nefritis y nefrosis
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Ipg. Ronal Pérez
UNIVERSIDAD DE LOS ANDESFACULTAD DE MEDICINASERVICIO DE PEDIATRIA
HCV Dr. Pedro Emilio Carrillo
CONTENIDO1. Síndrome Nefrítico y Síndrome Nefrótico
o Definición
o Epidemiologia
o Etiología
o Fisiopatología
o Cuadro clínico
o Diagnostico
o Tratamiento
o Pronostico
Es un conjuntode enfermedades caracterizadaspor inflamación de losglomérulos renales con elconsecuente deterioro de sufunción. La inflamación es porlo general inmune, aunquepuede resultar ser de origeninfeccioso.
o Edema.o Hematuria macroscópica o
microscópica, dismórfica o normomórfica, con o sin cilindros hemáticos.
o HTAo Oliguria o Proteinuria de rango
nefrótico.
Este cuadro clínico se caracteriza por la presentación súbita de:
Es muy variable según la edad de los pacientes:
o Es muy frecuente entre niños y jóveneso Se asocia a nefropatías glomerulares o Pico de incidencia entre los 2 y 6 años o Representa el 15 %o En adultos y ancianos la causa es por nefropatías
vasculares e intersticialeso La mas frecuente es la GNAPE 60 %
EPIDEMIOLOGIA
ETIOLOGIA
Es un cuadro clínico multietiologico, debido a la gran diversidad deenfermedades que cursan con este síndrome.
1. Glomerulonefritis postinfecciosa
2. Glomerulonefritis primarias
3. Enfermedades sistémicas
4. Otras enfermedades renales
ETIOLOGIA
1. Glomerulonefritis postinfecciosa
BACTERIANA
• Faringoamigdalitis (estreptococo pyogenes)• Endocarditis (estafilococo, S. viridans)• Osteomielitis (estafilococo, Pseudomonas, Proteus)• Neumonía (neumococo, K. pneumoniae, Mycoplasma)• Meningitis (meningococo, estafilococo)
VIRAL• hepatitis B, C, • VIH, • Citomegalovirus, varicela,
PARASITARIAS• Malaria, • Esquistosomiasis, Toxoplasmosis, • filariasis, triquinosis, tripanosomiasis
OTRAS• Hongos (Candida albicans, Coccidioides immitis)• Rickettsias (Coxiella)
ETIOLOGIA
2. Glomerulonefritis primarias
• Glomerulonefritis extracapilar, tipos I, II, III
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• Glomerulonefritis proliferativa mesangial no-IgA
• Nefropatía mesangial IgA
ETIOLOGIA
3. Enfermedades sistémicas
4. Otras enfermedades renales
• Lupus eritematoso sistémico• Púrpura de Schönlein-Henoch• Síndrome de Goodpasture• Síndrome hemolítico urémico• Púrpura trombótica trombocitopénica• Microangiopatía trombótica
• Nefritis tubulointersticial aguda• Nefritis posradiación• Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth• Tumores renales• Trombosis venosa renal• Ateroembolismo renal• Tromboembolismo renal. Infarto renal
Glomerulonefritis Postestreptococcica
Es uno de los ejemplos clásicos de síndrome nefríticoagudo. Caracterizado por la instauración repentina dehematuria macroscópica, edema, hipertensión einsuficiencia renal.
Es una de las causas mas frecuente de hematuriamacroscópica, superada solo por la Nefropatía IgA.
Glomerulonefritis Postestreptococcica
ETIOLOGIA
1. Aparece tras una infección faríngea o cutáneacausadas por cepas nefritogenicas del StreptococcusBeta hemolítico del grupo A
2. En los meses fríos se debe a una faringitis, y en losmeses mas cálidos es debido a una piodermitis.
Glomerulonefritis Postestreptococcica
FISIOPATOLOGIA
1. Ataque inmunitario sobre elmicroorganismo infectante,dando lugar a una reactividadcruzada Antg-Antc.
2. Depósitos de complejosinmunitarios y complemento ,en los capilares glomerulares yen el mesangio.
3. Los síntomas y signos aparecenentre 7 a 10 días después de lainfección faríngea o cutánea.
Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
La clínica del síndrome nefrítico se presenta 1 a 2 semanas luego de unafaringitis o piodermitis estreptococica.
Hematuria
• Macroscópica
• Dismorfica
• Cilindros hemáticos
Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Hipertensión arterial
• Consecuencia de laretención hidrosalinaoriginada por laafectación glomerular.
• Es un tipo dehipertensión volumen-dependiente
• Coincide condisminución de laeliminación urinaria desodio
Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Edema
• De distribución habitual encara, párpados y extremidades,
• De predominio matutino
• Es infrecuente la anasarca.
Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Proteinuria
• No es selectiva• Valores son reducidos• inferiores a 1-2 g al día• De rango nefrótico > 1 gr/L/24 horas
Oliguria
• < 500 ml/24 horas
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
HISTORIA CLÍNICA
Anamnesis
o Antecedentes familiares(nefropatías)
o Antecedentes Personales• Infección previa, uso de
fármacos nefrotoxicos,nefropatías
• Aspecto de las orinas(cantidad y color cocacola)
Exploración física
o Presencia y distribución de losedemas
o Cifras de presión arterialo Datos de insuficiencia cardíacao Posibles lesiones cutáneaso Valoración de la orofaringe, la
presencia de adenopatías,visceromegalias y soploscardíacos.
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Evaluación de la función renal y del sedimento urinario
↓Filtrado glomerular Creatinina 1.5 a 2.0 mg/dL.7 Proteinuria masiva (< 2 g/día o más) es raro Sedimento Urinario (hematíes dismórficos, altamente sugestivos de hematuria deorigen glomerular, y de cilindros hemáticos y eosinófilos en orina) Oliguria < 500 ml/día
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
PRUEBAS ADICIONALES DE LABORATORIO
Recuento sanguíneo completo Anemia Leucocitosis o linfocitos activados
Estudio del frotis sanguíneo anemia hemolítica microangiopática
(esquistocitos) o parasitos
Proteínas plasmáticas Concentración de albúmina y de
inmunoglobulinas disminuidas
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
TESTS SEROLÓGICOS E INMUNOLÓGICOS
o Títulos altos o en aumento Anticuerpos antiestreptocócicoso Complemento: C3 y C4 ↓o Anticuerpos antinucleares: útil en LESo Serología vírica. Hepatitis B y C
ESTUDIOS BACTERIOLÓGICOS
o Aislamiento del gérmenresponsable del cuadro(estreptococo b-hemolíticogrupo A, estafilococo,Streptococcus viridans,Pseudomonas, Proteus, etc.) enmucosa faríngea, sangre,abscesso, etc.
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
ESTUDIOS DE IMAGEN
o Ecografía abdominal
BIOPSIA RENAL
Criterios de Biopsia:
o Oliguria, edema, hipertensión que persisten mas de 3 sem
o Hematuria macroscópica por mas de 4 semanas
o Proteinuria nefrótica persistente por mas de 2 semanas
o Insuficiencia renal aguda por mas de 3 semanas
o Hipocomplementemia mayor de 12 semanas
o Sospecha de enfermedad sistémica como LES
o No existe diagnóstico claro
TRATAMIENTO
Los pacientes deben mantenerse en observación estrecha. Limitar la actividad física durante la fase aguda de la enfermedad Debe realizarse restricción de líquidos a 800cc/m2/d y restricción de sodio (1-2g/d)En el caso de azoemia deben también restringirse potasio y fósforo.
GENERAL
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
furosemida (1-2mg/Kg/dosis) VO, EV cada 12 horas.CalcioantagonistaInhibidor de la ECA
TRATAMIENTO
Penicilina benzatínica600000U IM en menores de 6 años1.200.000 U IM en mayores de 6 años
En caso de alergia a la penicilina se puede utilizarEritromicina, claritromicina o azitromicina
TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA
Los pacientes que presentan glomerulonefritis postestreptocócica presentanbuen pronóstico:
o Se describe una mortalidad menor al 1%.o La hematuria macroscópica resuelve entre la 2ª y 4ª semana.o La proteinuria resuelve usualmente a la 4ª semana.o La hematuria microscópica puede persistir hasta 1 año.
Evolución y pronóstico
Es una de las grandes formasde manifestación de laenfermedad renal en niños.
Es una entidad clínicacaracterizada por proteinuriamasiva (albuminuria) ohipoproteinemia, edema,hiperlipemia ohipercolesterolemia.
EPIDEMIOLOGIA
Es muy variable según la edad de los pacientes:
o La incidencia anual en EEUU se estima de 2 por cada100 mil niños < 16 años.
o La mayoría de los casos ocurren antes de la primeradécada.
o La causa mas frecuente es la enfermedad de cambiosmínimos
o Con una proporción de 2:1 para el sexo masculino
ETIOLOGIA
En los niños, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatíasprimarias, es decir, la afectación renal no se produce en el curso deuna enfermedad sistémica, neoplasica o por la administración de unfármaco o tóxico.
1. Síndrome Nefrótico idiopático o primario
2. Síndrome Nefrótico secundario
3. Síndrome Nefrótico de origen genético
ETIOLOGIA
1. Síndrome Nefrótico idiopático o primario
El SN a cambios mínimos es el más frecuente en la infancia, representandolas tres cuartas partes, aproximadamente, de la totalidad de los casos.
ETIOLOGIA
2. Síndrome Nefrótico secundario
ETIOLOGIA
3. Síndrome Nefrótico de origen genético
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
Es uno de los ejemplos clásicos desíndrome nefrótico en niños.
Debe su nombre a que las nefronas parecennormales vistas a microscopía óptica y sólocon el microscopio electrónico se aprecia lalesión. Cursa con intensa proteinuria.
Proteinuria > 3,5 g /24 h y 40 mg/h/m2 enniños
Proteinuria en rango nefrótico (entre 3 y 3,5g/24 h).
Fig. 1. Capilar glomerular: En endotelio, Mb membrana basa (ld lámina densa, Ire lámina rara externa, lri lámina rarainterna) P Podocito, p pedicelos, flechas diafragmas de las hendiduras de filtración, U espacio urinario.
Fig. 2. Síndrome nefrótico infaltil, cambios mínimos. Panorámica en la que se observa desaparición de los pedicelosy transformación vellositaria de los podocitos (flechas).
Fig. 3. Síndrome nefrótico infantil, cambios mínimos. Detalle de la desaparición de los pedicelos, con aposición directadel citoplasma sobre la membrana basal
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
ETIOLOGIA
Existen varios aspectos que apuntan hacia una base inmunitaria:
1. Coincidencia clínica con infecciones respiratorias ovacunaciones
2. Buena respuestas a coticosteroides e inmunopresores.3. Asociación con otras atopias (eccema o rinitis)4. En pacientes con enfermedad de Hodgkin , los cuales tienen
defecto de la inmunidad mediada por células T5. Reaparición de proteinuria en pacientes trasplantados que ya
la tenían6. Existencia en plasma de factores inductores de proteinuria.
1. El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formadopor capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, perono así de macromoléculas de más de 40.000 daltons, como son las proteínas.
1. el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización permite que proteínascomo la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcanen la orina.
3. La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presiónoncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y,consecuentemente, la formación de edemas.
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
FISIOPATOLOGIA
4. En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismocompensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, talescomo alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de lahiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Edema es el signo clínico más relevante:
• Maleolares, pretibiales y palpebrales.
• La aparición de un edema escrotal muy llamativo que
llega a dificultar la marcha del niño no es infrecuente.
• Es móvil en los parpados en la mañana y en los tobillos
tras deambular.
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLÍNICA
Anamnesis
o Antecedentes• Infección previa, uso de fármacos nefrotoxicos,
nefropatías• Aspecto de las orinas (cantidad y color)
Exploración física
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
Análisis de Orina:
Hallazgos de laboratorio:
• Proteinuria Intensa > 3,5 gr/día o > 40 mg/día• Sedimento Urinario: cilindros hialinos, granulosos, grasos, céreos
o de células epiteliais.• Lipiduria observada a traves de la tincion de Sudan• hematuria microscópica y cilindros hemáticos en función de la
causa de la glomerulopatía.• K urinario elevado y Na urinario bajo < 1 mmol/L
Hematología
• Hipoalbuminemia: < 1 g/dl.• Hipoproteinemia: < 6 mg/dl.• Lipemias: Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia• VSG aumentada por el aumento del fibrinógeno
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO
No Inmunológico
• Manejo del edema• Medicamentos anti-proteinúricos• Profilaxis de infecciones• Profilaxis de trombosis• Manejo dislipidemias
a. Terapia esteroidalb. Agentes alquilantesc. Anticalcineurínicos
e. Micofenolato Mofetil (MMF)f. Levamisolg. Corticoides intravenosos
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO
Manejo del edema
Los pacientes con edema significativo e hipovolemia se benefician con:
• Albumina al 20% (1 gr/kg en infusión continua de 4 horas) seguida de• Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión.
Anti-proteinúricos
Los IECA y los antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir laproteinuria, mejorar la albuminemia y disminuir el edema.
• Captopril 0,5 a 2 mg/kg/día• Enalapril 0;2 a 0,6 mg/kg/día• Losartan 0,8 mg/kg/día
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO
Profilaxis de infecciones
Las más frecuentes son la Peritonitis primaria, Celulitis, Sepsis yNeumonía.
Profilaxis de trombosis
2-4% de los niños con SNI presentan eventos tromboembólicos, ocurriendoun 80% de ellos en el territorio venoso.
• Terapia anticoagulante o antiagregante plaquetaria
Manejo dislipidemias
• Dieta acorde con el cuadro clínico• Uso de estatinas mejoran el perfil lipidico pero con efectos a largo
plazo en la función renal y cardiovascular
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO INMUNOLOGICO
Terapia esteroidal
• Prednisona oral (60 mg/m2/día) 4 semanas seguido• Prednisona oral (40 mg/m2/día) 3 días/seguidos semanales 4
semanas más
Agentes alquilantes
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO INMUNOLOGICO
Anticalcineurínicos
Micofenolato Mofetil (MMF)
• Inmunosupresor• Controla la proliferacion mesangial y atenua el daño renal• disminuye la frecuencia y gravedad de las recaídas, permitiendo así
ahorrar esteroides.
Levamisol
• Antihelmíntico de amplio uso• Mejor que los corticoides solos
en mantener la remisión• dosis de 2,5 mg/kg/d alternos
durante 4-12 meses.
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
BIOPSIA RENAL
Los criterios indiscutidos de biopsia renalcontinúan siendo:
La edad menor a un año, La falta de respuesta a corticoides después
de 6 semanas de tratamiento La presencia de:
o HTA,o Hematuria persistente,o Función renal alterada,o Hipocomplementemia.
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