Planteamiento y elección del tema.

VAMPIROS PORFIRIAVAMPIROS PORFIRIA (Monstruos medievales) Enfermedad (mutación)

HOMBRE LOBO HIPERTRICOSISHOMBRE LOBO HIPERTRICOSIS(Monstruos medievales) Enfermedad (mutación)

SIRENA NIÑA SIRENASIRENA NIÑA SIRENA (Ser mitológico) Enfermedad (mutación)

MUTACIONES ESPECÍFICAS:MUTACIONES ESPECÍFICAS:

MUTACIÓN: GEMELOS SIAMESES DIOSA LASKSHIMI

HOMBRE ÁRBOLHOMBRE ÁRBOLMUTACIÓN EN EL SISTEMA INMUNOLÓGICO

(DEBILITAMIENTO)

Drácula de Bram Stoker (irlandés)Drácula de Bram Stoker (irlandés)-Se piensa inspirado en las atrocidades cometidas por Vlad Drácula en el siglo XV; en verdad se trata de Erzsébet Báthory.-Dicha monstruosidad concita cuestiones tan elevadas como la inmortalidad.- Si bien Drácula es el más famoso, no es el único de la especie, por el contrario, en casi todos los lugares del mundo existe el mito del vampiro, bajo diversos nombres.

Aquí algunos de los más famosos:

◗ MARA: vampira eslava, también se encuentra en las leyendas de la gente de Kashube, en Canadá. La consideran un terrible visitante nocturno que oprime a sus víctimas.

MASANI: vampiro femenino de la India que ronda los ◗cementerios. Su cacería comienza en la noche cerca de una tumba fresca.

NOSFERATU: Nosferatu es otro nombre para el vampiro ◗original, que se llama también vampire o vampyre.

NELAPSI: vampiro eslovaco que puede causar un gran daño a ◗los seres vivientes. Ha devastado aldeas enteras.

NEUNTOTER: vampiro alemán considerado ser un portador de ◗plagas.

Prejuicios y creencias de la época:

“Según la leyenda popular, los vampiros son personajes siniestros que viven alimentándose de la sangre de los mortales que habitan la Tierra”

VLAD DRACULEA TEPES• Tepes vivió en el siglo XV y fue

príncipe de Valaquia, (que junto con Moldavia y Transilvania constituyó el reino de Rumanía).

• Fue extremadamente cruel con sus enemigos, condenándolos a la pena del empalamiento. (23.000 personas/día)

• Bebía sangre humana y era considerado un héroe en su tierra.

Erzsébet Báthory

• Acusada y condenada de ser responsable de una serie de crímenes vinculados con la obsesión por la belleza que le han valido el sobrenombre de "La Condesa Sangrienta".

• Tiene el Record Guinness de la mujer que más ha asesinado en la historia de la humanidad.. Utilizaba la “doncella de hierro”.

• Hallaron en el castillo numerosas muchachas torturadas en distintos estados de desangrado, y un montón de cadáveres por los alrededores. Mordía y quemaba.

• Utilizaba la sangre de sus jóvenes sirvientas y pupilas para mantenerse joven.

Explicación actual: Porfiria• Las porfirias se producen por errores del metabolismo de las porfirinas,

pigmentos precursores de la hemoglobina que se encargan del transporte de oxígeno en la sangre y le da su característico color rojo.

• Un defecto en el ADN produce una alteración de la actividad enzimática. (Acumulación)

• El depósito de porfirinas en la piel sería causa de una de las características principales que se atribuyen a los vampiros.

• Desencadena un proceso de producción de peróxidos. (destrucción celular)

• Fuerte enrojecimiento cutáneo, con formación de ampollas.• La clásica “facies vampírica“ (palidez).• Defectos en la producción de hemoglobina dan lugar a un cuadro

de anemia hemolítica. Se desarrolla hirsutismo.

Caracterísicas y tipos:Caracterísicas y tipos:• Deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del

grupo hemo. (herencia)• Acúmulo de ALA y PBG.• Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y

la médula ósea. • Existen 7 tipos principales y distintos de porfirias. Cada una está

originada por un defecto (hipoactividad) en la actividad de una de las siete enzimas que participan en la cadena de biosíntesis o ruta metabólica del grupo hemo.

• Es una enfermedad autosómica dominante (alelo-gen-ub- auto-dom.)

• Las enzimas que intervienen en los procesos metabólicos, entre otras, por lo que decimos estas características se heredan de forma autosómica.

Porfirias eritropoyéticasPorfirias eritropoyéticas

• Es más frecuente que la PEC, con una prevalencia entre 1/75.000 y 1/200.000. Se conocen más de 50 mutaciones del gen. La protoporfirina se acumula en la médula ósea, glóbulos rojos y, en grado muy variable, en el hígado.

• Suele iniciarse en la infancia.• Formación de ampollas y cicatrices es menos común que en

los otros tipos de porfirias cutáneas.• Fotosensibilidad, envejecimiento de la piel.• Posible formación de cálculos biliares (eliminación de

porfirinas).