HIPERPLASIA ESCAMOSA ATÍPICA EN DERMIS ASOCIADA A PIODERMA GANGRENOSO

D. Rodríguez Villar*,M. González Sabín**,E. Rodríguez Díaz** ,V. Hutanu*,C. Ordiales García*, P. Gonzalvo Rodríguez*. Hospital de Cabueñes, Gijón Asturias: *Servicio de Anatomía Patológica, **Servicio de Dermatología

INTRODUCCIÓN

DESCRIPCIÓN DEL CASO

DISCUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA 1: Metcalf JS, Maize JC. Squamous syringometaplasia in lobular panniculitis and pyoderma gangrenosum. Am J Dermatopathol. 1990 Apr;12(2):141-9. 2: Serrano T, Saez A, Moreno A. Eccrine squamous syringometaplasia. A prospective clinicopathologic study. J Cutan Pathol. 1993 Feb;20(1):61-5. 3: Wolfe CM, Green WH, Cognetta AB Jr, Baniahmad O, Hatfield HK. Atypical pyoderma gangrenosum of the dorsal hand mimicking squamous cell carcinoma. J Hand Surg Am. 2012 Sep;37(9):1835-8. 4: Tan KB, Tan SH, Aw DC, Jaffar H, Lim TC, Lee SJ, Lee YS. Simulators of squamous cell carcinoma of the skin: diagnostic challenges on small biopsies and clinicopathological correlation. J Skin Cancer. 2013;2013:752864. 5: El-Fidawi G, Akel R, Abbas O. Eccrine squamous syringometaplasia in a patient with plaque-type morphea. J Cutan Pathol. 2014 Jun;41(6):548-9.

Paciente varón de 54 años, sin antecedentes de interés, que acude al Servicio de Dermatología por presentar, desde hacía tres meses, lesiones recidivantes, no pruriginosas en brazos, abdomen y piernas. A la exploración se identificaron pústulas en zona pectoral y pierna derecha, así como dos lesiones residuales en antebrazo derecho. En el abdomen presentaba una lesión ulcerada de aproximadamente 3 cm. de bordes violáceos, indurada con fondo fibrinonecrótico (Fg.1). Se le realizó una biopsia-punch del borde de la lesión ulcerada.

En el estudio histológico, se observó una epidermis hiperplásica. La dermis mostraba, en todo su espesor, áreas de necrosis con presencia de un infiltrado inflamatorio mixto, sin evidencia de vasculitis. Además, se observaba un crecimiento en nidos y placas de epitelio escamoso, de bordes irregulares, con queratinización central y discreta atípia citológica. Se interpretó como carcinoma epidermoide bien diferenciado infiltrante en dermis (Fig. 2, 3 y 4).

Ante la sospecha clínica de pioderma gangrenoso, se le solicitaron pruebas de imagen complementarias y marcadores tumorales, resultando todo negativo. Se trató con corticoides sistémicos, observándose un mes después remisión completa de las lesiones de la pierna y brazo y una curación parcial de la lesión ulcerada de abdomen (Fig.5). A la vista de los hallazgos clínicos, se revisó la biopsia previa, identificándose ductos de apariencia ecrina asociados a la proliferación de células escamosas (Fig.6), así como restos pilares (Fig.7). Los estudios de inmunohistoquímica mostraron positividad para CEA con patrón luminal en el interior de los nidos; positividad para D2.40 en las células escamosas basales del epitelio de superficie y de los nidos en la dermis; presentando un ki67 limitado a la región basal. Con los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos y en con junto con la c l ín ica , se d iagnost icó de siringometaplasia escamosa ecrina e hiperplasia escamosa de folículos asociada a pioderma gangrenoso.

La siringometaplasia escamosa de los ductos ecrinos se asocia con diversas lesiones, entre las que se encuentran úlceras crónica, quemadura, pioderma gangrenoso, agentes quimioterápicos, entre otros. La causa es desconocida, algunos autores sugieren como etiología de la metaplasia procesos isquémicos e inflamatorios severos. El diagnóstico morfológico diferencial principal se plantea con el carcinoma epidermoide bien diferenciado. En ocasiones los criterios histológicos no son concluyentes, por lo que la clínica y los estudios inmunohistoquímicos complementarios son decisivos en el diagnóstico de esta entidad.

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CEA D2.40