vasculitis necrotizante

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  • 1. Vasculitis Necrotizante Dr. Vctor Cercado Vsquez Medicina Interna HNGAI

2. Definicin

  • Proceso anatomoclnico caracterizado por inflamacin y lesin de los vasos sanguneos, con afeccin de la luz vascular y la consiguiente isquemia.

3. Clasificacin

  • Sndromes vasculticos primarios
  • Sndromes vasculticos secundarios

4. Clasificacin de las vasculitis en Primarias/secundarias -Lupus eritematoso sistmico-Artritis Reumatoide -Infecciones-Neoplasias-Medicaciones -Arteritis temporal-Sndrome de Kawasaki-Sndrome de Wegener-Sndrome de Churg-Straus-Vasculitis leucocitoclsticaprimaria-Panarteritis nodosa VASCULITIS SECUNDARIAS VASCULITIS PRIMARIAS 5. 6. 7. 8. 9. Patogenia

  • Las paredes de los vasos sanguneos son el rgano diana de la lesin en las vasculitis sistmicas
    • Gran infiltrado inflamatorio leucocitario, con reas de necrosis fibrinoide.
    • Los complejos inmunitarios solubles se depositan en la pared del vaso y en sitios de mayor permeabilidad vascular.
  • Lesin vascular mediada por anticuerpos
  • Las clulas endoteliales podran ser clulas diana del ataque por anticuerpos especficos del antigeno o por linfocitos.

10. Factores precipitantes o asociados al desarrollo de las vasculitis

  • Agentes Exgenos
    • Virus
    • Vacunas
    • Drogas
    • Neoplasias
  • Complejos Inmunes
  • Autoanticuerpos
    • Anticuerpos anti-endotelio
    • Anticuerpos ANCA
    • Anticuerpos anti-membrana basal
  • Factores Genticos
    • Genes que determinan expresin de citoquinas.
    • Genes que determinan la expresin de enzimas e inhibidores enzimticos.

11. Mecanismos involucrados en el desarrollo de la injuria vascular

  • Injuria asociada con anticuerpos Anti-clulas endoteliales (AECA).
  • Injuria asociada con ANCA.
  • Dao por Clulas Inmunocompetentes.
  • Dao mediado por el sistema coagulante/trombtico.

12. ANCA : Especifidad Antgena 15 % 5 % Poliarteritis nodosa 60 % 10 % Sndrome de Churg-Strauss 65 % 25 % Glomerulonefritis idioptica 45 % 45 % Poliangetis microscpica 10 % 85 % Granulomatosis de Wegener Sensibilidad de anti-MPO Sensibilidad de anti-proteinasa 3 ENFERMEDAD 13. 14. 15. Vasculitis

  • Sndromes clnicos causados por Vasculitis
    • Compromiso predominantemente drmico.
    • Compromiso multisistmico.
    • Compromiso predominante de un rgano.
    • Manifestaciones generales y constitucionales.
    • Patrn mixto.

16.

  • Vasculitis

17. Poliarteritis Nodosa

  • Prototipo de las vasculitis necrosantes sistmicas.
  • Proceso inflamatorio afecta arterias musculares de mediano y pequeo tamao.
  • Lesiones segmentaras con predileccin en zonas de bifurcacin.
  • Se puede comprometer cualquier rgano, pero afecta con preferencia rin, corazn, TGI, SNP, piel y articulaciones.

18. Poliarteritis Nodosa

  • Epidemiologa
  • Enfermedad infrecuente.
  • Incidencia: 4-10 x milln de hab.
  • Puede aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia.
  • Predomina en los varones entre 40-60 aos.
  • Sin predominio racial.

19. 20. PAN

  • Laboratorio
    • Gran aumento de VSG
    • Leucitosis neutrfila sin eosinofilia
    • Anemia moderada, de trastornos crnicos.
    • Elevacin de reactantes de fase aguda.
    • 1/3marcadores del VHB
    • Inmunocomplejos circulantes, hipergammaglobulinemia, crioglobulinas, FR.
    • Consumo complementoC3, C4
    • ANA rara vez positivos
    • ANCA antimieloperoxidasa: PAN microscpica con GN necrosante.

21. PAN

  • Diagnstico:
    • Clnica heterognea, la gran simuladora.
      • FOD.
      • Afectacin multisistmica
      • Glomerulonefritis.
      • Sntomas isqumicos, de cualquier localizacin, individuos jvenes.
      • Prpura palpable.
      • Mononeuritis mltiple.
    • Confirmacin histolgica:
      • Biopsias superficiales
    • Angiografa selectiva abdominal
      • Estenosis, trombosis, microaneurismas.

22. 23. PAN

  • Pronstico
    • Expectativa de vida a los 5 aos: 80%
    • Mal pronstico: edad avanzada, intensidad de afectacin visceral.
  • Tratamiento
    • Glucocorticoides
      • Metilprednisolona
    • Ciclofosfamida
      • Afectacin renal, SNC, cardiaca o digestiva.
    • Tratamiento adecuado de la HTA.

24. Granulomatosisde Wegener

  • Vasculitis granulomatosa necrosante que afecta las vas respiratorias superiores e inferiores y los glomrulos renales.

25. Granulomatosisde Wegener

  • Clnica:
    • En cualquier edad, ms frec. alrededor de los 40 aos.
    • Ms frecuente en varones 2/1.
    • Manifestacin inicial:afeccin de las vas resp. sup.(sinusitis, rinitis, otitis media).
    • Astenia, anorexia, prdida de peso.
    • Alteracin radiolgica pulmonar (ms del 85%): infiltrados pulmonares mltiples y/o ndulos, contendencia a la cavitacin .
      • Disnea, dolor torxico, hemoptisis.
    • Afectacin renal : 80% (primeros 2 aos).
    • Artralgias (70%), poliartritis.
    • Compromiso ocular (60%): escleritis, uvetis.
    • Piel (50%): prpura en extremidades inferiores, ppulas, ndulos subcutneos.
    • Comp. SNC (20%).

26. Granulomatosisde Wegener

  • Laboratorio:
    • Hemograma: anemia normoctica y normocrmica, leucocitosis neutroflica sin eosinofilia, trombocitosis.
    • Elevacin de la VSG.
    • Hipergammaglobulinemia.
    • Positividad del FR, negatividad de los ANA.
    • En ms del 95% de pacientes con enfermedad activa generalizada, y en el 70% de los que la presentan limitada, se detectanANCA-C, conespecifidad para la proteinasa 3.

27. Granulomatosisde Wegener

    • Dx Clinicopatolgico con soporte serolgico.

28. Granulomatosisde Wegener

  • Pronstico y tratamiento :
    • En ausencia de tto. el pronstico es malo, con una supervivencia de 5 meses desde la afeccin renal, y mortalidad de 90% a los 2 aos.
    • Tratamiento de eleccin:Ciclofosfamida + corticoides .
    • Otros: azatioprina; leflunomida + prednisona a dosis bajas (mantenimiento).
    • Seguimiento de la actividad: control de las manifestaciones clnicas, la VSG,los niveles sricos de ANCA-C.

29. 30. Vasculitis de Churg-Strauss

  • Vasculitis sistmica, cuyas caractersticas fundamentales son la afectacin pulmonar, la historia previa de asma y atopia, y la infiltracin eosinfila tisular.

31. Vasculitis de Churg-Strauss

  • Su etiologa es desconocida y se acepta que su patogenia es inmunoalrgica porreaccin antgeno-anticuerpo mediada por IgE.
  • Ms frecuente en varones, 1.5/1, con predominio en la cuarta dcada de la vida.
  • Lesin fundamental:
    • Vasculitis necrosante de arterias musculares de mediano y pequeo tamao, capilares, vnulas y venas .

32. Vasculitis de Churg-Strauss

  • Clnica:
    • Manifestaciones generales: fiebre, adelgazamiento, malestar general.
    • Elemento cardinal: Asma.
    • Alteraciones radiolgicas pulmonares(70%): infiltrados segmentarios, nodulares no cavitados, compromiso intersti