Escola Superior de Ciências da Saúde- ESCS/DFInternato em Pediatria-HRASApresentador: Murilo VilelaOrientadora: Dra Sueli Falcão

www.paulomargotto.com.br

Identificação: L.E.S, 2 meses, masculino, natural do Gama-DF, residente e procedente do Jardim Ingá-GO.

 Queixa principal: “falta de apetite

e cor amarelada há 40 dias”

H.D.A: paciente nasceu de parto normal, sem intercorrências, tendo recebido alta com 48 horas de vida em bom estado geral.

Com 9 dias de vida foi levado ao HRG pois começou a apresentar icterícia, hiporexia importante(não queria mamar), e rinorréia com obstrução nasal.

Foi internado, submetido a fototerapia por 18 dias com sucesso, e iniciado antibioticoterapia(cefepime+ amicacina por 15 dias), visto que foi diagnosticado pneumonia.

H.D.A: No 12º dia de vida, os médicos do HRG auscultaram um sopro cardíaco importante, tendo encaminhado a criança para acompanhamento conjunto no ambulatório do HBDF.

No 27º dia de vida a criança foi submetida a um ecocardiograma, que revelou uma cardiopatia congênita significativa.

H.D.A: Com 1 mês de vida, por orientação da cardiopediatra do HBDF, foram introduzidos furosemida, captopril e aldactone para a compensação da ICC da criança.

Com 49 dias de vida a criança veio transferida para a ala A do HRAS, para dar prosseguimento ao tratamento iniciado.

Revisão dos sistemas: refere perda de peso não quantificada e palidez. Relata tosse seca e 2 episódios de enterorragia(pouca quantidade).

Relata episódios freqüentes de vômitos e regurgitações.

Antecedentes pessoais: mãe realizou 2 consultas de pré-natal. G3 P3 A0. Gestação sem intercorrências.

Nasceu de parto normal pré-termo, com 2050g e 43 cm(mãe sem o cartão). Refere vacinação em dia. Leite materno exclusivo por 1 semana.

Nega cirurgias, traumatismos ou alergia medicamentosa. Refere internação no HRG por 30 dias. Relata 2 transfusões sanguineas.

Antecedentes familiares: mãe, 19 anos, fumante, sem patologias. Pai, 28 anos, fumante, possui gastrite. Irmãos saudáveis. Nega consangüinidade.

 Hábitos de vida e condições sócio-

econômicas: mora em casa de alvenaria, de 2 cômodos, num total de 5 pessoas. Possui energia elétrica e saneamento básico. Renda mensal de 1 salário mínimo.

Exame físico:

Ectoscopia:REG, acianótico, anictérico, taquidispnéico, afebril, hidratado, hipocorado(+/+4).

ACV: precórdio agitado.Ventrículo direito palpável. RCR em 2T, hiperfonese de B2 com desdobramento fixo, SS(+3/+6) em foco tricúspide, com irradiação para todo o precórdio. FC:140 b.p.m. Pulsos simétricos e amplos.

Exame físico:

AR: MVF presente bilateralmente, sem RA. FR: 70 i.p.m

Abdome: ndn

Extremidades: boa perfusão, sem edema

Exames complementares:

Glicose: 57 mg/dl uréia: 37 creatinina: 0,3

Na: 129 K: 5,0 Cl: 104 Ca: 9,9

Hemograma: Leuc: 21000( seg 70%, bast 3%, linf 16%, mono 5%, eos 4%) Hem: 3 950 000 Hg: 12 Htc: 34,9% Plaq: 37 000

Furosemida 2mg/kg/dia, de 8/8 hs

Captopril 0,6 mg/kg/dia, de 12/12hs

Aldactone 2mg/kg/dia, de 12/12hs

R-x tórax: aumento de AD e VD, hiperfluxo pulmonar.

ECG: ritmo sinusal, eixo desviado para a esquerda, sobrecarga importante de átrio e ventrículo direito.

CIA ???

CIV ???

PCA???

DSAVT???

Epidemiologia:

5% das anomalias cardíacas.

40 % das cardiopatias na Síndrome de Down

Leve predomínio no sexo feminino

Embriologia:Fusão dos tubos cardíacos

Formação do canal atrioventricular

Coxins endocárdicos – divisão do canal atrioventricular

Os coxins contribuem para a formação das válvulas e dos septos membranosos.

Embriologia:Septum primum – fina membrana que cresce

a partir do teto do átrio primitivo foramem primum

Foramem secundum – perfurações que coalescem

Septum secundum - membrana muscular que cresce à direita do septum primum.

Septum secundum forma uma divisão incompleta dos átrios forame oval.

Parcial:Ostium primum geralmente presente;

Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo interventricular;

Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos;

Geralmente sem comunicação interventricular.

Parcial

Sinais e sintomas:Assintomáticos na infância se a

regurgitação mitral for leve ou ausente.

Intolerância ao exercício, fadiga e palpitações podem se desenvolver na adolescência.

Semelhantes a CIA ostium secundum, se valva mitral competente.

Parcial

Intermediária Amplo defeito tipo ostium primum e

pequeno defeito no septo interventricular.

Total Valva atrioventricular única

CIV de via de entrada

CIA tipo ostium primum

Três tipos de Rastelli: A, B ,C.

Forma parcial

Forma total

PARCIAL TOTAL INTERMEDIÁRIO

Total Sinais e sintomas:

Sintomas aparecem entre 6-8 semanas de vida

Perda de peso, dificuldade em mamar.

Desenvolvimento comprometido

Taquipnéia sulco de Harrison

Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com Síndrome de Down)

Total Sinais e sintomas:

Infecções respiratórias de repetição( vírus sincicial respiratório)

Precordio agitado

Hiperfonese de B2

B1 encoberta por sopro holossistólico de regurgitação

B2 palpável em doença vascular pulmonar avançada.

Total:

R-x: Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar.

ECG: HBAE, intervalo PR prolongado, sobrecarga biventricular.

Tratamento:

Clínico:Melhoram os sinais e sintomas da

insuficiência cardíaca

Deve ser uma ponte em direção à cirurgia

É baseado no uso de diuréticos , digitálicos e IECA.

Tratamento:

Clínico:Digitálicos: FC e o inotropismo.

Diuréticos: pré- carga

IECA: pós- carga

Tratamento:

Cirúrgico:É preferível que seja realizado antes dos 6

meses de idade, para prevenir a síndrome de Eisenmenger.

A cirurgia paleativa de bandagem da artéria pulmonar é indicada em crianças de alto risco. Ela reduz o fluxo e a pressão na artéria.

Mais frequentemente é indicado o reparo intra-cardíaco completo.

Tratamento:

Cirúrgico:O reparo completo consiste no fechamento das

comunicações intra-cardíacas, e na construção de 2 válvulas atrioventriculares separadas.

DSAVT desbalanceado – às vezes a separação em 2 cavidades não é possível cirurgia de Fontan.

A mortalidade cirúrgica varia entre 5-10%.

OBRIGADO!!!!!!