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  • LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

    Dra. Judith Carri

    22/08/2017

  • Mujer de 47 aos

    En 2004 poliartralgias, con eventos de artritis autolimitada, pleuritis con mnimo derrame que mejor con corticoides.

    Laboratorio: Hemograma anemia normoctica normocrmica, Leucopenia GB 2500 mm3 , VSG 31 mm 1 hora,

    Caso:1

  • Lupus eritematoso sistmico

    Enfermedad autoinmune

    crnica

    Prdida de

    autotolerancia

    Activacin policlonal de

    Linfocitos B

    Produccin de mltiples

    Autoanticuerpos no

    rgano

    especficos

  • Lupus eritematoso sistmicoCriterios de clasificacin revisados 1982Eritema malar Eritema fijo respeta pliegues naolabiales

    Eritema discoide Parches eritematosos, cicatrices atrficas

    Fotosensibilidad

    lceras orales No dolorosas

    Artritis No erosiva, dolorosa

    Serositis Pleuritis- pericarditis

    Enfermedad Renal Proteinuria persistente>0,5 g dia

    Cilindros celulares: de hemoglobina, glbulos

    rojos, granulares, tubulares o mixtos

    Alteraciones neurolgicas Convulsiones- psicosis

    Alteraciones Hematolgicas Anmia hemoltica-leucopenia-linfopenia-

    trombocitopenia

    Alteraciones inmunolgicas Cl LE- anti-ADN- ,anti Sm

    Anticuerpos antinucleares ANA +

    Es probable el diagnstico si 4 o ms de los 11 criterios estn presentes, en forma seriada o simultnea

  • Lupus eritematoso sistmicoManifestaciones generales

    Fiebre (41-86%): por actividad de la enfermedad- infecciosa

    Astenia decaimiento

    Anorexia- prdida de peso (31-71%)

    Artralgias

    Mialgias ( 10%)

    Alopeca

    Fenmeno de Raynaud ( 30%)

  • Caso:1

    FAN Hep2 neg, latex FR neg Rosse Ragan neg, Anti Sm neg, anti DNA neg

    En 2005 poliartralgias con artritis autolimitada no erosiva en manos, caderas, pies, tobillos y rodillas, neuralgia del trigmino lado der.

    En julio 2005 dolor precordial agudo , internacin UC, pericarditis sin derrame, mejor nuevamente con AINES. Nuevo laboratorio con anticuerpos negativos incluyendo anti cardiolipinas IgM 2, IgG5, anti beta 2 neg anticoagulante lpico neg.

    En oct 2006 diagnstico de cncer de mama, cuadrantectomia sin vaciamiento axilar no requiri radio ni quimioterapia

    Raynaud, livedo reticularis.

    En abril 2007 edema con cambio en la temperatura color de miembro inferior izquierdo, ecodoppler : trombosis completa de la safena interna en tercio superior- medio de muslo e infrapatelar.

    Inicia anticoagulacin

  • Pleuritis

    Poliartralgias

    Pericarditis

    Trombosis miembros inferiores

  • Se solicita lab :

    antibeta2 glicoprotena 1 IgG+ 35

    Antibeta

    anticoagulante lpico negativo,

    anticardiolipinas negativo

    FAN Hep2 positivo 1-320 homogneo

    Anti Sm negativo

    Anti DNA negatvo

    Anti RNP negativo

  • Lupus Eritematoso sistmico

    Manifestaciones mucocutneas (55-85%)

    Lupus eritematoso

    sistmico

    Especficas

    Intermedias

    Inespecficas

    Eritema malar

    Eritema discoide

    Fotosensibilidad

    lceras orales

    Paniculitis lpica-Urticaria papulosa

    Alopeca

    Livedo reticularis (telangiectasias)

    Raynaud, gangrena, tromboflebitis,

    prpura

    Lupus eritematoso

    Crnico

    Discoide fijo

    Discoide diseminado

    Lupus migrans

    Lupus profundo (paniculitis lpica)

    Lupus eritematoso

    Cutneo subagudo

    Papuloescamoso

    Anular policclico

    Mixto

  • lceras vasculticas

  • Vasculitis cutnea

  • Caso: 2

    Paciente de 24 aos MC: edemas en ambos miembros inferiores progresivos fijos

    desde hace 2 meses con edema en dorso de manos y bipalpebral matinal

    Fotosensibilidad desde 6 meses previos a la consulta Eventos de Raynaud en manos y pies con el fro de 1 ao de

    evolucin Orina espumosa Remitida por Clnica Mdica por FAN Hep2 +, proteinuria 3,1

    gr/l en 24hs Ex fsico: edemas MI, TA: 170-100mmHg, palidez cutneo-

    mucosa

  • Diagnstico: Lupus renal

    Orina completa

    Creatinina

    Uremia

    Clearence de creatinina

    Proteinuria de 24 hs

    Anti DNA nativo

    Anti Sm

  • Lupus Eritematoso sistmicoManifestaciones renales (31-65%)

    Ms frecuente en mestizos (53%) y afroamericanos(51%)

    Inicio: insidioso ( ms frec) o abrupto

    Signos clnicos: nicturia

    Ex complementarios: Ecografa: tamao renal til para estimar la duracin de la insuficiencia renal y

    decidir la biopsia

    Elevacin de Ac anti DNA nativo

    Disminucin del complemento (C3- C4- CH50) Actividad

    Hematuria

    Proteinuria

    BIOPSIA RENAL

  • Lupus Eritematoso sistmicoBIOPSIA renal

    Indicaciones Contraindicaciones

    Clasificacin morfolgica y de ndices de

    actividad/cronicidad

    Insuficiencia renal grave

    Documentacin de dao renal irreversible

    que puede requerir modificacin de la

    teraputica

    Rion nico

    Diferenciacin de nefritis lpica de otras

    complicaciones (infecciones,

    medicamentos, etc)

    Prolongacin de tiempos de coagulacin

    Previa decisin de embarazo HTA no controlada

    Repeticin de la biopsia renal-Falta de respuesta al tratamiento

  • Lupus Eritematoso sistmicoCaracterstica de los diferentes tipos de nefritis lpica

    Variable Mesangial Proliferativa focal Proliferativa difusa Membranosa

    Incidencia 10-20% 10-20% 40-60% 10-20%

    Presentacin

    clnica

    Generalmente

    Asintomtica

    Proteinuria y

    hematuria casi

    todos

    Raro HTA, SN, IR

    Proteinuria y hematuria

    todos

    Frecuentemente HTA,

    SN e IR

    Proteinuria en

    todos

    SN50-90%

    Hematuria macrosc

    tarda

    A veces HTA, IR

    Pronstico renal Excelente

    Puede evolucionar

    a proliferativa

    No IR

    Puede evolucionar

    a difusa

    Sin tratamiento,

    progresin a IR en 2-4-

    aos

    Progresin lenta a

    IR si persiste el SN

    Mortalidad a 5

    aos

    - 10% 50% 10%

    Hallazagos

    serolgicos

    AAN(+)

    Anti- DNAn (-/+)

    C3, C4 (N o )

    AAN(+)

    Anti-DNA n (+)

    C3- C4 (N o )

    AAN(+)

    Anti-DNA n (++)

    C3- C4 ( )

    AAN(+)

    Anti-DNA n (-/+)

    C3- C4 (N o )

    SN: sndrome nefrtico, IR: insuficiencia renal

  • Caso:2Resultados

    FAN Hep2 + 1-640 homogeneo-moteado

    Anti DNA n + 1-320

    Anemia N/N

    Albmina 2,2 gr

    Creatinina: 1.9 gr/l

    Clearence de creatinina: 45%

    Orina completa: cilindros hemticos

    Proteinuria de 24 hs: 3.5 gr/l

    Lupus renal: Biopsia: Proliferativa difusa

    Conducta teraputica: debe ser agresiva siempre

  • Caso 3:

    Paciente varn de 19 aos de edad

    Antecedente de LES diagnosticado a los 15 aos

    Leucopenia con linfopenia

    Anemia hemoltica

    FAN Hep2 + 1-1280 patrn mixto

    Poliartritis manos autolimitadas

    Raynaud- Livedo reticularis

    Fotosensibilidad

    Pleuritis con pericarditis

    Tratamiento inmunsupresores combinados y corticoides

    Disnea progresiva de 48 hs de evolucin, fiebre, sndrome confusional agudo, mal estado general, cianosis, tos, hipoxemia y hemptisis.

  • Lupus Eritematoso sistmicoManifestaciones pulmonares

    Entidad Pronstico

    Pleiritis Benigno

    Neuminitis lpica AGUDA

    CRNICA

    Benigno

    Grave ( rpidamente progresiva)

    Grave (fibrosis intersticial)

    Neumona intersticial linfoctica Benigno

    Alteracin diagramtica Benigno

    Tromboembolismo pulmonar Grave

    Hipertensin pulmonar Grave

    Hemorragia pulmonar Muy grave- urgencia

  • Lupus Eritematoso sistmicoManifestaciones pulmonares URGENCIAS

    Neumonitis lpica aguda: Simil neumona: disnea, tos, fiebre, hipoxemia, cianosis, dolor pleurtico, rara vez

    hemptisis. Rx. TRAX: infiltrados alveolares bilaterales con frecuencia con derrame pleural Curso evolutivo rpidamente progresivo a insuficiencia respiratoria URGENCIA REUMATOLGICA Tratamiento inmunosupresor agresivo

    Hemorragia pulmonar: Proceso catastrfico Disnea, hemoptisis, infiltrados pulmonares y reduccin brusca del hematocrito Es obligatorio la bsqueda macrfagos cargados de hemosiderina en el esputo o

    en el lquido dellavado broncoalveolar La crisis hemorragica se puede desencadenar por por una complicacin infecciosa Es una complicacin muy grave, evoluciona rpidamente a insuficiencia

    respiratoria y muerte Tasa mortlidad 50-90%

  • Caso: 4

    Paciente varn que comenz a los 50 aos con poliartritis migratrices en manos (IFP-MCF), muecas y rodillas de 30 das de evolucin con resolucin completa y sin secuela

    Interpretado como AR medicado con DMAR + corticoides 4 meses despus derrame pleural que requiri internacin y

    puncin ( exudado) medicado con corticoides dosis altas, biolgicas anti-TNF ( etanercept)

    Luego de 4 meses herpes zoster en tronco con sobreinfeccin de las lesiones

    1 mes despus monomucleosis infecciosa con hepatoesplenomegalia, poliadenopatas, fiebre, prdida de peso 10 kg en 1 mes, pancitopenia, poliserositis con compromiso abdominal y pulmonar

  • Caso: 4

    Internacin

    Suspensin de anti-TNF

    Dosis bajas de corticoides

    3 meses despus disnea progresiva y dolor precordial

    Nueva internacin . Rx evidencia derrame pleural bibasal moderado

    Ecocardiograma: derrame pericrdico con taponamiento

    Drenaje de lqu