A PROPÓSITO DE UN CASO DE PACIENTE CON PIODERMA GANGRENOSO ASOCIADO A HIDRADENITIS SUPURATIVA. IMPORTANCIA

DEL EQUIPO MULTIDISCPLINAR.

19 de Octubre de 2017

Merino Martin V., Sanfeliu García J., Ortega García MP., Sánchez Carazo JL., Del Rio San Cristóbal R., López Carrasco A., Blasco Segura P.

¿QUÉ ES EL PIODERMA

GANGRENOSO?

Enfermedad cutánea caracterizada por la presencia de pústulas eritematosas únicas o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas con

borde violáceo deprimido

Factor asociado (anormalidad inmunologíca)

Autoinmunidad

(IL-8, TNFα)

Celular

Humoral

Neutrófilos

INFLAMATORIO NO INFLAMATORIO

LEVE - Esteroides tópicos

- Esteroides

intralesionales

- Tacrólimus tópico

- Dapsona

- Colchicina

- Abs orales

SEVERO - Prednisona

- Talidomida

- Ciclosporina

- Infliximab

- Adalimumab

- Etanercept

- Oclusión

- Elevación de la

extremidad

- Compresión

- No desbridar

- Cámara hiperbárica

Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum: An Uptodate. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787-802

¿Y LA HIDRADENITIS SUPURATIVA?

Enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por la aparición de nódulos cutáneos dolorosos y recurrentes y abscesos localizados principalmente

en las axilas, las ingles y los genitales

HURLEY I HURLEY II HURLEY III - Clindamicina 1% en

loción cada 12 h

- Antibióticos 7-10 días:

doxiciclina, amoxi-

clavúlanico, clindamicina

- Corticoides intralesional

- Si más de una vez al mes

tto. como Hurley II

- Cirugía

- Pocas

cicatrices/inflamación

severa: clindamicina +

rifampicina 3 meses

- Corticoides intralesional

- Mantenimiento:

tetraciclina o dapsona

- Clindamicina +

rifampicina

- Prednisona

- Acido retinoico

- Inhibidores TNFα:

infliximab, adalimumab,

etanercept

- Cirugía plástica

- Paliativo

Treatment of hidradenitis suppurativa. UPTODATE, 1 marzo 20117. Med Clin N An 96 (2012) 565-582

Varón, 34 años Hidrosadenitis supurativa clase III

1. Antibiótico oral 2. Isotretionina (RESPUESTA

PARCIAL) 3. Prednisona 30 mg diario 4. Tratamiento quirúrgico

Lesiones con fístulas afectando a espalda, zona cervical, axilar, glútea con supuración y dolor en zona púbica. En MMII presenta lesiones extensas malolientes ulceradas.

MARZO 2013

Brote moderado - grave de HS durante 16 días; conpletando al alta 10 semanas de tratamiento con Clindamicina y Rifampicina oral.

ABRIL 2013

Tratamiento off-label con Infliximab 500 mg/8 semanas

DERMATOLOGÍA

FARMACIA

Niveles de Infliximab y Ac anti- infliximab: 0,07 (1-5 mg/L)

Intensificación del tratamiento a Infliximab 500 mg/6 semanas

Lesión nueva en fosa antecubital izquierda, lesiones dolorosas en zona cervical y lesiones en MMII con aspecto cicatricial

• Disminuyen marcadores inflamatorios: -VSG 120 a 59 mm/h -PCR 13,9 a 9.0 mg/dl

• Mejora de las lesiones FARMACIA

ADALIMUMAB 40 mg/semana

MEJORIA (ascenso de 2 puntos en la escala HS-PGA)

Se añade COLCHICINA 1 mg/dia como

inmunomodulador

INFLIXIMAB 500 mg/6 semanas durante 10 ciclos

RECAIDA Aparición de

elementos supurativos antes del ciclo

Agosto 15. Ulceración en MMII: P. mirabilis INICIO TERAPIA ANTIMICROBIANA: CEFUROXIMA

DERMATOLOGÍA: • RIFAMPICINA + CLINDAMICINA 3

meses • PREDNISONA 10 MG • Curas con PERMANGANATO

POTASICO

Diciembre 15 Ulceración en MMII: P. aeruginosa

• Sospecha de Pioderma gangrenoso asociado a HS

• Indicadores de inflamación (PCR y VSG elevados

• Solicitud de valores de Adalimumab y suspender: valores en rango terapéutico ( 3-8 mg/L)

• INGRESO PROGRAMADO

• Ciprofloxacino 400 mg/12h (terapia secuencial por farmacia) + ciclosporina 200 mg/12h + prednisona 10 mg/24h

• Estudio genético para sindrome PAPA

¿QUÉ ES EL SINDROME PAPA?

ARTRITIS PIÓGENA - PIODERMA GANGRENOSO – ACNÉ Trastorno auto-inflamatorio de herencia autosómica dominante, que afecta a articulaciones y piel, asociado a mutaciones en el gen PSTPIP1 (región 15q24.3)

Gen

Cambio detectado

Condición Cambio secuencia Proteína

PSTPIP1 Heterocigosis c.1086G>4 p.Gln362Gln

Se ha detectado una transición de G por A, que no produce cambio en la proteina, este cambio aunque aparece descrito en la base de datos dbSNP,

tiene un significado clinico incierto. CONCLUSIÓN: Los resultados obtenido no pueden ni confirmar ni decartar

el diágnostico. Se aconseja el estudio genético de segregación familiar.

Secuenciación del gen PSTPIP1. Laboratorio Imegen (Ref. 25574-1)

Enero 16: INFLIXIMAB + CICLOSPORINA 200 MG/12H

Abril 16: ANAKINRA Empeoramiento clinico ISOTRETIONINA 20 mg/24h + COLCHICINA 1 mg/24h.

Junio 16: empeoramiento clínico con aumento de supuración y nuevas lesiones en MMII y zona escrotal + pérdida de peso (20 kg) • Baños con permanganato potasico • Sulfametoxazol/trimetroprim 800/160 mg/12h • Acitretina 20 mg/dia

Julio 16: ADALIMUMAB + Acitretina 20 mg/dia Octubre 16: recidiva de las lesiones cervicales y en MMII. TTO. IGUAL

Enero 2017: nuevas lesiones, pustulosa y

ulceradas

Febrero 2017: TALIDOMIDA 100mg/dia + ADALIMUMAB

Aparece rash cutanéo: IC a

FARMACIA

SUSPENSION TALIDOMIDA, continua el rash, se revisa el tratamiento concomitante, se ve que usa ESPIDIFEN®: SUSPENSIÓN Y MEJORA DEL RASH

Infliximab:

10 ciclos

Adalimumab

Infliximab

Anakinra

Adalimumab

Talidomida

TRAMITACIÓN INFORMES OFF- LABEL MONITORIZACIÓN

NIVELES DE INFLIXIMAB Y AC ANTI-INFLIXIMAB

ADECUACIÓN DE DOSIS

MONITORIZACIÓN DE ANTIBIÓTICOS

DISPENSACIÓN Y SEGUIMIENTO

DEL PACIENTE EN UFPE

POSIBLES INTERACCIONES ENTRE MEDICACIÓN

CONCOMITANTE

INTERPRETACIÓN DE ESTUDIOS GENETICOS

ESTUDIO DE REACCIONES ADVERSOS

MONITORIZACIÓN NIVELES DE

ADALIMUMAB

1. PUNTOS DE VISTA DIFERENTES

2. MEJORES RESULTADOS

3. EFICIENCIA

MEJORA EN LA ASISTENCIA Y CUIDADO DEL

PACIENTE