caso clínico: síndrome nefrótica pediatria - hras

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Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS. Camila Amaral Venuto Interna ESCS. Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. Brasília, outubro de 2007. ANAMNESE. - PowerPoint PPT Presentation

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  • Caso Clnico: Sndrome Nefrtica Pediatria - HRASCamila Amaral VenutoInternaESCSBraslia, outubro de 2007Orientadora: Dra. Luciana SugaiEscola Superior de Cincias da Sade (ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

    Camila VenutoESCS

    ANAMNESEIdentificao: PAC, sexo feminino, 5 anos e 11 meses, natural de Valparazo GO, procedente do Guar DF. Data da internao: 15/09/07.

    Queixa principal: Inchao h 10 dias

    Camila VenutoESCS

    ANAMNESEH.D.A.: edema periorbital h 10 dias, tendo sido levada a servio mdico. Diagnosticada ITU e prescrito Furosemida + c. Nalidxico (ainda em uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1 episdio de febre (no aferida) h 3 dias. Procurou HRG hoje, onde fez exames laboratoriais e foi orientada a procurar este hospital. Nega histria recente de amigdalite ou infeces de pele. Diurese preservada. Nega vmitos e diarria

    Camila VenutoESCS

    ANAMNESEReviso de Sistemas: Nega tosse e dispnia. Refere diminuio do apetite.Antecedentes PessoaisGestao: me no fez pr-natal, no sabe informar se gestao foi a termo. Relata pr-eclmpsia.Parto: Cesariana, chorou ao nascer.Perodo neonatal: sem intercorrncias.

    Camila VenutoESCS

    ANAMNESEAntecedentes PessoaisNo h informaes quanto a aleitamento materno, leite de vaca e dieta atualNega alergias alimentaresCalendrio vacinal em diaNega internaes / patologias prvias

    Camila VenutoESCS

    ANAMNESEAntecedentes Familiares: Me: 38 anos, asmtica, alcoolista.Pai: desconhecidoNo tem irmosAv materna : CA de esfagoCondies de Moradia: Casa em zona urbana, 6 cmodos, com boas condies sanitrias, no h animais peri-domiclio

    Camila VenutoESCS

    EXAME FSICOPeso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHgBEG, aciantica, hidratada, eupneica, afebrilAmgdalas aumentadas, levemente hiperemiadasACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpmMVF, sem RAAbdome: plano, flcido, RHA+, indolor, sem VMGEdema em regio supra-pbica (2+/4+) e em regio periorbitria (3+/4+)Nuca livreMMII sem edema

    Camila VenutoESCS

    EXAMES COMPLEMENTARES TRAZIDOS

    Camila VenutoESCS

    HIPTESES DIAGNTICASEdema a/eHipertensoGNDA? Sndrome Nefrtica?Insuficincia cardaca?

    Camila VenutoESCS

    CONDUTASolicitados: HC, EAS, Uria, Creatinina, colesterol total e fraesPrescrio:Dieta hipossdicaMedio rigorosa de peso, diurese, PA e temp.Furosemida 20mg VO 12/12h

    Camila VenutoESCS

    EVOLUO16/09: Melhora parcial do edema; pico hipertensivo noite (145X112mmHg); peso = 22Kg.Cd: Solicitados C3, C4, urocultura e proteinria de 24h17/09: (ala B): diurese 0,6ml/Kg/h; 1 pico hipertensivo.Cd: solicitados PPD e 2a proteinria de 24h; prescrito tiabendazol

    Camila VenutoESCS

    EVOLUO19/09: diurese 1,4ml/Kg/h; PA 98x65 -123x65mmHg; Peso 20Kg.Cd: solicitados 3 proteinria 24h, HC + Bioqumica21/09: diurese 0,57ml/Kg/h; PA 111x67mmHg; Peso=19,6Kg. No evacua h 3 dias, queixa-se de dor abdominalCd: solicitado US abdome e exames laboratoriais

    Camila VenutoESCS

    EVOLUO22/09: diurese 3,4ml/Kg/h; Peso=19,6Kg; PA 11x67mmHg. Dor abdominal ao tomar tiabendazol.Cd: Suspenso tiabendazol; prescrito prednisona 2mg/Kg dia24/09: diurese 1,2ml/Kg/h; Peso=19,9Kg; PA 99x58 110x74mmHgCd: Prescrito Clcio Sandoz; Parecer da Nefro

    Camila VenutoESCS

    EVOLUO27/09 (D6 prednisona): Diurese 1ml/Kg/h; Peso=19,2Kg; PA 98x60 117x75mmHg. Teste cido (+)Cd: suspensa furosemida

    Camila VenutoESCS

    Resultado de ExamesUS abdome (21/09): normal

    17/0918/0919/09Proteinria 24h41mg/Kg/h70mg/Kh/h55mg/Kg/hUroculturanegativaPPDNo reator

  • RESULTADOS DE EXAMES

  • SNDROMENEFRTICA

    Camila VenutoESCS

    DEFINIOConjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por algum motivo, ocorre aumento patolgico da permeabilidade dos glomrulosParmetros diagnsticos:EdemaAlbumina < 2,5mg/dlProteinria macia (> 3,5g/1,73m2/24h)>3,5g/24h no adulto e >50mg/Kg/24h na crianaHiperlipidemia / lipidria

    Camila VenutoESCS

    PROTEINRIASeletiva perda da barreira de carga (membrana basal tem carga negativa)No-seletiva perda da barreira de tamanho (alterao estrutural dos glomrulos podcitos lesados, desarranjo das fendas de filtrao)

    Camila VenutoESCS

    HIPOPROTEINEMIA

    Camila VenutoESCS

    EDEMAPresso hidrosttica x Presso oncticaSNDROME NEFRTICAPROTEINRIA > 3,5g/24hHIPOALBUMINEMIA(< 2g/dl)PRESSO ONCTICAPLASMAPERDA DE LQUIDO3 ESPAORETENO 1riaDe Na+TENDNCIA AHIPOVOLEMIA,ATIVANDO SIST.RENINA ANGIOT.EDEMAOSMTICO

    PRESSRICOHIPOALBUMINEMIATENDNCIA A HIPERVOLEMIA E DA PAunderfillingoverfilling

    Camila VenutoESCS

    HIPERLIPIDEMIAHipoalbuminemia presso onctica sntese heptica de lipoprotenas LDH (hipercolesterolemia) metabolismo do VLDL Ttriglicerdeos (menos frequente, comum nas IRCs)

    LipidriaCorpos graxos ovaladosCilindros graxosOBS:LES e amiloidose s/ hiperlipidemia

    Camila VenutoESCS

    COMPLICAESFenmenos trombo-emblicosTVP: veias renais (Glomerulopatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa e amiloidose) Varicocele a esquerdaHematria macroscpica proteinria dbito urinrio (inexplicado)Assimetria de tamanho e/ou funo dos rinsembolia pulmonar

    Camila VenutoESCS

    COMPLICAESTromboembolismo Indicada anticoagulao plena em nefrticos que j apresentaram complicao tromboemblicaEficcia do Warfarim > heparina (antitrombina III), contudo na emergncia usa-se heparina dose > que o convencional, mantendo PTTa entre 2 e 2,5Inicia-se cumarnico no 2o dia de heparinizao, sendo mantido enquanto oouver sd. nefrtica

    Camila VenutoESCS

    COMPLICAESSusceptibilidade a infecesPerda de IgG e componentes do sistema complemento (via alternada)Streptococcus pneumoniae PBE nos ascticosEscherichia coli

    Camila VenutoESCS

    CAUSAS PRIMRIAS DE SNDROME NEFRTICADoena de Leso Mnima Glomeruloesclerose Focal Segmentar (GEFS)Glomerulonefrite Proliferativa MesangialGlomerulopatia MembranosaGlomerulonefrite Membranoproliferativa

    Camila VenutoESCS

    1) LESO GLOMERULAR MNIMAMicroscopia eletrnica: fuso e apagamento dos processos podocitrios84,5% dos casos de SN 1ria em pediatria sexo masculino, 2 a 6 anosTFG normal, proteinria seletiva (albumina)Complemento srico normal, IgG e IgMHematria microscpica transitria (23%), EAS inocenteHipertenso Arterial (14%)Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissesCorticossensveis

    Camila VenutoESCS

    1) LESO GLOMERULAR MNIMACausas secundrias:Linfoma de HodgkinDrogas:AINEAmpicilinaRifampicinaAlfa-interferon

    Camila VenutoESCS

    2) GEFSIdiopticaSecundriaSeqela direta de da glomerular focal necrosante LES, nefropatia por IgA, vasculite necrosanteResultado de sobrecarga nos glomrulos remanescentes nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AFVasodilatao renal crnica (hiperfluxo) AF, obesidade mrbida, pr-eclmpsia graveOrigem no esclarecidaHIV (forma colapsante)HeronaNeoplasia (linfoma)

    Camila VenutoESCS

    2) GEFSEsclerose e colapso capilar em menos de 50% dos glomrulos (focal) e em parte das alas de cada glomrulo (segmentar)Forma idioptica: 25-35 anos, negrosDistrbio de linfcitos T citoquina? leso epitelial (podcitos) perda de fendas de filtrao (proteinria no seletiva)Deposio de IgM e C3 em reas esclerticasVariantes histolgicas: Colapsante, celular

    Camila VenutoESCS

    2) GEFSIncio abruptoProgride para insuficincia renalHipertenso arterial em 33%, hematria macroscpica em 48% dos casosComplemento srico normal, IgG ,piria estrilCorticorresistenteEm pediatria: 9,515% dos casos de SN, incio aos 5-6 anos, prognstico reservado

    Camila VenutoESCS

    3) GN PROLIFERATIVA MESANGIALIdiopticaLES (nefrite tipo II)VasculitesCrioglobulinemia essencialEndocardite infecciosaEsquistossomoseHIV

    Camila VenutoESCS

    3) GN PROLIFERATIVA MESANGIALProliferao celular no mesngio dos glomrulos, representando 5-10% de todas as SN idiopticasClinicamente indistinguvel da doena por leso mnima, podendo evoluir com demora para remisso ou recidivas freqentesCausa mais comum de proteinria isoladaDepsito de imunoglobulinas (IgA = Berger)

    Camila VenutoESCS

    4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSAIdiopticaInfecciosa hepatite B, hansenase, sfilis, esquistossomose, MalriaNeoplsica carcinomas pulmo, clon, estmago, rimMedicaes captopril, sais de ouro, D-penicilamina, fenoprofenoColagenoses LES (nefrite tipo V)

    Camila VenutoESCS

    4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSAEspessamento da membrana basal glomerular sem proliferao celular, com comprometimento uniforme dos glomrulos (padro difuso e homogneo)Incio insidioso, 30-50 anos, principal causa de SN em adultosSndrome nefrtica franca, trombose de veia renal e GNRP

    Camila VenutoESCS

    4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSAImunodepsitos sub-epiteliais de IgG e C3Forma primria no consome complementoEAS inocenteFatores de mau prognstico: sexo masculino, hipertenso, IR no diagnstico, esclerose focal e leso tbulo intersticial

    Camila VenutoESCS

    5) GN MEMBRANOPROLIFERATIVAExpanso e proliferao celular do mesngio, que invade as alas capilares (aspecto em duplo contorno)Comum associao de Sd. Nefrtica + NefrticaTrombose de veia renalConsumo de complemento por mais de 8 semanas + proteinria nefrtica + hematria

    Camila VenutoESCS

    EXAMES COMPLEMENTARESEAS, HC, VHS, EPF, RX traxProteinria de 24hEletroforese de protenasColesterolUr, Cr, potssio, clcioComplemento sricoImunoglobulinasPPD

    Camila VenutoESCS

    CONCEITOSCrtico-sensvel: proteinria < 40mg/m2/h ou negativa ou traos por 3 dias consecutivosRemisso: proteinria negativa aps 4 - 6 semanas de corticoterapiaRecidiva: proteinria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remisso prvia

    Camila VenutoESCS

    CONCEITOSCrtico-dependente: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticide ou recidiva dentro de 2 semanas aps seu trminoCrtico-resi

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