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Pioderma gangrenoso en mama derecha y miembro inferiorhomolateralMariana I. Moreno1, Osvaldo Peralta2 y Ricardo Cosentini3

RESUMEN

ABSTRACT

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea inflamatoria destructiva infrecuente que pertenece al grupo de las dermatosis neutrofílicas. Afecta miembros inferiores, la mama es una localización de presentación inusual. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 48 años de edad, con PG en mama y miembro inferior derecho, de aparición posterior a un traumatismo, sin antecedentes previos de patología cutánea o enfermedad inmunológica.

Palabras clave: pioderma gangrenoso, mama, pierna, enfermedades neutrofílicas

Pyoderma gangrenosum in right breast and homolateral leg

Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare destructive inflammatory skin disease that belongs to the group of neutrophilic dermatoses. Affects lower limbs, being breast an unusual location. We report a 48-year-old female patient with PG in breast and right leg, after onset trauma and no previous history of skin or immune disease.

Key words: pyoderma gangrenosum, breast, leg, neutrophilic diseases

1 Médica concurrente de dermatología. Dispensario de la piel Mar del Plata2 Médico anátomopatólogo.3 Médico dermatólogo. Dispensario de la piel Mar del PlataMar del Plata, Partido de Gral. Pueyrredón, Pcia. De Buenos Aires.

Arch. Argent. Dermatol. 63: 99-102, 2013

► CASO CLÍNICO

Paciente de 48 años de edad, sin antecedentes persona-les ni familiares de relevancia, consulta por presentar una placa eritemato-violácea de superficie erosiva y bordes in-filtrados, dolorosa en la mama derecha (Fig. 1) y una lesión similar en la pierna homolateral (Fig. 2), de 4 y 5 meses de evolución respectivamente. Al examen físico en la consulta ginecológica de rutina se palpa una lesión nodular en la mama derecha, que se constata ecográficamente, por lo que se decide su excére-sis quirúrgica (biopsia escisional informa: mastitis crónica periductal con áreas reagudizadas). Posteriormente apare-ce una lesión compatible con PG, por lo cual es derivada a nuestro servicio. En la pierna homolateral, el PG aparece

Recibido: 15-6-2012.Aceptado para publicación: 22-2-2013.

Fig. 1: Placa eritemato-violácea de superficie erosiva y bordes infiltrados en mama derecha.

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posterior a una herida punzante (hecho referido por la pa-ciente, no constatado en la consulta dermatológica). Se realizaron estudios de laboratorio, cuyo resultado fue normal. Estudios de imágenes posteriores a la cirugía: mamografía (birads 0) y ecografia mamaria que informa en mama derecha: imagen quística de pared fina, septada, de bordes definidos en hora 7 de 12 mm, axilas libres. Se tomó muestra para biopsia de ambas lesiones (Figs. 3 y 4) que informó: en dermis reticular, denso infiltrado neutrofí-lico, cuya acumulación lleva a la formación de un absceso y necrosis licuefactiva de los tejidos preexistentes. Con las técnicas especiales no se observan elementos específicos ni colonias de gérmenes (Gram, Ziehl-Neelsen, PAS, Gro-cott). Se realizó tratamiento con meprednisona 60 mg/dia por 4 meses con buena evolución. Se continuó con 10 mg/dia por 2 meses, actualmente con 5 mg/dia.

► COMENTARIOS

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea destructiva infrecuente, que pertenece al grupo de las der-matosis neutrofílicas. Fue descripta por Broca en 1916 y posteriormente por Brunsting en 19301, presentando cinco pacientes con erupciones cutáneas, de los cuales cuatro presentaban colitis ulcerosa. Lo denominó como “pioder-ma gangrenosa” debido a que el autor pensó que se trata-ba de una infección estreptocócica que desarrollaba una gangrena cutánea2. El pico de incidencia ocurre entre los 30 y 50 años de edad. Suele afectar predominantemente a mujeres. Dada la baja frecuencia no se encontraron datos de su inciden-cia en Argentina. El 25 a 50 % de los casos se produce por un estímulo externo inespecífico1. De etiología descono-cida, se ha postulado un origen inmunitario, destacando la presencia de un trastorno vasculítico de base que no siempre se ha podido demostrar, en cuyo caso entran en juego otras hipótesis de menor entidad 3. Puede presentarse sin otro trastorno subyacente o (en el 50% de los casos) o asociarse con una enfermedad sisté-mica: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn (en el 10-15% de los casos), artritis, gammapatías, enfermedad hemato-lógica, colagenopatías, hepatopatías, HIV, neoplasias, etc. Es relevante la asociación con tumores digestivos (más fre-cuentemente el cáncer colorrectal), en relación a otras neo-plasias4. También puede asociarse a embarazo1. Puechguiral-Renaud y col.5 reportaron un caso que presentó PG y pustulosis subcórnea (PS) (dos dermatosis neutrofílicas) asociadas a gammapatía monoclonal por IgA e IgG. Hay sólo 11 casos descriptos con esta asociación (PG Y PS). En 8 casos se asoció la disglobulinemia por IgA, sugiriendo su responsabilidad en la aparición de ambas dermatosis. Los mecanismos inmunológicos implicados aún no están definidos. Autoanticuerpos IgA pueden in-teractuar directamente con receptores específicos de los

Fig. 2: Placa eritemato-violácea de superficie erosiva en pierna derecha.

Fig.3: HE 100 X. Espongiosis epidérmica. En dermis: infiltrado in-flamatorio supurativo con leucocitoclasia, dermólisis y extravasa-ción de eritrocitos.

Fig.4: HE 400X. Infiltrado inflamatorio neutrofílico con leucocito-clasia, dermólisis y extravasación de eritrocitos.

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neutrófilos, activándolos. También podrían interactuar en la piel con antígenos desconocidos que conducirían a la producción de citoquinas específicas de neutrófilos5. Se caracteriza clínicamente por un nódulo o una pústula dolorosa, que aparece de novo y después de un traumatismo, se rompe y forma una úlcera que se agran-da progresivamente, eliminando un exudado purulento y hemorrágico. El borde es irregular, dentado, sobreeleva-do, de color rojo oscuro o púrpura. La lesión es húmeda, con frecuencia perforada, cubierta por material necrótico y pequeños abscesos. Las úlceras pueden estar limitadas a la dermis, extenderse a la grasa o incluso la fascia. Hay fenómeno de patergia en el 30% de los pacientes6. La enfermedad afecta típicamente miembros inferiores, aunque puede afectar cualquier área corporal; siendo in-frecuente la localización en pecho. En años recientes se han descripto lesiones de PG que aparecieron posterior a una cirugía de mamoplastía7. Entre los 31 casos descrip-tos de PG en mama, 6 fueron sin trauma previo, 1 post aspiración biopsia con aguja fina, 3 post biopsia escisio-nal, 1 post mastopexia, 14 post reducción mamaria, 5 post mastectomía por aumento y 1 post mastectomía. De todos ellos, sólo en 3 casos no hubo enfermedades asociadas. El predominio de casos postquirúrgicos esta probablemente relacionado con el fenómeno de patergia7. El procedimiento quirúrgico de reducción de mamas es el que más produce pioderma gangrenoso. Esto puede re-lacionarse a que la reducción por mamoplastía es uno de los procedimientos más comunes realizados por cirujanos plásticos7,8. Sin embargo, algunos otros factores incluyen-do menor llegada de sangre en mamas hipertróficas y el grado de trauma cutáneo secundario a técnicas de opera-ción, pueden llevar a padecer esta enfermedad7. Es interesante reconocer que los casos de PG desa-rrollados luego de la biopsia pueden aparecer entre los 3 y 4 meses de realizado el procedimiento. En casos de ci-rugía mayor, transcurre un tiempo relativamente corto de 4-42 dias entre el procedimiento y el inicio del PG7. Otro hallazgo es que en casi todos los casos de PG en mamas, el complejo aréola-pezón están respetados, esto está pro-bablemente relacionado con la estructura histológica es-pecial de esta área7. Los casos de PG sin el antecedente de intervención quirúrgica y enfermedad asociada pueden ocasionar una dificultad diagnóstica. Rara vez producen compromiso ulceroso en muco-sas (cavidad bucal, laringe, faringe, vulva, cuello uterino y ojos). La pioestomatitis vegetante es un proceso pustuloso con vegetaciones de la mucosa oral asociado a menudo con lesiones cutáneas ulceradas y vegetantes y con enfer-medad inflamatoria intestinal (EII)9. Las lesiones de PG son generalmente solitarias, pero pueden formar grupos que luego confluyen y forman ul-ceraciones multicéntricas e irregulares. Pueden aparecer múltiples lesiones simultáneas o consecutivas en distintas partes del cuerpo9. Hay dos patrones de PG: agudo (comienzo explosivo y diseminación rápida de las lesiones) y crónico (progresión

lenta e indolente)9: El PG se clasifica en 4 tipos clínicos1:• PG ulceroso (forma clásica de los PG, el 70% tiene una enfermedad asociada)• PG pustuloso (pústulas que no se transforman en úlce-ras, sobre todo asociadas a la EII)• PG bulloso (ampolla dolorosa superficial que posterior-mente se erosiona y se ulcera, a menudo asociadas con trastornos mielodisplásicos)• PG vegetante (lesiones crónicas, limitadas y no agresi-vo, sin enfermedad sistémica asociada). El laboratorio suele ser inespecífico, pudiendo hallarse anemia, leucocitosis y eritrosedimentación aumentada1. Para descartar otras condiciones (como vasculitis, infec-ciones, tumores, reacciones a medicamentos) los análisis de sangre, inmunoelectroforesis, serología (sífilis, hepa-titis, VIH), los títulos de anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos antifosfolípidos, anticuerpo anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA), análisis de orina, la radio-grafía de tórax, ecografía abdominal, la biopsia de médula ósea, rectoscopia y la colonoscopia pueden ser de utili-dad1. Debe realizarse diagnóstico diferencial con gangre-na postoperatoria, eritema gangrenoso, infección por mi-cobacterias atípicas y por clostridios, micosis profundas, amebiasis, pénfigo vegetante, etc.9. No hay una histología específica. El rasgo más común es un infiltrado neutrofílico difuso. En etapas tempranas la biopsia muestra un infiltrado neutrofílico dérmico formando abscesos, más tarde progresando a necrosis epidérmica y ulceración superficial con edema dérmico1. Puede haber características de patrón vasculítico leucocitoclástico o linfocítico2. Los cultivos son negativos. Se debe realizar tratamiento sistémico, tópico, alivio del dolor y tratamiento de la enfermedad subyacente. Tra-tamiento húmedo de las heridas con apósitos (hidrogel, alginato). Son exitosos también los tratamientos tópicos con corticoides intralesionales. También está descripta radioterapia local. Hay múltiples opciones de tratamiento sistémico (corticoides, inmunosupresores, biológicos, cá-mara hiperbárica, plasmaféresis, interferón)1. Se debe instaurar tratamiento antibiótico sistémico. El tratamiento quirúrgico es controvertido pues se han des-crito casos en los que la necrosis puede progresar. El tra-tamiento con oxígeno hiperbárico y terapia de vacío tiene un efecto sinérgico en la mejora del aporte sanguíneo a la lesión y, por ende, acelera la curación2,10. Garcia Lorca y cols.10 describen un caso de PG en mama post reconstrucción tras mastectomía por carcino-ma ductal infiltrante. Se administra tratamiento sistémico con corticoides y, tras la estabilización de las lesiones, se plantea la cobertura quirúrgica de las mismas mediante desbridamiento e injerto laminar de piel parcial. La pacien-te rechaza la intervención, por lo que se opta por un trata-miento no invasivo aplicando la terapia de vacío. Tras un mes de tratamiento, se produce la curación completa de las heridas mamarias. Se han descripto casos severos que tienen buena res-

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puesta al tratamiento con rifampicina. Es interesante en-fatizar la respuesta positiva obtenida con trimetroprima-sulfametoxazol en recidivas poco agresivas de PG11. Cuando el PG está asociado a EII y es refractaria a tra-tamientos convencionales, se ha utilizado infliximab con buenos resultados6. Es importante observar el comportamiento de la enfer-medad en el largo plazo (promedio 60 meses), lo que per-mite comprobar la presencia de múltiples recurrencias de las lesiones cutáneas, en ocasiones muy agresivas, lo que sugiere considerar la posibilidad de terapias prolongadas en el manejo de algunos pacientes11. Cuánto tiempo mantener el tratamiento inmunosupre-sor también es una incógnita. Se describe iniciar progre-sivamente el retiro del tratamiento una vez que se alcance la total remisión de las zonas afectadas. Las recurrencias intermitentes son frecuentes y no se ha logrado demos-trar que el tratamiento más prolongado las prevenga2. El resultado a largo plazo sigue siendo impredecible1. Las recaídas se producen con frecuencia en el 70% de los pa-ídas se producen con frecuencia en el 70% de los pa-das se producen con frecuencia en el 70% de los pa-cientes tratados con prednisona y 66% de los pacientes tratados con ciclosporina A. La mortalidad es de hasta un 30%1.

► CONCLUSIÓN

Consideramos este caso de interés dada la baja frecuencia de este tipo de lesiones en mama, menos aún descriptos posteriores a biopsia escisional en esta localización, y con la concomitante presentación en miembro homolateral.

► BIBLIOGRAFÍA

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M.I. Morenomarianamoreno82@yahoo.com.arSalta 1281-7600Mar del Platamarianamoreno82@yahoo.com.ar