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Dra. María Luisa Navarrete Álvaro (dir.)Sección de Otología y Otoneurología Servicio de OtorrinolaringologíaHospital Vall d´HebronUniversitat Autònoma de Barcelona

Guía práctica del uso de la toxina botulínica en el tratamiento de la parálisis facial

AutoresMaría Luisa Navarrete Álvaro. • Médico Adjunto. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona. Profesor de Otorrinolaringología de la Universidad Autónoma de Barcelona.Lluisa Torrent Bertrán. • Médico Adjunto. Servicio de de Rehabilitación. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona. Josefina Junyent Pares. • Jefe Clínico. Servicio de Rehabilitación. Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona.

Co-AutoresMireia González Doñate. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.Nuria Ortiz Laredo. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.David Bonilla Parra. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.Anna Puiggrós Casas. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.Anna Mateo Monfort. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.Juan Fernando Fuentes Cabrera. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.Juan Ramón Moya Morales. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.Bárbara Salazar Pérez. • Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.

CoLAborADoresGeorgina Artasona. • Fisioterapeuta. Servicio de Rehabilitación Hospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona.

ISBN: 978-84-8198-875-8

Depósito legal: M-9.528-2013

Índice

Agradecimientos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

1. INTRODuCCIóN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

2. LA TOxINA BOTuLÍNICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

3. LA PARÁLISIS FACIAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

4. TRATAMIeNTO De LA PARÁLISIS FACIAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

5. TRATAMIeNTO RehABILITADOR eN LA PARÁLISIS FACIAL . . . . . . . . . . . 26

6. LA TOxINA BOTuLÍNICA eN eL TRATAMIeNTO De LA PARÁLISIS FACIAL . . 36

7. CONCLuSIONeS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42

8. BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

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Agradecimientos

Después del arduo trabajo en un proyecto como éste, una de las mejores partes es tener la posibilidad de recordar y reconocer a las personas y eventos que han tenido impacto en tu vida personal y profe-sional.

he sido muy afortunada por haber tenido la oportunidad de aprender y trabajar con personas ver-daderamente sobresalientes. entre tantas quiero mencionar al profesor Pedro Quesada que en mis primeros años como especialista me apoyó en la creación de la unidad de Parálisis Facial del hospital Vall d’hebron, nuestro hospital. A la doctora Josefina Junyent que no dudó en responder a mis reque-rimientos con todo su saber en la rehabilitación de los pacientes con secuelas de parálisis facial. Y, a la doctora Lluisa Torrent que sigue con entusiasmo soportando la carga asistencial que le ofrecemos en nuestro hospital con este tipo de pacientes.

Además, me gustaría agradecer a mis compañeros de trabajo, tanto de mi servicio como de servicios colaterales, quienes han contribuido muy significativamente en la formación y el mantenimiento de nuestra unidad, sin olvidar al personal sanitario no facultativo y al no sanitario.

en los últimos años hemos presentado reiteradamente, en los distintos congresos y reuniones de la especialidad, comunicaciones y cursos de instrucción sobre “Toxina Botulínica y Parálisis Facial”. este tema ha interesado mucho y siguiendo las propuestas de distintos miembros de la Sociedad española de Otorrinología, entre ellos quiero mencionar al profesor herminio Pérez Garrigues, quien nos ha animado a elaborar esta monografía.

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La toxina botulínica se ha usado de manera segura y efectiva para el tratamiento de una variedad de trastornos médicos funcionales desde la década de los ochenta, también es conocido su uso ulterior en aplicaciones cosméticas después de su aprobación por la FDA para el tratamiento de las arrugas glabelares.

Además de la cantidad de aplicaciones cosméticas que tiene actualmente la toxina botulínica, está comenzando a surgir igualmente una nueva clase de tratamientos funcionales. estos tratamientos incluyen producción de una tarsorrafia”química”que conduce a la curación de la córnea, reducción de la retracción palpebral asociada a patología tiroidea y, muy importante, reducción de la frecuencia y severidad de las cefaleas tensionales y migrañas, entre otras. estas nuevas aplicaciones expanden de manera significativa el objetivo de los tratamientos con toxina botulínica, que han incluido tradicio-nalmente el tratamiento del estrabismo, así como de la espasticidad.

La presente monografía refleja el propósito de los autores de familiarizar a los médicos con un uso particular, el tratamiento de la parálisis facial y sus secuelas con toxina botulínica. Así como dar pautas útiles y recomendaciones que ayuden en la práctica clínica. Sin embargo, esta guía no es un sustituto de la instrucción personal, que es absolutamente indispensable para que el médico pueda comenzar a prescribir o realizar estos tratamientos. Así la intención de los autores es que este libro se use como apoyo para que el médico que esté entrenado lo tenga como referencia clínica.

Debo decir que ninguna de las compañías que comercializan la toxina botulínica ha proporcionado ningún tipo de ayuda financiera y que, por lo tanto, este monográfico no refleja sus opiniones sobre el tema.

María Luisa Navarrete ÁlvaroServicio de OtorrinolaringologíaHospital Universitario Vall d´Hebron de Barcelona

Prólogo

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1. Introducción

La parálisis facial periférica y sus secuelas siguen siendo objeto de resignación por muchos de nuestros pacientes. La introducción de la toxina botulínica como tratamiento de la parálisis facial ha creado una gran expectación tanto para los pacientes como a los profesionales.

A través de las ramas del nervio facial se consigue inervación motora para los músculos de la cara, inervación parasimpática para las glándulas lagrimales e inervación sensitiva que determina el gusto de los 2/3 anteriores de la lengua entre otras funciones.

hay varias causas de parálisis facial periférica entre las que encontramos la parálisis facial periférica de Bell que es la más frecuente. Otras causas pueden ser el síndrome de Ramsay-hunt, traumatismos, de causa otógena y tumorales, entre otras.

el tratamiento de la parálisis facial periférica en algunos casos puede ser un tratamiento etiológico ya sea dirigiéndolo a un foco infeccioso, disminuyendo la inflamación y edema de su contenido mediante fármacos o descompresión quirúrgica, un tratamiento reparador precoz mediante suturas ó injertos nerviosos y un tratamiento tardío o de las secuelas. este último es fundamentalmente el contenido de esta monografía.

La recuperación de esta disfuncionalidad depende en gran medida de su etiología. Muchas veces la recuperación es completa pero puede haber una recuperación insatisfactoria ya sea por deficiencia en la reinervación apareciendo sincinesias o hipercinesias u otras alteraciones sensitivas y sensoriales.

Con el tratamiento de las secuelas se busca obtener un resultado facial simétrico en reposo y durante la mímica voluntaria garantizando la funcionalidad de los esfínteres oculobuconasales y un equilibrio en la expresión facial.

La rehabilitación es básica y fundamental para el tratamiento de las secuelas y ayuda a mejorar el be-neficio de cualquier otra estrategia a seguir.

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GuÍA PRÁCTICA DeL uSO De LA TOxINA BOTuLÍNICA eN eL TRATAMIeNTO De LA PARÁLISIS FACIAL

Diferenciaremos si el resultado que nos interesa es sobre la totalidad o una porción de la hemicara. en la primera podremos utilizar técnicas como el lifting facial mediante resección o hilos tensores.

Si nos centramos solo en una porción de la hemifacies también encontraremos técnicas tipo lifting así como otras técnicas quirúrgicas tanto estáticas como dinámicas citando entre otras blefaroplastias o mioplastias del músculo temporal.

La toxina botulínica es una neurotoxina que se extrae directamente de la naturaleza de una bacteria denominada Clostridium botulinum.

el efecto farmacológico de la toxina botulínica tiene lugar a nivel de la unión neuromuscular parali-zando el músculo temporalmente, es decir, se produce una denervación química temporal sin producir ninguna lesión.

La infiltración local de toxina botulínica se considera el tratamiento de elección y más eficaz en la mayoría de las distonías focales.

Aquí aprenderemos los beneficios del tratamiento con la infiltración de esta toxina en la parálisis facial y en las secuelas de la parálisis facial así como a mejorar la simetría incidiendo sobre el lado sano de la cara.

Debe ser aplicada por un médico con entrenamiento especial en la aplicación del medicamento y con experiencia en el manejo de pacientes con parálisis facial.

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2. La toxina botulínica

La toxina botulínica es bien conocida en el mundo de la medicina por su intenso efecto paralizador. es producida por el Clostridium botulinum, una bacteria anaerobia formadora de resistentes esporas capaces de permanecer durante largos periodos de tiempo en superficies sólidas y líquidas.

La toxina botulínica, estructuralmente, está constituida por la neurotoxina botulínica o toxina progeni-tora y por proteínas no tóxicas que la acompañan. Los preparados que pueden adquirirse en el mercado pueden o no contener estas proteínas acompañantes de la neurotoxina o proteínas complejantes. La neurotoxina no es activa per se, sino que precisa de enzimas proteolíticas que produzcan su escisión para activarse.

existen siete tipos de toxina botulínica con propiedades antigénicas diferentes. Se las denomina toxina botulínica tipo A, tipo B, C, D, e, F y G. Allan Scott fue el primero en emplear la toxina botulínica como fármaco en 1980 para tratar el blefarospasmo. el resultado fue espectacular, resolviendo la patología durante 3 meses. No fue hasta 1989 que la toxina botulínica se aprobó como medicamento húerfano, comercializado con el nombre de Oculinum®.

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PrePArADos CoMerCiALes De toxiNA botuLíNiCA eN esPAñA

tiPo NoMbre CoMerCiAL exCiPieNtes iNDiCACioNes

A Botox® Albúmina humana ClNa

Blefarospasmo espasmo hemifacial Distonías espasticidad focal hiperhidrosis

A Dysport® Albúmina humana Lactosa

Blefarospasmo espasmo hemifacial espasticidad Tortícolis

A Vistabel® Albúmina humana ClNa

Mejoría líneas glabelares

A xeomin® Albúmina humana Sacarosa

Blefarospasmo espasticidad Tortícolis espasmódica

A-hemaglutinina Azzalure® Albúmina humana Lactosa

Mejoría líneas glabelares

B Neurobloc® Succinato disódico ClNa Albúmina humana

Distonía cervical

Su actividad farmacológica se basa en el principal efecto biológico de la toxina botulínica que es la desorganización de la sinapsis colinérgica en la unión neuromuscular y en la terminal parasimpática. esta toxina produce, gracias a su acción metaloproteasa, una escisión de una o varias proteínas de fusión necesarias para la unión de las vesículas sinápticas, que contienen acetilcolina, a la membrana presináptica. Así, se produce una denervación química reversible del órgano inervado.

La duración e intensidad de la quimiodenervación producida por la toxina botulínica difiere en las dis-tintas especies animales aunque presenta un mecanismo de acción similar en todas ellas. el efecto más estudiado de la toxina botulínica, y el que más nos interesa en nuestro el caso, es el que ejerce sobre la musculatura estriada. Al inyectarse de forma intramuscular causa una relajación muscular observable a partir de los 2-3 días de la inyección, cuyo efecto máximo se observa en las próximas 4 semanas. existe una correlación entre la cantidad de toxina botulínica aplicada y la intensidad de la relajación muscular producida. esto permite ajustar la dosis según las necesidades de cada paciente.

La toxina botulínica tipo A bloquea la liberación de acetilcolina a nivel de las terminaciones nerviosas colinérgicas periféricas por escindir el SNAP-25, proteína necesaria para que se produzca adecuadamen-te la fijación y liberación de acetilcolina de las vesículas situadas en las terminaciones nerviosas. Tras la inyección, la toxina inicialmente se une rápidamente y con elevada afinidad a receptores específicos de la superficie celular. A continuación, la toxina pasa a través de la membrana plasmática mediante endocitosis mediada por receptores, liberándose en el citosol. este último paso va unido a una inhibi-ción progresiva de la liberación de acetilcolina. Los signos clínicos se manifiestan a los 2-3 días, con un efecto máximo a las 5-6 semanas de la inyección.

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Normalmente la recuperación tras la inyección intramuscular se produce a las 12 semanas de la inyección a medida que las terminales nerviosas se ramifican y conectan nuevamente con las placas terminales.

La disminución del efecto se debe a la pérdida de actividad enzimática de una de las cadenas proteicas que forman la toxina botulínica.

Con la aplicación repetida el efecto de la toxina suele ser progresivamente menor debido a reacciones inmunogénicas frente al fármaco, por la formación de anticuerpos neutralizantes.

Su farmacocinética nos dice que debido la aplicación de la toxina únicamente en áreas pequeñas del ser humano, es imposible realizar un estudio farmacocinético completo. Parece ser, según diversos estudios en animales, que la toxina no metabolizada tiene una vida media de eliminación de aproxi-madamente 4 horas. Ningún constituyente de la sangre (células ni proteasas) la fija ni secuestra y el 85-90% se recupera del plasma o suero de forma constante en el tiempo.

Sus aplicaciones en medicina son conocidas en varias especialidades.

en urología la toxina botulínica se ha utilizado con éxito en el tratamiento de la disinergia del esfínter detrusor. Se trata de la contracción del esfínter externo durante la contracción vesical, lo que produce un vaciamiento incompleto. en la micción normal, la contracción del detrusor se asocia a la relajación del esfínter externo, que abre la uretra y permite un vaciamiento con el mínimo gasto energético. Aparece en pacientes con vejiga neurógena por lesión medular por encima de S2. Parece ser que, in-yectando toxina botulínica en el esfínter externo, se consigue una relajación del mismo venciendo el espasmo referido. La aplicación de la toxina frente a la cirugía convencional tiene la ventaja de que sus efectos son reversibles y menos destructivos que los de la cirugía convencional.

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en oftalmología diversos estudios han mostrado su efecto paralizante. este efecto se ha aplicado en la hipertonía muscular lo que permite su relajamiento y mejora condiciones tales como el estrabismo.

blefarospasmo/espasmo hemifacial

Se inyecta toxina reconstituida utilizando una aguja estéril 27-30 gaugles/0,40-0,30 mm. No se re-quiere guía electromiográfica. La dosis inicial recomendada es de 1,25-2,5 unidades inyectadas en los músculos orbiculares del ojo medial y lateral del párpado superior y en el músculo orbicular del ojo lateral del párpado inferior. Si los espasmos interfieren con la visión también se pueden administrar inyecciones adicionales en la región de las cejas, en el músculo orbicular lateral y en la región facial superior. evitando la inyección próxima al elevador palpebral pues puede producir ptosis. Tambien evitando las inyecciones en la zona medial del párpado inferior ya que por difusión hacia el músculo oblicuo inferior, se pueden producir diplopia.

Los gráficos que aparecen a continuación muestran los posibles puntos de inyección:

en general, el efecto inicial de las inyecciones se manifiesta durante los tres días siguientes y alcanzan un máximo una o dos semanas después del tratamiento. Cada tratamiento dura aproximadamente tres meses, tras lo cual se puede repetir el procedimiento si fuera necesario. Al repetir el tratamiento, se puede aumentar la dosis hasta el doble si se considera insuficiente la respuesta al tratamiento inicial. Sin embargo, el beneficio derivado de inyectar más de 5,0 unidades por sitio parece ser muy pequeño. La dosis inicial no debe exceder las 25 unidades por ojo. Normalmente, no se obtiene beneficio adi-cional aplicando el tratamiento con una frecuencia inferior de cada tres meses. en el tratamiento del blefarospasmo la dosis total nunca debe exceder las 100 unidades cada 12 semanas.

Los pacientes con espasmo hemifacial o con trastornos del VII par (nervio facial) se deben tratar como a aquellos pacientes con blefarospasmo unilateral, inyectando otros músculos faciales afectados según se requiera.

Su aplicación en el tratamiento de patologías digestivas se ha utilizado en los últimos años para el tratamiento de la acalasia. Ésta se caracteriza por una ausencia de peristaltismo en el cuerpo del

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esófago, con aumento de la presión del esfínter esofágico interior y ausencia de relajación ante las degluciones (fallo de las neuronas inhibidoras del plexo mesentérico). La administración endoscópica de toxina botulínica con aguja de escleroterapia en diferentes puntos, de 4 a 5, del área de espasmos, mejora los síntomas y disminuye el espasmo de forma importante. esta técnica tiene aún más utilidad cuanto mayores son los riesgos de cirugía en un paciente, tales como edad, enfermedades cardiovascu-lares, complicaciones en la acalasia y riesgos propios derivados de la cirugía.

También se ha tratado con éxito la enfermedad anorrectal y más concretamente los anismos, causada por fisuras anales agudas y crónicas, en las que hasta hace pocos años había que recurrir a esfinterotomías laterales o tratamientos con nitroglicerina para conseguir escasas o costosas mejorías. Ahora, la admi-nistración de toxina botulínica a bajas concentraciones en el esfínter estriado externo, reduce el es-pasmo muscular y por tanto el dolor postdefecación, el espontáneo y el producido por las inspecciones o exploraciones manuales de la zona.

Las aplicaciones a nivel cervical y de miembros como:

Distonía cervical

Se inyecta toxina utilizando una aguja del tamaño apropiado (generalmente de 25-30 gaugles/0,50-0,30 mm). en ensayos clínicos, el tratamiento de la distonía cervical, generalmente implica la inyección en el músculo(s) esternocleidomastoideo, en el elevador de la escápula, escaleno, esplenio de la cabeza, semiespinal, largo del cuello y/o trapecio. esta lista no es exhaustiva ya que cualquiera de los mús-culos responsables de controlar la posición de la cabeza puede estar implicado y por tanto requerir tratamiento.

Para seleccionar la dosis adecuada, se debe tener en cuenta la masa muscular y el grado de hipertrofia o atrofia muscular. Los patrones de activación muscular pueden cambiar de forma espontánea en la distonía cervical sin que exista un cambio en la manifestación clínica de la distonía. en caso de existir alguna dificultad para aislar músculos individuales, las inyecciones se deben realizar con ayuda elec-tromiográfica. en los ensayos clínicos controlados iniciales para establecer la seguridad y eficacia del producto en el tratamiento de la distonía cervical, las dosis de toxina inyectadas oscilaban entre 140 a 280 unidades. en estudios más recientes, las dosis oscilan entre 95 y 360 unidades (con una media aproximada de 240 unidades). Al igual que con cualquier tratamiento farmacológico, se debe iniciar el mismo con la dosis eficaz más baja en pacientes que no lo hayan recibido previamente. No se deben inyectar más de 50 unidades en un solo punto. Tampoco se deben administrar más de 100 unidades en el músculo esternocleidomastoideo.

Para reducir al mínimo la incidencia de disfagia, no se debería inyectar el esternocleidomastoideo bilateralmente. No se deben inyectar más de 200 unidades totales en la primera sesión de terapia, ajustando la dosis en las sesiones siguientes en función de la respuesta inicial. No se debe exceder una dosis total de 300 unidades en ninguna sesión. el número óptimo de puntos de inyección depende del tamaño del músculo. La mejoría clínica normalmente aparece en las dos primeras semanas posteriores

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a la inyección. el máximo beneficio clínico generalmente se obtiene aproximadamente seis semanas después de la inyección. No se recomienda repetir el tratamiento en intervalos inferiores a 10 semanas. Según los ensayos clínicos realizados, la duración del efecto beneficioso mostró una variación sustan-cial (de 2 a 33 semanas), con una duración típica de aproximadamente 12 semanas.

Parálisis cerebral infantil

Se inyecta toxina utilizando una aguja estéril de 23-26 gaugles/0,60-0,45 mm. Se administra mediante dos inyecciones, una en la cabeza medial y otra en el lateral del músculo gastrocnemio (gemelos de la pantorrila) afectado. Para tratar la hemiplejia, la dosis inicial recomendada es de 4 unidades/kg de peso corporal en el miembro afectado. Para tratar la diplejia, la dosis inicial recomendada es de 6 unidades/kg de peso corporal dividida entre los miembros afectados. La dosis total no debe exceder 200 unidades. La mejoría clínica generalmente aparece durante las dos semanas siguientes a la inyección. La repetición de tratamiento se debe realizar cuando disminuya el efecto clínico de la inyección anterior, pero nunca con una frecuencia inferior a tres meses. Si es posible, se debe adaptar el régimen posológico para conseguir un intervalo de al menos seis meses entre las sesiones de tratamiento.

espasticidad focal de miembro superior secundaria a un ictus

Se inyecta toxina utilizando una aguja estéril de 25, 27 ó 30 gaugles para los músculos superficiales y una aguja más larga para la musculatura profunda. Puede ser útil localizar la musculatura afectada mediante electromiografía o técnicas de neuroestimulación. La inyección del producto en múltiples puntos permitirá un contacto más uniforme entre la toxina y las áreas musculares inervadas, lo cual es especialmente útil en los músculos de mayor tamaño.

La dosis exacta y el número de puntos de inyección se ajustarán en cada caso de forma individual, según el tamaño, número y localización de los músculos afectados, de la gravedad de la espasticidad, de la presencia de debilidad muscular local y de la respuesta del paciente al tratamiento previo. en los ensayos clínicos controlados se han administrado las dosis siguientes:

Músculo Dosis total; número de puntos de inyección

Flexor profundo de los dedos 15-50 unidades; 1-2 puntos de inyección

Flexor superficial de los dedos 15-50 unidades; 1-2 puntos de inyección

Flexor radial del carpo 15-60 unidades; 1-2 puntos de inyección

Flexor cubital del carpo 10-50 unidades; 1-2 puntos de inyección

Aductor del pulgar 20 unidades; 1-2 puntos de inyección

Flexor largo del pulgar 20 unidades; 1-2 puntos de inyección

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Hiperhidrosis primaria de la axila

Se inyecta toxina (100 unidades/4 ml) utilizando una aguja estéril de 30 gaugles. Se inyectan 50 unidades por vía intradérmica, repartidos equitativamente en distintos puntos del área hiperhidrótica de cada axila separados 1-2 cm entre sí. el área hiperhidrótica se puede definir empleando técnicas estándar de tinción como por ejemplo el test de almidón-yodo de Minor. No se han realizado estudios con dosis distintas a las 50 unidades por axila por lo que no se pueden recomendar. La mejoría clínica normalmente aparece durante la primera semana posterior a la inyección. La repetición de la inyección de toxina se podrá realizar cuando disminuya el efecto clínico de la inyección anterior y el especialista lo considere necesario. No se debe repetir el tratamiento en intervalos inferiores a 16 semanas.

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3. La parálisis facial

Según la localización de la lesión que provoca la parálisis facial, ésta se clasifica en central o periféri-ca. La parálisis facial central (PFC) es aquella en la que la lesión se localiza en el trayecto intraencefá-lico mientras que la parálisis facial periférica (PFP) se caracteriza por la afectación de la motoneurona inferior. Por otro lado tanto la PFC como la PFP se clasificarán también en base a la etología de las mismas. Aquí se exponen las causas más frecuentes de PFP.

Parálisis faciales 1. denominadas idiopáticas:Parálisis facial de Bell.•Síndrome de Melkersson-Rosenthal.•

Parálisis faciales 2. primarias: Síndrome de Ramsay-hunt. •Tumores del nervio facial.•

Parálisis faciales 3. secundarias:Procesos óticos:•

Otitis externa maligna. -Otitis medias inespecíficas. -Otitis tuberculosa. -

Traumáticas y iatrogénicas.•Tumores extrafaciales:•

Ángulo pontocerebeloso. -Intratemporales. -extratemporales. -

enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas.•

La PFP consiste en la lesión de la motoneurona facial inferior provocando alteraciones sensoriales, sensitivas y motoras del nervio facial. Según el grado de lesión, la afectación ocasionará una disminu-ción total (parálisis) o parcial (paresia) de la motilidad voluntaria, emotiva y refleja de la musculatura facial, con abolición del tono muscular así como de las otras funciones propias del nervio facial.

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en la tabla que se expone a continuación se detallan los valores de incidencia de las causas más fre-cuentes de PFP siendo éstas las que pasan a desarrollarse con más precisión en este capítulo.

etiología Incidencia

Parálisis de Bell 51-75%

Parálisis facial traumática 17-25%

herpes zóster ótico 4-12%

Parálisis facial tumoral 6%

Parálisis facial otítica 5%

La Parálisis de bell

es una entidad definida como aquella PFP que aparece de forma aguda, espontánea y de causa no cono-cida de inicio. De todas las causas es la más frecuente representando entre el 51 y el 75% de los casos de PFP. No se han observado grandes diferencias en cuanto al sexo, aunque algunos autores encuentran cierta preponderancia hacia el sexo femenino.

La etiopatogenia: se trata de una neuropatía donde el edema y la inflamación tienen un papel impor-tante. Se trata de una neuropatía vírica desmielinizante.

Según esta teoría la etiología de la parálisis de Bell sería una reactivación del virus herpes simple tipo 1 (VhS-1). hay autores que defienden esta teoría apoyándose en su curso clínico estacional, su carácter recurrente, su aparición brusca etc. muy similar a la infección viral propiamente.

Así, tras la primoinfección, el VhS-1 queda acantonado en los ganglios de los nervios sensitivos cer-vicales y craneales. Al producirse un estado de inmunosupresión, el VhS-1 se replicaría dentro de las células ganglionares provocando una serie de manifestaciones clínicas como hipoestesia facial, faringe, laringe y del cuello. Posteriormente el virus pasa a los axones, dando lugar a una radiculitis para ascen-der hasta llegar al tronco cerebral produciendo una meningoencefalitis circunscrita que se manifiesta clínicamente en forma de dolor retroauricular. en dirección ya descendente desde el ganglio geniculado pasa por los axones ocasionando parálisis/paresia del nervio facial.

este proceso se produce porque con la replicación viral, se induce una respuesta inmune con infiltra-ción linfocitaria y producción de anticuerpos que provocan fragmentación de la mielina, es decir, una desmielinización segmentaria. Cuando el sistema inmune controla el proceso viral se inicia un proceso de remielinización con el que se restablece la inervación muscular.

Los autores suponen la producción de un edema en un espacio inextensible, como es el canal de Fa-lopio, que daría lugar a una compresión sobre el nervio con la subsiguiente isquemia que a su vez provocaría más edema entrando en un círculo vicioso por alteración del retorno venoso (spastic atonic de Williams).

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Se han postulado algunos factores desencadenantes como la herencia, la diabetes mellitus (cuatro veces más frecuente), la hipertensión arterial, el embarazo (tres veces más frecuente).

Clínicamente, la parálisis de Bell se caracteriza por un inicio agudo, junto con unos pródromos gripales o de inmunosupresión. La aparición de la PFP suele ir precedida por la aparición de dolor retroauricular. A la clínica de PFP se le puede añadir la presencia de: parestesias y/o dolor en los territorios del facial, faríngeo y cervical por afectación uni o bilateral de los nervios trigémino y C2 a C6. Además de la PFP, el paciente nos puede referir disgeusia, hiperacúsia, disminución de la secreción salival y alteraciones en los reflejos de amenaza (corneal y estapedial).

el Herpes Zoster ótico (sd. de ramsay-Hunt)

este síndrome representa la mayoría de PFP de origen viral reconocido, siendo la tercera causa en fre-cuencia de PFP, con una incidencia según series entre el 4 y el 12%. Fue descrito en el año 1907 como la presencia de erupciones cutáneas vesiculares a nivel auricular, PFP y afectación cócleo-vestibular. Actualmente, este síndrome se define como una polineuropatía provocada por un virus con tropismo neuronal afectándose los pares craneales V, VII y VIII fundamentalmente. Puede asociarse a vesículas herpéticas en el área cutánea inervada por el componente sensitivo del nervio facial (área de Ramsay-hunt).

Afecta frecuentemente a pacientes adultos, aunque también puede presentarse en la infancia. No existen claras diferencias en cuanto a la predominancia según el sexo. Los factores que empeoran el pronóstico son: edad avanzada, diabetes mellitas y la hipertensión. es más frecuente en pacientes inmunodeprimidos sobretodo aquellos tratados con inmunosupresores, VIh positivos y con trastornos hematológicos.

está producido por el virus varicela zoster (VVZ). La primoinfección del VVZ empieza con la inoculación respiratoria que da lugar a una viremia, transportando el virus a órganos del sistema reticuloendotelial como el hígado. Por otro lado, los linfocitos T llevan el virus a la piel y tras superar las defensas anti-virales como el interferón, aparecen los síntomas. Después, partiendo de la piel y las mucosas, el virus es transportado hasta los ganglios nerviosos sensitivos como el ganglio geniculado del nervio facial donde residirá acantonado gracias al control de la inmunidad celular. el descenso de esta inmunidad es la que provocará la reactivación del virus y la posterior aparición de clínica.

Inicialmente se suele presentar con dolor retroauricular intenso seguido a los 2-3 días de la apa-rición de vesículas herpéticas en CAe y pabellón auricular a la vez que se presenta la PFP (aunque también puede aparecer posteriormente). La erupción herpética puede no aparecer (formas “anher-péticas”).

Para algunos autores la etiopatogenia de este cuadro es similar a la descrita en la parálisis facial de Bell, de la que se diferenciaría solo en su expresión clínica y en el virus herpes causante.

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La parálisis facial traumática

Se debe a un traumatismo cráneoencefálico (TCe) por fractura del hueso temporal, desgarro del nervio, impactación de una esquirla ósea sobre el nervio, o por compresión nerviosa por un hematoma intra-canicular. Apareciendo parálisis facial en un 50% de las fracturas temporales y transversales, y en un 20% de las longitudinales. Incluimos en esta clasificación a las iatrogénicas (durante intervenciones quirúrgicas o procedimientos médicos).

Formas:

Parálisis facial traumática1. indirecta:Fracturas del hueso temporal.•

Fractura longitudinal. -Fractura transversal. -Fractura oblicua. -

Traumatismos extracraneales.•Parálisis facial traumática2. directa.

Lesiones directas.•Traumatismo iatrogénico:•

Traumatismo obstétrico. -Traumatismos quirúrgicos:•

Cirugía de oído medio. -Cirugía del conducto auditivo interno. -Cirugía del ángulo pontocerebeloso. -Cirugía de parótida (extratemporal). -

en cirugía otológica la frecuencia de parálisis facial iatrogena es inferior al 3%, el porcentaje es mayor en el caso de reintervenciones o en caso de malformaciones del nervio, siendo el lugar más frecuente de lesionar el segundo codo.

La parálisis facial ótica

La parálisis facial de origen otógeno aparece en el 1% de las otitis medias crónicas, que representan junto con las otitis externas malignas las causas más frecuentes de esta complicación.

La lesión del nervio se produce generalmente como consecuencia de la erosión del acueducto de Fa-lopio, por la dehiscencia del citado conducto, o a consecuencia de un edema inflamatorio dentro del estuche óseo.

Otitis externa maligna.•Otitis media aguda.•Otitis media crónica no colestetomatosa.•

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Otitis media crónica colesteatomatosa.•Otros procesos infecciosos óticos.•

La parálisis facial tumoral

Se produce por tumores intrínsecos del propio nervio (neurinoma del facial) o por tumores extrínsecos que comprimen o distienden el trayecto del nervio (neurinoma del acústico, tumores parotídeos, leuce-mia) ya sean intra o extratemporales. Los más frecuentes son los tumores malignos parotídeos.

Tumores• intrínsecos:Neurinoma del facial. -hemangioma. -Meningioma. -

Tumores• extrínsecos:Neurinoma del acústico. -Quemodectoma. -Carcinoma de oído. -Tumores parotídeos. -Carcinoma primario o metastásico de hueso temporal. -

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4. Tratamiento de la parálisis facial

el tratamiento de la parálisis facial periférica puede ser:

Tratamiento A. etiológico (parálisis de Bell, infecciosa, tumoral, traumática).Tratamiento B. precoz o rehabilitador del nervio facial.Tratamiento C. tardío o de las secuelas.

A. tratamiento etiológico

A.1. Parálisis Facial Periférica de bellen la mayoría de casos (70%) tendremos una recuperación espontánea de la parálisis sin ningún tipo de tratamiento. hay estudios que demuestran que un tratamiento médico precoz y correcto puede disminuir el dolor retroauricular y el grado de intensidad de la denervación/ secuelas, sobre todo si se administra en las primeras 48-72 horas. Sin embargo, también hay estudios que demuestran que cualquier tratamiento no influye en su evolución.

Corticoides: • prednisona a dosis de 1mg/kg durante unos 7-10 días en una pauta descendiente. Los • antivirales asociados o no a los corticoides. Aciclovir 400 mg/4 horas, famciclovir 750 mg/24 horas, o valaciclovir 500 mg/12 horas durante 7 días vía oral. Ayudan a una menor degeneración neuronal si se instauran antes de los 3 días del debut.La • protección ocular es fundamental, debemos indicar lágrimas artificiales durante el día a deman-da (mínimo 5 aplicaciones al día) y lubricante oftalmológico durante la noche.

A.2. síndrome de ramsay-Hunt Su tratamiento es idéntico a las formas de Bell.

Corticoides: • esteroides a dosis de 1 mg/kg de peso al día durante 7-10 días con pauta descendiente. Antivirales: • disminuyen la replicación del virus. en estos casos se aconsejan aciclovir dosis de 800 mg/4 horas vía oral o valaciclovir 1 gr/ 8 horas durante 10 días.Protección ocular• con lágrimas artificiales y lubricante oftalmológico.

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A.3. Descompresión quirúrgica del nervio facialeste procedimiento consiste en la apertura del canal de Falopio en todo su trayecto intrapetroso abriendo la vaina nerviosa.

Las indicaciones de la descompresión son todas las parálisis faciales que tengan una denervación se-vera sean del origen que sean.

La descompresión deberá realizarse en las 2 primeras semanas de evolución si es posible ya que a pos-teriori los resultados son pobres.

b. tratamiento precoz o reparador

el tratamiento reparador del nervio facial tendrá como objetivo reestablecer la continuidad del mismo, las características de la lesión nos determinarán la técnica a utilizar: suturas (termino-terminal y re-routing) ó injertos nerviosos.

b.1. suturas

B.1.1. Sutura término-terminalLa realizaremos en casos de sección completa del nervio facial sin pérdida de sustancia y tan pronto como se diagnostique, con el fin de restablecer su continuidad.

La unión la realizaremos con sutura de 10 ceros a nivel del perineuro, una vez unidos los cabos garan-tizamos la unión con una gota de cola de fibrina en cada extremo para unirlos al canal óseo.

B.1.2. Técnica de reroutingesta técnica consiste en recuperar la longitud necesaria al nervio para poder suturar sus cabos sin trac-ción realizando una modificación del trayecto nervioso. Solo podemos realizar estas técnicas cuando el defecto nervioso no sea superior a un centímetro.

Podemos realizar estas técnicas en varios niveles:

Rerouting• en la tercera porción del nervio facial: cuando la lesión se produzca cerca del orificio estilomastoideo. Se realiza una ascensión de la parótida fijandola en la región retroauricular.Rerouting• en el segundo codo del nervio facial: liberaremos la segunda y tercera porción del facial y realizaremos mediante fresado un trayecto más corto para que sea posible su unión.Rerouting• en el ganglio geniculado: las lesiones a este nivel suelen ser secundarias a fracturas transversales de peñasco, donde normalmente existe cofosis. Lo habitual es abordarlo via transla-beríntica, permite ganar unos 15 mm.

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b.2. injertos y anastomosis nerviosasLas suturas del nervio facial en ocasiones no son el procedimiento de elección ya que debido a retrac-ciones y defectos de irrigación pueden fracasar. hemos de considerar entonces que es preferible realizar un injerto nervioso. Para el éxito del injerto son necesarias una serie de condiciones: extremos nervio-sos sanos, injerto de longitud suficiente (sin tracción, de unos 1-2 mm mayor al defecto), similitud del diámetro del injerto con el nervio facial, lecho estable y correcta técnica de coaptación.

B.2.1. Injertos del nervio facialLo más frecuente es la utilización del nervio auricular mayor como injerto; es idóneo por grosor, proximidad quirúrgica y facilidad de extracción. en los casos en los que necesitemos mayor longitud recurriremos al nervio sural.

Si transcurre más de un año entre la lesión y su reparación las posibilidades de éxito son escasas por importante degeneración nerviosa con atrofia muscular.

Realizaremos sutura del perineuro con sutura de 10 ceros y cola de fibrina. el los casos de localización en conducto auditivo interno o porción laberíntica solamente usaremos la cola de fibrina ya que no existe vaina nerviosa.

B.2.2. Anastomosis hipogloso-facialLa usaremos en caso de lesiones irreversibles de menos de 4 años de evolución, con nervio facial extra-craneal intacto, músculos cutáneos y resto de pares craneales intactos (sobretodo x y xII) en los que se desestima la opción del injerto nervioso.

Actualmente tan sólo se utiliza el nervio hipogloso (xII par craneal) como donante. Para su realización deberemos asumir la morbilidad que conlleva la sección completa del hipogloso, problemas en la de-glución y atrofia de hemilengua. Para minimizar estas secuelas se realiza la Anastomosis hipogloso-facial término-lateral: variante propuesta por M. May en 1991 que implica la sección parcial del hipogloso con lo que se evita la morbilidad de la sección completa.

en las suturas término-terminales se pueden empezar a ver signos de recuperación pasados los primeros 6 meses, en los injertos debemos esperar más de un año.

C. tratamiento tardío o de las secuelas

en la parálisis definitiva se planteará un tratamiento de las secuelas, buscando obtener un resultado simétrico en reposo y durante la mímica voluntaria. el cirujano nunca debe prometer al paciente el retorno a la normalidad con este tipo de tratamientos, ya que será imposible.

Los objetivos de la reparación consisten en obtener un aspecto normal de la cara en reposo, conseguir una simetría facial durante el movimiento voluntario, controlar los esfínteres bucales, nasales y ocula-res y por último conseguir un control equilibrado de las expresiones de la emoción o mímica.

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el manejo y el conocimiento de todas las técnicas que describiremos a continuación permiten al ciruja-no tratar correctamente las secuelas de la parálisis facial de manera individual para cada paciente.

Se pueden corregir las secuelas incidiendo sobre la totalidad de la hemicara paralizada (A) o exclusiva-mente sobre el tercio superior (B) o inferior (C).

A. totalidad de la hemicara paralizadaentre las técnicas quirúrgicas destinadas a corregir la totalidad de la hemicara afecta existe la resección cutánea tipo lifting facial o el uso de hilos tensores.

A.1. Resección cutánea o liftingel estiramiento facial es una técnica útil en la reparación de las secuelas de la parálisis facial elimi-nando el exceso de tejido flácido.

A.2. Lifting facial con hilos tensoresel estiramiento facial mediante hilos tensores es una alternativa conveniente y segura a la cirugía de estiramiento facial tradicional, siendo menos invasiva.

b. superior

B.1. FrontalLa corrección de la región frontal se puede realizar mediante lifting superior o mediante resección supraciliar.

B.2. PárpadosLas correcciones palpebrales pretenden proteger el ojo y en especial la córnea.

existen diferentes técnicas con esta finalidad como la blefarorrafia, la tarsorrafia, la cantoplastia y la suspensión palpebral como técnicas estáticas y los pesos palpebrales, o la mioplastia del temporal como técnica dinámica.

B.2.1. Blefarorrafia o tarsorrafiaAgrupamos bajo este término a las intervenciones que tienen por objetivo corregir la hendidura palpe-bral. el principio consiste en suturar los bordes del párpado superior al inferior.

La tarsorrafia parcial ha sido el tratamiento estático clásico, pero es una técnica poco eficaz en su función de proteger la córnea.

La tarsorrafia total está indicada en casos excepcionales como úlceras corneales o pacientes en coma, obteniendo una excelente protección ocular.

B.2.2. CantoplastiaProcedimiento quirúrgico que consiste en modificar la posición de la esquina o canto lateral del párpa-do inferior. habitualmente se realiza para elevar el canto lateral tras el descenso.

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B.2.3. Suspensión palpebral inferior mediante inclusiones o fasciaLos cerclajes palpebrales con bandas de silicona proporcionan una excelente cobertura ocular, pero existen complicaciones importantes como la exteriorización de las mismas, la infección o reacción de cuerpo extraño y la pérdida de función con el tiempo por degradación.

B.2.4. Peso palpebralLos implantes palpebrales tienen como objetico impedir por gravedad la abertura del párpado y vencer el hipertono del músculo elevador. La colocación de prótesis de oro en el párpado superior es otra opción. Se elige un peso que oscila entre 0,6 y 1,4 gr. y se inserta en el párpado superior, suturado al tarso, por debajo del músculo orbicular y piel.

B.2.5. Reanimación palpebral por mioplastia del temporales una técnica eficaz en la corrección del lagoftalmoos que consiste en realizar una incisión a nivel de la región temporal anterior aislando un segmento de músculo recubierto de su fascia. un pequeño corte en el ángulo interno del ojo permite unir a modo de cerclaje las dos bandas de fascia y suturarlas al ligamento cantal interno.

C. inferiorexisten diferentes técnicas destinadas a corregir el tercio facial inferior, como la escisión nasogeniana, la quelloplastia, el lifting cervicofacial o la suspensión comisural mediante músculos locales o libres.

C.1. Mioplastia temporal o maseteroCuando no existe musculatura facial sana y no se pueden aplicar las técnicas de neurorrafia descritas anteriormente, las transferencias musculares adoptan un papel fundamental. estas transferencias se clasifican en locales, como el músculo temporal o masetero, y libres o a distancia.

La transferencia del músculo temporal sigue siendo un arma importante para la rehabilitación de la sonrisa de forma dinámica y del párpado paralizado. También está indicado en las parálisis faciales bilaterales. es una buena opción en pacientes mayores de 50 años, con una piel gruesa y una parálisis facial total tardía. el paciente debe entrenarse posteriormente para conseguir una mejor coordinación de sus expresiones faciales.

C.2. Transferencia muscular libreLa transferencia muscular a distancia consiste en implantar en la cara un músculo de otra parte del cuerpo. Se han descrito una gran variedad de músculos para el uso en el tratamiento de la parálisis facial, incluyendo el recto interno de la pierna (gracilis), el músculo dorsal ancho, el serratio anterior, el pectoral menor o el extensor corto de los dedos del pie.

el caballo de batalla de la transferencia muscular libre sigue siendo el músculo gracilis. La reanimación facial ha sufrido un avance importante desde el desarrollo de la microcirugía vascular, y la transferencia de tejido libre microvascularizado sigue siendo el tratamiento de elección en la rehabilitación de la sonrisa. Se puede utilizar en conjunto con la técnica de injerto nervioso facial cruzado.

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Tratamiento del lado sanoexisten técnicas que inciden sobre el lado sano con el fin de modificar la acción de los músculos, buscando moderar la hiperactividad y mejorar la simetría de la mímica facial. Dentro de este grupo citamos: miectomías frontales o bucales, neurotomías frontales o mentonianas y la inyección de toxina botulínica.

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5. Tratamiento rehabilitador de la parálisis facial

Charles Bell escribió “the human being’s facial expression fascinates me; because it serves the most basic and bestial pleasure and participates in the strongest and most gentle emotion of spirit”.

La parálisis facial periférica es la parálisis de los músculos inervados por el VII par craneal cuya inci-dencia varía entre 30-40:100.000 individuos en la población general.

Se han identificado más de 100 causas que pueden provocar parálisis del nervio facial. Las causas más frecuentes son la parálisis de Bell (entre el 50-60% de pacientes), lesiones nerviosas de causa iatro-génica, traumatismos e infecciones bacterianas o víricas. A pesar de los avances médicos y quirúrgicos las secuelas se sitúan en un 30% de los pacientes.

Se ha observado recuperación espontánea en menos del 70% de los casos. La recuperación incompleta provocará asimetría tanto en reposo como durante el movimiento, así como presencia de sincinesias con la mímica facial.

La alteración de la dinámica y estática facial de la cara paralizada puede provocar serios trastornos funcionales y psicológicos, pudiendo acabar en discapacidad:

La dificultad para sonreír da lugar a disfunciones sociales, que pueden predisponer a la depresión. •Los síntomas depresivos y el estrés emocional se asocian de forma frecuente a la parálisis facial y a menudo exacerban su discapacidad (el 40% de pacientes sufren síntomas depresivos leves y hasta un 25% depresión mayor).Dificultad para comer y beber por déficit de oclusión bucal completa, especialmente con la ingesta •de líquidos, que puede llevar a un aislamiento social.Dificultad en la pronunciación, especialmente en los sonidos bilabiales como ”b”, ”f”, ”m”, ”p” •y ”s”.

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evolución de la parálisis facial con recuperación parcial

Podemos diferenciar 2 fases en este tipo de disfunción:

una fase inicial o hipotónica, en la cual existe falta de función o parálisis de los músculos que dan •lugar a la expresión. el paciente presenta imposibilidad para sonreír, cerrar el ojo afecto, levantar la frente y ocluir los labios.Y una fase de recuperación parcial, en la cual se evidencia inicio del movimiento, pero presentando •asimetría facial e incapacidad para realizar completamente el movimiento facial y posteriormente la aparición de sincinesias postparalíticas, contracción muscular mantenida (CMM) y espasmo he-mifacial.

La sincinesia se define como el movimiento involuntario de los músculos faciales que acompañan al movimiento voluntario de otros músculos también faciales, perdiendo la capacidad para contraer se-lectivamente un músculo definido. Provocan limitaciones funcionales en actividades como el comer, beber y sonreír.

Las sincinesias más frecuentes son las frente-boca (la comisura de la boca se levanta cuando se levanta la frente), ojo-boca (la comisura de la boca se levanta durante el cierre del ojo), boca-ojo (el ojo se cierra al sonreír, mostrar los dientes o arrugar los labios), boca-platisma (se marcan los cordones del platisma cuando sonríe, enseña los dientes o arruga los labios). La sincinesia se produce por un error en la reinervación.

La contracción muscular mantenida se define como una tensión muscular y una rigidez que se observa frecuentemente tras la regeneración nerviosa por hiperexcitabilidad del núcleo facial craneal, dándose preferentemente en músculos dilatadores.

tratamiento rehabilitador

Criterios para remitir a un paciente para tratamiento rehabilitadorLa indicación terapéutica de la parálisis facial periférica depende del grado de lesión nerviosa.

Deberá remitirse para tratamiento rehabilitador:

Cuando no se espera una recuperación completa. Se establece como factor pronóstico la electrone-•urografía, que debe realizarse entre el 9º-10º día. Si la afectación nerviosa es ≥ 90% de sus fibras la recuperación siempre será incompleta, mientras que si la afectación está entre el 90%-75% de sus fibras la recuperación será lenta o incompleta y si la afectación es menor o igual al 70% de sus fibras la recuperación será buena.en caso de reparación quirúrgica del nervio facial o después de cirugía reparativa dinámica o es-•tática.en caso de asimetría facial, por presencia de contracción muscular mantenida y/o sincinesias.•

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evaluación del paciente. indicacionesPrevio al inicio del tratamiento rehabilitador el paciente es valorado en la consulta externa mediante una historia clínica en la cual se hace hincapié en el inicio de la parálisis para valorar el tiempo de evolución, el mecanismo etiológico y los antecedentes familiares y personales de parálisis facial. Así mismo se consultan las pruebas complementarias realizadas.

Posteriormente se pasan distintos tests de valoración, que idealmente deben ser de bajo coste, fáciles de usar, reproducibles y sensibles para detectar cambios clínicos importantes:

escala de house-Brackmann. escala puramente motora, que se divide en 6 puntos desde la acti-•vidad normal a la parálisis completa. No da información de áreas específicas, de la aparición de sincinesias, ni es sensible a detectar pequeños cambios en el curso del tratamiento rehabilitador.Facial Grading System o test de Sunnybrook. Test simple, validado y rápido de realizar. evalúa la •simetría en reposo (valores de 0 para la normalidad y de 1 para la asimetría), la simetría con el movimiento (valores de 1 a 5 según la capacidad de movimiento) y la aparición de sincinesias (valores de 0 a 3 según la intensidad).

Se usan 5 expresiones estándar para valorar el movimiento voluntario y la aparición de sincinesias: elevar las cejas, cerrar los ojos, sonreír, mostrar los dientes y arrugar los labios. Se obtiene un resultado total de restar el valor de la asimetría de la cara y las sincinesias al valor de la capacidad de movimien-to, considerándose el valor normal 100, y significando 0 una parálisis completa.

en diversos análisis estadísticos se ha mostrado la utilidad de esta escala en la fase de recuperación, motivo por el cual la usamos nosotros como escala de seguimiento.

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Facial Assesment Scale. Se basa en una valoración visual, donde se puntúa de 0 al 10 los movimien-•tos faciales voluntarios, siendo 0 cuando no existe contracción del músculo explorado y 10 cuando existe contracción y movimiento normal. Se requiere de un observador experimentado para evitar sesgos subjetivos.SAQ. Test de valoración de sincinesias.•Grabación en vídeo. Resulta muy útil durante el curso del tratamiento, especialmente para mostrar •al paciente los progresos conseguidos.

una vez realizada la historia clínica y la exploración física se indicará el tratamiento rehabilitador basándonos en las posibilidades de simetrización, aparición de sincinesias y/o contracción muscular mantenida, mantenimiento y estabilización de la recuperación motora, y el componente psicológico, en función de la fase en que se halle el paciente.

objetivos del tratamiento rehabilitadorel tratamiento rehabilitador de la parálisis facial va encaminado a mejorar la función y a minimizar las sincinesias y la CMM en relación al grado de lesión, no a conseguir una restitución “ad integrum”. Por este motivo es muy importante que el paciente comprenda el alcance de su lesión y las posibilidades reales de mejoría. Asimismo aconsejaremos sobre cómo evitar complicaciones mediante la instrucción del cuidado ocular, evitar realizar ejercicios forzados que favorecerían los movimientos en masa y re-clutarían unidades motoras no deseadas.

el tratamiento fisioterápico consiste en conseguir un buen control y calidad de la mímica facial, máxi-ma simetría facial posible, funcionalidad aceptable y mejor calidad de vida. Los ejercicios se realizan de forma progresiva y con la expectativa de objetivos a corto término, ya que los objetivos a largo término tardan años en conseguirse (entre 3 y 4 años).

Se realizan ciclos de entrenamiento de 6 a 8 sesiones a días alternos, de unos 60 minutos de duración, realizándose un nuevo ciclo de entrenamiento cuando cambia la fase.

Al finalizar cada ciclo de entrenamiento se le entrega al paciente un plan de rehabilitación (RhB) personalizado con un plano de la musculatura facial y una pauta de ejercicios que deberá realizar en su domicilio una vez al día durante una hora. el tratamiento podrá ir espaciándose hasta 2-3 veces semanales según el tiempo de evolución.

el seguimiento será mensual los 3-4 primeros meses, después cada 3-6 meses y por último un control anual.

el tratamiento fisioterápico utilizado es el reentramiento Neuromuscular (NMr), que es una actitud terapéutica usando un entrenamiento motor selectivo para facilitar la simetría del movimiento y con-trolar las sincinesias, variando los ejercicios según la fase en que se encuentre el paciente: hipotónica, de reinervación, CMM /sincinesia. Se basa en la plasticidad del SNC para trabajar nuevos patrones motores.

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Pautas generales de la rehabilitaciónel tratamiento fisioterápico basado en el reentrenamiento neuromuscular se basa más en el perfil fun-cional que en la etiología de la parálisis. Se compone, como hemos dicho, de técnicas de facilitación del movimiento, inhibición de patrones motores anómalos y coordinación de movimientos complejos.

A pesar de que los tratamientos deben ser individualizados, hay aspectos comunes en todos los pa-cientes.

Los ejercicios deberán cumplir las siguientes premisas:

Ejecución lenta• : los movimientos han de iniciarse de forma lenta y gradual, mientras el paciente observa y modifica los ángulos, la tensión y la velocidad de ejecución. Todo ello para dar lugar a nuevas estrategias de control motor, que se desarrollan y aprenden de forma sistemática.Movimientos cortos• , a fin de limitar el reclutamiento de unidades motoras y preservar respuestas aisladas de los músculos faciales. hay que practicarlos de forma adecuada.Simetría• : ha de realizarse una excursión simétrica de los movimientos para reforzar la respuesta fisiológica normal. Intentar realizar movimientos simétricos en las fases iniciales dará lugar a una limitación del movimiento del lado sano, ya que si se ha hecho dominante provocará una disminu-ción de la actividad del lado afecto.

el tratamiento debe ser orientado a la acción y al coste-efectividad. el reentrenamiento neuromuscular no restaura totalmente la función. está orientado a que el paciente sea “su mejor terapeuta” y asuma el control de su recuperación, instruyéndosele en la autoexploración y la percepción del lado sano para que se transmita al lado afecto.

el tratamiento debe realizarse en una habitación tranquila, sin distracciones que interfieran en el aprendizaje y en la que el paciente se sienta cómodo y seguro.

Se precisará de un método de feedback que nos proporcione la información sensorial requerida para la modificación y el aprendizaje de nuevos patrones motores. este puede ser un espejo (feedback visual), que es un método barato y fácilmente reproducible en el domicilio, o bien mediante electromiografía (eMG) de superficie. Cuando el paciente rechace el espejo, nos basaremos en la visión del movimiento del lado sano y en su percepción para transmitirlo de forma bilateral al lado afecto.

A. Tratamiento fisioterápico en la fase hipotónicaen esta fase predomina la pérdida del tono y el movimiento debido a la afectación nerviosa. Se deter-mina la presencia de actividad mediante eMG y/o exploración física. es importante el cuidado del ojo para evitar complicaciones (queratitis por exposición).

Las estrategias del tratamiento se basan en disminuir el edema y cuidar la cicatriz postquirúrgica dado el caso, el mantenimiento de la troficidad muscular para evitar la elongación, la estimulación de la musculatura afectada, disminuir la hiperactividad de la hemicara sana, y si existe disminución de

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la sensibilidad facial por disminución de la consciencia del lado afectado, instruir en técnicas de ree-ducación sensorial.

Realizaremos:

en caso de cirugía, instruir al paciente en el cuidado de la cicatriz, etc. estimulación de la muscu-•latura flácida y propiocepción mediante presiones digitales endo/exo-bucales en el recorrido de la musculatura facial y tecleteos en la superficie facial externa.Técnica de mantenimiento pasivo, con asistencia manual del lado afectado durante el ejercicio que •iremos disminuyendo progresivamente con el inicio del movimiento activo y movimientos simétri-cos para estimular los patrones normales de la mímica facial; se trata de reproducir el movimiento en el lado sano y táctil en el afecto realizándolo en la mente.Disminución de la hipertonía del lado sano mediante ejercicios linguales de relajación, ejercicios de •ATM, presiones digitales de la musculatura facial y presiones endo/exobucales en puntos dolorosos, también calor local durante 15 min.

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B. Tratamiento fisioterápico en la fase de CMM / fase de sincinesiasen esta fase existe un inicio o aumento del movimiento con aumento del tono facial, tirantez o rigidez en la hemicara afecta por incremento de la actividad muscular.

Los signos serán un aumento del surco nasolabial (afectación de músculos elevadores, zigomático), disminución de la fisura palpebral (afectación del orbicular ojos), retracción del ángulo de la boca (afectación de zigomático, risorio), caída del ángulo de la boca (afectación de depresores, del platisma medio), retracción mentoniana (afectación del mentoniano y/o platisma anterior), bandas a nivel del cuello (afectación de platisma), adelgazamiento/abombamiento de los labios (afectación del orbicular de los labios).

También se observará la aparición de sincinesias, pudiendo estar cualquier músculo de la cara implicado en un movimiento sincinético en diversos grados.

Las estrategias de tratamiento se basarán en mejorar el control y la calidad del movimiento existente, disminuir en lo posible la contracción muscular mantenida (CMM) y las sincinesias, recuperar la si-metría facial en relación al grado de lesión en reposo y estimular la movilidad de la musculatura más hipotónica.

Realizaremos:

Presión digital endobucal, a fin de disminuir el tono y ganar longitud muscular. Deberá realizarse •en sentido contrario al movimiento del músculo. También realizaremos relajación de puntos do-lorosos mediante presión mantenida durante 10 segundos. Primero trabajaremos la musculatura endobucalmente y luego externamente, pudiéndose realizar por el terapeuta y por el paciente. Se realizará preferentemente en la zona nasal, platisma, orbiculares, frontal y procerus.

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ejercicios de la musculatura facial mediante feedback, para conseguir coordinación y control de la •mímica facial, disminución de las sincinesias y aumentar el recorrido y la fuerza de la musculatura parética.La ejecución de los ejercicios deberá ser lenta y gradual con control del ángulo y la fuerza de la excursión del músculo, de corto recorrido para evitar la aparición de sincinesias y movimientos en masa, y simétrica y bilateral para reforzar la respuesta fisiológica normal.Durante la realización del ejercicio se le irán dando instrucciones en cuanto a variación de veloci-dad, número de repeticiones, amplitud de movimiento (se gana amplitud a medida que se consigue el movimiento correcto). el cierre ocular se trabaja mirando un punto fijo un poco hacia abajo, manteniendo el punto y cerrar lentamente sin dejar de mirar hasta que aparezca el reflejo de Bell y actúe el elevador (si no se realiza de esta forma no se trabaja bien el orbicular oculi).Se aconseja practicar el enfoque hacia un punto.en la fase de sincinesias poner ojos grandes para aumentar la fuerza del elevador del párpado res-pecto al orbicular oculi sincinético.Si no trabajamos el frontal aumentaran las sincinesias a nivel ocular.

Ramas N. FacialTemporal (T)•Zygomática (Z)•Bucal (B)•Mandibular (M)•

Músculos faciales:Frontal (FRO)•Coarrugador (COR)•Procerus (PRO)•Orbicular superior oculi (OCS)•Orbicular inferior oculi (OCI)•Dilatador nariz (DIN)•Compresor nariz (COM)•elevador labio (LLA)•Zigomático major (ZYJ)•Zigomático minor (ZYN)•Risorio (RIS)•Orbicular superior boca (OOS)•Orbicular inferior boca (OOI)•Depresor ángulo boca (DAO)•

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Soplar (orbicular labio) Levantar cejas (M. occipito-frontal)

Sonreír (risorio y zigomáticos) Gruñir (elevadores labio superior, dilatadores nariz y caninos)

Enfocar (orbicular oculi) Bajar el labio (depresores labio inferior)

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en caso de no existir sincinesias, puede resistirse el movimiento mediante pequeñas presiones digitales con los dedos por fuera. Se aconseja no utilizar estímulos externos (cañas, globos) para no producir movimientos en masa.

Para el tratamiento de las sincinesias se realizarán técnicas de inhibición de los movimientos abe-rrantes involuntarios. Si la inhibición es efectiva se aumenta gradualmente la excursión muscular, el estiramiento y el control motor.

Aplicación de calor local para dar confort y relajar durante 10-15 minutos. hay que evitar el contacto con el ojo y el cuello para evitar posibles problemas vasculares.

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6. Toxina botulimica en la paralisis facial

el uso de toxina botulínica en la rehabilitación facial forma parte de un tratamiento global, conjunto con la reeducación neuromuscular.

Las indicciones de su uso son simetrizar ambas hemicaras, controlar las sincinesias y/o la contracción muscular mantenida. en otros casos se usa para control de la epifora o en la hipersudoración de la zona parotídea del síndrome de Frey.

Previamente al uso de la toxina el paciente debe realizar el reentreno neuromuscular; al finalizar el mismo si el control de la sincinesia no es bueno se propone la infiltración con toxina botulínica.

una vez infiltrado, se remite a fisioterapia nuevamente para reeducación.

en las primeras sesiones de infiltración se cita al paciente a las 4 semanas para realizar un control de los resultados; si son efectivos se cita al paciente para reinfiltrar en 4 meses. en fases más avanzadas se cita al paciente sólo cada 3-4 meses.

Mecanismo de accion de la toxina botulinica. Contraindicaciones

La toxina botulínica actúa disminuyendo las contracciones aberrantes de los músculos faciales por bloqueo de la acetilcolina a nivel de las sinapsis. La toxina paraliza temporalmente las àreas “diana” de la sincinesia durante un período de 4-6 meses.

Combinado con el reentrenamiento neuromuscular esta terapia provoca un ”tiempo de oportunidad” durante el cual el paciente puede practicar los patrones de movimiento sin interferencia del movimien-to sincinético.

Ocasionalmente, tras inyeciones repetidas, el paciente refiere disminución de las sincinesias una vez ha desaparecido el efecto de la toxina.

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Las contraindicaciones para la infiltración con toxina botulínica son:

Pacientes alérgicos al medicamento. •Trastornos generalizados de la función muscular (p.e., miastenia gravis). •Tomar anticoagulantes (contraindicación relativa).•Inflamación o infección en el punto de inyección.•Administración de dosis elevadas de antibióticos aminoglucósidos (sobre todo en pacientes con •insuficiencia renal).embarazo/lactancia por falta de estudios de seguridad.•

en nuestra experiencia tampoco es aconsejable infiltrar a los pacientes con inseguridad de un segui-miento terapéutico, o con falsas expectativas de curación.

Previamente a la infiltración se informa al paciente sobre la toxina botulínica, los resultados que pretendemos obtener y que no va a crear más movimento y las posibles complicaciones. Así mismo se solicita el consentimiento informado.

Preparación. infiltraciones

Diluimos 100 uI de toxina botulínica A (BOTOx) con 2 cc de suero fisiológico. Limpiamos la zona a infiltrar con povidona yodada o alcohol.

Infiltramos de 2 a 5 uI por punto (0,05 a 0,1 ml) con una aguja de 26 gaugles y con jeringa de insulina de 1 ml.

Infiltraremos los grupos musculares que formen parte de la sincinesia, y las zonas de CMM que alteren la simetría de la cara y provoquen dolor. También podemos infiltrar la hemicara sana en aquellos mús-culos que provoquen grandes asimetrías, con mínima dosis para no disminuir la percepción y así poder seguir con la reeducación.

No se recomienda infiltrar más de 30-35 uI por hemicara, por posibilidad de aparición de las compli-caciones.

Las primeras infiltraciones las realizaremos con las mínimas dosis (2,5 uI), que iremos variando según los resultados obtenidos.

Las sincinesias más frecuentemente tratadas con toxina botulínica son:

Ojo-boca: infiltraremos el orbicular ojos en el canto externo-interno. Si el cierre ocular es débil sólo •debemos infiltrar en 2 puntos en el párpado inferior y 1 punto en el superior.Boca-ojo: infiltraremos el orbicular ojos en el canto externo-interno.•Ceja-boca: infiltraremos el frontal, siempre bilateral para no hiperactivar el frontal sano.•

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Boca/ojo-platisma: infiltraremos el platisma medio, anterior y posterior junto con el digástrico y •el orbicular ojos.

en los casos de CMM infiltraremos el mentoniano, procerus-corrugador, depresor de los labios a nivel de la comisura que une a platisma medio, elevador del labio, aleta nasal (LLA), compresor aleta nasal (COM) y frontal.

Infiltraruna raya si existe CMM en dirección al lado afecto

Infiltración de digástrico

Infiltrar Zygomático en zona malar, donde se percibe la sonrisa

Punción seca rotativa

evitar la”ceja de zorro”

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Ramas N. Facial• : Temporal (T), Zigomática (Z), Bucal (B), Mandibular (M).Músculos Faciales• : Frontal (FRO), Corrugador (COR), Procerus (PRO), Orbicular superior ojo (OCS), Orbicular inferior ojo (OCI), Dilatador nariz (DIN), Compresor nariz (COM), elevador labio (LLA), Zigomático mayor (ZYJ), Zigomático menor (ZYN), Risorio (RIS), Orbicular superior boca (OOS), Orbicular inferior boca (OOI), Depresor ángulo boca (DAO).

reeducacion post-administracion de toxina botulinica

La administración de toxina botulínica en los músculos target provoca una paresia controlada de los mismos, favoreciendo la disminución de la contracción muscular mantenida y dificultando las sincine-sias. Con todo ello mejoramos la simetría facial, permitiéndonos trabajar en el reentreno neuromuscular sin interferencias.

seguimiento

un vez hemos infiltrado a un nuevo paciente se realiza un control a la semana para valorar posibles complicacines, y a las 3-4 semanas para valorar el efecto terapéutico, que nos servirá de referencia para la siguiente infiltración.

en un paciente que se haya infiltrado en diversas ocasiones solo realizaremos el control a las 3-4 se-manas para valoración del efecto terapéutico.

Realizaremos una nueva infiltración cada 4 meses si lo precisa. Los puntos de infiltración pueden variar respecto a la sesión anterior y precisar menor dosis.

Posibles complicaciones del tratamiento con toxina botulinica en la paralisis facial

OCULAR• : la complicación más frecuente es la ptosis palpebral, que puede observarse hasta en el 7,7% de los casos. Así mismo se han descrito complicaciones menos frecuentes como: exposición córnea por dificultad en el cierre del ojo, ectropión, lagoftalmía, epifora y queratitis punctata. También se ha descrito caída de la ceja tras infiltración en el músculo frontal (lo evitaremos infil-trando siempre un dedo por encima de la misma).CAIDA DE LA COMISURA BUCAL• : se ha observado cuando se infiltran más de 7 uI de toxina botu-línica en el zigomático mayor (caída del ángulo de la boca). Así mismo la infiltración con toxina de los músculos de la mejilla o alrededor de los labios puede hacer que el paciente se muerda la mejilla o pierda capacidad para pronunciar debido a la introducción del labio en la boca (labio introducido).DOLOR• : puede disminuir usando una aguja más fina (30 gaugles) o administrando paracetamol 1gr. post-infiltración.PICOR• : puede notar un leve picor en el punto de punción. Se ha descrito sobretodo en pacientes en tratamiento con anticoagulantes o antiagregantes. Suele desaparecer a la semana.

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SD. GRIPAL• . CeFALeA.•INMUNIDAD• : la incidencia de aparición de anticuerpos varía en la literatura entre un 3 y un 57%. esta variabilidad es debida a las diferentes técnicas empleadas en la detección de los anticuerpos. Los anticuerpos antitoxina botulínica aparecen con más frecuencia en aquellos pacientes que han recibido aplicaciones más repetitivas, dosis más altas o aplicaciones suplementarias. No parece tener relación con la edad del paciente, la duración del tratamiento, el número de aplicaciones o la dosis total acumulada.No se ha podido correlacionar la presencia de este tipo de anticuerpos con la aparición de resisten-cias al tratamiento, aunque se postula que en algún caso se podría justificar la pérdida de eficacia de la toxina por esta causa.

Casos especiales

epiforaLa hiperlagrimación ante un estímulo gustativo sólo se observa en un 3,3 a 6,5% de pacientes con parálisis facial. es debido a la regeneración aberrante de las fibras secretoras parasimpáticas del nervio facial, existiendo una reinervación errónea de las fibras motoras secretoras que inervan las glándulas salivares submaxilar y sublingual a través del nervio petroso superficial hacia la glándula lagrimal.

el diagnóstico se realiza mediante el test de Schirmer que será patológico si es superior a 15 mm en 5 minutos de exposición.

el tratamiento se realiza con una infiltración de 2.5 uI en la glándula lagrimal que pude ser por vía transcutánea o transconjuntival, siendo esta última más efectiva.

Se realizará un control a los 10 días mediante un nuevo test de Schirmer.

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Sd. de Frey (Sd. aurículo-temporal)Se define como la sudoración profusa unilateral en el área preauricular de la cara durante la comida. es común observarlo al cabo de varios meses tras cirugía de la glándula parótida o tras lesión del nervio auriculotemporal.

el diagnóstico se realiza con la visulización de la sudoración y cuantificación de la misma con el test de Minor o test de la iodina tras la ingesta de alimento.

el tratamiento se realiza mediante la infiltración con toxina botulínica de la zona preauricular (entre 25-30 uI en unas 6 a 7 punciones).

Se realizará un control entre los 15 días y un mes repitiendo el test.

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7. Conclusiones

Podríamos concluir que el tratamiento rehabilitador, especialmente la asociación de reentrenamiento neuromuscular e infiltraciones con toxina botulínica mejoran de forma objetiva las sincinesias y la CMM, y brindan al paciente un amento de confort, mejoría del aspecto personal y una función facial más simétrica y controlable, que le aportará autoestima, seguridad y calidad de vida.

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8. Bibliografía

Peripheral facial palsy in the past. Contributions from Avicenna, Nicolaus Friedreich and Charles Bell. Luis Antonio de Lima Resende1, Silke Weber. Arq Neuropsiquiatr 2008; 66 (3-B):765-9.

recovery of facial movement and facial synkinesis in bell’s palsy patients. Kanaya K, ushio M, Kondo K, hagisawa M, Suzukawa K, Yamaguchi T, Tojima h, Suzuki M, Yamasoba T. Otol Neurotol. 2009 Aug;30(5):640-4.

Psychlological distress: Linking impament with disability in facial neuromuscular disorders. Van-Swearingen JM, Cohn JF, Turnbull J, Mrzai T, Johnson PC. Otolaryngol head Neck Surg 118:790, 1998.

Frequency and location of synkinesesin Patients with peripheral Facial Nerve Paresis. Carien h.G. Beurskens, Jan Oosterhof, Maria W.G. Nijhuis-van der Sanden. Otology & Neurotology 2010. 31: 671-5.

Facial Nerve grading system. house j, Brackmann D. Otoryngol head Neck Surg 93: 146-7, 1985.

Development of a sensitive clinical facial grading system. Ross BG, Fradet G, Nedzelski JM. Otoryn-gol head Neck Surgery, 114:380-6, 1996.

Facial assessment scales: defining selective movement. Baliet R, Diels J, Balliet TJ. eur Arch Otor-hinolaryngol S:44-5, 1994.

Neuromuscular retraining for facial paralysis. Diels hJ, Combs D. Otolaryngol Clin North Am 1997 Oct; 30 (5):727-43.

efficacy of functional training of the facial muscles for treatment of incomplete peripheral facial nerve injury. Cai ZG, Shi xJ, Lu xG, Yang Zh, Yu GY. Chin J Dent Res. 2010;13(1):37-43.

44


the effectiveness of neuromuscular facial retraining combined with electromyography in fa-cial paralysis rehabilitation.Cronin GW, Steenerson RL. Otolaryngol head Neck Surg. 2003 Apr;128 (4):534-8.

Physical therapy for bell s palsy (idiopathic facial paralysis).Teixeira LJ, Soares BG, Vieira VP, Prado GF. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jul 16; (3): CD006283.

botulinum toxin and facial palsy. our experience. Navarrete ML, Junyent J., Torrent ML. Acta Otorri-Acta Otorri-nolaringol esp 2010 Jul-Aug;61(4):277-81. epub 2010 Apr 18.

Management of synkinesis. housseman j, Metha RP. Facial Plast Surg, 2008 May; 24(2):242-9.

treatment of gustatory hyperlacrimation with injection of botulinum toxin into the lacrimal gland. Montoya FJ, Riddell Ce, Caesar R, hague S. eye (2002) 16, 705-709.

Frey’s syndrome: treatment with botulinum toxin. DrobikD, Laskawi R. Acta Otolaryngol 1995; 115: 459-461.

evaluation and treatment of synkinesis with botulinum toxin following facial nerve palsy. Toffola eD, Furini F, Redaelli C, Prestifilippo e, Bejor M. Disabil Rehabil. 2010;32 (17): 1414-8.

A review of the surgical and medical treatment of Frey syndrome. Clayman MA, Clayman SM, Seagle MB. Ann Plast Surg. 2006 Nov; 57 (5): 581-4.

Management of Frey syndrome. de Bree R, van der Waal I, Leemans CR. head Neck. 2007 Aug; 29 (8):7 73-8.

the use of botulinum toxin type A in the treatment of Frey and crocodile tears syndromes. Kyrmi-zakis De, Pangalos A, Papadakis Ce, Logothetis J, Maroudias NJ, helidonis eS. J Oral Maxillofac Surg. 2004 Jul; 62 (7): 840-4.

guía práctica del uso de la toxina botulínica en el ...seorl.net/pdf/monografias/guía práctica...

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