ateneo talla baja ultimo
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AteneoAteneoTalla BajaTalla Baja
HipocrecimientoHipocrecimientoHospital Pereira RossellHospital Pereira Rossell
Dra. Patricia Furtenbach Dra. Patricia Furtenbach Br. Lucia PereraBr. Lucia Perera Dra. Gabriela MinteguiDra. Gabriela Mintegui Dra. Beatriz MendozaDra. Beatriz Mendoza
Varón: 8 años , 1mes. FN: 23/4/2003Varón: 8 años , 1mes. FN: 23/4/2003
MC: MC: Enviado de policlínica periférica por Enviado de policlínica periférica por hipocrecimientohipocrecimiento
APN:APN: Producto : 3ra gestaProducto : 3ra gesta Embarazo : no planificado, deseado, bien controladoEmbarazo : no planificado, deseado, bien controlado mal tolerado: APP, preeclampsiamal tolerado: APP, preeclampsia finalización: cesárea ---- preeclampsia severafinalización: cesárea ---- preeclampsia severa
RN:RN: PretérminoPretérmino --- 33 semanas. SDR --- 33 semanas. SDR Peso: 1750 Peso: 1750 (p 10- p50) BPN , AEG(p 10- p50) BPN , AEG Talla: 41,5cmTalla: 41,5cm Apgar 8/9Apgar 8/9
AA: AA: Dificultad en alimentación: a partir del 1er añoDificultad en alimentación: a partir del 1er año
Crecimiento y desarrollo:Crecimiento y desarrollo:
.Desarrollo: adecuado.Desarrollo: adecuado
.Crecimiento.Crecimiento: a partir 6 m: a partir 6 m
- - peso y talla / edadpeso y talla / edad
- peso/talla conservada- peso/talla conservada
Longitud/edad
Peso/edad
IMC/edad
AP: AP: CBO: 1/año. Sin internaciones.CBO: 1/año. Sin internaciones.
Prednisolona: crisis severas max 3d. Prednisolona: crisis severas max 3d.
AF:AF: Talla M:146 cm Talla M:146 cm
Talla P: 171 cmTalla P: 171 cm
Examen FísicoExamen Físico
Febrero/ 2011 Edad: 7 a, 10m.Febrero/ 2011 Edad: 7 a, 10m.
Talla: 106,5 cm (<p3)Talla: 106,5 cm (<p3)
Peso: 16,300 Kg (<p3)Peso: 16,300 Kg (<p3)
P/T: Normal p20 P/T: Normal p20
Talla blanco genética: 165 +/- 10cmTalla blanco genética: 165 +/- 10cm
No dismorfiasNo dismorfias
Buen estado nutricional . Piel, mucosas, faneras: s/pBuen estado nutricional . Piel, mucosas, faneras: s/p
Cuello: No se palpa tiroidesCuello: No se palpa tiroides
CV, PP: NormalCV, PP: Normal
Tanner: ITanner: I
Talla baja = Z score < – 2 Talla baja = Z score < – 2 Calculo score Z :Calculo score Z :
X - X50X - X50 X: Valor de la talla cm X: Valor de la talla cm X50 – DE(-1) X50: Madiana de la tallaX50 – DE(-1) X50: Madiana de la talla DE-1: Valor de talla en -1DEDE-1: Valor de talla en -1DE
106,5 – 126,1 = - 19,6 = 106,5 – 126,1 = - 19,6 = - 3,7 Z- score- 3,7 Z- score 126,1 - 120,8 5,3126,1 - 120,8 5,3
Talla baja SEVERATalla baja SEVERA
Hipocrecimiento:Hipocrecimiento:
Vel.crec = <p25 medición: 6m y 12m Vel.crec = <p25 medición: 6m y 12m
o <p10.o <p10.
Calculo velocidad de crecimiento:Calculo velocidad de crecimiento:
Talla actual- talla anteriorTalla actual- talla anterior
Edad decimal actual – Edad decimal anteriorEdad decimal actual – Edad decimal anterior
Cálculo de edad decimal:Cálculo de edad decimal:
fecha decimal del día del nacimiento- fecha decimal del fecha decimal del día del nacimiento- fecha decimal del día de controldía de control
Fecha decimal: Fecha decimal:
Año correspondiente: N°enteroAño correspondiente: N°entero
Mes y día correspondiente: fracciónMes y día correspondiente: fracción
Talla: 2/10/09= 99cm (6a,5m) Talla: 2/10/09= 99cm (6a,5m)
6/10/10= 103cm (7a,5m)6/10/10= 103cm (7a,5m)
Velocidad de crec.= 103 – 99 = 4 = Velocidad de crec.= 103 – 99 = 4 = 3,9cm/año3,9cm/año ( 2/10/09 – 6/10/10) 10,762 – 9,751 1,011( 2/10/09 – 6/10/10) 10,762 – 9,751 1,011
HIPOCRECIMIENTOHIPOCRECIMIENTO
DiagnósticosDiagnósticos: :
_ _ Escolar :Escolar : 8 años , 1 mes 8 años , 1 mes
_ _ Talla baja : Talla baja : z – score: - 3, 7 (z- score < - 2) z – score: - 3, 7 (z- score < - 2)
_ _ Hipocrecimiento :Hipocrecimiento : 3,9 cm/año 3,9 cm/año ( vel. de crec :< p10) ( vel. de crec :< p10)
Paraclínica:Paraclínica: Febrero/11
Edad ósea: Atrasada.4años Edad ósea: Atrasada.4años (método de Greulich y Pyle)(método de Greulich y Pyle)
para edad cronológica de 7a,9m: (6 – 9 a)para edad cronológica de 7a,9m: (6 – 9 a)
Perfil Tiroideo: Normal Perfil Tiroideo: Normal TSH : 4,11 ( 0,28 - 4,31)TSH : 4,11 ( 0,28 - 4,31)
T4L : 1,36 ( 1,08 – 1,72)T4L : 1,36 ( 1,08 – 1,72)
Ac enf. Celíaca: NegativosAc enf. Celíaca: Negativos
Resto normalResto normal
Para evaluar déficit de GHPara evaluar déficit de GH: Noviembre/ 2006: 3 a, 7 m : Noviembre/ 2006: 3 a, 7 m
IGF1: Normal IGF1: Normal 71,9 ng/ml ( 49 - 289) 71,9 ng/ml ( 49 - 289)
Prueba de GH con ClonidinaPrueba de GH con Clonidina: basal: 0,82: basal: 0,82
30´: 5,830´: 5,8
60´:3,460´:3,4
90´: 290´: 2
120´: 1,2120´: 1,2
150´: 1,2 QL > 7150´: 1,2 QL > 7
INSUFICIENTEINSUFICIENTE
Pendiente: 2 da prueba: confirmar déficit GHPendiente: 2 da prueba: confirmar déficit GH
RM de cráneo : RM de cráneo :
Glándula hipofisaria delgadaGlándula hipofisaria delgada, de 2,5 mm, de 2,5 mm
de espesor, de señal conservada. de espesor, de señal conservada.
Discusión: Discusión:
_ Evaluación de niño con talla baja e_ Evaluación de niño con talla baja e
hipocrecimiento..hipocrecimiento..
_ Etiologías.. _ Etiologías..
REVISIONREVISION
Valoración de hipocrecimiento y talla baja:Valoración de hipocrecimiento y talla baja:
Talla:Talla: Indicador muy útil de estado de salud del niñoIndicador muy útil de estado de salud del niño
Velocidad de crecimiento: más sensible Velocidad de crecimiento: más sensible (valorar entre 6m 1año) (valorar entre 6m 1año)
Normal: 1ros 2 años: 35 a 40cmNormal: 1ros 2 años: 35 a 40cm
infancia: 5 a 7 cm/añoinfancia: 5 a 7 cm/año
puberdad:8 a 12 cm/añopuberdad:8 a 12 cm/año
Talla baja: talla < -2 DE = Z-scoreTalla baja: talla < -2 DE = Z-score
Velocidad de crecimiento disminuída: < p10 o 25 Velocidad de crecimiento disminuída: < p10 o 25
( 6m a 12m)( 6m a 12m)
Historia clínica: Historia clínica: Anamnesis:Anamnesis:
Patología gestacional y perinatal. Edad gestacional, peso y talla al nacer. Historia nutricional. Datos de peso y talla desde el nacimiento. Enfermedades previas y tratamientos. Anamnesis por aparatos a la búsqueda de síntomas
menores sugerentes de enf. Crónica. Talla y edad del desarrollo puberal de los padres y
hermanos.
Examen físico:Examen físico:
Signos de desnutrición. Rasgos sindromicos: cromosomopatías y genopatías,
displasias óseas, enfermedades sistémicas crónicas. Estadio puberal (Tanner).
Interesa :Interesa :
Segmentos corporales: Descartar baja tallaSegmentos corporales: Descartar baja talla
disarmónicadisarmónica
Segmento distalSegmento distal
Segmento proximalSegmento proximal
EnvergaduraEnvergadura
Peso/talla: N o : orienta a endocrinopatíaPeso/talla: N o : orienta a endocrinopatía
TALLA BAJA
Armónica Disarmónica
Bajo peso al nacer
Peso al nacer
normal
Displasias óseas, raquitismo,
cromosomopatíasmucopolisacaridosis
Con dismorfia
Sin dismorfiaVelocidad de crecimiento
normal
Velocidad de crecimiento disminuida
Edad ósea normal
Edad ósea retrasada
Relación peso/talla
Antecedente de TBF
TBF
Antecedente de retraso
constitucional
Retraso constitucional
DisminuidaNormal o
aumentada
Desnutrición MalabsorciónEnfermedad
sistemica
Deficiencia somatotropa
HipotiroidismoHipercortisolismo
Silver RussellSeckel
Cornelia de LangRCIU
80 % Talla baja: Talla baja idiopática80 % Talla baja: Talla baja idiopática Talla baja familiarTalla baja familiar
RCCDRCCD
5% Talla baja: Endocrinológica 5% Talla baja: Endocrinológica
Talla baja idiopática:Talla baja idiopática:
Talla < 2DE para edad y sexoTalla < 2DE para edad y sexo
Sin evidencia de enfermedad: sistémica,Sin evidencia de enfermedad: sistémica,
endocrinológicaendocrinológica
nutricional nutricional
cromosomopatíascromosomopatías
Peso normal al nacer.Peso normal al nacer.
Suficiencia de GHSuficiencia de GH
Incluye: TBF, RCCDIncluye: TBF, RCCD
No se puede identificar causa de TB No se puede identificar causa de TB
Diagnóstico de déficit de GH:Diagnóstico de déficit de GH:
_ 1ro: _ 1ro: Solicitar PC antes de evaluar déficit:Solicitar PC antes de evaluar déficit:
Rx de mano para edad óseaRx de mano para edad ósea
HemogramaHemograma
Glicemia (hipoglucemia asintomática) Glicemia (hipoglucemia asintomática)
THS, T4LTHS, T4L
Ac.Antiendomisio , antitransglutaminasa , IgAAc.Antiendomisio , antitransglutaminasa , IgA
PEFPEF
VESVES
F. HepáticoF. Hepático
CreatininemiaCreatininemia
Gasometría venosaGasometría venosa
Examen de orinaExamen de orina
Si todo es normal, en niñas: CARIOTIPOSi todo es normal, en niñas: CARIOTIPO
_ IGF 1: _ IGF 1: puede : Malnutriciónpuede : Malnutrición
HipotiroidismoHipotiroidismo
DiabetesDiabetes
Insuficiencia renalInsuficiencia renal
Insensibilidad a GHInsensibilidad a GH
Menos confiable: Menos confiable: 1ros 2 años de vida 1ros 2 años de vida
_ IGBP3:_ IGBP3: Depende menos de la nutrición Depende menos de la nutrición
Rango normal varía menos con edadRango normal varía menos con edad
Pueden ser normales en los déficit de GHPueden ser normales en los déficit de GH
Dosificación de GH con estímuloDosificación de GH con estímulo::
_ Clonidina_ Clonidina
_ L- dopa_ L- dopa
_ Arginina_ Arginina
Punto de corte: respuesta normal: Punto de corte: respuesta normal: >7ng/ml con ICMA >7ng/ml con ICMA (quimioluminiscencia)(quimioluminiscencia)
>10 ng/ml por RIA o IRMA>10 ng/ml por RIA o IRMA
Diagnóstico: _Diagnóstico: _Secreción subnormal en 2 testsSecreción subnormal en 2 tests
_ _ Secreción subnormal en 1 testsSecreción subnormal en 1 tests si existe palología: si existe palología: SNC,otros déficil hipofisarios SNC,otros déficil hipofisarios
hormonales, AP de RT craneana, defecto genético que afecte eje: GHhormonales, AP de RT craneana, defecto genético que afecte eje: GH
Bibliografía: - Tratado de endocrinología pediátrica: PomboBibliografía: - Tratado de endocrinología pediátrica: Pombo - Consenso de talla baja:J Clin Endocrinol Metab. November - Consenso de talla baja:J Clin Endocrinol Metab. November
2008, 93(11):4210–42172008, 93(11):4210–4217 - Consenso Uruguayo de tratamiento con GH- Consenso Uruguayo de tratamiento con GH