamentosa e outras comorbidades. Há história de uma internação aos 3 anos no HMIB que não sabe informar a causa.Nega uso corriqueiro de medicações.Familiares:Mãe com mudez, pai e irmã hígidos(não sabe informar a idade).

Antecedentes Fisiológicos:Nasceu de parto cesáreo, a termo, pesando 3270g. Não apresentou cartão da criança, porém relata que vacinação está em dia. DNPM normal. Parto e gestação sem intercorrências.Relata doenças comuns da infância.Sem dificuldades na escola.

Hábitos de Vida:Reside em casa de alvenaria de 8 cômodos, com 3 pessoas, com fossa sanitária, água encanada, com coleta de lixo. Frequenta escola. Sem tabagistas em casa. Possui três cachorros vacinados. Alimentação balanceada exceto pela ausência de legumes(não sabe informar detalhes das refeições).

Exame Físico:FC:90bpm; FR:24irpm; PA Sentada: 144x118mmHg; Deitada:159x107mmHg;

(percentil 95 para idade = 113x73) Sat O2(a.a):96%BEG, normocorada, acianótica, anictérica, eupnéica, afebrilORO: Hipertrofia de tonsilas sem hiperemia ou placas exsudativas.AR: MVF sem RAACV: RCR 2T BNF sem soprosABD: Globoso, protusão umbilical,RHA+, presença de macicez móvel, flácido, Traube livre, com fígado à 4cm do RCD.EXT: Presença de edema +/4+ em MMII, bem perfundidas(TEC<2s)

28/05/12

31/05/12: USG abdome total: presença de pequena quantidade de líquido livre na cavidade abdominal, mais evidente em fossa ilíaca direita

30/05/12: Rx tórax: opacidade na base direita justa-cardíaca e retrocardíaca, mal definidas; seios costo-frênicos livres; impressão de aumento da área cardíaca; infiltrado retículo-nodular peri-hilar bilateral; HD: pneumonia + impressão de aumento da área cardíaca (conforme laudo)

Ao exame fisico na enfermaria criança apresentando à ausculta repiratória uma diminuição do murmúrio vesicular fisiologico a D.

Abdome globoso, com protusão umbilical e piparote +

Membros inferiores com edema +/4+

30/05/12

Dieta oral hipossódicaAmpicilina + Sulbactam 150 mg/kg/dia Furosemida 1.8 mg/kg/diaAlbendazol D1 (Pensando-se no diagnostico inicial de

sind. Nefrotica, para realizaçao de pulsoterapia)Paracetamol SOSPeso diário em jejumMedir e anotar diurese

30/05/12:126x96 mmhg

31/05/12135x88mmhg

01/06/12:103x70mmhg

02/06/12101x64mmhg

03/06/12100x74mmhg

04/06/12

Dieta oral hipossódica (sem restrição hídrica)- SG5%: para manter acesso venoso- D5 Ampicilina + Sulbactam (184mg/kg/dia)- Furosemida (4,5mg/kg/dia)- Anlodipino (0,14mg/kg/dia)- Dipirona SOS (28mg/kg/dose)- Peso em jejum- Controle de diurese

•04/06/1299x54mmhg

•05/06/12105x60mmhg

Dia 31/05/12, foram solicitados durante a internação dosagens de complemento e ASLO porem resultados ainda não chegaram.

Criança evoluiu na enfermaria com boa resposta terapêutica, apresentando redução do peso corporal de 22kg para 18kg e um aumento do murmúrio vesicular em base pulmonar direita.

Sinais e sintomas que surgem quando os glomérulos são acometidos por um processo inflamatório agudo.

Hematúria (origem glomerular)

Presença de dismorfismo eritrocitárioCilíndros Hemáticos

Proteinúria não nefrótica

Hipertensão

Edema

Oliguria

GLOMERULONEFRITE AGUDA E POR IMUNOCOMPLEXOS BACTERIAS

Strepto b-hemolitico do grupo A :

Faringites : cepa 12 (1-3-4-25-49) Piodermites : cepa 49 (2-55-57-60)

Strepto viridans Stafilo aureus Meningococo Salmonela Mycoplasma

VIRUS AIDS Hepatite B Coxsakie Echovirus Influenza Caxumba Rubeola

DROGAS Toxinas Anti-soros

INCIDÊNCIA

CASOS SUB-CLÍNICOS

Prevalência : diminuída

Incidência geral (strepto b) : 15%

Pico de idade : 7 anos (rara < 2 anos e > 40 anos)

Meninos 2 : 1 Meninas

FISIOPATOLOGIA

Imunocomplexos formados com Ag estreptocócicos localizam-se na parede do capilar glomerular, ativando o sistema do complemento e iniciando resposta inflamatória, com infiltração leucocitária e lesão glomerular

Processo inflamatório leva a redução da filtração glomerular

Preservação da reabsorção tubular de Na + , com retenção de Na e água , com expansão do volume extracelular, oligúria, retenção hídrica e consequente ativação do sistema renina-angiotensina- aldosterona

Hiperaldosteronismo leva a hipertensão + edema + acidemia + hiperpotassemia + azotemia

QUADRO CLÍNICO

Início súbito

Infecção de faringite ou piodermite, com latência em media de 10-14 dias e 14-21 dias respectivamente

Edema e hematúria de início súbito (macro em 2/3 dos casos)

Febre, mal estar, dor abdominal, anorexia, cansaço

Hipertensão (50-90% casos)

Congestão circulatória com dispneia, ortopneia e tosse

DIAGNÓSTICO

URINA I : hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria proporcional à hematúria, leucocitúria

UREIA e CREATININA : normais, ou uréia pouco elevada com creatinina normal

HIPONATREMIA DILUCIONAL

Anemia normocromica e normocítica, plaquetopenia (raro)

IMUNOLOGIA : C3 baixo (90-95%casos) , NÃO HÁ CONSUMO DE C4

ASLO : eleva-se 10-14 dias após a infecção, pico em 4 semanas, e normaliza após 6 meses

ANTI-DNAse : alterada em 90-95% casos, mais fidedigno para piodermites.

CULTURA : OROFARINGE e LESÕES

RX TORAX : Congestão cardio-circulatória, derrame

TRATAMENTO SINTOMÁTICO

Hospitalização se necessária

Repouso no leito

Restrição hídrica : 20-40ml/kg/dia + diurese

Restrição de Sódio

Diuréticos : furosemida (1-4mg/kg/dia)

HIPERTENSÃO ARTERIAL

LEVE (máxima no percentil 95)

Repouso, restrição hídrica, furosemida

MODERADA (PA de 10-20mmHg acima do percentil 95)

Associar Anlodipino

DIÁLISE : oligoanúria refratária com congestão circulatória, hiperpotassemia com alteração no ECG

ANTIBIOTICOTERAPIA

Penicilina Benzatina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

GLOMERULONEFRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVA : Concomitância de síndrome nefrótica C3 permanece baixo

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: Envolvimento multisistêmico, > idade, C3 e C4 baixos

PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN: Associado a rash petequial ou purpúrico Dor abdominal, artralgias C3 normal

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEFROPATIA por IgA:

Recorrência de hematúria microscópica concomitante à IVAS Geralmente ausência de hipertensão, sem alteração da função

renal C3 normal, sem estreptococcia prévia, sem edema

NEFRITE HEREDITÁRIA (ALPORT) :

Exacerba com qualquer infecção História de doença renal familiar Predomina em homens Deficiência auditiva

PROGNÓSTICO

Melhora substancial dos sinais congestivos em 1 a 2 semanas

Evolução mais favoáavel em crianças que adultos

EVOLUÇÃO TÍPICA Fase aguda : 2 a 3 semanas:

Oliguria : 2 semanas HAS : 3-4 semanas Hematúria : macro 3 semanas e micro 12 meses Proteinúria : 3 a 6 meses C3 normaliza em 4 a 8 semanas

Acompanhamento: 4-6 semanas (primeiros 6 meses), após 6 meses, se exames normais, revisões anuais até 5 anos do diagnóstico

BIOPSIA RENAL

Oligúria por mais de 1 semana

Hipocomplementenemia que não melhora em até 8 semanas

Proteinuria nefrótica (>40-50mg/kg/dia)

Evidencia clinica da glomerulonefrite rapidamente progressiva como anúria ou escorias nitrogenadas.

Aumento patológico exagerado de permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando a proteinúria maciça.40-50mg/kg/24h

EPIDEMIOLOGIA

INCIDÊNCIA : 85% DAS NEFROSES NA INFÂNCIA SÃO POR LM

IDADE : ENTRE 2 A 6 ANOS

FATORES DE RISCO : HOMENS 2 : 1 MULHERES

PATOGÊNESE

PATOLOGIA : 90% OCORRE ENTRE 1 E 8 ANOS DE IDADE

S.N.LESÃO MÍNIMA (85%)

Condição caracterizada por intensa proteinúria nao acompanhada de alterações nos glomerulos ao exame microscopico.

Perda da barreira de carga negativa gerando processo seletivo da proteinúria

Doença de linfocitos T, que secretam uma citoquina que age sobre os podócitos, inibindo a sintese de polianions.

GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR (10%) :

Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomerulos renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomerulo acometido (lesão segmentar)

G.N PROLIFERATIVA MESANGIAL (5%) :

Proliferação celular no mesângio dos glomérulos

PROTEINURIA

DEVIDO A AUMENTO DA PERMEABILIDADE DA PAREDE CAPILAR DO GLOMÉRULO, TALVEZ SECUNDARIA À PERDA DE CARGA ELETRICA NEGATIVA (CAMADA DE SIALOPROTEÍNA) OU SECUNDÁRIA À UMA ANORMALIDADE DA FUNÇÃO DE CELULAS T, PROPORCIONANDO UM FATOR QUE AUMENTA A PERMEABILIDADE VASCULAR E PROTEINÚRIA.

EDEMA

SURGEM QUANDO ALBUMINA < 2,5GR/dl

Redução da pressão oncótica

Transudação de liquido para o espaço intersticial

Redução do volume intra-vascular

Aumento da reabsorção de Na (hiperaldosteronismo) e água ( ADH)

HIPERLIPIDEMIA

AUMENTO DE COLESTEROL E TRIGLICÉRIDES E LIPOPROTEÍNAS :

HIPOALBUMINEMIA : acarreta em aumento da síntese protéica hepática, inclusive de lipoproteínas, fato este que associado à redução da lipase e catabolismo lipídico, levam à hiperlipidemia

HIPERCOAGULABILIDADE

AUMENTO DA SÍNTESE HEPÁTICA DE VARIOS FATORES DE COAGULAÇÃO, ASSOCIADO A PERDA URINÁRIA DE ANTITROMBINA III

ACHADOS CLÍNICOS PRÓDROMOS : o primeiro episódio e seguintes recaídas

costumam ocorrer após I.V.A.S.

MANIFESTAÇÕES RENAIS :

PROTEINÚRIA (>50mg/kg/dia ou 40mg/m2/hora EDEMA : EVOLUE PARA ANASARCA HIPERTENSÃO : INCOMUM GERAIS : DOR ABDOMINAL , ANOREXIA, DIARRÉIA

COMPLICAÇÕES : INFECÇÕESMaior suscetibilidade às infecções bacterianas

Peritonite (infecção mais comum)

Streptococcus pneumoniae Gram negativos

Sepse, pneumonias, celulites, I.T.U.

Deve-se vacinar com vacina pneumocócica polivalente quando em fase de remissão

AVALIAÇÃO LABORATORIAL EXAME DE URINA :

PROTEINAS +++/++++

PROTEINÚRIA : >50mg/kg/dia (urina de 24hs)

SULFO-SALICÍLICO A 3%

RELAÇÃO PROTEÍNA/CREATININA EM AMOSTRA ISOLADA DE URINA

< CLEARENCE DE CREATININA (secundário a < volume vascular)

HEMATÚRIA MICROSCÓPICA( 25% SNLM) (raramente macroscópica)

AVALIACÃO LABORATORIAL SORO :

> COLESTEROL (> LDL E VLDL ) e TRIGLICÉRIDES

HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 gr/dl )

EFP : < ALFA-1-GLOBULINA , > ALFA-2 e BETA-GLOBULINA

COMPLEMENTO C3 NORMAL

FUNÇÃO RENAL NORMAL OU DIMINUIDA

BIOPSIA RENAL

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SUGEREM NÃO SER SNLM AUSENCIA DE RESPOSTA À CORTICO-TERAPIA DOENÇA NO INÍCIO PRIMEIRO ANO DE VIDA HEMATÚRIA MACROSCÓPICA INICIAL NA AUSÊNCIA DE I.T.U. HEMATÚRIA MICROSCÓPICA PERSISTENTE ASSOCIADA À

HIPERTENSÃO C3 BAIXO INSUFICIÊNCIA RENAL NÃO ATRIBUÍVEL À HIPOVOLEMIA FORA DA FAIXA ETÁRIA CORTICO-RESISTÊNCIA

Orientação dietética Dieta normo-proteica

Hipossódica nos períodos de atividade de doença,enquanto o paciente apresentar proteinúria maciça e hipoalbuminemia

Estimular a movimentação do paciente, pelo risco aumentado de trombose

TRATAMENTO EDEMA LEVE A MODERADO :

Dieta sem sal Furosemida (cuidados para nao ocasionar hipovolemia e piora da

função renal) IECA ou ATII

EDEMA SEVERO : Dieta sem sal Restrição hídrica Furosemida (1-2mg/kg/d) Espironolactona Albumina 25% (0,5-1,0gr/kg/d) seguida de furosemida

TRATAMENTO INICIAL PROTEINÚRIA :

PREDNISONA : Inicial : 2mg/kg/d ou 60mg/m2 (max. 80mg) / 4 semanas Resposta em 50% casos dentro de 8 dias Resposta em 80% casos dentro de 1 mês Maioria responde dentro de 2 semanas

OBJETIVOS DO TRATAMENTO: Ausência de proteinúria por 5 dias consecutivos Normalização da albumina sérica

CORTICO-SENSÍVEL

95% PACIENTES LESÃO MÍNIMA

55% PACIENTES COM PROLIFERAÇÃO MESANGIAL

20% PACIENTES COM ESCLEROSE FOCAL

TRATAMENTO DA RECIDIVA PREDNISONA : 2mg/kg/d até proteinúria ausente por 3 dias

consecutivos, passando para 1 mg/kg/d/ dias alternados / por 4 semanas

60% pacientes apresentam pelo menos 1 recaída

1/3 deles tem recaídas não frequentes 2/3 deles tem recaídas frequentes (2x em 1 mês ou 4x em 1 ano)

Pacientes com recaídas frequentes, geralmente permanecem corticosteróides responsivos

PACIENTES CORTICO-RESISTENTES PACIENTES CORTICO-RESISTENTES :

PROTEINÚRIA PERSISTENTE (++ OU MAIS) APÓS 1 MÊS DE TERAPIA CONTÍNUA COM PREDNISONA

PACIENTES CORTICO-DEPENDENTES :

RECAÍDA DE CURTA DURAÇÃO, APÓS MUDANÇA PARA OU CONCLUSÃO DA TERAPIA DE DIAS ALTERNADOS

PROGNÓSTICO

Maioria com cortico-dependência apresentam recaídas repetidas até a resolução espontânea entre 10-20anos

Recaída é definida com recorrência do edema