Sesión del 25 de abril de 1958

Presidente : Dr. P. CALAFELL-GIBERT

HIPERTENSION PORTAL EN LA INFANCIA

J. PEDRO-BOTET

Barcelona

Entendemos por hipertensión portal todo aumento tensional eneste sistema venoso que sobrepasa los 17 cm. de agua.

Existen esencialmente dos tipos de hipertensión portal la de cau-sa hepática y la extrahepatica. La primera se origina por enfermedadesdifusas del hígado —cirrosis hepática— que, al causar alteracionestrabeculares y del lecho vascular, llevan como consecuencia una difi-cultad del paso de la sangre a través de esta glándula, con la aparición.consiguiente de hipertensión portal. Asimismo, las alteraciones congé-nitas del lecho vascular portal intrahepatico —enfermedad de Cru-veilhilier-Baumgarten— son causa de hipertensión portal; es este casoprecoz, neonatal, que impide la oclusión de la vena umbilical, sig4ocaracterístico de esta afección.

La segunda variedad de hipertensión portal, la de causa extrahe-pática, comprende dos variedades. La primera de ellas, muy poco fre-cuente, es la ocasionada por anomalías congénitas de desarrollo, o portrombosis de las venas suprahepaticas —síndrome de Budd-Chiari—.La segunda variedad comprende las enfermedades congénitas o adqui-ridas que asientan en el tronco venoso portal o en la vena esplénica. Lamayor frecuencia de esta variedad, respecto a la primera, hace que enla terminología habitual, al hablar de hipertensión portal extrahepa-tica, nos refiramos a estas enfermedades obstructivas esplenoportales.

SINTOMATOLOGÍA DEL SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN PORTAL. - El sín-drome de hipertensión portal se traduce clínicamente por una triadasintomática: hemorragias digestivas, esplenómegalia y hemocitopenia.

Las hemorragias digestivas, se expresan por hematernesis y mele-na; la melena aislada es muy poco frecuente. Aparecen de forma súbita

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e inesperada. Son violentas, abundantes y repiten, por lo común, una omás veces en el transcurso de 24-48 h., obligando a menudo, por suintensidad y reiteración, a la práctica de transfusiones de sangre.

La edad de aparición es variable, pues depende de aquélla enque se establece la enfermedad causal. Cuando la hipertensión portales ,de causa hepática, las hemorragias pueden faltar y si aparecen lohacen tardíamente. Cuando la hipertensión portal es de tipo extrahe-pático las hemorragias digestivas no faltan casi nunca y aparecen yaa temprana edad, especialmente si la causa es congénita (de los ochoaños en adelante).

A menudo, la hemorragia digestiva aparece en pleno estado debuena salud aparente y tiene el valor de llamar la atención del mé-dico hacia el aparato digestivo del paciente. Entonces una somera ex-ploración del abdomen descubre el segundo elemento del síndrome :la esplenomegalia.

El bazo está siempre aumentado de volumen en mayor o menorcuantía. Es frecuente que disminuya de tamaño durante el períodohemorrágico, pero aun así raras veces deja de palparse ; si así ocurre,una simple radioscopia del abdomen lo evidencia aumentando de vo-lumen (recordemos que el bazo empieza a palparse cuando aumentael doble de su volumen.

La hemocitopenia es frecuente. La anemia es moderada y oscilaentre tres y cuatro millones de hematíes. La leucopenia es constantey se halla comprendida entre dos y cinco mil elementos. L4 trom-bopenia lo es menos, no alcanzando nunca la cifra crítica (100-200 milplaquetas).

junto a esta triada sintomática, existen otros signos acompañantes,entre los que destacan la ictericia, la ascitis y los dolores abdominales.

La ictericia es poco frecuente en la hipertensión portal y más enla intrahepätica.

La ascitis puede aparecer acompañando a los brotes hemorrágicos.En este caso es poco cuantiosa y desaparece prontamente al reponerseel paciente; a veces tras una transfusión. La ascitis en los períodosinterhemorrágicos es casi siempre expresión de una hipertensión por-tal extrahepatica que evolucionaba con una ascitis persistente de largaduración (cinco años), adoptando el paciente el aspecto de una seudo-peritonitis tuberculosa ascitógena.

Los dolores abdominales son excepcionales en la hipertensión por-tal hepática y tambij,n poco frecuentes en la variedad extrahepAtica.No obstante, existen casos que sufren crisis dolorosas localizadas enuno u otro hipocondrio, en especial el derecho, expresando con ello laaparición de brotes flebíticos o flebotronabósicos con que cursa la en-.fermedad extrahepatica.

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J. PEDRO-BOTET

DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN PORTAL. - En princi-pio, el diagnóstico de la hipertensión portal intrahepatica o extrahe-pática es sencillo. En la primera variedad la sintomatología clínicadescrita se acompaña de pruebas biológicas positivas para la cirrosishepática : Weltmann alargado, hipoproteinemia, hipergamma-globuli-nemia, reacciones de Takata y Manke positivas y prueba de la bromo-sulfaleína con una retención superior al 1-5 %. En la segund.a variedadla sintomatología clínica se acompaña de unas pruebas de función he-pática normales.

Si bien en general esto acostumbra a ser cierto en los niños, amenudo los casos que se presentan no son tan claros. Existen muchosbloqueos portales extraheniticos que precozmente se acompañan deafectación hepática, apareciendo el joven paciente como un cirróticoy, por orta parte, existen cirrosis infantiles, comprobadas esplenoporto-gráficamente y por punción bi6psica, perfectamente compensadas queclínicamente aparecen corno un bloqueo portal extrahepatico.

En general, pueden .aducirse ciertos matices diferenciales que clí-nicamente pueden hacer presumir el punto donde radica el bloqueoen el hígado o fuera de él.

Edad. — La hipertensión portal extrahepatica se expresa clínica-mente a temprana edad, mientras que la hipertensión de causa hepá-tica acostumbra a establecerse más tardíamente.

Antecedentes etiológicos. — Nulos en la hipertensión portal o bienel antecedente de un traumatismo abdominal, apendicitis aguda o per-forada, o una infección umbilical después del nacimiento. En la hi-pertensión portal intrahepa.tica es frecuente descubrir un antiguo epi-sodio hepático, la lúes o el alcohol, aunque este último factor es sóloválido en los adultos. .

Hemorragias digestivas. — No faltan casi nunca en la variedad ex-trahepatica, mientras que son menos frecuentes en la cirrosis.

Esplenomegalia. — Constata en el bloqueo portal extrahepaticoe inconstante o menos patente en la 'variedad intrahepática.

Ascitis. — Excepcional en los bloqueos extrahepaticos y más fre-cuente en la cirrosis.

Circulación venosa abdominal. — Constante o muy frecuente enla cirrosis y ausente en la hipertensión portal extrahepática.

Este esbozo de diagnóstico diferencial entre las dos principalesvariedades de hipertensión portal, no es seguro en modo alguno; alo sumo tiene sólo el valor de orientar el diagnóstico clínico.

Para obtener un •diagnóstico de certeza, así como para localizarel punto donde reside el obstáculo venoso debe procederse a la prác-tica de exploraciones auxiliares de gran valor y rendimiento diagnóstico,

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tales como la determinación de la presión capilar hepática y la esple-noportografía.

Presión capilar hepática. — Un catéter, como los usados paramanometría intracardíaca, introducido por vía venosa braquial, se lehace progresar hasta la vena cava inferior y se introduce n una venasuprahepätica hasta obturar la misma. En esta posición el extremo delcatéter registra la presión que tiene por delante, o sea, la del sistemavenoso portal. En condiciones normales es de 6-10 mm. de mercurio(equivalentes a 8-13'5 cm. de agua).

En la cirrosis hepática (bloqueo portal intrahepatico) la presióncapilar hepática es elevada : 20-50 mm. Hg. y análoga a la que seregistra, mediante punción, en el interior del bazo.

En los bloqueos portales extrahepäticos (cavernomatosis portal, es-tenosis troncular portal, trombosis esplénica, etc.), la presión capilarhepática es normal o baja (4-10 mm. I-Ig). Estos valores se hallan,entonces, en franca discordancia con los que se obtienen al medir lapresión intraesplénica. El marcado aumento de esta última (25-50 mi-metros Hg), en relación con la normalidad de la presión capilar hepá-tica (4-10 mm. Hg), indica que entre ambos polos del sistema portalexiste un bloqueo que impide que la h;pertensión registrada en elbazo se transmita al hígado. Esta discordancia tensional realiza eldiagnóstico de hipertensión portal por bloqueo portal extrahepatico.

Ahora bien, en el caso de un bloqueo portal extrahepático nositóael punto donde reside el obstáculo; si en la vena porta o en la venaesplénica. En este caso debe recurrirse a la práctica de otra exploraciónde excepcional interés : la esplenoportografía.

Esplenoportografia. — Practicada por vía intraespljnica transpa-rietal, es el único método que proporciona una visualización perfectade todo el sistema portal. Tras la inyección del contraste en el interiordel bazo, aparece una rápida opacificación de la vena esplénica, troncoPortal y ramas portales intrahepaticas, así corno las vías de derivaciónportoeavas.

Esta exploración pone de manifiesto : a) la permeabilidad del sis-tema portal extrahepatico, localizando exactamente, si existe, el puntodonde reside el obstáculo; b) las características de la ramificaciónPortal intrahepática, poniendo de manifiesto las alteraciones evidentesde la misma en la cirrosis; c) la circulación venosa colateral de deriva-ción portocava.

Con la practica de la esplenoportografia puede prescindirse, hastacierto punto, de la determinación de la presión capilar hepática, yaque por si sola realiza el diagnóstico de la variedad de hipertensiónPortal ..que sufre el paciente.

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NUESTRA CASUÍSTICA. - De nuestra casuística hemos seleccionado,aquellas observaciones que por su edad deben incluirse en este tra-bajo. Son nueve pacientes cuya edad no sobrepasa de los quince años.

Estas observaciones se reparten de la siguiente forma :

Bloqueos portales intrahepáticos (cirrosis) 3 casosBloqueos portales extraliepiiticos 6 casos

De estos últimos, en tres casos el obstáculo se hallaba situado enla vena porta (1 estenosis portal y 2 cavernomatosis); en los restantes!se hallaba en la vena esplénica

COMENTARIOS A NUESTRA CASUÍSTICA. - Las observaciones de hi-pertensión por intrahepatica recaen en tres pacientes cinéticos, cuyaedad es de 8, 10 y 11 años, respectivamente. Sólo en uno de ellos laanamnesis descubrió un brote de hepatitis sufrido cinco años antes de •

la observación y que aparentemente curó en muy pocos días.Es de destacar que sólo uno de estos pacientes tenía las pruebas

de laboratorio positivas para la cirrosis, habiéndosele observado la es-.plenomegaba a los 2 años de edad. Los otros dos pacientes teníanunas pruebas de función hepática apenas alteradas. El diagnóstico deestos tres casos se confirmó por la determinación de la presión 'capilarhepática y la práctica de una esplenoportografía y punción biópsicahepática.

Los pacientes afectos de hipertensión portal extrahepática teníanuna edad comprendida entre los 8 y 15 años. Dos de ellos se hallabanafectos de trombosis esplénica, derivando el contraste inyectado porlos vasos gástricos cortos hacia las venas esofágicas, con la consiguiente •

formación de grandes varices esofágicas. El tercero, afecto también.del mismo tipo de bloqueo, presentaba una particularidad especial.La vía de derivación portocava se establecía a través de un shunt• •

esplenorrenal; a través del mismo la sustancia de contraste derivabahacia la vena renal izquierda y de allí a la vena cava inferior. Estoexplicaba la ausencia de varices esofagicas en este paciente, así como,la falta de hematemesis.

En las otras tres observaciones, el obstáculo venoso se situaba .en la vena porta : una estenosis hillar del tronco portal y dos caver-nomatosis portales.

Es de interés señalar que de estos seis pacientes, dos ofrecíanpruebas de laboratorio positivas para la cirrosis hepática, en otro erandébilmente positivas; mientras en los tres restantes eran normales.

De todo ello se deduce que existen casos de cirrosis hepática,histológica y esplenoportográficamente confirmadas, eón pruebas de

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función hepática normales o apenas alteradas que, por su edad y porla frecuente falta de antecedentes etiológicos, hacen sospechar clínica-mente que se trata de una hipertensión portal extrahepaica, cuandoen realidad se trata de un bloqueo intrahepático.

Al lado de estas observaciones existen casos de hipertensióm portalextrahepatica, confirmados esplenoportograficamente, que clínicamen-te aparecen con una afectación hepática evidente e intensa que los hacesospechosos de una cirrosis hepática, cuando en realidad se trata de unbloqueo portal extrahepatico.

Todo esto viene a confirmar una vez más que el diagnóstico clínico-topográfico del obstáculo portal es casi siempre muy difícil, debiendorecurrirse sistemáticamente a la práctica de las exploraciones auxiliaresantes citadas —en especial la esplenoportografía— para confirmar odescartar el diagnóstico clínico esbozado, pues de ello dependerá laterapéutica a seguir, especialmente en la actualidad en que la prácticade anostómosis venosas derivativas tiene tanto interés y son de ex-traordinaria eficacia.

TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL. - Es esencialmente qui-rúrgico. Ello, no obstante, no presupone que todos los pacientes seantributarios de una intervención quirúrgica derivativa.

En principio, en la hipertensión portal extrahepática la anastómo-sis esplenorrectal está plenamente indicada cuando el bloqueo s9 hallasituado en el tronco portal, como ocurre en la mayoría de los . casos.Cuando el bloqueo se halla situado en la vena esplénica deberá recu-rrirse a la ligadura de la arteria esplénica o mejor a la esplenectomía,excepto en aquellos casos de shunt esplenonectal, hemodinamicamenteeficaz, que por representar éste una derivación espontánea hace inne-cesario cualquier acto quirúrgico; en este caso la esplenectomía puedeindicarse sólo para corregir la hemocitopenia existente.

La hipertensión portal intrahepatica es tributaria de una anastó-mosis portocava de tipo términolateral. Ahora bien, la utilidad de estasanostómosis se refiere exclusivamente a normalizar, o por lo menosdisminuir, la presión portal, único medio para evitar la aparición o lareiteración de los brotes hemorrágicos digestivos. La intervención debe,pues, reservarse para aquellos casos en que la cirrosis cursa con hemo-rragias digestivas, o bien la esplenoportografía o un examen radiológicodel esófago ponen de manifiesto la existencia de fuertes varices esofá-gicas que hacen temer la aparición de las mismas en un futuro próximo.

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DISCUSION

Dr. I. CLARET-COROMINAS : Desearíamos saber si en el primero yúltimo casos presentados hubo medio de contraste intraperitoneal.

Dr. A. PÉREZ-SOLER. - Creemos que las esplenomegalias con hi-pertensión portal son producidas, en orden de frecuencia, por cirrosishepática, síndrome de Bouti, y enfermedad de Bouti. Creemos que conla práctica de la esplenoportografía se diagnosticarán más enfermeda-des de Bouti.

Dr. A. GUTIERREZ-DiAZ : Es paradógico el caso de un niño presen-tado por el doctor PEDRO-BOTET afecto de cavernomatosis portal en quela presión capilar hepática tomada a nivel de la suprahepática era su-perior a 14 mm. de Hg en lugar de ser más baja.

Dr. J. PEDRO -BOTET: Contestamos al doctor CLARET que efectiva-mente hay medio de contraste intraperitoneal.

Creemos, al igual que el doctor PEREZ-SOLER, que es muy frecuentela cirrosis hepática en la infancia. No creemos en la existencia de laenfermedad de Bouti propiamente dicha, sino en el síndrome de Bouti.

Al doctor GuTdaREz-DÍAZ le manifestamos que en caso de mal-formaciones vasculares hay un componente de cirrosis hepática y porello la presión, en lugar de ser más baja, es normal o incluso superior_