Martínez Ontiveros María del ConsueloPérez González Brenda Elizabeth

Torres Rodríguez Carmen Julia

Síndrome deTalla Baja

Talla baja

Causas endocrinas

Causas no endocrinas

Talla baja Constitucional

• Variación de la normalidad respecto a una población

Características:

• Talla baja moderada• Apariencia delgada• Retardo en edad ósea

Talla baja genética

• Patrón familiar

• NO retardo edad ósea

• NO retraso pubertad

Estatura

PREMATUREZ Y RCIU

• Edad ósea/inicio pubertad (NORMAL)

• Tasa anual de crecimiento (NORMAL)

• Delgados

• Causas:

Toxoplasma gondii

Virus de la Rubeola

CMV

Herpes Virus

VIH

Fármacos

Síndromes de talla baja

• Síndrome de Turner• Síndrome de Noonan• Síndrome de Prader –Willi• Síndrome de Laurence-Moon y Bield-Bardet• Trastornos y síndromes cromosómicos

autosómicos• Displasias esqueléticas

Enfermedad Crónica

Puede causar crecimiento deficiente en la infancia y adolescencia

• Enfermedad celiaca• Enfermedad de Crohn• Enfermedades hemáticas• Enfermedad renal crónica

Desnutrición

• Decremento alimentario

• Anorexia nerviosa

• Parásitos

• Deficiencias nutrimentales

Talla baja por causas Endocrinas

Deficiencia congénita de GH

• Al nacimiento talla normal

Estatura cortaObesidad

Voz inmaduraRetardo en maduración

esqueleticaMicrofalo

Defecto en línea media facial

Deficiencia adquirida

de hormona del

Crecimiento

• En la infancia tardía o en la adolescencia, acompañada de otras deficiencias hipofisarias.

• Tumor hipotalámico-hipofisario

• Craneofaringiomas

• Germinomas

• Gliomas

• Histiocitosis X

• Radiación craneana de la región hipotalámica-hipofisaria.

• Radiación abdominal

• Quimioterapia.

Otros tipos de disfunción o deficiencia de hormona del crecimiento

• Síndrome de Laron

-Resistencia o insensibilidad primaria a GH o deficiencia de IGF-1.

-Bajos de talla al nacer, circunferencia cefálica y mandíbula pequeña, deterioro intelectual.

Diagnostico de la deficiencia de hormona del crecimiento

• *Demostrar un incremento inadecuado en la GH después del estimulo provocador.

• INFUSIÓN DE ARGININA• LEVODOPA VÍA ORAL

• CLONIDINA.

Ayuno Ejercicio

Péptidos liberadores de hormona del crecimiento (GHRP)

• Pacientes que responden al estimulo farmacológico pero no al fisiológico presentan disfunción

neurosecretora.

• Disminución de la secreción en 24 horas de hGH.

Métodos alternos = IGF-1 e IGFBP-3

• Una disminución en la primera es mas indicativa de la deficiencia de GH que la

determinación del IGF-1

Tratamiento de la deficiencia de hormona del crecimiento

• Reposición hormonal

• Hormona del crecimiento recombinante

• Secuencia natural 191 aminoácidos = Somatropina.

• Metionilo 192 aminoácidos= Somatrem

GHRH• Restaura la secreción de GH• La producción de IGF-1

• Crecimiento en niños con deficiencia idiopática de GH.

• Uso de IGF-1 en el enanismo de Laron.

Vigilancia

• MEDICIÓN DE LA TASA DE CRECIMIENTO

• VALORACIÓN ANUAL DEL AVANCE EN LA EDAD ÓSEA.

ENANISMO PSICOSOCIAL

- Crecimiento deficiente - Apariencia inmadura- Hábitos extraños de comida y bebida

- Regla: acontece en uno de varios niños en una familia

- Estructura familiar desordenada

Diagnóstico: - Mejoría del comportamiento - Recuperación del crecimiento

HIPOTIROIDISMO

- Tasa de crecimiento posnatal - Desarrollo esquelético

CARACTERISTICAS

Deficiencia de hormona tiroidea

Disminución en la tasa de crecimiento

Apáticos e indolentes

Talla corta Estreñimiento

Engrosamiento de los rasgos faciales y cabello

Disfonía Retraso en el desarrollo puberal

Retraso en la edad ósea Bradicardia

DIAGNOSTICO

T4 total 6µg/100ml

TSH 30 µU/L

• HIPOTIROIDISMO CONGENITO

Estudios neonatales de detección T4 total o TSH

SINDROME DE CUSHING

• Exceso de glucocorticoides crecimiento

La enfermedad subyacente

Hiperplasia suprarrenalbilateral

• Regulación anormal de ACTH-cortisol

• Adenomas suprarrenales autónomos• Carcinoma suprarrenal

La resolución temprana de éstas causas yatrógenas del síndrome de Cushing permite la recuperación del crecimiento y por tanto no se afecta la estatura final.

Glucocorticoides exógenos

Tratamiento del asma

Suprimir el crecimiento

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO

De tipo 1A

Fenotipo característico y signos químicos de hipoparatiroidismo(disminución en calcio y aumento en fosfato séricos)

Aunque aumenten las concentraciones circulantes de la PTH y los tejidos blanco fallan al responder a la administración de PTH

exógena.

Bajos de estatura

Obesos

Cara redonda

Acortamiento en el 4to y

5to metacarpianos

OSTEODISTROFIA HEREDITARIA DE ALBRIGHT

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA VITAMINA D

La talla baja y el crecimiento alterado son características del raquitismo

La causa puede ser por deficiencia de vitamina D

Ingestión inadecuada

Malabsorción de grasas

Exposición inadecuada a la luz solar

Tratamiento anticonvulsivate

Enfermedades renal/hepática

DATOS CLINICOS EN EL RAQUITISMO POR INSUFICIENCIA DE VITAMINA D

Curvatura de las piernas

• Deformidades torácicas

Hallazgos radiográficos de las extremidades con disminución de las concentraciones de calcio y fosfato e incremento de la fosfatasa alcalina sérica.

La reposición de vitamina D y fosfato

Apropiados para el raquitismo resistente a la vitamina D.

Se mejora la curvatura de las piernas y ocasiona mejor crecimiento.

DIABETES MELLITUS

En la tipo 1 el crecimiento depende de la eficacia del tratamiento

Está bien controlada es compatible con un crecimiento normal Mal controlada produce lentitud en el crecimiento

Niños con diabetes

Aumentan las concentraciones

de la GH

Puede participar en el desarrollo

de las complicaciones de

la DM.

DIABETES INSIPIDA

Incapacidad del riñon para responder a la vasopresina

Mala ingestión calórica Disminución del crecimiento.

La poliuria y la polidipsia debidas a deficiencia de la vasopresina Diabetes insípida neurógena

Diabetes insípida nefrógena

DIAGNOSTICO DE TALLA BAJA

ANTECEDENTE CLINICO

Evolución intrauterina Expocisión al toxinasTraumatismo al nacerDesarrollo mental y físicoSíntomas de enfermedades sistémicasDieta anormalEstatura y edades a las que aconteció la maduración puberal en la familia

EXAMEN FISICO La estatura y el peso

Falta de cambio en tallas de ropa y calzado.

Comparar la estatura con la de sus amigos

Se miden la brazada y la circunferencia de la cabeza

Necesario el examen neurológico.

EXAMENES DE LABORATORIO

BHC Análisis General de orina Química sanguínea con cuantificación de electrolítos

Pueden descubrir: Anemias Anomalías por enfermedades hepática o renal Intolerancia a la glucosa Acidosis Trastorno de calcio

La TSH y la T4 libre séricas Excluyen enfermedad tioridea

El aumento de cortisol libre urinario Significa Síndrome de Cushing

En presencia de un deterioro o deficiencia GH

IRM con atención a la región hipotálamo-hipofisaria para descartar un defecto congénito

En la deficiencia congénita de GH resulta frecuente la localización ectópica de la hipófisis posterior y la disminución del volumen

hipofisario.