AteneoAteneoTalla BajaTalla Baja

HipocrecimientoHipocrecimientoHospital Pereira RossellHospital Pereira Rossell

Dra. Patricia Furtenbach Dra. Patricia Furtenbach Br. Lucia PereraBr. Lucia Perera Dra. Gabriela MinteguiDra. Gabriela Mintegui Dra. Beatriz MendozaDra. Beatriz Mendoza

Varón: 8 años , 1mes. FN: 23/4/2003Varón: 8 años , 1mes. FN: 23/4/2003

MC: MC: Enviado de policlínica periférica por Enviado de policlínica periférica por hipocrecimientohipocrecimiento

APN:APN: Producto : 3ra gestaProducto : 3ra gesta Embarazo : no planificado, deseado, bien controladoEmbarazo : no planificado, deseado, bien controlado mal tolerado: APP, preeclampsiamal tolerado: APP, preeclampsia finalización: cesárea ---- preeclampsia severafinalización: cesárea ---- preeclampsia severa

RN:RN: PretérminoPretérmino --- 33 semanas. SDR --- 33 semanas. SDR Peso: 1750 Peso: 1750 (p 10- p50) BPN , AEG(p 10- p50) BPN , AEG Talla: 41,5cmTalla: 41,5cm Apgar 8/9Apgar 8/9

AA: AA: Dificultad en alimentación: a partir del 1er añoDificultad en alimentación: a partir del 1er año

Crecimiento y desarrollo:Crecimiento y desarrollo:

.Desarrollo: adecuado.Desarrollo: adecuado

.Crecimiento.Crecimiento: a partir 6 m: a partir 6 m

- - peso y talla / edadpeso y talla / edad

- peso/talla conservada- peso/talla conservada

Longitud/edad

Peso/edad

IMC/edad

AP: AP: CBO: 1/año. Sin internaciones.CBO: 1/año. Sin internaciones.

Prednisolona: crisis severas max 3d. Prednisolona: crisis severas max 3d.

AF:AF: Talla M:146 cm Talla M:146 cm

Talla P: 171 cmTalla P: 171 cm

Examen FísicoExamen Físico

Febrero/ 2011 Edad: 7 a, 10m.Febrero/ 2011 Edad: 7 a, 10m.

Talla: 106,5 cm (<p3)Talla: 106,5 cm (<p3)

Peso: 16,300 Kg (<p3)Peso: 16,300 Kg (<p3)

P/T: Normal p20 P/T: Normal p20

Talla blanco genética: 165 +/- 10cmTalla blanco genética: 165 +/- 10cm

No dismorfiasNo dismorfias

Buen estado nutricional . Piel, mucosas, faneras: s/pBuen estado nutricional . Piel, mucosas, faneras: s/p

Cuello: No se palpa tiroidesCuello: No se palpa tiroides

CV, PP: NormalCV, PP: Normal

Tanner: ITanner: I

Talla baja = Z score < – 2 Talla baja = Z score < – 2 Calculo score Z :Calculo score Z :

X - X50X - X50 X: Valor de la talla cm X: Valor de la talla cm X50 – DE(-1) X50: Madiana de la tallaX50 – DE(-1) X50: Madiana de la talla DE-1: Valor de talla en -1DEDE-1: Valor de talla en -1DE

106,5 – 126,1 = - 19,6 = 106,5 – 126,1 = - 19,6 = - 3,7 Z- score- 3,7 Z- score 126,1 - 120,8 5,3126,1 - 120,8 5,3

Talla baja SEVERATalla baja SEVERA

Hipocrecimiento:Hipocrecimiento:

Vel.crec = <p25 medición: 6m y 12m Vel.crec = <p25 medición: 6m y 12m

o <p10.o <p10.

Calculo velocidad de crecimiento:Calculo velocidad de crecimiento:

Talla actual- talla anteriorTalla actual- talla anterior

Edad decimal actual – Edad decimal anteriorEdad decimal actual – Edad decimal anterior

Cálculo de edad decimal:Cálculo de edad decimal:

fecha decimal del día del nacimiento- fecha decimal del fecha decimal del día del nacimiento- fecha decimal del día de controldía de control

Fecha decimal: Fecha decimal:

Año correspondiente: N°enteroAño correspondiente: N°entero

Mes y día correspondiente: fracciónMes y día correspondiente: fracción

Talla: 2/10/09= 99cm (6a,5m) Talla: 2/10/09= 99cm (6a,5m)

6/10/10= 103cm (7a,5m)6/10/10= 103cm (7a,5m)

Velocidad de crec.= 103 – 99 = 4 = Velocidad de crec.= 103 – 99 = 4 = 3,9cm/año3,9cm/año ( 2/10/09 – 6/10/10) 10,762 – 9,751 1,011( 2/10/09 – 6/10/10) 10,762 – 9,751 1,011

HIPOCRECIMIENTOHIPOCRECIMIENTO

DiagnósticosDiagnósticos: :

_ _ Escolar :Escolar : 8 años , 1 mes 8 años , 1 mes

_ _ Talla baja : Talla baja : z – score: - 3, 7 (z- score < - 2) z – score: - 3, 7 (z- score < - 2)

_ _ Hipocrecimiento :Hipocrecimiento : 3,9 cm/año 3,9 cm/año ( vel. de crec :< p10) ( vel. de crec :< p10)

Paraclínica:Paraclínica: Febrero/11

Edad ósea: Atrasada.4años Edad ósea: Atrasada.4años (método de Greulich y Pyle)(método de Greulich y Pyle)

para edad cronológica de 7a,9m: (6 – 9 a)para edad cronológica de 7a,9m: (6 – 9 a)

Perfil Tiroideo: Normal Perfil Tiroideo: Normal TSH : 4,11 ( 0,28 - 4,31)TSH : 4,11 ( 0,28 - 4,31)

T4L : 1,36 ( 1,08 – 1,72)T4L : 1,36 ( 1,08 – 1,72)

Ac enf. Celíaca: NegativosAc enf. Celíaca: Negativos

Resto normalResto normal

Para evaluar déficit de GHPara evaluar déficit de GH: Noviembre/ 2006: 3 a, 7 m : Noviembre/ 2006: 3 a, 7 m

IGF1: Normal IGF1: Normal 71,9 ng/ml ( 49 - 289) 71,9 ng/ml ( 49 - 289)

Prueba de GH con ClonidinaPrueba de GH con Clonidina: basal: 0,82: basal: 0,82

30´: 5,830´: 5,8

60´:3,460´:3,4

90´: 290´: 2

120´: 1,2120´: 1,2

150´: 1,2 QL > 7150´: 1,2 QL > 7

INSUFICIENTEINSUFICIENTE

Pendiente: 2 da prueba: confirmar déficit GHPendiente: 2 da prueba: confirmar déficit GH

RM de cráneo : RM de cráneo :

Glándula hipofisaria delgadaGlándula hipofisaria delgada, de 2,5 mm, de 2,5 mm

de espesor, de señal conservada. de espesor, de señal conservada.

Discusión: Discusión:

_ Evaluación de niño con talla baja e_ Evaluación de niño con talla baja e

hipocrecimiento..hipocrecimiento..

_ Etiologías.. _ Etiologías..

REVISIONREVISION

Valoración de hipocrecimiento y talla baja:Valoración de hipocrecimiento y talla baja:

Talla:Talla: Indicador muy útil de estado de salud del niñoIndicador muy útil de estado de salud del niño

Velocidad de crecimiento: más sensible Velocidad de crecimiento: más sensible (valorar entre 6m 1año) (valorar entre 6m 1año)

Normal: 1ros 2 años: 35 a 40cmNormal: 1ros 2 años: 35 a 40cm

infancia: 5 a 7 cm/añoinfancia: 5 a 7 cm/año

puberdad:8 a 12 cm/añopuberdad:8 a 12 cm/año

Talla baja: talla < -2 DE = Z-scoreTalla baja: talla < -2 DE = Z-score

Velocidad de crecimiento disminuída: < p10 o 25 Velocidad de crecimiento disminuída: < p10 o 25

( 6m a 12m)( 6m a 12m)

Historia clínica: Historia clínica: Anamnesis:Anamnesis:

Patología gestacional y perinatal. Edad gestacional, peso y talla al nacer. Historia nutricional. Datos de peso y talla desde el nacimiento. Enfermedades previas y tratamientos. Anamnesis por aparatos a la búsqueda de síntomas

menores sugerentes de enf. Crónica. Talla y edad del desarrollo puberal de los padres y

hermanos.

Examen físico:Examen físico:

Signos de desnutrición. Rasgos sindromicos: cromosomopatías y genopatías,

displasias óseas, enfermedades sistémicas crónicas. Estadio puberal (Tanner).

Interesa :Interesa :

Segmentos corporales: Descartar baja tallaSegmentos corporales: Descartar baja talla

disarmónicadisarmónica

Segmento distalSegmento distal

Segmento proximalSegmento proximal

EnvergaduraEnvergadura

Peso/talla: N o : orienta a endocrinopatíaPeso/talla: N o : orienta a endocrinopatía

TALLA BAJA

Armónica Disarmónica

Bajo peso al nacer

Peso al nacer

normal

Displasias óseas, raquitismo,

cromosomopatíasmucopolisacaridosis

Con dismorfia

Sin dismorfiaVelocidad de crecimiento

normal

Velocidad de crecimiento disminuida

Edad ósea normal

Edad ósea retrasada

Relación peso/talla

Antecedente de TBF

TBF

Antecedente de retraso

constitucional

Retraso constitucional

DisminuidaNormal o

aumentada

Desnutrición MalabsorciónEnfermedad

sistemica

Deficiencia somatotropa

HipotiroidismoHipercortisolismo

Silver RussellSeckel

Cornelia de LangRCIU

80 % Talla baja: Talla baja idiopática80 % Talla baja: Talla baja idiopática Talla baja familiarTalla baja familiar

RCCDRCCD

5% Talla baja: Endocrinológica 5% Talla baja: Endocrinológica

Talla baja idiopática:Talla baja idiopática:

Talla < 2DE para edad y sexoTalla < 2DE para edad y sexo

Sin evidencia de enfermedad: sistémica,Sin evidencia de enfermedad: sistémica,

endocrinológicaendocrinológica

nutricional nutricional

cromosomopatíascromosomopatías

Peso normal al nacer.Peso normal al nacer.

Suficiencia de GHSuficiencia de GH

Incluye: TBF, RCCDIncluye: TBF, RCCD

No se puede identificar causa de TB No se puede identificar causa de TB

Diagnóstico de déficit de GH:Diagnóstico de déficit de GH:

_ 1ro: _ 1ro: Solicitar PC antes de evaluar déficit:Solicitar PC antes de evaluar déficit:

Rx de mano para edad óseaRx de mano para edad ósea

HemogramaHemograma

Glicemia (hipoglucemia asintomática) Glicemia (hipoglucemia asintomática)

THS, T4LTHS, T4L

Ac.Antiendomisio , antitransglutaminasa , IgAAc.Antiendomisio , antitransglutaminasa , IgA

PEFPEF

VESVES

F. HepáticoF. Hepático

CreatininemiaCreatininemia

Gasometría venosaGasometría venosa

Examen de orinaExamen de orina

Si todo es normal, en niñas: CARIOTIPOSi todo es normal, en niñas: CARIOTIPO

_ IGF 1: _ IGF 1: puede : Malnutriciónpuede : Malnutrición

HipotiroidismoHipotiroidismo

DiabetesDiabetes

Insuficiencia renalInsuficiencia renal

Insensibilidad a GHInsensibilidad a GH

Menos confiable: Menos confiable: 1ros 2 años de vida 1ros 2 años de vida

_ IGBP3:_ IGBP3: Depende menos de la nutrición Depende menos de la nutrición

Rango normal varía menos con edadRango normal varía menos con edad

Pueden ser normales en los déficit de GHPueden ser normales en los déficit de GH

Dosificación de GH con estímuloDosificación de GH con estímulo::

_ Clonidina_ Clonidina

_ L- dopa_ L- dopa

_ Arginina_ Arginina

Punto de corte: respuesta normal: Punto de corte: respuesta normal: >7ng/ml con ICMA >7ng/ml con ICMA (quimioluminiscencia)(quimioluminiscencia)

>10 ng/ml por RIA o IRMA>10 ng/ml por RIA o IRMA

Diagnóstico: _Diagnóstico: _Secreción subnormal en 2 testsSecreción subnormal en 2 tests

_ _ Secreción subnormal en 1 testsSecreción subnormal en 1 tests si existe palología: si existe palología: SNC,otros déficil hipofisarios SNC,otros déficil hipofisarios

hormonales, AP de RT craneana, defecto genético que afecte eje: GHhormonales, AP de RT craneana, defecto genético que afecte eje: GH

Bibliografía: - Tratado de endocrinología pediátrica: PomboBibliografía: - Tratado de endocrinología pediátrica: Pombo - Consenso de talla baja:J Clin Endocrinol Metab. November - Consenso de talla baja:J Clin Endocrinol Metab. November

2008, 93(11):4210–42172008, 93(11):4210–4217 - Consenso Uruguayo de tratamiento con GH- Consenso Uruguayo de tratamiento con GH