SINDROME DE TALLA BAJASINDROME DE TALLA BAJA

DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:

Se aplica cuando la Se aplica cuando la estatura de un estatura de un individuo se sitúa por individuo se sitúa por debajo de dos debajo de dos desviaciones estándar desviaciones estándar del promedio para la del promedio para la población de la misma población de la misma edad, sexo y grupo edad, sexo y grupo étnico o se encuentra étnico o se encuentra por debajo del por debajo del percentil 3.percentil 3.

 

TABLAS DE CRECIMIENTOTABLAS DE CRECIMIENTO

TABLAS DE CRECIMIENTOTABLAS DE CRECIMIENTO

                                                            

CLASIFICACIÓN DE TALLA BAJACLASIFICACIÓN DE TALLA BAJA

I.-VARIANTES NORMALES DE TALLA I.-VARIANTES NORMALES DE TALLA BAJA (80%).BAJA (80%).

II.-TALLA BAJA PATOLÓGICAII.-TALLA BAJA PATOLÓGICA

DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:

Se aplica cuando la Se aplica cuando la estatura de un estatura de un individuo se sitúa por individuo se sitúa por debajo de dos debajo de dos desviaciones estándar desviaciones estándar del promedio para la del promedio para la población de la misma población de la misma edad, sexo y grupo edad, sexo y grupo étnico o se encuentra étnico o se encuentra por debajo del por debajo del percentil 3.percentil 3.

TALLA BAJATALLA BAJA

CLASIFICACIÓN:CLASIFICACIÓN:

I. Variantes normales del crecimientoI. Variantes normales del crecimiento

A.A. Talla baja familiar Talla baja familiar

B.B. Retardo constitucional del crecimiento y Retardo constitucional del crecimiento y desarrollo desarrollo

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

II.-TALLA BAJA PATOLÓGICA:II.-TALLA BAJA PATOLÓGICA:A. Secundaria a enfermedades crónicas

sistémicas

1. Renales a) Insuficiencia renal crónica

b) Acidosis tubular renal 2. Cardiovasculares

a) Cardiopatías congénitas b) Cardiopatías adquiridas c) Insuficiencia cardiaca crónica

3. Respiratorias a) Neumopatias crónicas b) Asma bronquial severa c) Fibrosis quística

4. Gastrointestinales a) Síndromes de malabsorción intestinal b) Enfermedad crónica inflamatoria del intestino c) Diarrea crónica d) Desnutrición

5. Hematológicas a) Anemias b) Hemocromatosis c) Hemosiderosis d) Talasemias

6. Neurológicas a) Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central b) Retraso mental c) Parálisis cerebral Infantil

7. Esqueléticas a) Displasias óseas b) Raquitismos

8. Misceláneas a) Deficiencia de zinc b) Deficiencia de vitamina A

B)De instalación prenatal

1. Retardo intrauterino del crecimiento

2. Secundaria a síndromes genéticos o cromosómicos

a) Síndrome de Turner b) Síndrome de Noonan c) Síndrome de Silver-Rusell

C)Secundaria a enfermedad endocrina

1. Hipotiroidismo 2. Síndrome de Cushing 3. Deficiencia de hormona de crecimiento

a) Congénita b) Adquirida

4. Alteración en el sistema de hormona de crecimiento

a) Síndrome de Laron b) Hormona de crecimiento bioinactiva

5. Panhipopituitarismo 6. Deprivación emocional 7. Pseudohipoparatiroidismo

TALLA BAJA FAMILIARTALLA BAJA FAMILIAR

Aquellos casos en el que existe una clara Aquellos casos en el que existe una clara relación con la estatura de los padres o relación con la estatura de los padres o familiares cercanos y con pronóstico de familiares cercanos y con pronóstico de talla baja adulta.talla baja adulta.

Talla baja familiar:Talla baja familiar:

Antecedente de talla baja familiar.Antecedente de talla baja familiar. VC superior al percentil 25.VC superior al percentil 25. Edad ósea normal.Edad ósea normal. Composición corporal armónica.Composición corporal armónica. Talla final adulta baja pero dentro +/- 5 Talla final adulta baja pero dentro +/- 5

comparada a la talla diana familiar.comparada a la talla diana familiar.

RETARDO CONSTITUCIONAL DEL RETARDO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLOCRECIMIENTO Y DESARROLLO

Hipocrecimiento de comienzo postnatal, Hipocrecimiento de comienzo postnatal, con evolución estatural y puberal retrasada con evolución estatural y puberal retrasada de tendencia familiar.de tendencia familiar.

Representa un 25 a 30% de pacientes .Representa un 25 a 30% de pacientes .

Patrón de herencia autosómico dominante.Patrón de herencia autosómico dominante.

RETARDO CONSTITUCIONAL DE RETARDO CONSTITUCIONAL DE CRECIMIENTO Y DESARROLLOCRECIMIENTO Y DESARROLLO

Antropometría normal al nacer.Antropometría normal al nacer. VC normal hasta el año, para iniciar a VC normal hasta el año, para iniciar a

disminuir y a los 2-3 años progresas disminuir y a los 2-3 años progresas paralelo al percentil hasta presentar paralelo al percentil hasta presentar recuperación puberal tardía.recuperación puberal tardía.

Edad ósea retrasada equivalente a la edad Edad ósea retrasada equivalente a la edad estatural.estatural.

Pubertad normal pero tardía-Pubertad normal pero tardía-

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

Estados prepuberales:Estados prepuberales:

Oxandrolona: niños: 2.5mgs/día.x 3-6mOxandrolona: niños: 2.5mgs/día.x 3-6m

niñas: 1.25mgs/día x 3-6 mniñas: 1.25mgs/día x 3-6 m

Enantato de testosterona:Enantato de testosterona:

100 mgs IM cada 4 semanas hasta un 100 mgs IM cada 4 semanas hasta un máximo de tres aplicaciones.máximo de tres aplicaciones.

Tratamiento:Tratamiento:

mujeres: de 13 a 15 años:mujeres: de 13 a 15 años:

etinilestradiol 5-1o micro/ día/ VO x 3-6 etinilestradiol 5-1o micro/ día/ VO x 3-6 meses.meses.

HORMONA DEL CRECIMIENTO:HORMONA DEL CRECIMIENTO:

0.5-0.7 UI/kg/sem (1-2 años) antes del 0.5-0.7 UI/kg/sem (1-2 años) antes del inicio de la pubertad.inicio de la pubertad.

RETRASO DE CRECIMIENTO RETRASO DE CRECIMIENTO INTRAUTERINOINTRAUTERINO

Peso al nacer 2 DE por Peso al nacer 2 DE por debajo de la media debajo de la media para la edad para la edad gestacional.gestacional.

Ambientales.Ambientales. Maternos.Maternos. Placentarios.Placentarios. Fetales.Fetales.

HIPOCRECIMIENTO NUTRICIONALHIPOCRECIMIENTO NUTRICIONAL

Patología orgánica.Patología orgánica. Dietas inadecuadas.Dietas inadecuadas. Trastorno de conducta Trastorno de conducta

alimentaria.alimentaria. Bajos recursos Bajos recursos

económicos.económicos.

Anomalías cromosómicas.Anomalías cromosómicas.

Sindrome de turner.Sindrome de turner. Síndrome de Noonan.Síndrome de Noonan. Sindrome de Silver Sindrome de Silver

Russel.Russel. Talla baja en 80% de Talla baja en 80% de

los casos.los casos.

Hormona del crecimientoHormona del crecimiento

Uno de cada 6000 a 30000 Uno de cada 6000 a 30000 nacidos vivos .nacidos vivos .

RN normal al nacimiento, RN normal al nacimiento, crisis de hipoglucemia y crisis de hipoglucemia y presencia de micropene.presencia de micropene.

6 y 18 meses disminuye VC. 6 y 18 meses disminuye VC. depósitos de grasa en tórax y depósitos de grasa en tórax y

abdomenabdomen perímetro cefálico corresponde perímetro cefálico corresponde

a su edad cronológica y no a su a su edad cronológica y no a su talla.talla.

los rasgos faciales son los rasgos faciales son pequeños ,voz aguda y pequeños ,voz aguda y genitales pequeños.genitales pequeños.

HIPOTIROIDISMOHIPOTIROIDISMO

Detección del crecimiento Detección del crecimiento longitudinal como la longitudinal como la maduración esquelética.maduración esquelética.

talla bajatalla baja constipaciónconstipación abdomen globosoabdomen globoso hernia umbilicalhernia umbilical macroglosiamacroglosia piel seca y moteadapiel seca y moteada persistencia de fontanelas persistencia de fontanelas

HipercortisolismoHipercortisolismo

La talla baja es un La talla baja es un hallazgo consistente en el hallazgo consistente en el síndrome de Cushing.síndrome de Cushing.

Disminución del efecto Disminución del efecto periférico de la periférico de la somatomedina sobre el somatomedina sobre el cartílago de crecimiento.cartílago de crecimiento.

Menor secreción de GH, Menor secreción de GH, por los efectos por los efectos hipotálamo- hipofisiarios hipotálamo- hipofisiarios de las concentraciones de las concentraciones elevadas de elevadas de glucocorticoides .glucocorticoides .

ABORDAJE DIAGNÓSTICOABORDAJE DIAGNÓSTICO::

        Historia clínicaHistoria clínica..

Talla y edad del desarrollo puberal de los padres y Talla y edad del desarrollo puberal de los padres y familiares cercanos.familiares cercanos.

Edad gestacional, peso y talla al nacimiento.Edad gestacional, peso y talla al nacimiento. Existencia de patología gestacional y neonatal.Existencia de patología gestacional y neonatal. Estado nutritivo en la primera infancia.Estado nutritivo en la primera infancia. Incidencia de las enfermedades.Incidencia de las enfermedades. Tóxicos o medicación prolongada en este período y datos Tóxicos o medicación prolongada en este período y datos

sobre el crecimiento previo.sobre el crecimiento previo. Anamnesis por aparatos a la búsqueda de síntomas Anamnesis por aparatos a la búsqueda de síntomas

menores sugerentes de enf. crónica.menores sugerentes de enf. crónica.

EXPLORACIÓN FISICAEXPLORACIÓN FISICA

Inspección.Inspección. Valoración longitudinal del crecimiento Valoración longitudinal del crecimiento

estatural.estatural. Maduración ósea.Maduración ósea. Mediciòn de proporciones corporales.Mediciòn de proporciones corporales.

LABORATORIOLABORATORIO

PRUEBAS ANALÍTICAS:PRUEBAS ANALÍTICAS:

    Perfil analítico general sangre/orina. Perfil analítico general sangre/orina. ·       Anticuerpos antigliadina y antiendomisio ·       Anticuerpos antigliadina y antiendomisio

(enf. celíaca).(enf. celíaca). ·       TSH, T4 libre (hipotiroidismo).·       TSH, T4 libre (hipotiroidismo). ·       Cortisoluria libre en orina de 24 horas ·       Cortisoluria libre en orina de 24 horas

(síndrome de Cushing si va (síndrome de Cushing si va acompañada de obesidad).acompañada de obesidad). ·       Cariotipo en niñas (síndrome de Turner).·       Cariotipo en niñas (síndrome de Turner).

LABORATORIOLABORATORIO

2. Radiología:2. Radiología: ·         Radiografía PA de mano y muñeca ·         Radiografía PA de mano y muñeca

izquierda (mayores de 2 años).izquierda (mayores de 2 años). ·         Radiografía L de tobillo y pie izquierdo ·         Radiografía L de tobillo y pie izquierdo

(menores de 2 años).(menores de 2 años). ·         Radiografía lateral de cráneo.·         Radiografía lateral de cráneo. ·         Mapa óseo (osteocondrodisplasias).·         Mapa óseo (osteocondrodisplasias). 3. Cribaje del déficit de GH:3. Cribaje del déficit de GH: ·         IGF-I e IGFBP-3·         IGF-I e IGFBP-3

GRACIASGRACIAS