Pioderma gangrenoso y vasculitis cutánea sustancias ?· damiento de las lesiones subsidiarias y a la…

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  • 1

    HISTORIA CLNICA

    Paciente varn de 67 aos de edad que consulta poraparicin de lesiones cutneas de 15 das de evolu-cin, en las extremidades inferiores y el dorso delas manos. El cuadro se inicia con manchas rojizasque se transforman en ampollosas y de contenidohemorrgico, que, al romperse, dejan lesiones cos-trosas, purulentas, no pruriginosas ni dolorosas (fig.1). No ha presentado fiebre ni sntomas constitu-

    cionales. No refiere artralgias, ni ninguna otra sin-tomatologa. No ha hay contacto con animales nisustancias qumicas.

    ANTECEDENTES PERSONALES. Sin alergias farma-colgicas conocidas, diabtico de tipo 2 en controldiettico,con antecedentes de AIT, HTA y etilismosin cuantificar, fumador activo de ms de 40 ciga-rrillos diarios. Se encuentra en tratamiento con soma-zina, omeprazol, aceclofenaco y nifedipino.

    EXPLORACIN FSICA

    El paciente presentaba lesiones en EEII y dorso deambas manos necrticas, de fondo fibrinoide, redon-deadas, con bordes no infiltrados eritematosos decrecimiento centrfugo, de distribucin acral, entre-mezcladas con lesiones maculares hemorrgicas ylesiones ampollosas en manos y planta de pieizquierdo (fig. 2). No se objetivan lesiones en geni-tales ni mucosas. La exploracin fsica restante seencuentra dentro de la normalidad, exceptuando laboca sptica.

    Pioderma gangrenoso y vasculitis cutnea

    Ana Isabel Grau Barrull, Encarnacin Moles Abada,

    Mara Ignacia Elizalde Prez de Ciriza y Jos Luis Bru Martn y Javier Gonzlez-Igual

    Mdicos residentes de Medicina Familiar y Clnica.Facultativo especialista adjunto del Servicio de Urgencias.

    Facultativo especialista adjunto de Medicina Interna.Hospital de Barbastro. Huesca.

    Figura 1. Inicialmente lesiones cutneas eritematosas nopruriginosas.

    Figura 2. Lesin costrosa con pequeas bullas de conte-nido purulento en cara anterosuperior de la pierna.

  • PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

    Hemograma: leucocitos, 13.000/mm3 (S: 76%);serie roja y plaquetas normales; VSG, 24.

    Coagulacin: normal; bioqumica: normal; ECA:normal; inmunoglobulinas: normales.

    Hormonas tiroideas: normales; anticuerpos anti-tiroideos: negativos.

    Orina de 24 horas: protenas, 176 mg/24 horas. Hemocultivos y urocultivo: negativos; cultivos de

    exudado de piel: negativos. Serologas de VHC, VHB, VIH, Treponema, hida-

    tidosis: negativas. Fondo de ojo: normal, excepto catarata en OI. Biopsia de lesin cutnea: ulceracin cutnea con

    fondo de lcera constituido por tejido de granu-lacin, neutrfilos y eosinfilos. Aparecen frecuen-temente capilares con fibrina y neutrfilos en laluz y en la pared, neutrfilos y eosinfilos inters-ticiales y perivasculares. Necrosis qustica de la gra-sa. Vasos de pequeo calibre con endotelio pro-minente y neutrfilos en la pared. Hemorragiaintersticial reciente y antigua. Todo ello compati-ble con fenmenos de vasculitis.

    DIAGNSTICOS DIFERENCIALES1, 2

    Pioderma gangrenoso: se caracteriza por infiltra-do inflamatorio neutrfilo. Comienza de formaabrupta como un ndulo profundo o pstulahemorrgica, de bordes irregulares, evoluciona rpi-damente a lcera de fondo purulento, con exu-dado hemorrgico. Inicialmente suele ser una lesinnica, aunque posteriormente puede extenderse.Puede asociarse a enfermedad inflamatoria intes-tinal (EII), diverticulosis, AR, leucemia o Behet;se descartaron a la espera de anticuerpos antinu-cleares, antimsculo liso y anticentrmero.

    Ectima gangrenoso: se observa en pacientes consepticemia por Pseudomonas aeruginosa en pacien-tes neutropnicos. Las mculas eritematosas o pur-pricas evolucionan a una bulla hemorrgica quese rompe y da lugar a una lcera perforada con

    un centro negro deprimido y bordes elevados, rode-ada por eritema. Presenta una elevada mortalidad(fig. 3).

    Vasculitis necrosante (alrgica o leucocitoclsti-ca): la lesin primaria es una ppula purprica oprpura palpable. A-P se caracteriza por dao depequeos vasos e infiltrado de neutrfilos con cario-rrexis.

    Fascitis necrosante: fulminante, alta gravedad.Estreptococo beta-hemoltico grupo A. Celulitisgrave y extensa, afecta a fascias superficial y pro-funda, causa trombosis en los vasos y provoca lagangrena de los tejidos subyacentes.

    Eritema nudoso: asociado con frecuencia a EII;paniculitis septal sin vasculitis; lesiones nodulares,dolorosas. Evoluciona en brotes y no produce ulce-racin. Se acompaa en un 80% de poliartralgiasy, en menor medida, de fiebre, astenia, cefalea, con-juntivitis y edemas en EEII.

    Otros: lcera secundaria a neoplasia subyacente,micobacteriasis atpicas, ulceraciones facticiasautoinducidas, micosis profundas, lceras por pica-duras de artrpodos, lcera secundaria a insufi-ciencia arterial y venosa.

    EVOLUCIN

    Fue favorable con tratamiento antibitico de amplioespectro y corticoides orales, se procedi al desbri-

    2 II. SESIN CLNICA INTERHOSPITALARIA. SERVICIOS DE URGENCIAS DE ARAGN. 2008

    Figura 3. Lesin ulcerada necrtica debordes eritematosos sobreelevados.

  • damiento de las lesiones subsidiarias y a la cura localde las mismas (figs. 4 y 5).

    DIAGNSTICO DEFINITIVO

    Vasculitis cutnea. Pioderma gangrenoso.

    DISCUSIN

    Este caso suscita inters porque el pioderma gan-grenoso es una entidad poco frecuente que inicial-

    mente hace pensar en patologas ms comunes, porlo que se demoran el diagnstico y el inicio del tra-tamiento. Fue descrita por primera vez en 1916 porBroco4; posteriormente, en 1930, Brusting7 la rese- como una entidad caracterizada por lceras necro-santes de rpida evolucin que pueden o no invo-lucionar espontneamente. Su patogenia no esttotalmente aclarada; parece tratarse de una lesinmediada por mecanismos inmunes, similares a losde la enfermedad inflamatoria intestinal8.Es una enfer-medad crnica de la piel que evoluciona rpidamen-te y recurre en casi el 50% de los pacientes5.

    La mayora de los afectados presentan enfermeda-des sistmicas asociadas (EII, artritis, leucemia mie-lgena o estados preleucmicos en pacientes con elsndrome de Sweet, etc.), que, en algunos casos, pue-den ser procesos clnicamente silentes. El diagns-tico se basa en descartar otras causas de ulceracincutnea y determinar si hay enfermedad sistmicaasociada3. En la mayora de los afectados, las lesio-nes ulcerosas son dolorosas, pero en nuestro pacien-te concurra una diabetes mellitus, que podra expli-car la ausencia de este sntoma. No existe una pruebade laboratorio o histopatolgica especfica; la biop-sia tampoco lo es, pero s resulta de utilidad paradescartar malignidad e infecciones, y, en este caso,diagnosticar la vasculitis de pequeo vaso asociadaal pioderma que presenta el paciente. No hay untratamiento especfico ni uniformemente efectivo,el objetivo de ste es la completa eliminacin de laactividad inflamatoria, el desbridamiento de las heri-das, el control del dolor y el tratamiento de las enfer-medades asociadas. El tratamiento sistmico con cor-ticoides se prolonga durante meses, e incluso aos,por lo que es importante prevenir los efectos cola-terales6. En caso de resistencia se estn empleandoinmunosupresores como el infliximab con buenosresultados8. Por el momento nuestro paciente nopresenta ninguna enfermedad sistmica asociada, yquedan pendientes algunos resultados de pruebasdiagnsticas realizadas en busca de patolo gas sub-yacentes relacionadas con el caso.

    LESIONES DRMICAS 3

    Figura 4. Pipoderma en fase de resolucin.

    Figura 5. Ulceracin cutnea en fase de resolucin tras tratamiento.

  • BIBLIOGRAFA

    1. Gil Aguado A, Herrero Mateu C, lvarez de Mon SotoM, Cid Xutgla MC, Ingelmo Morin M, Bosch Gil JA.Vasculitis. En: Rozman C, Cardellach F, eds. MedicinaInterna Farreras Rozman. 1. ed. Barcelona: Elsevier;1196. p. 1106-15

    2. Carlson JA, Chen KR. Cutaneous vasculitis update:small vessel neutrophilic vasculitis syndrome. Am JDermatopath. 2006;28:486.

    3. Crowson AN, Mihm MC Jr, Magro CM. Cutaneousvasculitis: a review. J Cutan Pathol. 2003;30:161-73.

    4. Broco L. Nouvelle contribution al etude du phagede-nisme geometrique. Ann Dermatol Syphiligr (Paris).1916;6:1-39.

    5. Crowson N, Mihm M, Magro C. Pyoderma gangre-nosa: a review. J Cutan Pathol. 2003;30:97-107.

    6. Velsquez N, Festa C, Sakay N. Pyoderma gangreno-sum: a review of 29 patients. Med Cutn Iber Lat Am.2000;28:162-6.

    7. Brusting LA, Goeckerman WH, O'Leary PD. Pyodermagangrenosum: clinical and experimental observationsin fine cases ocurring in adults. Arch Dermatology.1930;22:635-80.

    8. Callen JP. Pyoderma gangrenosum. Lancet. 1998;351:581-5.

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