Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCSEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCSInternato em Pediatria – HRASInternato em Pediatria – HRASÉrika Vieira de Souza JordãoÉrika Vieira de Souza Jordão

Marina Aguiar de AlmeidaMarina Aguiar de AlmeidaCoordenação: Dra. Sueli FalcãoCoordenação: Dra. Sueli Falcão

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Brasília, 28/7/2010Brasília, 28/7/2010

CASO CLÍNICO: CardiopatiasCASO CLÍNICO: CardiopatiasCongênitas CianóticasCongênitas Cianóticas

CASO CLÍNICOVLBR, masculino, 8 meses, natural de VLBR, masculino, 8 meses, natural de

Brasília, res/proc de Samambaia, branco. Brasília, res/proc de Samambaia, branco. Informante: mãeInformante: mãe

QP:QP: “Irritado há 1 dia.” “Irritado há 1 dia.”HDA:HDA: Mãe relata quadro de irritação, choro Mãe relata quadro de irritação, choro

fraco, gemência, incapacidade de mamar e fraco, gemência, incapacidade de mamar e hipoatividade há 1 dia. Encaminhado do hipoatividade há 1 dia. Encaminhado do ambulatório de cardiologia devido ambulatório de cardiologia devido dessaturação de oxigênio (76% em ar dessaturação de oxigênio (76% em ar ambiente). ambiente).

RS: RS: Nega febre, vômitos, convulsões, Nega febre, vômitos, convulsões, diarréia, cianose, perda da consciência. diarréia, cianose, perda da consciência.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS

-Pré-natal: G1P1. 10 consultas. ITU de repetição (cefalexina). Sorologias negativas.

- Parto: cesárea (bolsa rota há 4 dias + centralização fetal), 37 semanas, não fez uso de ATB pré-parto, Apgar 8/9. P=2160g, PC=32cm, E=44cm.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS

- Ao nascer: PNM + sopro (SIC).

-2 dias de vida: ecocardiograma definiu diagnóstico de patologia cardíaca.

-2 meses: iniciou acompanhamento com cardiologista – betabloqueador

-3 internações em 45 dias:- 03/06: 1 dia, oxigênio. Betabloqueador 3mg/kg/dia-11/06: 3 dias, oxigênio + transfusão (Ht=40,2%)-12/07: Choro fraco, sem mamar, sensação de

desfalecimento, “olhos revirando”, sudorese cefálica. 1 dia. Oxigênio

- RGE, em uso de ranitidina e domperidona.

HÁBITOS DE VIDA- SME até 4 meses. Hoje: sopa de

legumes amassados, arroz, feijão, água, suco, frutas, NAN 2, SM.

- Mora em casa de alvenaria, 8 cômodos, com mãe e avó. Saneamento básico completo, sem animais.

- Vacinação: pneumo 10 atrasada.

ANTECEDENTES FAMILIARES

-Mãe, 21 anos, litíase renal.

- Pai, 23 anos, saudável.

- Pais não são consanguíneos.

- Nega cardiopatias na família.

EXAME FÍSICO NA ADMISSÃO- FC= 140bpm, FR=40IRPM, Sat O2= 88% (ar ambiente).

- BEG, hipocorado (+/4+), cianose labial e em leito ungueal discreta (+/4+), anictérico, taquipneico, afebril.

- ACV: palpação - frêmito cardíaco. Ausculta - RCR, 2t, B2 única, SS ejetivo em região PEE, 2/3 EIC (4+/6+).

- AR: MVF, sem RA.

- ABD: flácido, sem baço ou fígado palpáveis, RHA+.

- EXT: boa perfusão, sem edemas. Pulsos periféricos

palpáveis e simétricos nas quatro extremidades.

HC (19/06/10)

-Hem=538.000.000, Hb=14,1g/dl, Ht=42,5%

-Leuco=17300 (neu=28, bast=01, linf=64, mono=03, eos=01)

-Plaq=316000

ECOCARDIOGRAMA (15/06/10 – 7M11D)

- Dupla via de saída de VD com estenose pulmonar infundíbulo-valvar

- Situs solitus em levocardia. Concordância veno-atrial, atrioventricular. Septo interatrial íntegro

- Desvio anterior do septo infundibular; CIV do tipo mal alinhamento medindo 6mm; CIV muscular trabecular médio ventricular medindo 2mm. Ambas com fluxo bidirecional, sem gradiente entre ventrículos

- Cavalgamento aórtico sobre o septo interventricular >50%. Estenose infundíbulovalvar pulmonar, com gradiente máximo de 64mmHg e médio 40mmHg. Tronco pulmonar mede 10mm. Artérias pulmonares confluentes medindo APE e APD 6mm

- VD com hipertrofia discreta e boa função sistólica. VE normal

- Arco aórtico desce à esquerda sem obstrução

PRESCRIÇÃO

-Propanolol 3mg/kg/d

-Sulfato ferroso 4 gts VO ao dia

-O2 sob CN 0,5l/min

EVOLUÇÃO – SATURAÇÃO DE O2

-16/07: 84-88% (O2 0,5l/min)

-17/07: 82-92% (O2 0,5l/min)

- 18/07: 87-91% (ar ambiente)

- 19/07: 86-94% (ar ambiente)

- 20/07: 86-89% (ar ambiente)

- 21/07: 88-89% (ar ambiente)

Alta em 21/07 (6DIH) em uso de propanolol 3mg/kg/d, sulfato ferroso 4gts/d.

Aguarda vaga no INCOR para correção cirúrgica.

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS CIANÓTICASCIANÓTICAS

CARDIOPATIA CONGÊNITACARDIOPATIA CONGÊNITAMitchell et.al.: alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base e que apresenta significância funcional ou real.

1 ano de vida maioria nos primeiros 6 mesesmetade no primeiro mês.

Alta taxa de mortalidade.

CARDIOPATIA CONGÊNITACianóticas ou acianóticas.

4 alterações clínicas: cianose, insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. Outras: dor precordial, tontura e síncope.

Distúrbios hemodinâmicos – alteração do fluxo pulmonar.

Classificação funcional:

1)Cardiopatia de hipofluxo pulmonar;

2)Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar;

3)Cardiopatia de normofluxo pulmonar.

CIANOSE

Central; generalizada ou diferencial.

Causas:

1)Lesão obstrutiva direita com shunt D-E (T4F);

2)Conexão VA discordante (TGA);

3)Presença de mistura comum (ventrículo único)

Hb reduzida no sangue circulante >5g/dL. Pode estar ausente em cça com anemia ou fluxo pulmonar aumentado e grande mistura arteriovenosa.

DD cianose cardíaca ou pulmonar: teste da hiperoxia. Ecocardiograma.

Definição morfológica da anomalia imperiosa! Não aguardar evolução.

CC QUE CURSAM COM CIANOSE

Tetralogia de Fallot (T4F)Dupla via de saída de VD com estenose

pulmonar (DVSVD)Atresia tricúspide (AT)Transposição simples de grandes artérias

(TGA)Ventrículo único com estenose pulmonarTronco arteriosoAtresia pulmonar com septo interventricular únicoDrenagem anômala total de veias pulmonaresAnomalia de Ebstein

A. Estenose da válvula pulmonarA. Estenose da válvula pulmonar

B. Dextroposição da aorta B. Dextroposição da aorta

C. Defeito septal ventricular - CIVC. Defeito septal ventricular - CIV

D. Hipertrofia ventricular direita D. Hipertrofia ventricular direita

“Doença azul”Desvio ântero-superior do

septo infundibular

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

T4F – QUADRO CLÍNICO

Depende do grau de estenose pulmonar.

Crise hipóxica.

ACV: B2 única, SS ejetivo (EP).

Baqueteamento digital.

Posição de cócoras ou genupeitoral.

IC raro, CIV grande com EP leve

Raio X de TóraxRaio X de Tórax

ECGECG

EcocardiogramaEcocardiograma

CateterismoCateterismo

T4F – TRATAMENTO CLÍNICO

- Suporte

- Hb e Ht – evitar policitemia e anemia

- Propanolol (0,5-3mg/kg/d) – relaxamento da musculatura infundibular e evitar crises

- Crise hipóxica

T4F – TRATAMENTO CIRÚRGICO

OBJETIVOS Lactentes entre 6-12 meses Correção total

Pacientes submetidos a cirurgia paliativa Correção total 2-3 anos

TIPOS DE CIRURGIAS Fístula sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig

Subclávea-pulmonar Procedimento de Glenn

Veia cava superior-artéria pulmonar Fistula de Waterson

Aorta descendente-artéria pulmonar direita Correção total

DUPLA VIA DE SAÍDA DE VDDUPLA VIA DE SAÍDA DE VD

ATRESIA TRICÚSPIDEATRESIA TRICÚSPIDE ClassificaçãoClassificação

Origem dos grandes vasosNormorrelação – 80%Transposição das grandes artérias – 20%

Ausência ou presença e grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonarTIPO A: atresia pulmonarTIPO B: CIV com estenose pulmonarTIPO C: CIV sem estenose pulmonar

ATRESIA TRICÚSPIDEATRESIA TRICÚSPIDE FisiopatologiaFisiopatologia

Comunicação Interatrialforame oval pérvio.

Fluxo pulmonar condição do septo ventricular.

Ventrículo Esquerdoúnica câmara de bombeamento

Atresia com normorrelação arterialdefeito septal ventricular restritivofluxo pulmonar adequado

AT - HISTÓRIA NATURAL Cianose neonatal (1 semana de vida) Pouca ou nenhuma cianose nos 1º meses Bom fluxo sanguíneo pulmonar Crises hipóxicas

súbito agravo da cianose dispnéia paradoxística letargia e perda da consciência (fechamento CIV, CA ou

estenose pulmonar ) ICC

fluxo pulmonar sobrecarga de câmaras esquerdas hipertensão venocapilar débito sistêmico

AT - HISTÓRIA NATURAL

Baqueteamento digital (hipóxia) 6º mês de vida

Hipodesenvolvimento físicoCansaçoIntolerância aos exercíciosPosição de cócoras

AT - QUADRO CLÍNICOPulsos arteriais normaisAusculta

B1 únicaFT e FMB2 única ou A2> P2 de acordo com grau de estenose

B3 fluxo valva mitralSopro fluxo na CIVQuando intenso (restrição) frêmito

AT - DIAGNÓSTICO RX de tórax

Aumento ou redução do fluxo pulmonar ECG

Desvio do eixo para a esquerda Sobrecarga de VE

ECO Avaliação da anatomia atresia tricúspide posição das grandes artérias septo interventricular natureza da CIA ausência/presença estenose pulmonar

Catetrismo Confirmação precisa do diagnóstico

AT - TRATAMENTOClínicoAtresia pulmonarPGE1

Artéria pulmonar normal com hiperfluxo pulmonarTratamento da ICC

CirúrgicoGlenn

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

Definição

Inversão da grandes artériasArtéria pulmonar origina-se no Ventrículo EsquerdoArtéria aorta origina-se no Ventrículo DireitoAnomalias associadas

TGA Quadro Clínico

Cianose precoce e baixas saturações de O2 B2 hiperfonética, sem sopro com pulsos normais Sintomas de ICC

taquipneia estase jugular taquicardia cardiomegalia ritmo de galope hepatomegalia congestiva

Pode ocorrer Deformidade precordial Sopro de CIV Estenose aortica PCA

TGA Diagnóstico

RX de Tórax Cardiomegalia Aumento da trama vascular pulmonar

ECG Desvio do eixo para a direita Hipertrofia de VD

ECO Avaliaçao da anatomia

Cateterismo e Angiografia Confirmatórias

TGA Tratamento Clínico

Uso imediato de PGE1 Otimização da ventilação e oxigenação

O2 pode ser oferecido!!!

Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico

Reposição cuidadosa de volume Drogas vasoativas (PA sistólica adequada)

Dopamina, epinefrina

Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva

Hipertensão pulmonar associada (10%): NO inalatório

TGA Tratamento Cirúrgico

TGA simplesCirurgia de Jatene Troca das grandes artériasaté 21 dias de vida

TGA com CIVcirurgia de Jatene

idade superior a 21 HP e doença vascular pulmonar

TGA com CIV e estenose pulmonarcirurgia de Rastelli derivação intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar por um tubo

CRISE HIPÓXICAEmergência pediátrica clínico-cirúrgica

Piora súbita da hipóxia com conseqüente aumento da cianose.

Tetralogia de Fallot (TF), Atresia Triscúspide, Atresia Pulmonar.

Período neonatal até os 18-24 meses.

CRISE HIPÓXICA Fisiopatologia

Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar sangue insaturado na circulação sistêmicaaumento do shunt direito>esquerdo (D>E)

Fatores desencadeantesespasmo do infundíbuloaumento da resistência vascular pulmonardiminuição da resistência vascular periféricaaumento do retorno venoso

CRISE HIPÓXICA Quadro Clínico

Pré-escolares e escolares cianose taquidispnéia progressiva posição de cócoras

Lactentes criança muito irritada, inconsolável (cólica?)

Exame físico aumento da cianose, hiperpnéia, taquicardia, diminuição

ou mesmo desaparecimento do sopro. Casos graves

alteração do nível da consciência, crise convulsiva e palidez se sobrepondo à cianose, óbito.

Labortatório: não auxilia no diagnóstico, e sim no tratamento.

TRATAMENTO CLÍNICO interromper ciclo hipoxêmico

-Posição genupeitoral (cócoras);

-Oxigênio por cateter nasal ou máscara;

-Morfina (0,1mg/Kg);

-Betabloqueadores;

-Drogas vasconstrictoras;

-Correção de distúrbios hidroeletrolíticos e glicêmicos, transfusão;

-Prostaglandinas (ductos dependentes);

-Anestesia geral.

TRATAMENTO CIRÚRGICO

- Pode-se indicar a cirurgia no primeiro quadro de crise cianótica.

- Cirurgia de Blalock-Tausig modificada: - anastomose láterolateral com tubo de Gore-

Tex entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar

- Visa ao aumento do fluxo sangüíneo pulmonar- casos em que a cirurgia definitiva não é

possível.

OBRIGADAS!!!