Tabla 5 Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill

Vasculitis Definición

Vasculitis de vaso de gran tamaño

Arteritis temporal Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática

Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años

Vasculitis de Vaso de mediano tamaño

Poliarteritis nodosa (PAN) Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas

Enfermedad de Kawasaki Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.

Vasculitis de vaso de pequeño tamaño

Granulomatosis de Wegener Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.

Síndrome de Churg Strauss Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia

Poliangeitis microscópica Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede exisr la capilaritis pulmonar.

Vasculitis por Hipersensibilidad (Vasculitis leucocitoclástica cutánea)

Púrpura de Schonlein-Henoch

Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis.

Vasculitis crioglobulinémica esencial

Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.

Angeitis cutánea leucocitoclástica

Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis

Anticuerpos Anti Citoplasma de Neutrófilo (ANCA)

Los AC anti-citoplasma de neutrófilos fueron detectados por primera vez en 1982, asociados a glomerulonefritis y enfermedades sistémicas. Los ANCA son anticuerpos contra los gránulos primarios y secundarios del citoplasma de los neutrófilos y de los lisosomas de los monocitos. Suelen demostrarse mediante IFI sobre neutrófilos fijados con etanol, pero también pueden detectarse los antígenos específicos asociados a los distintos patrones (con inmunoensayos como el ELISA), aumentando así la especificidad de los resultados.

Cuando se utiliza IFI para la detección se distinguen tres tipos de imágenes:

Citoplasmática (ANCA -c):En este patrón, el citoplasma de la célula se tiñe en forma difusa. Producido por anticuerpos dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3) una proteinasa contenida en los gránulos azurófilos de los neutrófilos.

Perinuclear (ANCA -p):Representan un artefacto de la fijación con etanol. Al realizar esta técnica, los gránulos citoplasmáticos con cargas positivas migran hacia las cargas negativas de la membrana nuclear, reordenándose alrededor de ésta. Por lo tanto es necesario diferenciarlos de los ANA, para lo cual se utilizan neutrófilos fijados con formalina, la cual impide este reordenamiento. En aproximadamente el 90% de los casos es producida por anticuerpos antimieloperoxidasa (MPO). Debido a que el patrón ANCA-p puede corresponder a ANA, debe realizarse una segunda tinción de IFI con los neutrófilos fijados en formalina, donde se espera que los gránulos no migren hacia la membrana nuclear, observándose entonces el patrón ANCA-c. Se deben utilizar en ese orden, es decir primero las improntas fijadas con etanol, si se obtiene una imagen positiva se debe utilizar luego una impronta fijada en formalina.

Atípica (ANCA-a):Corresponde a una tinción nuclear con patrones citoplasmáticos inusuales. Los anticuerpos están dirigidos contra proteínas de los gránulos primarios: lactoferrina (cuyos anticuerpos se pueden detectar en AR complicada con vasculitis) y catepsina G (asociada a enfermedad inflamatoria intestinal).

Estos AC se encuentran involucrados en la patogenia de algunas formas de vasculitis autoinmune (vasculitis asociadas a ANCA), y son por lo tanto muy útiles para su diagnóstico como también para evaluar la actividad de la enfermedad. Es importante recalcar que para establecer un diagnóstico definitivo de cualquiera de las entidades mencionadas, es preciso, además de la determinación de ANCA, un contexto clínico adecuado y en muchos casos un estudio de anatomía patológica.

Granulomatosis de Wegener: La mayoría de los pacientes presentan ANCA-c (+), mientras que tan sólo un 5 a 20 % tienen ANCA-p (+). El valor de ANCA-c está relacionado con la extensión, gravedad y actividad de la enfermedad en el momento de obtención de la muestra.

Poliangeitis microscópica: Aproximadamente un 40 a 80% de los pacientes tienen ANCA-p (+).Glomerulonefritis necrotizante idiopática: Casi todos los pacientes son ANCA (+), con un patrón ANCA-p en el 75 a 80% de los casos. Algunos pacientes con esta entidad evolucionan a granulomatosis de Wegener.

Sd. De Churg-Strauss: Se detecta ANCA (+) con una frecuencia variable, cuando son (+) suelen ser ANCA-p, pero también pueden ser ANCA-c.

Se pueden encontrar falsos positivos en distintas enfermedades infecciosas, como neumonía, VIH, endocarditis y gammapatías monoclonales.