MEDİASTEN HASTALIKLARI

Dr.Hakan KutlayAnkara Üniversitesi Tıp Fakültesi

Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

Mediasten kompartmanları

Mediasten; her iki hemitoraksın ya da plevral boşluğun arasında kalan torasik boşluktur. Üstte:torasik inlet, altta:diafragma, önde:sternum, arkada:kolumna vertebralis ile sınırlıdır. Her iki kostovertebral sulkuslar gerçek olarak mediasten içinde değildir. Ama bu bölge lezyonları medikal literatürde klasik olarak mediastinal orjinli olarak tanımlanır.

Anterior KompartmanTimusA.v. mammaria internaLenf nodlarıYağ dokusuEnder olarak paratiriod ya da gerçek ektopik tiroiddokusu

Orta (visseral) kompartman– Perikard– Kalp– Büyük damarlar– Trakea– Sağ ve sol ana bronş proksimali- Lenf nodları– Vagus– Frenik sinir– Sinir pleksusları– Duktus torasikus– Azigos sisteminin proksimali– Bağ doku– Yağ dokusu

Porterior kompartman-İnterkostal a. ve v. proksimali-İnterkostal sinirlerin proksimali-Torasik spinal ganglionlar-Sempatik zincir dalları--AzigosAzigos sistemininsisteminin distali-Özofagus-Lenf nodları-Bağ doku

Mediastinal KitlelerA-Timus Lezyonları:

1-Timik tm:– Epitelyal hc tm (Timoma)– Nöroendokrin kökenli (karsinoid) tm– Timolipoma– Timoliposarkoma– Diğer:Hemanjiyom, nöroblastom,

ganglioblastom, pr malign melanom, myoidtm

2-Timus hiperplazisi3-Timik kistler

B-Lenfomalar– Hodgkin lenfoma– Non-hodgkin lenfoma

C-Germ hücreli tümörler– Teratom– Seminom– Nonseminomatöz germ hc tm

D- Nörojenik tümörler1-Sempatik ganglia kaynaklı

-Nöroblastom-Ganglionöroblastom-Ganglionöroma

2-Sinir kılıfı kaynaklı-Schwannoma-Nörofibroma-Malign schwannoma

3-Nöroektodermal kaynaklı-Melanotik progonoma-Askin tm-Paraganglioma- Feokromasitoma

E-Kistler– Bronkojenik– Enterik (Nöroenterik, gastroenterik)– Mezotelyal (Plöroperikardial) kist– Diğer (Duktus torasikus kisti, kistik

higroma)F- Endokrin lezyonlar

– Plonjan guatr– İntratorasik aberan tiroid– Paratiroid adenomu

G-Mezankimal tümörler– Yağ dokusu: Lipom, liposarkom– Vasküler: Hemanjiyom,anjiosarkom,

hemanjiyoendotelyoma, hemanjiyoperistoma

– Lenfatik: Lenfanjiyom– Fibröz doku: Fibrom, fibrosarkom, malign

fibröz histiyositoma– Kas dokusu: leiomiyom, leiomiyosarkom,

rabdomiyom, rabdomiyosarkom– Pluripotensiyal mezankimal:

Benign/malign mezenkimoma– Diğerleri: Benign/malign fibröz tümör,

sinoviyal sarkom, meninjiyom, ksantom

H-Diğer tümörler ve lezyonlar– Benign LN lezyonları: Sarkoidoz,

mediastinal granülomlar, mediastinallenfoid hamartom

– Malign tümör (Karsinomlar) metastazları

Anterior KompartmanTimomaLenfomaGerm hücre tümörleriKarsinomlarParatiriod adenomuİntratorasik guatrLipomaLenfanjiomaAortik anevrizma

#Mediastinal tm>2/3 benign

#Ant. Komparmandaki kitlelerin malign olma olasılığı yüksek

#%59, %29, %16 sırasıyla

Timus LezyonlarıTimus

– 3. ve 4. faringeal poştan köken alır– Ağırlığı: YD 15 gr

puberte 30-40 grerişkin 2-25 gr

– %51-72 ant.med. yağ dokusunda ektopik bulunur

– Arterleri: İMA, inf. tiroid ve perikardiofrenik arterler

– Veni sol innominate vene dökülür– Lenfatik: Afferenti yok

Efferenti; ant. med., pulmoner hiler ve İMA LN

– İnnervasyonu semp. ve parasemp*Timusun temel fonksiyonu hücresel bağışıklık

Timoma

Erişkinde anterior medistinumun en sıktümörü (% 20-47)

Erişkinde tümmediasten tümör vekistleri arasında 2. sırada

Timoma Sınıflandırma

Tip A (Spindle hcli, medüller)Tip AB (Mikst)Tip B (Organoid, kortikal,epitelyal)Tip C (Timik Karsinom)

Tip A ve AB noninvaziv timoma%40-70

Tip B ve C invaziv timoma

#Lenfojen ve hematojen yayılım ender

Timoma

Timomada cerrahi evreleme

Bergh evrelendirmesi (1975),

Masaoka evrelendirmesi (1981),(makroskopik ve mikroskopik)

Verley ve Hollmann evrelendirmesi(1985),

Trastek ve Payne evrelendirmesi(1989),

Kornstein evrelendirmesi (1995).(makroskopik ve mikroskopik)

Timomada patolojik evrelemeMasaoka Sınıflandırması

Makroskopik1- Enkapsüle,2- Yağ ve mediastinal plevra

invazyonu,3- Komşu organ invazyonu, perikard,

akciğer, büyük damar,4a- Plevral ve perikardiyal yayılım,4b- Lenfojen, hematojen metastaz

Mikroskopik1- Kapsül inv. yok,2- Kapsül inv. var,

Paratimik Hastalıklar

1. Myastenia Gravis %30-502. Pür kırmızı hücre aplazisi3. İmmunglobin yetmezliği %5-104. SLE5. Nontimik ikinci primer tümör6. Uygunsuz ADH Sekresyonu Sendromu7. Ülseratif kolit

Timomada Tedavi ve Sağkalım• Timomanın tedavisi

cerrahidir• Cerrahi tedavi sonrası

patolojik evreleme ile KT ya da RT gerekliliğine karar verilir

SağkalımYöntem 5 10 yıllık (%)Komplet rez 97,6 94,2Subtotal 68,2Biyopsi 25 0

EvreI 100 100II 91,5 84,4III 87,8 77,2IVa+b 46,6 46,6

Timusun Nöroendokrin Tümörleri (TNT)

1-İyi dif. TNT–Karsinoid tm

2-Orta dif. TNT–Atipikkarsinoid tm

3- Kötü dif. TNT–Küçük hc Ca

• Biyoaktif madde salgılayabilen ve az görülen timus tümörleridir

• Karsinoid sendroma yol açmazlar

Tedavi: CerrahiKT ve RT yararıtartışmalı

TimolipomaTimik neoplazmların %2-9

Çoğunlukla yağ dokusu içerir

Genellikle yavaş büyür

Büyük boyutlara ulaşabilir

Tedavi: Cerrahi

Timoliposarkom

Çok ender görülür

Tedavi: Cerrahi

Nüks ve hematojenmetastaz sıktır

Timik Hiperplazi

1-Lenfoid ya da Folliküler Hiperplazi

Timusun büyüklüğü ve ağırlığınormal ya da artmış olabilir

Otoimmun hastalıklarla birliktedir

Timoması olmayan MG hastaların %60-90’ında histolojik olarak folliküler hiperplazi vardır

2-Gerçek Hiperplazi

a-Timik rebound hiperplaziÇoçuklarda Hodgkin lenfoma ve

pr hipotiroidi tdv sonrasıYanıklardaGraves Hastalığında

Spesifik bir tedavi gerektirmez

b-İdiopatik gerçek timik hiperplaziÇok az görülür1-15 yaş arası, erkeklerde sık

Tdv: Bası semptomları oluşturuyorsa cerrahi

Myastenia Gravis• Klinik; istemli kaslarda aktivite ile yorgunluk, dinlenme ile düzelme

• Elektrofizyolojik; EMG’de yenileyen uyarılara giderek azalan yanıt

• Farmakolojik; asetilkolin esteraz inhibitörlerinin uygulanmasıyla nöromüsküler iletim ve semptomlarda düzelme

• Patolojik; hiperplazi, neoplazi(timoma), involüsyonel değişiklikler ve postsinaptik Ach-R sayısında azalma

• İmmünolojik; Ach-R Ab varlığı ve bunun kompleman ile birlikte Ach-R harabiyeti ve buna immünsüpresif tdv ile yanıt alınması olarak tanımlanabilir.

Myastenia Gravis• MG olguların %10-15 timoma varken %10-25’inde timus normaldir• Timomalı olguların %30-50’sinde MG vardır

Tedavi

1-Medikal Tedavi: Ach-esteraz inhibitörleri, steroid, immünsüpresif tedavi

2-Cerrahi tedavi: Timektomi

Timik KistÖn mediastende içinde timus

dokusu bulunduran kistlerdir

Konjenital ya da edinsel olabilir

Tedavi: Bası semptomları ya da tanıda kuşku varsa cerrahi

Lenfomalar

Primer mediastinal lenfoma az görülür

Lefomaların %5-10’unda izole mediastinal hastalık görülür

Sıklıkla ön mediastene lokalize olmakla beraber, orta ve ender olarak posterior mediastende yer alabilir

Lenfomada cerrahinin yeri tanı amaçlı biyopsi

Mediastinal germ hücreli tümörler (MGHT)

Malign /Benign

Germ hücreli tm %5-10 extragonadal

MGHT’ler az görülmekle birlikte gonadal GHT’lerden sonra 2. sıradadır

Germ hücreleri gonadlardakilerleaynıdır

Sıklıkla ön mediastende lokalizedirAnterior mediastinal kitlelerin %15

MGHTI-Benign MGHT:-TeratomII-Malign MGHT:

1-Seminom2-Nonseminomatöz germ hc tmler

-Embriyonel karsinom-Yolk salk Ca (endodermal

sinüs tm)-Koryokarsinom-Teratokarsinom

Teratom (Benign MGHT)Epidermoid kist, benign teratom, bidermoma,

tridermoma, dermoid kist ya da basitçe teratom

Erişkinde anterior mediasten tümörlerinin % 15’ i germ hücreli (% 85 benign),

çocuklarda % 25 germ hücre hepsi benign

Ağrı, dispne, ateş

Yapılarında diş, deri,kemik, kıl, saç, kıkırdak ya da organsal yapılar bulunur

Bronşa fistilüze olursa bunların ekspektorasyonu patognomoniktir(Trikofitozis)

Matür teratom; iyi dif. benign tipleriİmmatür; fötal doku içeren teratomları

tanımlarMalign teratom: malign hc varlığında

Tedavi: CerrahiTedavi: Cerrahi(fist(fistüül varsa akcil varsa akciğğer rezeksiyonu)er rezeksiyonu)

Mediastenin PrimerSeminomu

Malign germ hücreli tümörlerin en sık rastlanan tipidir (%40-50)% 30 oranında asemptomatiktirHemen her zaman genç erkeklerde (30 – 40 yaş) Plansental alkalen fosfataz (PLAP) çok yüksek (%80)Beta-HCG (%5) yüksek Alfa-feto protein (-)Tanı anında %60-70 metastaz (akc, kemik,kc, dalak, spinal kord ve beyin)Cerrahi yöntemlerle biyopsi kesin tanıkoymak için gerekliTedavi: Radyoterapi duyarlı kür %62

kemoterapi ile kür %75-100 RT+KT sonrası lokal kitle 3 cm’den büyükse cerrahi

5 yıllık yaşam %86

Hasta populasyonunungenç olması ve ileri evre

hastalıkta bile potansiyel kürolasılığı

Nonseminomatöz Germ Hc Tmler

Genç erkekler, malign germ hücreli tümörlerin % 50

Teratokarsinom (%41), yolk salk (endodermal sinüs) tümörü (%35), koryokarsinom (%7), embriyonelkarsinom (%6), mikst (%11)

Klinik bulgular: Lokal bası ve invazyon bulguları, olguların %90’ında teşhis anında metastatik bulgular mevcut. Ayrıca JinekomastiTanı anında %85-95 met (+)

%90 Alfa feto protein ve Beta HCG çok yüksek değerlerde (özellikle endodermal sinüs tm alfa-feto

protein, koryokarsinom beta HCG)

Eşlik eden sendromlar: hematolojik maligniteler, idiyopatik trombositopeni, Tedavi: İndüksiyon KT sonrası radyolojik rezidü

varsa cerrahi Canlı tümör hc varsa postop 2 kür KT

5 yıllık yaşam %48

Genç bir erkekte anterior mediastinal kitle varsa mutlaka-Alfa-FP ve β-HCG-LDH-Toraks BT-bimanuel testis muayenesi-testis USG yapılmalı

Mediastinal kitle +alfa-FP ya da β-HCG>500µg/ml ise mediastinalnonseminomatöz germ hc tm için tanısaldır

Seminom ve nonseminamatöz ayrımı önemli çünkü tedavi farklı, mediastinal seminom RT duyarlı ve kür potransiyeli ileri evrelerde bile yüksek bir hastalıktır.

Kistler

Anterior mediastende yerleşim gösteren kistler-Teratodermoid kist-Perikardiyal kist-Lenfanjioma, kistik higroma-Timik kist

Mediasten kitlelerinde klinik bulgular

Kompresyon bulguları : öksürük, dispne,göğüs ağrısı, rekürren enfeksiyon, disfaji,ses kısıklığı

İntratorasik komşu yapının invazyonu: ağrı, hemoptizi yanı sıraVena kava süperior sendromuHorner SendromuRekürren laringeal sinir paralizisiPerikardial – plevral efüzyonDiafragma paralizisiDisfaji

Tümörle birlikte görülen sendromlar

Tümörle birlikte görülen sendromlar • Timoma

» Myastenia gravis, kırmızı hücre aplazisi, hipogamaglobulinemi,

• Germ hücreli tümörler» Jinekomasti

• Feokrosimotoma» Hipertansiyon, diyare

• Nöroblastoma» Diyare

• Paratiroid adenomu, Lenfoma» Hiperkalsemi

• Teratom, fibrosarkom, nörosarkom:» Hipoglisemi

Mediasten lezyonlarının noninvazivincelemeleri

Akciğer grafisi,Bilgisayarlı tomografi,MRI,Radyonüklid çalışmalar,

Gallium (Lenfoma, KHDAK)İndium (KHDAK, kolon ve meme Ca)İodine 131 (Retrosternal guatr, tiroid Ca)Tc 99 sestamibi (Paratiroid adenomu, tiroid medüller Ca)Metaiodobenzylguanidine (Feokromositoma, nöroblastoma)işaretli I 131LenfosintigrafiPETOcreotide sintigrafisi (Karsinoid Tm, SCLC, feokromositoma, paraganglioma,

medüller tiroid Ca)

Biyokimyasal incelemelerAlfa-FPβ - HCGLDHPLAPBombesinParathormon

Mediasten lezyonlarının invaziv tanısal yöntemleri

Perkütan iğne biyopsileriTransbronşiyal – transkarinal iğne biyopsi,Mediastinotomi (anterior – posterior)Mediastinoskopi,Video torakoskopiTorakotomi,Sternotomi

• PETAkciğer kanseri tanı ve evrelemesinde son yıllardaki en büyük avantaj

SPN ve kitlelerMediastinal evrelemeOccult metastaz

• Akciğer kanserinde mediastinal evrelemeMediastinal lenf bezi tutulumu(+) ise invaziv evreleme şart=Mediastinoskopi

Mediastinal lenf bezi tutulumu(-) ise direk torakotomi; ancakSantral tümörN1 lenf bezi tutulumuAdenoCa –bronkioloalveoler Ca varsa invaziv evreleme gerekli

Standart Servikal Mediastinoskopi (SSM)

Extended Mediastinoskopi

Videomediastinoskopi

Videomediastinoskopi

Videomediastinoskopi

Videomediastinoskopi

Videomediastinoskopi

Videomediastinoskopi

Anterior / Parasternal Mediastinotomi

Akut MediastinitA-Özofagus perforasyonları (Akut Mediastinitin %80-90 nedenidir)

-İatrojenik travmalar (endoskopi, dilatasyon ve ameliyatlar vs)-Özofagus yabancı cisimleri-Eksternal travmalar (kesici delici yaralanmalar)-Kusmalar (Boerhaave Sendromu)-Koroziv özofagus yanıkları-Diğer hastalıklar (özofagus. Ca., divertikül)

B-Mediastinal ve kardiyak ameliyatlar

C-Trakeobronşial yaralanmalar

D-Servikal infeksiyonlar-Orofarengeal (peritonsiller, retrofarengeal abseler)-Ludwig’s angina-Travmatik farengeal perforasyonlar (endoskopi, entubasyon gibi)

E-Akciğer, plevra ve retroperitoneal infeksiyonların hematojen, lenfojen ya da komşuluk yoluyla yayılımı.

Klinik Bulgular

-Ağrı (özofagus perforasyonunun yerine göre substernal, göğüs, epigastrik)

-Ateş, taşikardi, şok ya da şoka eğilim (septik şok)

-Yutma güçlüğü

-Mediastinum amfizemi, deri altı amfizemi

-Perikardiyal çıtırtı sesi (Hamman belirtisi)

-Hidropnömotoraks

Tanı:-Anamnez-Klinik Bulgular-Radyolojik incelemeler-Endoskopi ile konulur.

Tanı kesinleştikten sonra : -Primer nedenin üzerinden 24 saat geçmemiş ise cerrahi primer tamir yapılır

- Bu süre geçmiş, akut mediastinit ağır tablosu oluşmuş ve genel durum bozulmuşsa bölge bir kaçyerden drene edilir,

- yüksek doz antibiyotikle birlikte, paranteral beslenme ile genel durumun düzeltilmesi sağlanır,

- daha sonra cerrahi girişim yapılabilir

- mortalite %50-60 civarındadır.

Kronik Mediastinit

Mediastinumun tüberküloz ve fungal kaynaklı granülomatozhastalıklar nedeniyle fibrozise uğramasıdır. Daha az olmak üzere, bakteriel infeksiyonlar, paraziter hastalıklar ya da idiopatik olarak kronik mediastinit gelişebilir

Kronik mediastinit için, granulomatoz mediastinit, mediastinalfibrozis, sklerozan mediastinit terimleri de kullanılmaktadır

Kronik mediastinitteki fibrozis en çok etkisini v.kava superiordagösterir ve vena kava superior sendromu oluşturur.

Klinik olarak venöz dolgunluk, dispne, öksürük, wheezing, hemoptizi, pnömoni atakları, disfaji ve konjestif kalp yetmezliği görülebilir